2025兒童肺血栓栓塞癥診斷與治療專家共識解讀課件

兒童肺血栓栓塞癥診斷與治療專家共識解讀（2025）目錄01前言02主要內(nèi)容解讀前言01引言

肺栓塞(PE)是指以各種栓子阻塞肺動脈或其分支所引起的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞癥（PTE）、脂肪栓塞、羊水栓塞、空氣栓塞、腫瘤栓塞等，以PTE最為常見。PTE是指來自靜脈系統(tǒng)或右心的血栓脫落、栓子阻塞肺動脈或其分支。其中，最常見的來源是下肢的深靜脈血栓形成（DVT），其他來源包括右心血栓、髂靜脈和腎靜脈血栓等。DVT與PTE是同一疾病在病程不同階段的表現(xiàn)，PTE與DVT又統(tǒng)稱為靜脈血栓栓塞癥（VTE）。

還有一部分肺動脈血栓并非來源于靜脈系統(tǒng)，而是在肺動脈管腔內(nèi)形成的血栓，這種情況也稱為原位肺動脈血栓形成（ISPAT），ISPAT通常是在肺動脈病變基礎(chǔ)上（如肺血管畸形、肺血管炎等）發(fā)生的。

目前，兒童PTE發(fā)病率呈上升趨勢，但在認識、診斷及時性和治療規(guī)范性方面仍存在不足。早期診斷和規(guī)范治療對改善患兒的預后至關(guān)重要。主要內(nèi)容解讀0一、流行病學PTE發(fā)病率增高與兒科疾病譜變化、醫(yī)師對PTE的診斷及篩查意識增強以及影像學檢查敏感性的提高等因素密切相關(guān)。國內(nèi)外研究報道顯示，兒童PTE的發(fā)病率不斷增高，為0.14/100000～0.90/100000兒童，在住院兒童中，其發(fā)生率顯著增高，達到8.6/100000～92.0/100000住院兒童。在國外多數(shù)研究中，兒童PTE發(fā)病年齡呈現(xiàn)“雙峰”分布，以嬰兒期和青春期最為常見；而目前國內(nèi)的報道則顯示，兒童PTE以學齡期兒童更為常見。兒童PTE在性別上無明顯差異。二、危險因素感染是兒童PTE最常見危險因素之一，在國內(nèi)以肺炎支原體感染最為常見，其他還包括金黃色葡萄球菌感染和新型冠狀病毒感染等。腎病綜合征導致的血液高凝狀態(tài)也是兒童PTE發(fā)生的重要危險因素。任何引起血流瘀滯、血管內(nèi)皮損傷及血液高凝狀態(tài)的因素（即Virchow三聯(lián)征）都是兒童血栓形成的危險因素。兒童血栓常見危險因素見表1。PTE患兒通常同時存在1項以上的危險因素，其中相對常見的因素包括感染、中心靜脈置管(CVC)和腎病綜合征等。國外研究報道，口服避孕藥是青春期兒童常見的危險因素之一。不同年齡兒童發(fā)生PTE的常見危險因素有所不同，在嬰兒中CVC、先天性心臟病、遺傳性易栓癥是主要危險因素，而在學齡期兒童，感染和慢性基礎(chǔ)疾病（如腎病綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等）更為多見。三、病理生理學PTE的血流動力學改變主要取決于栓子對血流的阻塞程度、阻塞持續(xù)時間以及基礎(chǔ)心功能狀態(tài)。心功能正常情況下，血流阻塞程度低于50%時，可能不會出現(xiàn)明顯的血流動力學改變。然而，隨著阻塞程度增加，血流阻塞程度超過50%時，可能會引起顯著的血流動力學變化，包括右心負荷增加、心輸出量下降以及肺動脈壓力升高等。PTE可以表現(xiàn)為單發(fā)或雙側(cè)多發(fā)血栓，血栓可發(fā)生在肺動脈主干、葉、段以及亞段，其中以葉及段肺動脈相對常見（分別為26%～39%和35%～52%）。血栓導致的血流減少或中斷，會引起不同程度的血流動力學和呼吸功能改變。PTE的主要病理機制包括肺血管阻力增加、心功能不全和呼吸功能不全。血栓阻塞肺血管后，由于血流受阻及低氧性肺血管收縮，肺血管阻力隨之增加。肺循環(huán)阻力增加造成右心后負荷加重，導致右心擴大、三尖瓣反流和右心功能衰竭。