2025《兒童青少年自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥診斷與治療指南》解讀

2025《兒童青少年自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥診斷與治療指南》解讀暈厥是由于短暫的腦部低灌注導(dǎo)致的一過性意識(shí)喪失及不能維持機(jī)體姿試驗(yàn)[如主動(dòng)站立試驗(yàn)、直立傾斜試驗(yàn)(head-uptilttest,HUTT)、主動(dòng)坐位試驗(yàn)]、臨床診斷及個(gè)體化治療。兒童青少年自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥(neurallymediatedsyncope,NMS)的診斷和治療成為兒科領(lǐng)域的熱點(diǎn)問題[2]。《兒童青少年自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥診斷和治療指南(2024修訂)》根據(jù)全球最新研究進(jìn)展和循證證據(jù)進(jìn)行了修訂[3],現(xiàn)對(duì)修訂指南1暈厥的發(fā)病率及疾病譜兒童青少年暈厥發(fā)病率17.37%,女性多于男性[4]。疾病譜包括NMS、心源性暈厥(cardiogenicsyncope,CS)和不明原因暈厥(unexplainedsyncope,UPS)。NMS以反射調(diào)節(jié)異?；蜃灾魃窠?jīng)系統(tǒng)功能障礙引起的暈厥發(fā)作為特征，是兒童青少年最常見的暈厥原因，占70%～80%;CS占2%~3%;UPS約占20%。兒童NMS根據(jù)HUTT血流動(dòng)力學(xué)類型，分為血管迷走性暈厥(vasovagalsyncope,VVS,又分為血管抑制型、心臟抑制型、混合型)、體位性心動(dòng)過速綜合征(posturalorthostatichypotension,OH)、直立性高血壓(orthostatichypertension,OHT)[1]。2020年Tao等[5]提出兒童坐位性心動(dòng)過速綜合征(sittingtachycardiasyndrome,STS)和坐位性高血壓(sittinghypertension,SHT)新概念，豐富了NMS疾病譜。嬰兒期屏氣發(fā)作可能是NMS的一種特殊類型[6]。兒童青少年NMS常伴共患病，30%～40%的兒童青少年VVS和/或POTS通常共患過敏性疾病[7],或與凝血功能障礙有關(guān)[8]。其他常見合征、關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征和胃腸道疾病[9]。NMS共患病可能增加了2、診斷程序還有一些非暈厥疾病，如癲癇、代謝性疾病、中過性意識(shí)喪失，有時(shí)容易誤診，需要及時(shí)鑒別[10]。厥(situationalsyncope,SS,指特殊情境下出現(xiàn)暈厥，如排尿、排便、淋浴、吞咽、咳嗽、唱歌、梳頭等)[11]、藥源性暈厥(用藥史)等可以2.2提示診斷詳細(xì)病史、體格檢查及心電圖檢查對(duì)于心肌病、肺動(dòng)脈提示患兒可能為CS,其中由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥及心電圖異常對(duì)CS提示作檢查、心血管造影、血尿代謝篩查及基因檢測2.3UPS通過詳細(xì)病史、體格檢查、臥位與立位血壓及臥位與立位心[1]、或主動(dòng)坐位試驗(yàn)[5],有助于NMS的病因診斷。重新詢問病史、體格檢查及輔助檢查，必要時(shí)咨詢神經(jīng)科或精神科醫(yī)師。床診斷NMS提供依據(jù)。3.1主動(dòng)站立試驗(yàn)主動(dòng)站立試驗(yàn)可以篩選兒童青少年直立不耐受病因，沒有絕對(duì)禁忌證。