新生兒早期先心病識(shí)別

新生兒復(fù)蘇失敗

----生后早期先心病識(shí)別SCMC

Neonatal

Unit病

例

患兒，男，

0.5

小時(shí)，

BW

3600g

系

G1P1

，

GA

42W

+3

，順產(chǎn)，

Apgar

3-5-6

，羊水Ⅲ

復(fù)蘇后呼吸急促、青紫明顯、

SpO

2

60~65%

體檢

:

神志清

、

反應(yīng)可

、

RR

50-60

次

/

分

、

HR

136bpm

、

SpO

265%

(頭罩吸氧下)、

Bp

56/30mmHg

，吸凹征(

+

)、鼻扇(

-

)，兩肺無啰音，心音尚力、心律齊、胸骨左緣聞及

I/6

SM

，腹軟、肝右肋下

2.0cm

，質(zhì)地軟，脾未及，四肢暖、無浮腫，肌張力正常、

Moro

’

s

(

+

)須關(guān)注的體征

:

病

例四肢血壓和

SpO

2

、

足背動(dòng)脈搏動(dòng)初步診斷

:

新生兒青紫待查

持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(

PPHN

)

青紫型先心病待排心超診斷

:

肺動(dòng)脈高壓

(79mmHg)

房間隔缺損、右向左分流，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、

雙向分流，

心

功

能

偏

低

新

生

兒

先

心

病

急癥

新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓及各種嚴(yán)重心血管畸形是新生兒產(chǎn)時(shí)

復(fù)蘇失敗的原因，嚴(yán)重者甚至導(dǎo)致早期死亡；

新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(

PPHN

)

嚴(yán)重心血管畸形：

1.

D-TGA/IVS

2.

PA/IVS

3.

HLHS

4.

IAA.

AS.

CoA

(嚴(yán)重)

5.

PS/IVS

(重度)

6.

TAPVC

心功能不全(復(fù)雜性先心病、嚴(yán)重心律失常、心肌病及心肌

炎等)先天性心血管畸形

先天性心血管畸形發(fā)生率

6

～

8/1000

活產(chǎn)嬰兒

早

產(chǎn)

兒

/

低

體

重

兒

的

心

血

管

畸

形

發(fā)

生

率

較

足

月

兒

高-

Tauner

等，回顧分析

521

619

例活產(chǎn)嬰兒，心血管畸形(不

包括

ASD

及

PDA

)發(fā)生率為

0.57

％，其中早產(chǎn)兒為

1.25

％，

足月兒為

0.51

％-

雙胎與早產(chǎn)兒心血管畸形增多無明顯關(guān)系-

Hoffman

等，晚期死胎中，心血管畸形發(fā)生率高；早期流產(chǎn)的胎兒常合并染色體異常

，

心

血

管

畸

形

心血管畸形對(duì)胎兒發(fā)育、胎盤功能影響無明顯證據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性病變：提供肺血流肺動(dòng)脈閉鎖(室間隔完整)法洛四聯(lián)癥合并重度肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈閉鎖危重型肺動(dòng)脈狹窄重度肺動(dòng)脈狹窄合并三尖瓣閉鎖提供混合血大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位提供全身血流左心發(fā)育不良綜合征主動(dòng)脈弓中斷重癥主動(dòng)脈縮窄危重型主動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(

D-TGA/IVS

)是新生兒期最常見的嚴(yán)重紫紺型心臟病(約

7~9%

)，室間隔完整，大多有

PFO/PDA

，主動(dòng)脈弓左位

體檢：心前區(qū)微隆，收縮期雜音多較柔和，第二心音響亮單一，股

動(dòng)

脈

搏

動(dòng)

正

常

，青

紫

，呼吸急促，吸凹征(

+

)，肝臟增大

胸片早期正常

-

心

影

中

度

增

大

肺血多EKG

生后大多正常

心超

：

確診

，一

般

無

需

心

導(dǎo)

管TGA“蛋形心

”肺血多心室大動(dòng)脈連接不

一

致

，

主動(dòng)脈位于前，起源于右心室，肺動(dòng)脈后位

，發(fā)自左心室D-TGA,動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病室隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖

(

PA/IVS

)?