右心擴大會使室間隔向左移位，從而影響左心室的舒張期充盈，最終導致心輸出量下降，左心功能下降又會引起體循環(huán)低血壓和休克。三、病理生理學部分急性PTE，盡管經(jīng)過治療，血栓可能無法完全消失，從而發(fā)展為慢性血栓阻塞，導致肺血管重塑，造成血管狹窄和/或閉塞。肺血管阻力增加和肺動脈壓力進行性升高，最終可能導致右心功能衰竭，這種狀態(tài)稱為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。肺血管阻塞導致肺部通氣/血流比例失調(diào)，進而引發(fā)低氧血癥，導致呼吸功能不全。在某些情況下，栓子阻塞局部肺血管可能導致肺梗死，進而引發(fā)肺泡出血及缺血性胸膜炎，表現(xiàn)為咯血、胸膜炎性胸痛以及胸腔積液等。四、臨床表現(xiàn)急性PTE的典型臨床癥狀包括胸痛、呼吸困難和咯血三聯(lián)征，但同時出現(xiàn)這3種癥狀的患兒極為少見。胸痛是兒童PTE最常見的癥狀（80.0%～84.0%），其次為呼吸困難(58.0%～81.8%)、咳嗽(47.0%～54.5%)和咯血(9.1%～32.0%)。急性PTE的常見體征包括脈搏氧飽和度降低、呼吸急促、心動過速、低血壓、發(fā)熱和面色蒼白等。兒童急性PTE的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且常與原發(fā)基礎(chǔ)病的癥狀重疊，造成PTE容易被忽視或誤診。兒童急性PTE的嚴重程度差異很大，輕者可能無癥狀，而重者則會出現(xiàn)血流動力學障礙，甚至導致暈厥或猝死。急性PTE患兒還可能出現(xiàn)DVT的臨床征象，例如單側(cè)下肢腫痛或雙側(cè)腿圍不對稱等下肢DVT的癥狀和體征。若存在顱內(nèi)靜脈竇血栓，患兒可能表現(xiàn)為頭痛、偏癱和抽搐等癥狀。脾栓塞時可能會有腹痛、惡心、嘔吐等，但也可能無特異性癥狀而通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)。心臟血栓通常無明顯的癥狀和體征，通常經(jīng)心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)。五、輔助檢查5.1.1胸部X線片急性PTE時胸部X線片可以出現(xiàn)以下征象：尖端指向肺門的楔形陰影、肺不張、胸腔積液、肺動脈段膨出、右下肺動脈干增寬或伴截斷征、病變區(qū)域肺紋理稀疏以及右心室擴大等征象。這些表現(xiàn)并沒有特異性，而且，在多數(shù)情況下胸片不能發(fā)現(xiàn)明顯異常。因此，胸片不能作為PTE的確診依據(jù)，但可以為PTE的鑒別診斷提供提示性證據(jù)，如輔助排除肺炎、氣胸等。5.1疑診輔助檢查5.1.2動脈血氣分析在急性PTE時，動脈血氣分析常顯示出以下特征：（1）低氧血癥：由于肺血流受阻，導致氧氣交換不足，血氧飽和度降低。（2）低碳酸血癥：由于呼吸頻率增加，可能導致二氧化碳排出增加，從而出現(xiàn)低碳酸血癥。（3）肺泡-動脈血氧分壓差［P(A-a)O2］增大：反映了肺泡內(nèi)氧氣與動脈血氧之間的差異，增大通常提示有肺部氣體交換障礙，但動脈血氣分析的結(jié)果也可能是正常的。五、輔助檢查5.1.3心電圖（ECG）急性PTE時，ECG可能出現(xiàn)以下表現(xiàn)：竇性心動過速、電軸右偏、右束支傳導阻滯和ST-T段改變以及經(jīng)典的SⅠQⅢTⅢ（Ⅰ導S波加深，Ⅲ導出現(xiàn)Q/q波及T波倒置）模式。但僅約12%的兒童在癥狀出現(xiàn)的72h內(nèi)出現(xiàn)典型的ECG改變，因此ECG結(jié)果正常不能排除PTE的可能性。ECG改變多在PTE發(fā)生后即刻出現(xiàn)，并且隨著病程的發(fā)展而動態(tài)變化，因此，動態(tài)觀察ECG變化對診斷PTE具有重要的提示意義。5.1疑診輔助檢查5.1.4

