第六篇血液系統(tǒng)疾病第一章總論講解

第六篇血液系統(tǒng)疾病第一章總論

學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：血液系統(tǒng)疾病的診斷和治療熟悉：血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)了解：血細(xì)胞的生成與造血內(nèi)容提要概述血細(xì)胞的生成和造血血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)血液系統(tǒng)疾病的診斷血液系統(tǒng)疾病的治療

血液系統(tǒng)組成概

述

血液：血細(xì)胞——RBC、WBC、PLT血漿——成分非常復(fù)雜造血器官：骨髓——出生后是主要造血器官胸腺肝——出生前是主要造血器官脾淋巴結(jié)

血液的組成

概

述

雙凹圓盤(pán)狀的紅細(xì)胞循環(huán)血中平均生存期120天主要功能：運(yùn)輸O2、CO2、參與代謝

電鏡下的白細(xì)胞循環(huán)血平均生存期10小時(shí)主要功能：免疫、防御概

述靜止（藍(lán)色）和激活的血小板（綠色）循環(huán)血平均生存期：9～11天主要功能：止血概

述血液系統(tǒng)疾?。褐竵?lái)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病臨床血液學(xué)重點(diǎn)研究血細(xì)胞、造血組織、止血和血栓性疾病等的病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)防措施，也研究臨床各系統(tǒng)疾病所引起的血液學(xué)異常概

述血液病學(xué)

血液系統(tǒng)疾病

輸血醫(yī)學(xué)概

述

血細(xì)胞的生成和造血概述造血干細(xì)胞（hemapoieticstemcell，HSC）：是一種多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞

干細(xì)胞全能干細(xì)胞（受精卵）亞全能干細(xì)胞（胚胎干細(xì)胞）多能干細(xì)胞（成體干細(xì)胞）造血祖細(xì)胞（HPC）定向干細(xì)胞失去自我更新能力只能朝有限的分化方向或一個(gè)分化方向進(jìn)行細(xì)胞增殖活動(dòng)概述造血祖細(xì)胞（HPC）概述T細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU-TL）B細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU-BL）紅細(xì)胞早期（爆式）集落形成單位（BFU-E）紅系祖細(xì)胞（CFU-E）粒-單核系祖細(xì)胞（CFU-GM）巨核系祖細(xì)胞（CFU-Meg）嗜酸性粒細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU-Eo）嗜堿性粒細(xì)胞祖細(xì)胞（CFU-Bas）造血細(xì)胞發(fā)育模式圖概述（一）胚胎期造血

1.中胚層造血期2.肝臟造血期3.骨髓造血期（二）出生后造血1.骨髓2.淋巴系統(tǒng)3.單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)造血器官造血器官淋巴系統(tǒng)中樞淋巴器官周?chē)馨推鞴傩叵俟撬枇馨徒Y(jié)、脾及沿呼吸道和消化道分布的淋巴組織單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)骨髓內(nèi)原始及幼稚單核細(xì)胞淋巴結(jié)、脾、肺和結(jié)締組織的巨噬細(xì)胞肝Kupffer細(xì)胞神經(jīng)系統(tǒng)小膠質(zhì)細(xì)胞造血器官造血微環(huán)境是指造血器官除造血細(xì)胞以外的支架細(xì)胞和組織，包括骨髓基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子和細(xì)胞外基質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞指骨髓中的成纖維細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞造血生長(zhǎng)因子

1.促進(jìn)造血的正調(diào)控因子EPO、G-CSF(粒系)、GM-CSF(粒-單系)、血小板生成素

2.抑制造血的負(fù)調(diào)控因子IFN-γ、PGE和乳酸鐵蛋白

造血微環(huán)境和造血調(diào)控γ干擾素、前列腺素集落刺激因子血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)造血干細(xì)胞疾?。篈A、PNH、骨髓增殖性疾病、白血病及MDS紅細(xì)胞疾病：貧血和紅細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。喊准?xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥、類(lèi)白血病反應(yīng)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土觥⒓甭粤馨图?xì)胞白血病、漿細(xì)胞病血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病：反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病出血性和血栓性疾病：血管性紫癜、血小板減少性紫癜、DIC、凝血障礙性疾病、血栓性疾病脾功能亢進(jìn)血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)血液系統(tǒng)疾病的診斷臨床表現(xiàn)

貧血、發(fā)熱、黃疸、牙齦腫脹、口腔潰瘍皮膚黏膜顏色、出血點(diǎn)及結(jié)節(jié)/斑塊；舌乳頭；胸骨壓痛；淋巴結(jié)、肝、脾腫大，腹部腫塊血液系統(tǒng)疾病的診斷生活史、既往史、服藥史及毒物或放射性物質(zhì)接觸史、家族史體格檢查

病史

常用的實(shí)驗(yàn)室檢查其他的實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查骨髓檢查生化檢查淋巴結(jié)病理檢查影像學(xué)檢查放射性核素造血原料檢查免疫學(xué)檢查血液系統(tǒng)疾病的診斷血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療一般治療病因治療血液系統(tǒng)疾病的治療1.補(bǔ)充造血原料2.刺激造血

3.抗凝及溶栓治療