血液學(xué)檢驗講解

血液學(xué)檢驗第八章造血功能障礙性貧血與檢驗全國高職高專醫(yī)學(xué)檢驗技術(shù)專業(yè)規(guī)劃教材血液學(xué)檢驗（第4版）第一節(jié)再生障礙性貧血第八章造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障礙和/或骨髓造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐?，導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病。第八章造血功能障礙性貧血

第八章造血功能障礙性貧血分類再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血再生障礙危象一、概述第八章造血功能障礙性貧血再障先天性獲得性繼發(fā)性原發(fā)性一、概述—定義再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA），簡稱再障。是由于各種原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。第八章造血功能障礙性貧血一、概述第八章造血功能障礙性貧血化學(xué)因素繼發(fā)性再障生物因素物理因素內(nèi)分泌因素一、概述第八章造血功能障礙性貧血臨床特征急性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血發(fā)病

急、迅速、短慢、緩慢、長首發(fā)癥狀出血或感染貧血出血程度與部位出血部位廣泛，常有深部出血出血輕，多為體表出血感染發(fā)生情況半數(shù)病例起病時即有感染，咽部、肺部、腸道、尿路感染常見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥輕度感染，呼吸道感染多見急、慢性再生障礙性貧血的臨床特征一、概述第八章造血功能障礙性貧血造血干細(xì)胞缺陷（種子）造血微環(huán)境缺陷（土壤）遺傳因素免疫機(jī)制異常（蟲子）繼發(fā)性再障一、概述第八章造血功能障礙性貧血再生障礙性貧血急性再障慢性再障起病急病程短，進(jìn)展迅速貧血、出血、感染嚴(yán)重起病緩病程長，進(jìn)展慢貧血為主，出血、感染輕

重型再障Ⅱ型慢性再障惡化，血象和骨髓象轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙栽僬媳憩F(xiàn)二、實(shí)驗室檢查（一）血象1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低2.貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性3.各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加4.血小板不僅數(shù)量減少，且體積小、顆粒減少第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（一）血象第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（二）骨髓象1.多部位穿刺結(jié)果均顯示三系增生減低或極度減低，有核細(xì)胞明顯減少2.造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞減少甚至缺如3.無明顯病態(tài)造血4.非造血細(xì)胞比例增高，大于50％，淋巴細(xì)胞比例可高達(dá)80％5.如有骨髓小粒，染色后鏡下為空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或為一團(tuán)縱橫交錯的纖維網(wǎng)，其中造血細(xì)胞極少，大多為非造血細(xì)胞第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（二）骨髓象第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（二）骨髓象第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（三）骨髓活檢骨髓有核細(xì)胞增生減退，造血組織與脂肪組織容積比下降（＜0.34）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少），非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查（四）其他檢查1.骨髓鐵染色可見細(xì)胞內(nèi)鐵和外鐵均增加，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，血清總鐵結(jié)合力降低2.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性和積分增高3.體外造血祖細(xì)胞培養(yǎng)，細(xì)胞集落明顯減少或缺如4.外周血促紅細(xì)胞生成素（EPO）水平升高5.免疫功能檢查異常6.骨髓核素掃描可判斷整體造血功能第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少,淋巴細(xì)胞相對增加。2.骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對增加)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(骨髓活檢顯示,造血組織減少，脂肪組織增多)。3.能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病(PNH、MDS等）。第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷（一）診斷第八章造血功能障礙性貧血急性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，伴有嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血發(fā)病慢，貧血、感染，出血相對較輕血象急、慢性再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)除Hb下降較快外，須具備以下三項中之二項：⑴Ret%<1%，絕對值<15×109/L；⑵NEUT#<0.5×109/L；⑶PLT<20×109/LHb下降較慢，以中重度貧血為主，各項指標(biāo)較急性再障為高

骨髓象⑴多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞相對增多；⑵骨髓小粒中非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增加⑴三系或兩系減少，至少一個部位增生不良；⑵骨髓小粒中非造血細(xì)胞增加三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