D-二聚體D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為特異性繼發(fā)性纖溶標志物。當血液中形成血栓時，體內(nèi)的纖溶系統(tǒng)會啟動溶解血栓纖維蛋白，導致D-二聚體水平升高。D-二聚體分子量的異質(zhì)性很大，基于不同原理的試驗方法對D-二聚體檢測的敏感性差異顯著。因此，臨床醫(yī)師應(yīng)了解本醫(yī)療機構(gòu)所使用D-二聚體檢測方法的診斷效能。采用酶聯(lián)免疫吸附試驗、酶聯(lián)免疫熒光分析、高敏度定量微粒凝集法和化學發(fā)光法等檢測D-二聚體的敏感性高。五、輔助檢查5.1.5心肌損傷標志物在急性PTE并發(fā)心功能不全的情況下，血肌鈣蛋白、腦鈉肽（BNP）和N-末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）的水平可能會顯著升高。特別是在沒有心臟基礎(chǔ)疾病的患兒中，如果檢測到這些心肌損傷標志物的升高，應(yīng)考慮急性PTE的可能性。心臟損傷標志物的臨床意義不僅限于PTE的診斷，還可以作為急性PTE的臨床危險分層、預后判斷及治療方案選擇的重要參考指標。5.1疑診輔助檢查5.1.6超聲心動圖超聲心動圖是診斷及評估急性PTE的重要檢查。急性PTE時，超聲心動圖可以發(fā)現(xiàn)右心室后負荷過重的征象，包括右心室擴大、右心室游離壁運動減弱、室間隔扁平或矛盾運動、三尖瓣反流速度增寬、三尖瓣收縮期位移減低。如果在超聲心動圖中觀察到右心房、右心室及肺動脈內(nèi)存在血栓，超聲心動圖的結(jié)果可作為PTE的確診依據(jù)。此外，超聲心動圖檢查是否存在右心功能不全，為確診PTE患兒臨床危險度分層提供依據(jù)。超聲心電圖可在床旁檢查，對于血流動力學不穩(wěn)定的疑似PTE患兒具有重要的診斷價值，如超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)右心室后負荷過重或右心功能不全征象，則需要進一步查找其他可能的病因。五、輔助檢查5.1.7加壓靜脈超聲（CUS）或CT靜脈造影CTV）CUS和CTV是診斷DVT的有效工具，懷疑PTE時，CUS和CTV可以間接提示PTE的可能性。在確診PTE的患兒中，應(yīng)關(guān)注是否存在DVT相關(guān)的臨床癥狀，并根據(jù)患兒的具體表現(xiàn)選擇進行CUS或CTV檢查，以明確有無合并DVT。