操作簡單，適合各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展，對(duì)POTS、OH或OHT具有診斷價(jià)值[13]。心電圖波形變化受體位改變影響，臥位與立位心電圖T波變化有助于自主神經(jīng)功能判斷[14]。3.2HUTTHUTT適應(yīng)證除了暈厥癥狀外，還發(fā)現(xiàn)近1/3的暈厥先兆癥狀如不明原因胸悶或胸痛[15]、過度通氣[16]、心悸[17]、頭暈或頭痛、腹痛[18]等兒童的HUTT呈現(xiàn)陽性反應(yīng)。律變化[19],上午時(shí)段平臥位時(shí)心率在正常范圍，在主動(dòng)站立試驗(yàn)或HUTT的10min內(nèi)，心率較平臥位增加≥40次/min和/或心率最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)(6~12歲≥130次/min,12～18≥125次/min)可診斷心理恐懼[23]、暫時(shí)性失語[24]、抽搐[25]等并發(fā)癥。雖然HUTT病引起的暈厥時(shí)，HUTT是安全的，很少發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的HUTT相關(guān)并發(fā)癥[26-27]。HUTT期間心電及時(shí)回至平臥位即可促進(jìn)患兒的意識(shí)恢復(fù)。3~18歲兒童青少年在良好溝通前提下，都能順利完成全程HUTT,且安全性好。在HUTT期間出現(xiàn)心3.3主動(dòng)坐位試驗(yàn)操作簡單，相對(duì)安全，用于有眩暈、視力模糊、頭痛、胸悶、惡心、腹痛、坐位麻木、出汗等坐位基礎(chǔ)病因的初步篩查，無明確禁忌證[5]。STS和SHT可通過主動(dòng)坐位見于學(xué)齡期兒童，還可見于其他年齡組，2024年修訂的指南在臨床診斷4.1VVS(1)多有持久站立或體位突然變化(如體位由臥位或坐位或蹲位快速變成站立位)、精神緊張或恐懼、悶熱環(huán)境等誘發(fā)因素；(2)有暈厥或暈厥先兆表現(xiàn)；(3)HUTT達(dá)到陽性標(biāo)準(zhǔn)；(4)除外其他疾病[1]。如果暈厥反復(fù)發(fā)作并伴有心臟停搏持續(xù)超過3s,則稱惡性VVS?？捎?.2POTS(1)病程通常>1個(gè)月，多有上述誘發(fā)因素(同VVS),某些危險(xiǎn)因素如兒童在仰臥位基線心率偏高(仰臥位心率增加10次/min)、飲水量偏少(飲水量<800mL/d)、睡眠時(shí)間不足(睡眠時(shí)間<8h/d)時(shí)POTS患病風(fēng)險(xiǎn)分別增加1.58、3.88、5.91倍[28];(2)站立后常出可出現(xiàn)暈厥或暈厥先兆等直立不耐受癥狀[29];(3)主動(dòng)站立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(4)除外其他疾病[1]。(3)主動(dòng)站立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(4)除外其他疾病[1]。同性別同年齡第85百分位值)時(shí)OHT風(fēng)險(xiǎn)增加6.07倍，或肥胖(體重患病風(fēng)險(xiǎn)降低74.3%[30];(2)直立后常出現(xiàn)直立不耐受癥狀；(3)主動(dòng)站立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(4)除外其他疾病[1]。位)、精神緊張、環(huán)境悶熱、睡眠時(shí)間不足等[5];(2)坐位后常出現(xiàn)坐(4)除外其他疾病。嗽性暈厥、吞咽性暈厥和屏氣發(fā)作等[11]。件時(shí)可平臥休息。