肺隔離癥的臨床表現(xiàn)及CT診斷

肺隔離癥的CT診斷及臨床體現(xiàn)

概述肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡(jiǎn)稱“隔離肺”，是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形。胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育，并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，形成無(wú)呼吸功能肺囊性腫塊。特點(diǎn)

1，肺部無(wú)功能的肺組織;2，由體循環(huán)動(dòng)脈供血;3，多不與支氣管直接溝通。分型葉內(nèi)型：位于胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通葉外型：被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。

內(nèi)外混合型：少見病理分型特點(diǎn)葉內(nèi)型（80%）：隔離的肺組織在肺葉之內(nèi)，為同一臟層胸膜所包裹與正常的支氣管相通或不相通多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段(約60％)常伴反復(fù)的感染葉外型：有獨(dú)立的臟層胸膜可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi)多伴隨其他畸形，以心臟和膈肌畸形多見不易并發(fā)感染血供來源供血?jiǎng)用}：73%來自降積極脈，10%-15%來自腹積極脈和腹腔動(dòng)脈的分支葉內(nèi)型以降積極脈為多葉外型以腹積極脈上段為多偶見冠狀動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈、膈動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等臨床特點(diǎn)肺隔離癥可見于各年齡段，以青年人居多（10-40歲），男性多于女性（4：1）多數(shù)無(wú)癥狀，合并感染則可體現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的癥狀。邊緣及周圍肺組織變化

多數(shù)邊緣較清晰處在感染期時(shí)，與正常肺組織分界不清，周圍可呈斑片狀滲出變化占位性變化：壓部迫周圍的支氣管可引起阻塞性變化（阻塞性肺炎，肺氣腫）經(jīng)典病例鑒別診斷肺癌肺結(jié)核支氣管擴(kuò)張肺膿腫鑒別診斷

肺癌：發(fā)病年齡較大，病灶邊界不清，常有分葉征、毛刺征，胸膜凹陷征，肺門、縱隔、頸部淋巴結(jié)可明顯增大，局部病灶壞死形成偏心性厚壁空洞肺隔離癥：發(fā)病年齡較肺CA小，病灶軟組織密度影邊界多清晰，引流淋巴結(jié)不增大或僅輕度增大，遠(yuǎn)處淋巴結(jié)一般無(wú)變化鑒別診斷多發(fā)囊狀支氣管擴(kuò)張無(wú)異常血供，治療后好轉(zhuǎn)肺隔離癥可合并支氣管擴(kuò)張，見來自體循環(huán)的供血?jiǎng)用}。鑒別診斷肺結(jié)核多同步存在斑片影、結(jié)節(jié)影及纖維條索影。活動(dòng)性病灶，邊界不清，陳舊性病灶則多可見鈣化影，且以上肺多見肺隔離癥有完整包膜，故一般邊界較清，周圍浸潤(rùn)性陰影不明顯鑒別診斷肺膿腫：多為上葉后段或下葉背段，但一般膿腫壁較厚，且周圍常伴有明顯的炎性滲出影，患者常有經(jīng)典高熱后多量膿臭痰病史，經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)，影像學(xué)檢查病灶范圍減小。肺隔離癥合并感染時(shí)，病灶仍呈囊狀，壁較薄鑒別診斷葉外型肺隔離癥重要與膈疝、肺底積液及膈肌腫瘤鑒別。治療重要是手術(shù)切除病變肺組織。肺葉外型—切除病變肺，結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，校正也許合并的畸形。肺葉內(nèi)型—由于合并感染，導(dǎo)致粘連嚴(yán)重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需做肺葉切除。小結(jié)肺隔離癥：體動(dòng)脈供血的異常發(fā)育的肺組織病理分型：分為葉內(nèi)型、葉外型、混合型（少見）好發(fā)部位：雙下肺基底段，脊柱旁溝臨床特點(diǎn)：肺內(nèi)同一部位反復(fù)或持續(xù)感染影像體現(xiàn)：囊實(shí)性、實(shí)性、囊性診斷原則：發(fā)現(xiàn)