5.1疑診輔助檢查五、輔助檢查5.2.1計算機斷層掃描肺動脈造影（CTPA）CTPA是確診兒童PTE的首選影像學方法。肺動脈充盈缺損是PTE最典型的直接征象，CTPA可以清晰顯示完全或部分性肺動脈的充盈缺損，其他征象還包括飄帶征和血栓騎跨征等。間接征象包括尖端指向肺門的肺野楔形影、條帶狀密度增高影或盤狀肺不張，中心肺動脈擴張及遠端血管分支減少或消失，右心增大等。CTPA在PTE的診斷中具有高度靈敏度（83%～100%）和特異度（89%～97%），還可以輔助評估PTE的臨床危險分層。5.2確診影像學檢查5.2.2肺通氣/灌注（V/Q）顯像V/Q顯像是診斷PTE的重要影像學方法，其典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺損，與通氣顯像不匹配。V/Q顯像的優(yōu)勢是低放射性、不需要碘化造影劑。然而，目前尚未見關(guān)于V/Q顯像在兒童PTE診斷中的特異性和敏感性數(shù)據(jù)。根據(jù)成人研究顯示，V/Q顯像對PTE的診斷特異性較低，當存在V/Q不匹配時，還需要與其他疾病進行鑒別，包括先天性和獲得性動脈狹窄、肺結(jié)核、非血栓塞性（空氣、脂肪、異物）栓塞等。V/Q顯像建議用于存在CTPA禁忌證（如腎功能不全、對造影劑過敏等）或CTPA結(jié)果不確定時的輔助檢查。五、輔助檢查5.2.3磁共振肺血管成像（PMRA）PMRA能夠直接顯示肺動脈內(nèi)的栓子以及血栓阻塞所致的低灌注區(qū)，從而確診PTE。PMRA檢查的優(yōu)勢是無放射線暴露，適合對放射性敏感的患者，尤其是兒童，但其對于PTE診斷的敏感性和特異性明顯低于CTPA。PMRA檢查還存在空間分辨率較低、技術(shù)要求高及緊急情況下不適宜應(yīng)用等局限性，在兒童急性PTE診斷中不作為一線診斷方法，通常作為存在CTPA禁忌證及不能做V/Q顯像時的替代檢查。5.2確診影像學檢查5.2.4肺動脈造影肺動脈造影是診斷PTE的金標準，其直接征象是血管內(nèi)造影劑充盈缺損或血管的突然終止。肺動脈造影具有較高的敏感度（98%）及特異度（95%～98%），但因其為有創(chuàng)性檢查，近年來在急性PTE的臨床診斷中使用較少，更多應(yīng)用于經(jīng)皮導管內(nèi)介入治療或經(jīng)導管溶栓治療。六、診斷臨床問題1：在哪些情況下需懷疑患兒發(fā)生了急性PTE?6.1疑診推薦意見1：推薦基于患兒的臨床表現(xiàn)、D-二聚體水平以及是否存在PTE發(fā)生的危險因素，對急性PTE進行疑診評估。