出血、感染少見，溶血試驗陽性，NAP積分正?；驕p低；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值常大于正常，骨髓中紅系增生明顯；細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少；流式細(xì)胞術(shù)可檢出CD55和CD59的表達(dá)缺陷的細(xì)胞，即可確診。第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2.骨髓增生異常綜合癥骨髓增生活躍，以病態(tài)造血為特征，NAP積分減低，骨髓活檢，可見造血前體細(xì)胞異常定位。3.骨髓纖維化外周血也有三系減少，但患者脾臟明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞，多次骨髓穿刺呈干抽，骨髓活檢可見明顯纖維細(xì)胞增生。第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷4.其他疾病急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、骨髓轉(zhuǎn)移癌、巨幼細(xì)胞貧血、脾功能亢進(jìn)等疾病都可有外周血的三系減少，但患者體征中的脾大、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛，外周血有幼稚紅細(xì)胞和幼稚白細(xì)胞，骨髓象特征都與再障明顯不同。第八章造血功能障礙性貧血第二節(jié)急性造血功能停滯與檢驗第八章造血功能障礙性貧血一、概述-定義

急性造血功能停滯（acutearrestofhemopoiesis,AAH），又稱再生障礙危象，簡稱再障危象（aplasticcrisis）是由于多種原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。第八章造血功能障礙性貧血一、概述-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)不一，有原發(fā)疾病癥狀當(dāng)只有紅系造血停滯時，可突然出現(xiàn)貧血或突然加重如伴有粒細(xì)胞、血小板減少，可有高熱、出血傾向預(yù)后良好，一旦去除誘因，危象即可解除多數(shù)患者在1～2周內(nèi)自然恢復(fù)治療目的在于幫助患者度過危象期第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查1.血象紅細(xì)胞，血紅蛋白↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞下降或缺如。2.骨髓象多數(shù)增生活躍，紅系造血停滯，常出現(xiàn)巨大原紅細(xì)胞，部分患者粒系，巨核系可有成熟障礙。3.巨大原紅細(xì)胞胞體巨大、胞漿量多、深藍(lán)色、無顆粒、核圓形、染色質(zhì)細(xì)顆粒狀、核仁大。第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷結(jié)合病史、用藥史、血象及骨髓象綜合分析。骨髓中出現(xiàn)特征性巨大原始紅細(xì)胞、巨大早幼粒細(xì)胞、反應(yīng)性異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷價值。B19微小病毒DNA檢測陽性及相應(yīng)IgM型抗體增高，有輔助診斷意義。第八章造血功能障礙性貧血三、診斷與鑒別診斷須與急性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血進(jìn)行鑒別。診斷兒童急性造血功能停滯應(yīng)注意與急性淋巴細(xì)胞白血病前期相鑒別。第八章造血功能障礙性貧血第三節(jié)純紅細(xì)胞再生障礙與檢驗第八章造血功能障礙性貧血一、概述-定義

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pureredcellaplasia,PRCA）是以骨髓中單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)綜合征。貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，白細(xì)胞和血小板正常是本病的特征。第八章造血功能障礙性貧血一、概述-病因先天性Diamond-Blackfan綜合征獲得性腫瘤胸腺瘤或其他腫瘤、淋巴組織惡性病、實(shí)體瘤的副腫瘤綜合征等免疫性疾病SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等感染EB病毒、肝炎病毒、B19微小病毒等藥物苯妥英鈉、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼等第八章造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗室檢查1.血象Hb↓，正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅↓↓或缺如。2.骨髓象紅系各階段明顯減少或缺如，幼紅細(xì)胞少于5%，粒系及巨核系均正常。第八章造血功能障礙性貧血PRCA的血象PRCA的骨髓象三、診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)有一般貧血的癥狀，無出血、發(fā)熱及肝脾腫大。實(shí)驗室檢查為單純紅細(xì)胞系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，