涎腺多形性腺瘤及相關(guān)病變CPN

涎腺多形性腺瘤及相關(guān)病變的病理診斷鄭州大學(xué)一附院病理科呂新全正常結(jié)構(gòu)概述涎腺又稱(chēng)唾液腺，除大涎腺（腮腺、下頜下腺、舌下腺）外，還包括小涎腺（唇腺、頰腺、腭腺、舌腺及磨牙后腺等）。WrappedbymyoepitheliumSurroundedbybasalcellscalponinS-100P63講座內(nèi)容多形性腺瘤癌在多形性腺瘤中非典型性多形性腺瘤轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤多形性腺瘤概念多形性腺瘤是由向（腔面）上皮和肌上皮分化的細(xì)胞構(gòu)成，伴有不同數(shù)量的特征性間質(zhì)。生長(zhǎng)方式有薄的包膜，往往為孤立性。口腔內(nèi)的可能無(wú)包膜，尤其是腭部。但界限清楚。偶爾，腫瘤島可出現(xiàn)在包膜外。FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.Chan診斷要點(diǎn)診斷依賴(lài)于上皮及肌上皮成分鑒別。至少在局灶性的區(qū)域，肌上皮細(xì)胞應(yīng)該“融合”到由其產(chǎn)生的豐富間質(zhì)之中。最有幫助:軟骨黏液樣基質(zhì)––但并非總是存在在同一腫瘤內(nèi)可有多種的形態(tài)組織結(jié)構(gòu)上皮（腔面）肌上皮間質(zhì)FromJohnK.C.Chan導(dǎo)管上皮嗜酸細(xì)胞普通導(dǎo)管黏液伴或不伴角化的鱗狀上皮皮脂腺上皮肌上皮肌上皮漿樣透明細(xì)胞黏液軟骨樣細(xì)胞肌上皮套透明細(xì)胞梭形細(xì)胞嗜酸性透明物質(zhì)難以歸類(lèi)的片塊狀;小梁狀;篩狀鱗狀細(xì)胞(+/-角化)FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanPlasmacytoidhyalinecellsPlasmacellsFromJohnK.C.Chan間質(zhì)成分酸性黏液物質(zhì)軟骨玻璃樣物質(zhì)均質(zhì)纖維性厚的、蓬松的彈力纖維酪氨酸結(jié)晶骨、脂肪(非常罕見(jiàn))FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanEVGFromJohnK.C.Chan診斷要點(diǎn)*界限清楚*兩種細(xì)胞類(lèi)型*“融入間質(zhì)的”肌上皮(可能很局限)特征性病變但并非總存在:*漿樣肌上皮細(xì)胞[小涎腺更多見(jiàn);也可見(jiàn)于肌上皮瘤]*黏液軟骨樣基質(zhì)*厚的、蓬松的彈力纖維診斷陷阱多形性腺瘤中局部可出現(xiàn)類(lèi)似于腺樣囊性癌或黏液表皮樣癌的區(qū)域。這些區(qū)域與周?chē)牡湫偷亩嘈涡韵倭鋈跒橐惑w，也不形成膨脹性的腫塊。FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.Chan可能與惡變有關(guān)年齡大體積大顯著透明變核分裂較多富于細(xì)胞引自（HeadandNeckPathol2013,7,S68;ModPathol.1996Jun;9(6):652-7）可能與復(fù)發(fā)有關(guān)以黏液樣物質(zhì)為主腫瘤有侵犯包膜的傾向腫瘤出現(xiàn)包膜下裂隙腫瘤結(jié)節(jié)穿破包膜（引自2005年WHO頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類(lèi)）可能無(wú)意義血管腔隙內(nèi)出現(xiàn)腫瘤組織AmJSurgPathol2012;36:1674–168222個(gè)病例，隨訪(range,6moto9.5y;mean3.8y;median3.5y)無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。CD31/CD34/D2-40AmJSurgPathol2012;36:1674–1682可能無(wú)意義溫和的細(xì)胞背景上出現(xiàn)孤立的增大的或多形性的細(xì)胞核。無(wú)核分裂?！赌[瘤組織病理學(xué)診斷》p252，DMFletcher著北京大學(xué)出版社非典型性多形性腺瘤彌漫性的輕度非典型性，偶見(jiàn)核分裂，無(wú)凝固性壞死，不形成膨脹性的腫塊。其它無(wú)法確定惡性，但又無(wú)法明確為良性的病變?！赌[瘤組織病理學(xué)診斷》p252，DMFletcher著北京大學(xué)出版社癌在多形性腺瘤中概述是來(lái)自于多形性腺瘤中的上皮性惡性腫瘤。約占所有涎腺腫瘤中的3.6%，所有涎腺惡性腫瘤中的11.6%。（引自GneppDR,PatholAnnu.1993;28:279）通常發(fā)生在長(zhǎng)期存在的多形性腺瘤中或有腫瘤多次復(fù)發(fā)的情況下。（PlastReconstrSurg.2005;116:1206;OtolaryngolHeadNeckSurg.2008;138:601）病理學(xué)大體：通常較相應(yīng)的良性腫瘤大。多數(shù)病例有明顯的浸潤(rùn)；壞死或出血區(qū)域常見(jiàn)。鏡下：從概念上講，是多形性腺瘤與癌的混合。癌的成分最常見(jiàn)的是低分化腺癌或未分化癌。但實(shí)際上，任何類(lèi)型的癌均可見(jiàn)到。最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)是侵襲性、破壞性的生長(zhǎng)方式。細(xì)胞核深染、分裂像和多形性常見(jiàn)，但也可僅有輕度的非典型性。殘存的多形性腺瘤可能難以發(fā)現(xiàn)，有時(shí)需要廣泛取材。若不能發(fā)現(xiàn)良性成分，不能診斷為此病。但若以前在此部位有切除多形性腺瘤的臨床病理資料，也可歸于此類(lèi)。HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76包膜內(nèi)癌變成分的識(shí)別凝固性壞死母瘤內(nèi)膨脹的結(jié)節(jié)顯著的細(xì)胞性結(jié)節(jié)易見(jiàn)的或奇異的核分裂像CISFromJohnK.C.Chan原位癌《腫瘤組織病理學(xué)診斷》p252，DMFletcher著北京大學(xué)出版社HeadandNeckPathol(2012)6:1–9IntracapsularCAFromJohnK.C.ChanInvasiveCAexPAInvasiveCAexPA癌在多形性腺瘤中的類(lèi)型《腫瘤組織病理學(xué)診斷》p252，DMFletcher著北京大學(xué)出版社早期CaexPA早期CaexPA的疾病進(jìn)展HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76免疫組化對(duì)診斷早期CaexPA的幫助Her-2過(guò)表達(dá)有報(bào)道稱(chēng)在11例包膜內(nèi)癌組織中，9例Her-2陽(yáng)性而非癌區(qū)為陰性。FISH顯示基因擴(kuò)增。