推薦意見2：推薦疑診急性PTE時，檢測D-二聚體水平；臨床高度懷疑PTE時，不必等待D-二聚體結(jié)果，即可啟動PTE確診流程。成人急性PTE診治指南推薦應(yīng)用急性PTE可能性評分表（簡化Wells評分、修訂的Geneva評分量表，見附錄A）進行疑診臨床評估，但目前的兒科研究顯示，這些評分表對兒童PTE的敏感性及特異性較低。六、診斷臨床問題1：在哪些情況下需懷疑患兒發(fā)生了急性PTE?6.2確診

臨床問題2：如何確診兒童急性PTE？

推薦意見3：推薦疑診PTE的患兒在具備CTPA條件時，進行CTPA以明確診斷。

推薦意見4：存在造影劑過敏、腎功能不全等情況時，推薦進行V/Q顯像或PMRA檢查。

推薦意見5：對于血流動力學不穩(wěn)定或不具備進行CTPA條件的患兒，推薦盡快采用床旁超聲心動圖和CUS評估。選擇影像學檢查應(yīng)綜合考慮血流動力學情況、是否存在影像檢查禁忌證以及影像學檢查方法的可及性。（1）血流動力學穩(wěn)定者：首選進行CTPA以明確診斷或排除PTE。（2）存在CTPA禁忌者（如對造影劑過敏、腎功能不全等）：可選擇V/Q顯像或PMRA進行進一步評估。（3）血流動力學不穩(wěn)定者：在初步治療后，如條件允許，仍首選CTPA以明確診斷；如無條件或不適合進行CTPA，建議進行超聲心動圖和CUS檢查，如果超聲心動圖提示右心室后負荷增加，或CUS提示下肢靜脈血栓，可根據(jù)VTE進行抗凝治療，待病情穩(wěn)定后進一步行相關(guān)檢查明確診斷。六、診斷臨床問題1：在哪些情況下需懷疑患兒發(fā)生了急性PTE?6.3求因

臨床問題3：兒童PTE是否需要進行求因診斷以及如何對兒童急性PTE進行求因診斷？

推薦意見6：推薦對確診PTE的患兒進行求因診斷，以尋找潛在的誘發(fā)因素。

推薦意見7：推薦對無明確可逆性誘發(fā)因素的PTE患兒進行潛在的遺傳性和獲得性血栓形成傾向的綜合評估。推薦意見8：對于有明確可逆性因素的PTE患兒，不推薦常規(guī)進行易栓基因檢測。

推薦意見9：對于有明確抗凝蛋白檢測異常，VTE家族史或少見部位血栓栓塞的患兒，建議進行易栓基因檢測。六、診斷6.3.1.1查找有無DVT對于確診急性PTE的患兒，需要評估是否存在其他部位的DVT。根據(jù)患兒的癥狀和體征，進行相關(guān)的影像學檢查：對肢體進行CUS以評估可能的PTE來源；頸靜脈是CVC相關(guān)血栓形成的常見部位，可進行多普勒超聲檢查以評估有無頸靜脈血栓；對于盆腔、腹腔內(nèi)或中央上靜脈系統(tǒng)血栓，需要進行CTV檢查。6.3.1兒童急性PTE求因診斷6.3.1.2明確急性PTE發(fā)生的危險因素對于既往健康兒童發(fā)生急性PTE，首先需查找是否存在明確的可逆性危險因素，如急性內(nèi)科疾病、外傷、手術(shù)史。6.3.1.3探尋潛在疾病如果沒有明顯可逆性誘發(fā)因素，或僅為輕微誘發(fā)因素（如制動），則需考慮潛在疾病的可能性，如腎病綜合征、抗磷脂綜合征、白塞病以及遺傳性易栓癥，并進行易栓癥的篩查。即使經(jīng)過充分評估仍未找到危險因素，也需要進行密切隨訪，以注意潛在的惡性腫瘤、風濕免疫性疾病、骨髓增殖性疾病等。六、診斷6.3.2易栓癥篩查相關(guān)內(nèi)容易栓癥篩查包括以下實驗室檢查項目：（1）抗凝蛋白檢測：包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶；（2）血同型半胱氨酸水平；（3）抗磷脂抗體檢測：包括狼瘡抗凝物、β2糖蛋白抗體和抗心磷脂抗體；（4）其他檢測：建議同時檢測抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取性核抗原（ENA）抗體譜，以排除其他結(jié)締組織疾病合并的抗磷脂綜合征。6.3.1兒童急性PTE求因診斷

易栓癥篩查的相關(guān)實驗室檢測可能受到藥物和基礎(chǔ)疾病（如感染等）的影響，例如：肝素類藥物影響抗凝酶活性，維生素K拮抗劑（VKA）影響蛋白C和蛋白S活性，感染可導致抗磷脂抗體一過性陽性。因此，臨床需選擇合適的檢測時機六、診斷臨床問題4：是否需要對兒童急性PTE進行危險分層？推薦意見10：推薦在疑診及確診急性PTE的過程中進行臨床危險分層，有助于指導治療方案的選擇。6.4臨床危險分層