也是新生兒期較常見的嚴(yán)重紫紺型先

心病(室隔完整

50%

)?

生后即有呼吸困難

，

嚴(yán)

重

紫

紺

及

心

衰?

體檢：心尖向左側(cè)移位、心尖搏動(dòng)抬

舉

感

，

第

2

心

音

單

一

，

胸

骨

左

下

緣

聞

及全收縮期雜音（三尖瓣關(guān)閉不全），

胸骨左上緣聞及

PDA

所產(chǎn)生的收縮期

雜音，肝臟常增大?

代謝性酸中毒進(jìn)行性加重?

胸片

肺紋理減少?

心超

可診斷PA肺血減少PA

-CT左肺動(dòng)脈起始部狹窄PA

-CT右肺動(dòng)脈起始部狹窄動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病

左心發(fā)育不良綜合征(

HLHS

)

先天性左心室發(fā)育不良或缺如，升主動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良(主動(dòng)脈瓣和

二尖瓣閉鎖)；體循環(huán)完全依賴右心室通過動(dòng)脈導(dǎo)管灌注，且體肺靜

脈

血被迫在右

心房

進(jìn)

行

混

合

較常見

小于1歲先心病

7

～

9

％，生后短期死亡(1周內(nèi)死亡的

25

％)

生后

24

～

48

小時(shí)因呼吸困難、嚴(yán)重紫紺而

檢查確診(或產(chǎn)前)PDA

如動(dòng)脈導(dǎo)管開始關(guān)閉，體循環(huán)灌注減少，

出現(xiàn)蒼白、昏睡和脈搏減弱；若動(dòng)脈導(dǎo)管

關(guān)閉，出現(xiàn)嚴(yán)重酸中毒和腎衰竭動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病

左心發(fā)育不良綜合征(

HLHS

)

第二心音單一、胸骨左緣柔和的收縮期雜音

胸片

心影增大、

肺

血

增

多

EKG

右心房肥大和右心室肥厚

心超

：

可確診(心臟形態(tài)

、

主

A

弓

發(fā)育不良的程度，升主動(dòng)脈逆行PDA血流)左心發(fā)育不良心影大

肺血多右心室擴(kuò)大，左心室發(fā)育小，升主動(dòng)脈細(xì)小

3mm

，弓約

4.4mm

，弓峽部狹窄左心發(fā)育不良

-CT動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病

主動(dòng)脈弓中斷(

IAA/AS

)

1.5%分型

：

主

動(dòng)

脈

弓

分

為

近

弓

、

遠(yuǎn)

弓

和

峽

部

A.

位于峽部，其中有短無腔隙的纖維索帶跨過稱主動(dòng)脈弓閉鎖B.

在左頸總和左鎖骨下動(dòng)脈之間

較常

見

69~79

％

，

可伴有右鎖骨下異常起源于降主動(dòng)脈，

狹窄風(fēng)險(xiǎn)較高！C.

在

無

名

動(dòng)

脈

起

始

處

至

左

頸

總

動(dòng)

脈

極少見

如果動(dòng)脈導(dǎo)管突然關(guān)閉，或

IAA

未被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，生后不久即表現(xiàn)為嚴(yán)重酸中毒，

下

肢

灌

注

不

足

造

成

無尿

脈搏

依賴于解剖類型：右上肢脈搏可觸及；若導(dǎo)管關(guān)閉，左上肢和股動(dòng)脈不能觸及

肝腎功能損傷

ALT

和

LDH

、

Cr

增高，

NEC-

便血?jiǎng)用}導(dǎo)管依賴型先心病

非常嚴(yán)重的酸中毒（

pH<7.0

）最終導(dǎo)致所有器官損傷，包括腦和心臟a.

可有抽搐、軟弱無力、反應(yīng)低下b

b.

因低心排，心肌損傷非常嚴(yán)重c.

肺血流得到保障，故很少出現(xiàn)肺功能障礙

偶爾動(dòng)脈導(dǎo)管未很快關(guān)閉，診斷可延遲數(shù)周；隨著左向右分流增加出現(xiàn)充血性心力衰竭和生長(zhǎng)落后

心超：建立出生前診斷a

a.

明確中斷位置

、

長(zhǎng)度

，

左室流出道最狹窄處直徑

，

主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑和升主動(dòng)脈直徑b.

