《川崎病一例報(bào)道》課件

川崎病一例報(bào)道

病例資料患者毛某，男，20歲，學(xué)生因“心悸、胸痛14小時(shí)〞入院10歲時(shí)有“病毒性心肌炎〞病史，曾查心電圖示ST段抬高(具體不詳)體檢：血壓110/70mmHg，雙肺無啰音，心率80次/分，律齊，無雜音病例資料

血常規(guī)：無異常肝腎功能電解質(zhì)：無異常心梗一套：無異常DIC全套、血?dú)夥治鰺o異常治療經(jīng)過入院后反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速，心率200bpm左右，發(fā)作時(shí)心悸、胸痛明顯，電復(fù)律及可達(dá)龍治療后轉(zhuǎn)為竇性心律予營(yíng)養(yǎng)心肌、抗心律失常、減輕心臟負(fù)荷治療后好轉(zhuǎn)出院萬爽力20mgtid倍他樂克25mgbid心電圖心電圖心電圖動(dòng)態(tài)心電圖動(dòng)態(tài)心電圖心臟超聲心超檢查心超檢查心超檢查心超檢查冠脈CTA冠脈CTA冠脈CTA冠脈CTA冠脈CTA冠脈CTA冠脈CTA心臟ECT追蹤隨訪川崎病〔Kawasaki‘sdisease，KD〕又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是好發(fā)于兒童的一種以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病超過一半患兒兩歲以下發(fā)病，4歲以下占80%，男女比例約1.6：1川崎病流行病學(xué)1967年日本川崎富作首次報(bào)道以來，至2001年日本已報(bào)告18.6萬病例，日本每年發(fā)現(xiàn)新病例超過1萬人。美國(guó)每年也有4000新病例。亞、歐、澳洲及南非世界各地均有報(bào)告

國(guó)內(nèi)研究概況1983～1986年我國(guó)各地區(qū)27個(gè)城市72所醫(yī)院川崎病初步調(diào)查共有965例，以后逐年增加，91年發(fā)病數(shù)為83年的5.4倍近年來江蘇、云南、上海等地流行病學(xué)調(diào)查均顯示本病發(fā)病有上升趨勢(shì)我院近10年住院川崎病人數(shù)超過1400例，為前10年病例數(shù)的5倍，為風(fēng)濕熱病例的十倍

目前在世界許多國(guó)家川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒科最常見的后天性心臟病病因診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床類型

典型KD發(fā)熱持續(xù)5d以上伴其他5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的至少4項(xiàng)者,可診斷為KD不典型KD持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)缺乏4項(xiàng),但二維超聲心動(dòng)圖或CA造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變(CAL),亦可診斷KD,稱不典型KD不完全KD持續(xù)發(fā)熱持續(xù)5d以上,其他臨床表現(xiàn)缺乏4項(xiàng),無CAL依據(jù),可排除其他需與KD鑒別疾病,且臨床始終疑心KD,這種狀況稱為不完全KD。不完全KD多見于小嬰兒病理改變

病理特點(diǎn):為全身性中小血管炎,累及多臟器的血管，包括心、腎、胃腸、皮膚、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及腦等。其中以冠狀動(dòng)脈炎最為重要病理過程〔1〕Ⅰ期〔急性期〕：約1～2周。主要為微血管，小靜脈，小動(dòng)脈全層血管炎，中大動(dòng)脈周圍炎及全心炎〔2〕Ⅱ期〔亞急性期〕：約2～4周。以中等動(dòng)脈全層血管炎為主，冠狀動(dòng)脈最著，形成動(dòng)脈瘤及血栓阻塞。常累及髂動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、頸動(dòng)脈及胸、腹部動(dòng)脈〔3〕Ⅲ期〔恢復(fù)早期〕：約4～7周，小血管及心臟病變消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫〔4〕Ⅳ期〔恢復(fù)晚期〕：在7周以后，可遷延數(shù)年，急性炎癥消退，中等動(dòng)脈血栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚及瘢痕形成，仍有動(dòng)脈瘤。晚期可開展為缺血性心臟病急性期心血管損害冠狀動(dòng)脈血管炎最常見，大多發(fā)生于病程第2～3周。按其受累的頻率依次為L(zhǎng)M、LAD、RCA和LCX。病變類型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、栓塞等心肌炎、心包炎、瓣膜關(guān)閉不全心臟擴(kuò)大，心肌損害，心功能衰竭心律失常冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及冠狀動(dòng)脈瘤診斷

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：5歲以下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于3mm或5歲以上冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞4mm或冠狀動(dòng)脈某一節(jié)段的內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的1.5倍一般認(rèn)為5歲以下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于4mm或冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑的比值＞0.3,提示冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于8mm，冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈內(nèi)徑的比值＞0.6稱為巨瘤冠脈狹窄的診斷

冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)狹窄

狹窄病變多于發(fā)病后4～7周開始，即緊接于冠狀動(dòng)脈瘤開始發(fā)生之后有狹窄病變者，愈年輕者側(cè)支循環(huán)發(fā)生越早冠狀動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄及限局性狹窄川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄多導(dǎo)致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無病癥性心肌缺血冠脈病變程度分級(jí)〔1994〕

Ⅰ級(jí)病程各期未發(fā)現(xiàn)病變或只有輕度改變〔75％〕；Ⅱ級(jí)急性期曾有暫時(shí)性血管擴(kuò)張〔13.9％〕Ⅲ級(jí)有小到中型孤獨(dú)血管瘤〔5.64％〕；Ⅳ級(jí)一或數(shù)個(gè)大型血管瘤，或有多發(fā)小至中型血管瘤，但無梗阻〔4.89％〕；Ⅴ級(jí)冠狀動(dòng)脈有梗阻注：括號(hào)內(nèi)數(shù)據(jù)為廣州市兒童醫(yī)院根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計(jì)轉(zhuǎn)歸

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及輕度冠狀動(dòng)脈瘤〔內(nèi)徑小于4毫米〕多于3～6個(gè)月消退中度冠狀動(dòng)脈瘤〔內(nèi)徑4～7毫米〕約50%于1～2年消退，可遺留阻塞性病變?nèi)绻跔顒?dòng)脈閉塞、階段性或局限性狹窄重度冠狀動(dòng)脈瘤〔內(nèi)徑大于等于8毫米〕又稱巨瘤，多不能恢復(fù)，并形成阻塞性病變

治療

急性期：控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性阻塞1、阿司匹林〔ASA〕2、靜脈注射丙種球蛋白〔IVGG〕3、其他抗炎對(duì)癥治療冠脈狹窄介入治療

遠(yuǎn)期追蹤對(duì)KD慢性期病程23年的患者心內(nèi)膜心肌活檢的超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn)冠脈微血管有瘤樣改變，內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血小板聚集形成血栓，小動(dòng)脈壁增厚，管腔狹窄對(duì)病程10年以上的KD死亡病例做冠狀動(dòng)脈免疫組織化學(xué)檢查，仍可見免疫病理變化，不同于冠心病另有報(bào)告成人冠狀動(dòng)脈瘤130例，其中就有21例患過KD

對(duì)川崎病冠狀動(dòng)脈損害的患兒進(jìn)行遠(yuǎn)期追蹤復(fù)查非常重要！