兒童PTE臨床危險分層包括高危、中危和低危，臨床危險分層應(yīng)貫穿疑診、確診的全過程。進行危險分層可以指導治療方案的選擇，兒童高危、中危PTE與不良預后有關(guān)，因此需要進行更為積極地治療以改善預后。七、治療7.1.1血流動力學支持高危PTE出現(xiàn)低血壓時，應(yīng)給予血管活性藥物。在兒童高危PTE的治療經(jīng)驗中，腎上腺素可以用于改善雙心室衰竭。對于處于休克狀態(tài)的患兒，可以嘗試進行適度的液體復蘇，但需注意避免過量液體，以免加重右心功能不全。7.1支持治療7.1.2呼吸支持低氧血癥是PTE患兒常見的并發(fā)癥。應(yīng)根據(jù)臨床情況給予適當?shù)暮粑С?，以維持血氧飽和度≥92%，如出現(xiàn)嚴重低氧血癥、血流動力學衰竭或呼吸衰竭，應(yīng)考慮進行氣管插管和機械通氣。7.1.3體外膜肺氧合（ECMO）對于疑似或確診的高危PTE，如果血流動力學不穩(wěn)定、出現(xiàn)心臟驟停或兩者兼有，建議立即進行ECMO。在ECMO支持下，可進行系統(tǒng)性溶栓或外科手術(shù)治療。七、治療臨床問題5：急性PTE患兒何時啟動抗凝治療？

推薦意見11：對于臨床高度疑診急性PTE的患兒，在等待確診結(jié)果過程中，推薦應(yīng)優(yōu)先啟動抗凝治療。

推薦意見12：有癥狀的PTE一旦確診，推薦盡早開始抗凝治療。

推薦意見13：對于偶然發(fā)現(xiàn)的PTE及亞段PTE，如患兒存在VTE的發(fā)生及復發(fā)風險，建議進行抗凝治療。7.2抗凝治療抗凝治療通常是PTE的基礎(chǔ)治療，使用抗凝藥物以防止血栓進一步形成。

臨床問題6：急性PTE患兒如何選擇抗凝治療？

推薦意見14：對于急性PTE患兒，初始抗凝推薦使用速效的胃腸外抗凝藥物，如普通肝素（UFH）或低分子肝素（LMWH）。

推薦意見15：在選擇序貫抗凝藥物時，建議根據(jù)患兒的年齡、治療依從性及監(jiān)測方法的可及性等因素綜合考慮。臨床問題7：急性PTE抗凝療程多久？

推薦意見16：有明確可逆性危險因素的急性PTE，如危險因素去除，推薦抗凝治療持續(xù)3個月。

推薦意見17：對危險因素持續(xù)存在的PTE，建議持續(xù)抗凝治療，直至危險因素消失。七、治療7.2.1兒童常用抗凝藥物及其特點兒童常用抗凝藥物包括UFH、LMWH、VKA及新型直接口服抗凝劑（DOACs）。7.2抗凝治療抗凝治療通常是PTE的基礎(chǔ)治療，使用抗凝藥物以防止血栓進一步形成。七、治療UFH的特點為半衰期短，作用迅速，便于調(diào)整劑量，雖出血風險高，但可通過拮抗劑快速逆轉(zhuǎn)；常用于需要快速抗凝的急性情況。LMWH的優(yōu)點為具有可預測的抗凝作用，通常不需要頻繁監(jiān)測，半衰期較長，出血風險相對較低，適合長期使用。7.2抗凝治療抗凝治療通常是PTE的基礎(chǔ)治療，使用抗凝藥物以防止血栓進一步形成。VKA適用于長期抗凝治療，但其作用受維生素K攝入量變化的影響較大，需要頻繁監(jiān)測凝血指標，與許多藥物之間有相互作用。目前，DOACs在兒童的應(yīng)用逐漸增多，利伐沙班和達比加群酯已被批準用于兒童血栓急性期治療和預防治療，具有固定劑量（依據(jù)年齡、體重決定治療劑量）、無需常規(guī)監(jiān)測的優(yōu)點。達比加群酯在國外有口服片劑和口服膠囊2種劑型，因這2種劑型的生物利用度不同，因此其劑量不能互換。七、治療7.2.2.1初始抗凝治療初始抗凝治療階段指診斷后的5～21d內(nèi)，初始抗凝方案選擇：

