皮膚科結締組織病診療常規(guī)

皮膚科結締組織病診療常規(guī)第一節(jié)紅斑狼瘡【

病史采集

】紅斑等皮疹發(fā)生的時間、部位、形態(tài)、數(shù)目，有無對光敏感。有無口腔潰瘍。額頂部有無參差不齊的脫發(fā)、稀發(fā)、黃發(fā)及枯萎。發(fā)熱、乏力，關節(jié)紅腫及疼痛。少尿、血尿、全身及雙下肢水腫等腎臟損害。神經(jīng)及精神障礙，如癲癇樣發(fā)作、情緒興奮、精神分裂癥樣表現(xiàn)、抑郁、癡呆等。心悸氣促，咳嗽胸痛等心肺癥狀。腹痛、腹瀉、血便、便秘等消化道癥狀。治療經(jīng)過，尤其是有無用過皮質(zhì)類固醇，劑量多少，時間多久。既往有無經(jīng)常用普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、抗癲癇藥、利血平、灰黃霉素、口服避孕藥等誘發(fā)因素。既往有無其他疾病，如精神病、癲癇、胃潰瘍、高血壓、肺結核、糖尿病等。有無家族史?！?/p>

體格檢查

】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。皮膚科情況：面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、手掌紅斑、甲周紅斑及毛細血管擴張、指趾尖片狀紅斑、出血點及點狀壞死、雷諾現(xiàn)象、口唇紅斑、口腔潰瘍、面部及胸背部環(huán)形水腫性紅斑或鱗屑丘疹樣皮損、狼瘡發(fā)，皮疹往往是對稱性發(fā)生?！?/p>

實驗室檢查

】血、尿、大便常規(guī)及大便隱血試驗?？购丝贵w、抗ｄs一DNA抗體、抗SM抗體、抗核糖核蛋白抗體、抗磷脂抗體、狼瘡細胞、梅毒血清試驗、血清總補體及C3、C4等免疫學檢查。皮膚組織病理、狼瘡帶試驗。其他檢查：心電圖、胸部照片、血沉、類風濕因子、血清蛋白等。【

診斷和鑒別診斷

】根據(jù)1997年美國風濕病學會修訂的SLE最新標準，11項中有任何４項或以上可確診。但要分清類型，紅斑狼瘡一般分為四型：盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。應與皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形紅斑等相鑒別。【

治療原則

】1.應避免日曬、寒冷、過勞、感冒、精神創(chuàng)傷和妊娠等。2.在用皮質(zhì)類固醇時，應低鹽軟食，少食多餐。同時注意大便顏色和感染病灶等并發(fā)癥。3.首選皮質(zhì)類固醇：用藥原則是足量開始，逐漸減量，找出維持量，反跳加量。輕型病例一般用強的松15～30mg/d，SLE一般用量相當于強的松60～80mg/d，個別病情較嚴重者120mg/d。如果嚴重腎臟損害，病情危重，可試用大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法，如靜脈滴注甲基強的松龍１g/d，３日為一療程，然后減到100mg/d。維持量一般為強的松5～15mg/d，長期服用。4.免疫抑制劑：必要時可考慮應用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、雷公藤多甙等。5.盤狀紅斑狼瘡可服用氯喹、六味地黃丸等，外用膚輕松軟膏、液氮冷凍療法等?！?/p>

療效及出院標準

】凡達到臨床治愈或好轉，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院回家治療，定期復診。臨床治愈：臨床癥狀和體征消退，一般情況好，免疫學檢查恢復正?；蛎黠@好轉。好轉：病情明顯好轉且穩(wěn)定、一般情況較好，免疫學檢查明顯好轉。無效：癥狀、體征及免疫學檢查與治療前無變化。第二節(jié)硬皮病【

病史采集

】手足指(趾)陳發(fā)性蒼白、發(fā)冷、發(fā)紺、麻木感，冬重夏輕等雷諾現(xiàn)象。關節(jié)尤以小關節(jié)紅腫、疼痛、畸形。進食時吞咽困難，胸骨后灼痛等。呼吸短促，心悸等。四肢末端或其他處皮膚變硬的時間，早期是否有非凹陷性腫脹，以后皮膚變硬，活動受限等?！?/p>

體格檢查

】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。皮膚科情況：四肢末端、軀干等處皮膚有非凹陷性腫脹，皮膚變硬，紋理消失，表面有蠟樣光澤，不能用手捏起。手指變尖、縮短，面容消瘦缺乏表情，鼻變尖，口唇變薄。皮膚鈣質(zhì)沉著，異色病樣皮損，毛細血管擴張。【

實驗室檢查

】血沉、類風濕因子、免疫球蛋白、抗核抗體、抗ScL─70抗體、抗著絲點抗體等。胸部照片、食道吞鋇、皮膚組織病理等?！?/p>

診斷和鑒別診斷

】根據(jù)雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關節(jié)痛及關節(jié)炎、皮膚發(fā)生彌漫性對稱性水腫或硬化、吞咽困難、肺纖維化、皮膚組織病理、抗ScL─70抗體、抗著絲點抗體等一般不難診斷。但要分清類型：限局型、還是系統(tǒng)型。應與成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎等相鑒別。【