（Histopathology2005,46,144–152.）P53過(guò)表達(dá)有報(bào)道稱(chēng)在19例包膜內(nèi)癌組織中，11例P53過(guò)表達(dá)，37%有TP53基因突變。（Histopathology.2007;51:362–71）ARKi67高癌變區(qū)的增殖指數(shù)約為35%(range10–80%)，與周?chē)M織的低增殖呈顯著對(duì)比。（Histopathology2005,46,144–152.）Her-23+HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76Her-22+HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤A10-year-oldchildwasevaluatedinJanuary2008forarelapse

ofapleomorphicadenomaoftheleftparotidglandFig.1.MRI(coronalview)showingmultinodularrelapseofpleomorphicadenomaoftheleftparotidglandFig.2.Lowmagnification.Typicalhistologicalaspectofmultiplenodulesofpleomorphicadenomaofparotidgland.JournalofCranio-Maxillo-FacialSurgeryxxx(2014)1e4OneyearlaterFig.4.MRIafterintravenousadministrationofgadoliniumshowingawell-definedsofttissuenoduleintheleftnasalcavity.Fig.3.Histologicalappearanceofleftnasalcavity.Thepathologicalexamconfirmsthemorphologicalaspectofbenignpleomorphicadenoma.JournalofCranio-Maxillo-FacialSurgeryxxx(2014)1e4AtthesametimeFig.7.Histologicalappearanceofascalpnoduleexcised.OneandahalfyearlaterFig.8.EncephalicMRIshowingmultipleparietalandoccipitalnodules.轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤原發(fā)與轉(zhuǎn)移病灶看起來(lái)均為良性多形性腺瘤絕大多數(shù)有一次或多次手術(shù)史(血管的機(jī)械性種植？)原發(fā)到轉(zhuǎn)移的間隔:1.5to51yr(mean,16.3yr)轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤轉(zhuǎn)移部位(可能是多處):骨

50%肺

30%淋巴結(jié)30%其它：頭皮、腹壁、肝死亡率:>37%