物理抗壓動(dòng)作，如長時(shí)間站立腹肌或四肢肌肉等長收縮(雙手緊握、曲肘、雙腿交叉及足趾背屈),增加外周靜脈回流避免暈厥[31]。(3)保持心理健康：反復(fù)暈厥可能會(huì)導(dǎo)致心因性假性暈厥，關(guān)注VVS患兒的心理健康狀況，加強(qiáng)溝通交流，避5.1.2自主神經(jīng)功能鍛煉(1)直立訓(xùn)練：雙足跟離墻壁15cm,頭枕部靠墻壁站立，每次從5min開始，逐步增加至每次30min,每日2次，需在家長看護(hù)下進(jìn)行[33]。(2)干毛巾擦拭：用質(zhì)地柔軟的干毛巾擦拭患兒雙前臂內(nèi)側(cè)及小腿內(nèi)側(cè)面，每個(gè)部位5min,每日2次[34]。5.1.3增加水和鹽攝入保證每日飲水量達(dá)30~50mL/(kg·d),維持尿色清亮。適當(dāng)增加食鹽攝入，可酌情使用口服補(bǔ)液鹽治療至少2個(gè)月，進(jìn)行療效評(píng)估[35]。炎熱、運(yùn)動(dòng)或液體丟失情況下適當(dāng)增加水和鹽的攝入量?？诜a(bǔ)液鹽對(duì)血管抑制型VVS效果更好[36],但伴有高血壓、腎5.1.4藥物治療反復(fù)暈厥發(fā)作(0.5年內(nèi)≥2次或1年內(nèi)≥3次)、有外傷風(fēng)險(xiǎn)、對(duì)非藥物治療反應(yīng)差的患者推薦使用藥物治療。(1)鹽酸米多君：起始劑量為1.25~2.50mg/次，口服，1~2次/d。2~4周后可加量至2.50mg/次，3次/d。用藥期間需監(jiān)測臥位血壓，臥位血壓升高(>第95百分位)時(shí)需減量或停用[37]。基礎(chǔ)血壓超過同年齡同性別兒童青少年第95百分位及藥物過敏者禁用。(2)美托洛爾：起始劑量為0.5mg/(kgd),分2次口服，可逐漸增加至耐受劑量[不超過2.0mg/(kgd)][38]。顯著竇性心動(dòng)過緩、二度及二度以上房室傳導(dǎo)阻滯、支氣管哮喘者及對(duì)藥物過敏者禁用。(3)其他藥物：氟氫可的松可降低VVS兒童青少年暈厥事件發(fā)生率[39]。舍曲林在VVS兒童中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)有限，其他藥物治療無效時(shí)可考慮使用，但需嚴(yán)密監(jiān)測不良反應(yīng)[40]。5.1.5起搏器及其他治療反復(fù)暈厥發(fā)作伴長時(shí)間心臟停搏(>4s)及心肺復(fù)蘇幸存者，經(jīng)兒童心血管?？漆t(yī)師評(píng)估可考慮安裝起搏器[31]。左心房神經(jīng)節(jié)導(dǎo)管消融術(shù)可改善VVS患者的癥狀，但在兒童中的應(yīng)用還需長期隨訪[41]。5.2.1健康教育(1)避免誘發(fā)因素：避免長久站立、體位快速改變、使用加重癥狀的藥物(如去甲腎上腺素再攝取抑制劑),避免感染和勞累。穿彈力襪增加回心血量[33]。保證每天至少8h的睡眠。(2)適當(dāng)體育鍛煉：每周至少5d,每天1~2h有氧運(yùn)動(dòng)。部分POTS患兒對(duì)運(yùn)動(dòng)不5.2.2自主神經(jīng)功能鍛煉對(duì)于QT間期離散度(QTdispersion,體重指數(shù)等生物標(biāo)志物可預(yù)測增加水和鹽攝入量治療POTS的有效性5.2.4藥物治療(1)鹽酸米多君：起始劑量為1.25~2.50mg/次，口服，1~2次/d。若效果不佳，2~4周后可加量至2.50mg/次，3次服補(bǔ)液鹽[44]。(2)美托洛爾：起始劑量0.5mg/(kg·d),分2次口5.2.5合并癥的處理糾正鐵和維生素缺乏有助于改善POTS的癥狀5.5其他類型的NMSSS通常在特殊情形下發(fā)生。對(duì)于排尿性暈厥患通暢。對(duì)于屏氣發(fā)作的患兒，屏氣時(shí)確保患兒盡管大多數(shù)兒童青少年VVS