治療原則

】注意保暖、防止外傷、停止吸煙、避免精神創(chuàng)傷等。血管活性劑：低分子右旋糖酐加復方丹參注射液靜脈滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。結締組織抑制劑：青霉胺、秋水仙堿等。免疫抑制劑：強的松、環(huán)磷酰胺等。其他藥物：消炎痛、昆明山海棠、維生素E、氨苯砜等。中醫(yī)中藥治療。物理療法：音頻電療、周林頻譜治療儀、熱浴等。【療效及出院標準】凡達到臨床治愈或好轉，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院，定期復診。臨床治愈：雷諾現(xiàn)象、關節(jié)痛、吞咽困難消失，皮損明顯變軟，活動基本正常。好轉：上述癥狀和體征明顯好轉，活動明顯改善。無效:癥狀和體征與治療前無變化。第三節(jié)

皮肌炎【

病史采集

】以雙上眼瞼為中心的水腫性紅斑等皮損發(fā)生的時間和伴隨癥狀。四肢近端出現(xiàn)肌痛、肌無力、上樓困難、下蹲不能立起，雙手握力減退。吞咽困難，進食反嗆。聲音嘶啞，呼吸困難，心悸氣促等。有無惡性腫瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。部分患者皮損對光敏感，劇烈瘙癢，雷諾現(xiàn)象，關節(jié)痛等?！?/p>

體格檢查

】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。皮膚科情況：以雙上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片，胸部Ｖ形區(qū)紅斑，肘、膝、指關節(jié)伸側面有Gottron征，甲皺襞暗紅色及瘀點且粗厚，面頸等處異色病樣皮損，皮膚鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象等。四肢近端肌肉腫脹、壓痛，下肢蹲下后站立困難，上肢抬舉困難，雙手握力減退。詳細檢查是否有惡性腫瘤存在?！?/p>

實驗室檢查

】血清肌酶檢查：醛縮酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶均增高。24小時尿肌酸排出量增加?？辜{球蛋白抗體、抗Mi─2抗體、抗PM抗體、抗JO─１抗體、抗核抗體等。肌電圖顯示肌源性損害波形。皮膚、肌肉組織病理檢查。排除惡性腫瘤檢查：胸部照片或CT、肝、膽、胰B超、婦科及耳鼻喉科檢查等?！?/p>

診斷和鑒別診斷

】根據(jù)以上眼瞼的水腫性紅斑，Gottron征，肌痛肌無力一般可診斷。必要時可測定血中的肌酶，尿中的肌酸，肌電圖和肌肉活檢。應與日光性皮炎、紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結締組織病、重癥肌無力等鑒別?！?/p>

治療原則

】臥床休息，避免日曬，給高維生素、高能量、高蛋白飲食。對40歲以上患者，應詳細反復多次進行檢查，排除惡性腫瘤。目前主要以強的松治療為主，50～100mg/d。必要時配合用氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙等免疫抑制劑。其他輔助治療：維生素E、苯丙酸諾龍或康力龍、能量合劑、復方氨基酸等?！?/p>

療效及出院標準

】凡達到臨床治愈或好轉，病情穩(wěn)定，一般情況好，生活能自理者可出院鞏固治療，定期復診。臨床治愈：皮損消退，肌力恢復、血肌酶、尿肌酸、肌電圖正常，生活能自理和從事輕微活動。好轉：皮損明顯消退，肌力明顯恢復、血肌酶、肌電圖明顯好轉，一般情況較好，生活基本上能自理。無效：癥狀、體征和實驗室檢查與治療前無變化。

第四節(jié)白塞?。ǎ耬hcet?。?/p>

病史采集

】口唇、口腔、舌部有無疼痛性小潰瘍，持續(xù)１～２周后消退，但反復發(fā)作。四肢、尤其是小腿有無結節(jié)性紅斑樣皮疹，周圍有一紅暈。頭面、胸背上部有無毛囊炎樣皮疹，常見有米?；蚓G豆大小的暗紅色丘疹，頂端有一小膿皰，但不破潰。在全身出現(xiàn)膿皰性結節(jié)樣皮疹，數(shù)目多，散在分布，膿皰消退快，結節(jié)消退慢。在注射針刺部位1～2天后有無粟粒大小的紅色丘疹或小膿皰等針刺反應。在外生殖器有無疼痛性潰瘍，且反復發(fā)作。眼部有無角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結膜炎、葡萄膜炎、脈絡膜炎等。四肢關節(jié)有無疼痛、酸痛，且反復發(fā)作。有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，消化道出血等?！?/p>

體格檢查

】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科，眼部損害請眼科會診。皮膚科情況：口腔有綠豆大小的潰瘍，周圍紅暈。小腿結節(jié)性紅斑。頭面、上胸背部粟粒大小紅色毛囊性丘疹，或小膿皰，或膿皰性結節(jié)樣損害。同形反應陽性。外生殖器有疼痛性小潰瘍。【

實驗室檢查

】實驗室檢查無特異性，可作為輔助診斷依據(jù)。如白細胞增多、血沉加快、C反應蛋白升高、抗人口腔粘膜抗體陽性及相應的心電圖、腦電圖、CT等檢查。皮膚組織病理檢查有小血管炎或肉芽腫形成?！?/p>

診斷和鑒別診斷

】根據(jù)口腔潰瘍、典型的皮損、生殖器潰瘍、眼部病變四個部位如有三個或四個即可確診。如只有二個為可疑診斷。應與阿弗他口腔炎、女陰潰瘍、生殖器皰疹等相鑒別?！?/p>

治療原則

】急性期應臥床休息。皮質(zhì)類固醇是本病的主要藥物，強的松30～40mg/d，分次服用。重要臟器受損時可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素Ａ、雷公藤多甙等。血栓性靜脈炎時，可用腸溶阿司匹林加潘生丁或消炎痛。其他藥物：維生素E、維生素B2、復方丹參片、低分子右旋糖