是否存在峽部：此類患兒常伴

22

號(hào)染色體微缺失(與認(rèn)知發(fā)育有關(guān))和

Di-George

綜合征

磁共振IAA

B

型IAA

B

型

左位主動(dòng)脈弓，弓中斷

7.8mm動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病

主動(dòng)脈縮窄(

CoA

)

先天性降主動(dòng)脈狹窄，常發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端和動(dòng)脈導(dǎo)管臨近處

。

占先心病

5

～

8

％（第

8

位）

A

.

導(dǎo)

管

前

型

（

嬰

兒

型

）

動(dòng)

脈

導(dǎo)

管

開

放

，

主

動(dòng)

脈

峽

部

管

樣

狹

窄

位

于

主

動(dòng)

脈

近端，導(dǎo)管供應(yīng)降主動(dòng)脈；

B

.導(dǎo)管后型（成人型）動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，主動(dòng)脈腔內(nèi)擱板樣

狹

窄

心力衰竭和

無

癥

狀

高

血

壓

嚴(yán)重

CoA

如動(dòng)脈

導(dǎo)

管

未

閉

可

出

現(xiàn)

休

克

、呼吸急促、心動(dòng)過速、蒼白、下肢脈搏未及上肢脈搏細(xì)弱和低血壓

，肝

臟

增

大

胸片

心影增大

伴

肺

充

血EKG

左心室擴(kuò)大

心超：可確診（主

A

無

搏

動(dòng)

、

縮

窄

位

置

、橫弓大小和其他心臟畸形）主動(dòng)脈弓部狹窄，降主動(dòng)脈擴(kuò)張CoA

-CT新生兒急危重先心病

肺靜脈異位引流(

TAPVC

)A.

心上型

肺總靜脈經(jīng)垂直靜脈引流到左無名靜脈B.

心內(nèi)型

引流到冠狀竇

C.

心下型

肺

總

靜

脈

通

過

降

垂

直

靜

脈

引

流

到

門靜脈

非梗阻型

癥狀和體征取決于

ASD

大小和右向左分流

量

，

體

循

環(huán)

氧

飽

和

度

降

低

的

程

度

，

肺

/

體

血

流

的

比

值

(

Qp:Qs

)

的比值：

ASD

的大小、體肺血管床下游阻力

新生兒出現(xiàn)漸進(jìn)性呼吸急促、發(fā)紺和右心衰

梗阻型

多見于心下型和肺靜脈回流

嚴(yán)重梗阻者。出生早期肺動(dòng)脈壓增高導(dǎo)致大量右向左分流；肺血流減

少，肺動(dòng)脈流出道梗阻導(dǎo)致肺水腫

，

進(jìn)

行

性

低

氧

血

癥

，

循

環(huán)

衰

竭

血?dú)饷黠@異常

低氧、酸中毒

胸片

進(jìn)行性

肺

間

質(zhì)

顯

影新生兒急危重先心病

TAPVC

可合并其他多種先心病，需要

精確診斷

癥狀多樣化，早期診斷困難非梗阻型，早期輕度心衰者與大型

ASD

癥狀、體征相似有肺高壓

、

嚴(yán)

重

低

氧

血

癥

者

，

可

能

誤

診

為

新

生

兒

持

續(xù)

肺

高

壓

、

或呼吸窘迫綜合征

梗阻型有肺水腫體征

，

伴或不伴體循環(huán)低灌注（

四

肢

冷

、

心

率

快

、血壓低）

胸片

由

水

腫

程

度

而

定

，

伴

或

不

伴

肺

水

腫

，

后

期

可

見

“

8

字型

”

心超

明確診斷右室擴(kuò)大、左心房

肺靜脈引流缺如、存在畸形靜脈通道(垂直靜脈或肺靜脈共匯)，或右心房有渦流治療

急診：

ECMO

，或者立即手術(shù)右上下肺靜脈匯合一共同靜脈，左行收集左上下靜脈，匯入擴(kuò)張的左垂直靜脈－無名靜脈

－

右上腔靜脈TAPVC

-

CT危重型先心病分類：體循環(huán)血流受阻

－體循環(huán)依賴

PDA

－心室壓力超負(fù)

