兒科專業(yè)課 5-呼吸窘迫綜合征、寒冷損傷綜合征學(xué)習(xí)課件

(respiratorydistresssyndrome,RDS)

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院兒科蘇浩彬呼吸窘迫綜合征

呼吸窘迫綜合征概述新生兒呼吸窘迫綜合征新生兒肺透明膜病(hyalinemembranedisease,HMD)

缺乏肺表面活性物質(zhì)主要見于早產(chǎn)兒發(fā)生率:胎齡37周者＜5%32～34周者15%～30%

小于28周者60%～80%

缺乏肺表面活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)PS—磷脂蛋白復(fù)合物

磷脂占80%，磷脂酰膽堿（卵磷脂）為主要表面活性物質(zhì)，其次為磷脂酰甘油，

鞘磷脂。

蛋白質(zhì)占13%,表面活性物質(zhì)蛋白(SP)包括SP-A、SP-B、SP-C、SP-DPS缺乏的主要因素：早產(chǎn)

PS孕18~20周開始產(chǎn)生，35~36周迅速增加達(dá)肺成熟水平一、病因和發(fā)病機(jī)制

影響PS合成的其他因素：體液PH值、體溫、肺血流量、激素誘發(fā)RDS的因素：圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減少---可導(dǎo)致急性肺損傷,抑制肺Ⅱ型上皮細(xì)胞產(chǎn)生PS糖尿病母親嬰兒---高胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)PS合成的促進(jìn)作用

剖宮產(chǎn)兒---缺乏宮縮，兒茶酚胺和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)激反應(yīng)減弱，PS合成分泌減少

SP-A基因變異

SP-B基因缺陷一、病因和發(fā)病機(jī)制

肺泡表面活性物質(zhì)缺乏→肺泡表面張力增加(肺泡回縮力增高)→肺泡逐漸萎陷→進(jìn)行性肺不張→缺氧、酸中毒→肺毛細(xì)血管通透性增高→液體漏出→纖維蛋白沉著于肺泡表面形成透明膜→進(jìn)一步妨礙氣體交換→缺氧、酸中毒更嚴(yán)重一、病因和發(fā)病機(jī)制

1.多于生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、吸氣性三凹征、呼氣性呻吟

2.胸廓因肺不張而漸下陷，以腋下較明顯

3.兩肺呼吸音減低，可聞細(xì)濕啰音

4.四肢肌張力低下

5.病情重者多在3天內(nèi)死亡，能存活3天以上者病情將明顯好轉(zhuǎn)。

部分患兒于恢復(fù)期出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開放。

嚴(yán)重缺氧及混合性酸中毒可導(dǎo)致PPHN發(fā)生。二、臨床表現(xiàn)

1.實(shí)驗(yàn)室檢查⑴泡沫試驗(yàn)：胃液（或氣道吸引物）泡沫穩(wěn)定試驗(yàn)陰性⑵肺成熟度判定：檢測(cè)羊水或氣管吸引物中L/S(卵磷脂/鞘磷脂)<2，PG(磷脂酰甘油)㈠，DPPC(二棕櫚酰卵磷脂)<5mg/L⑶血?dú)夥治觯簆H↓，PaO2↓，PaCO2↑，HCO3-↓三、輔助檢查2.X線檢查①毛玻璃樣(groundglass)改變：兩肺透亮度降低，彌漫性均勻網(wǎng)狀顆粒陰影②支氣管充氣征(airbronchogram)白肺(whitelung):雙肺野呈白色，肺肝界、肺心界消失3.心臟彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管開放和PPHN三、輔助檢查診斷依據(jù)：①早產(chǎn)兒；②出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫癥；③泡沫試驗(yàn)陰性；④X線胸片表現(xiàn)與以下疾病鑒別：

1.濕肺（wetlung)

2.B組鏈球菌肺炎(groupBstreptococcalpneumonia)

3.膈疝(diaphragmatichernia)

四、診斷和鑒別診斷

1.一般治療：①保暖；②加強(qiáng)監(jiān)護(hù)；③液體和營養(yǎng)供給；④糾正酸中毒；⑤抗生素應(yīng)用(合并感染時(shí)）

2.氧療和輔助通氣⑴吸氧⑵持續(xù)氣道正壓通氣(CPAP)⑶常頻機(jī)械通氣⑷高頻震蕩或高頻噴射通氣五、治療3.PS替代療法①天然型PS②改進(jìn)的天然型PS③合成PS④重組PS(合成的天然型PS)方法：經(jīng)氣管內(nèi)給藥,100~200mg/kg，部分重癥病例可用2~3次，各次間隔約8~12小時(shí)4.關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管:

限制液體入量，利尿劑

吲哚美辛(消炎痛);布洛芬(美林)

手術(shù)結(jié)扎五、治療①預(yù)防早產(chǎn)②促胎肺成熟:出生前孕母皮質(zhì)激素應(yīng)用③預(yù)防應(yīng)用PS:胎齡<30~32周早產(chǎn)兒生后預(yù)防應(yīng)用PS六、預(yù)防新生兒寒冷損傷綜合征(neonatalcoldinjuresyndrome)

新生兒硬腫癥

(scleremaneonatorum)

新生兒寒冷損傷綜合征

1.寒冷和保溫不足：①體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟,寒冷時(shí)體溫易降低；②體表面積相對(duì)大,易散熱；③體內(nèi)儲(chǔ)存熱量少，對(duì)失熱耐受力差；④缺乏寒戰(zhàn)反應(yīng)，早產(chǎn)兒棕色脂肪(brownfat)貯量少，產(chǎn)熱不足；⑤皮下脂肪中飽和脂肪酸含量大,其熔點(diǎn)高,受寒時(shí)易發(fā)生硬化一、病因和病理生理2.某些疾病嚴(yán)重感染，缺氧，心力衰竭，休克，嚴(yán)重顱腦疾?。汉哪茉黾?，產(chǎn)熱不足3.多器官功能損害低體溫、皮膚硬腫→微循環(huán)障礙→缺氧、代謝性酸中毒→多器官功能損害一、病因和病理生理

1.一般表現(xiàn)：反應(yīng)差，吃奶差，哭聲小，心率減慢，呼吸暫停等

2.低體溫(hypothermia)

3.皮膚硬腫發(fā)生順序：下肢→臀部→面頰→上肢→全身

4.多器官功能損害休克，DIC，急性腎衰，肺出血

5.病情分度二、臨床表現(xiàn)

新生兒寒冷損傷綜合征病情分度分度肛溫(℃)腋-肛溫差硬腫范圍(%)器官功能改變輕≥35正值<20無明顯改變中<35零或正值20~50功能損害重<30負(fù)值>50功能衰竭二、臨床表現(xiàn)

血常規(guī),血?dú)夥治?，血糖、血電解質(zhì)，尿素氮、肌酐,DIC篩查試驗(yàn)心電圖，X線胸片三、輔助檢查診斷：誘因，低體溫，皮膚硬腫鑒別診斷：1.新生兒水腫：①局限性水腫；②早產(chǎn)兒水腫；③Rh溶血病、先天性腎病2.新生兒皮下壞疽

常發(fā)生于身體受壓或受損部位，多為金黃色葡萄球菌感染四、診斷和鑒別診斷

1.復(fù)溫(rewarming)暖箱，