肺循環(huán)血流受阻

－肺循環(huán)依賴

PDA

－右向左分流／肺血減少

換位

－

平行的循環(huán)

單

心

室新生兒術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療

患兒術(shù)前狀態(tài)是決定死亡率

、

住院時(shí)間

、

遠(yuǎn)期神經(jīng)及體格發(fā)育狀態(tài)的重要因素

內(nèi)科治療的目的：采用不同方法以改善由于異常血流動(dòng)力血引起的功能障礙，及時(shí)治療和預(yù)防并發(fā)癥，期待適宜的手術(shù)時(shí)間

患兒存在經(jīng)供氧仍未糾正的低氧血癥

、

心力衰竭或休克時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予生命支持及維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放等積極措施

，

待

穩(wěn)

定

后

及

時(shí)

轉(zhuǎn)

運(yùn)

、

進(jìn)

一

步

治

療新生兒術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療

監(jiān)護(hù)患兒

心功能

、

循環(huán)狀況

、

重要臟器功能

呼吸、心率、心律、心臟雜音變化

脈搏（上下肢）

血壓（四肢）

平均動(dòng)脈壓

MAP

、臟器灌注壓

MAP-CVP

SpO

2

（四肢）

肝臟－酶學(xué)、腎臟－尿量和生化、血常規(guī)

血小板

PT腦－組織氧飽和度、影像

治

療

藥

物

如

凱

時(shí)

、

地

高

辛

、

速

尿

等

，

必

要

的

藥

物

血

藥

濃

度檢測(cè)手術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療⑴

維持氣道通暢及供氧：-

如

有

呼

吸

窘

迫

或

重

度

低

氧

血

癥

，

應(yīng)

給

予

鎮(zhèn)

靜

劑

/

肌

松

劑

、氣

管

插管及機(jī)械

通

氣-

應(yīng)用

PGE1

后若循環(huán)穩(wěn)定，無呼吸暫停時(shí)可恢復(fù)自主呼吸-

心排出量正常，血色素正常時(shí)經(jīng)鼻導(dǎo)管或面罩供氧，青紫型先心病維持

SpO

2

75

％～

85

％

避免高氧-

維持

PCO

2

40

～

50mmHg

，以增加肺血管阻力(過度通氣使肺血管阻力減低、肺循環(huán)優(yōu)勢(shì)分流)手術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療⑵

前例腺素

E1

治療

極大緩解了對(duì)急癥手術(shù)的需求

指征：早產(chǎn)兒/新生兒早期合并動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型心血管畸形(如

PA

、

CoA

)

，

須應(yīng)用

PGE1

維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放重度低氧血癥或休克往往在

PGE1

治療后方緩解

劑量：

PGE1

0.01

～

0.025

g/kg·min

維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放；少數(shù)需要達(dá)

0.1

g/kg·min有效后可予

0.01

g/kg·min

維持最

有

效

時(shí)

間

生

后

2

周

內(nèi)手術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療⑵

前例腺素

E1

治療（續(xù)）

如果經(jīng)治療后無效，則提示：①診斷有誤；②動(dòng)脈導(dǎo)管對(duì)

PGE1

無反應(yīng)；③動(dòng)脈導(dǎo)管缺如

；

④肺

靜

脈

回

流

梗

阻

副作用：常見呼吸暫停、低血壓、發(fā)熱和皮疹必要的呼吸支持如有低血壓，靜脈給予

NS

10

～

20ml/kg·

次，或

5

％白蛋白；血壓仍低則給予多巴胺治療手術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療⑶正性肌力藥物治療

洋地黃類：中度正性肌力作用和神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)作用地高辛應(yīng)用指征

:

急性失代償心力衰竭

利尿劑

、

ACEI

效果不佳

先心病

不伴

有

流出道梗阻

首選地高辛

7~8

g/kg·d

維持

0.03mg/kg·d

洋地黃中毒

早產(chǎn)兒、心肌炎癥和缺血、電解質(zhì)紊亂(低

K

+

Ca

++

Mg

++

)，表現(xiàn)心律失常、心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、早

搏等手術(shù)前監(jiān)護(hù)和治療

β

腎

上

腺

素

能

受

體

興

奮

劑

，

增

強(qiáng)