對于臨床高度懷疑PTE的患兒，在等待確診結(jié)果過程中，如果評估出血風險較低，可以先行抗凝治療。推薦使用速效的胃腸外抗凝藥物，如UFH或LMWH。

有癥狀的PTE一旦確診應(yīng)盡早開始抗凝治療。高危PTE推薦UFH，中危PTE推薦UFH或LMWH，低危PTE推薦LMWH；出血風險高的PTE患兒（如近期大手術(shù)術(shù)后），推薦/建議使用UFH。7.2.2兒童抗凝治療方案

偶然發(fā)現(xiàn)的PTE，如果存在VTE進展危險因素或復發(fā)風險，建議給予抗凝治療。亞段PTE，若存在相關(guān)臨床癥狀，建議進行抗凝治療；若無臨床癥狀且無下肢近端DVT，且VTE復發(fā)風險低，可考慮臨床觀察，但需嚴密監(jiān)測，定期動態(tài)復查下肢超聲，如果出現(xiàn)血栓進展或器官功能障礙，需盡快啟動抗凝治療?？鼓委熼_始后的48～72h內(nèi)，需要密切監(jiān)測患兒的生命體征。如果病情進展，出現(xiàn)血流動力學不穩(wěn)定，需及時調(diào)整抗凝策略，并決定是否需要進一步處理。對于中、高危PTE，UFH一般使用5～10d，或至病情穩(wěn)定，但盡量避免長時間使用UFH，以減少肝素誘導血小板減少癥的發(fā)生風險。七、治療7.2.2.2序貫抗凝治療序貫抗凝治療是指在初始抗凝治療后，選擇適合藥物的長期抗凝治療。嬰兒及小年齡兒童、口服依從性差的患兒，推薦使用LMWH。對于依從性好，能夠配合INR監(jiān)測的患兒，可選擇VKA。如果選擇長期使用VKA，建議在應(yīng)用胃腸外抗凝藥物（如UFH或LMWH）的第1-2天即開始口服VKA。VKA通常與UFH或LMWH重疊使用5d，待治療第6天或INR達到目標值（2.0～3.0）后，可以停用UFH或LMWH。不能定期監(jiān)測INR的，建議選擇LMWH或DOACs。選擇DOACs進行長期抗凝治療時，應(yīng)在初始治療至少5d后再進行轉(zhuǎn)換：如果初始抗凝使用LMWH，應(yīng)在下一次預定給藥時或之前最多2h開始服用DOACs；如初始抗凝使用UFH，應(yīng)在停止輸注UFH時開始服用DOACs。7.2.2兒童抗凝治療方案7.2.2.3抗凝療程抗凝療程的制定應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況，特別是根據(jù)是否存在可逆性危險因素來進行調(diào)整。有明確可逆性危險因素的急性PTE患兒：如果可逆性危險因素已被去除，推薦抗凝療程為3個月；如果可逆性危險因素仍然存在，建議繼續(xù)抗凝治療，直至這些危險因素被去除。未發(fā)現(xiàn)明確可逆性危險因素的患兒，建議抗凝療程延長至6～12個月。七、治療臨床問題8：什么時候需要進行溶栓治療？

推薦意見18：對于無溶栓禁忌證的高危PTE，推薦進行系統(tǒng)性溶栓。

推薦意見19：對中危PTE，不推薦常規(guī)進行系統(tǒng)性溶栓。7.3溶栓治療

系統(tǒng)性溶栓可以顯著降低高危PTE的死亡率和復發(fā)率。因此，對于無溶栓禁忌證（溶栓禁忌證見附錄B）的高危PTE，推薦進行系統(tǒng)性溶栓。七、治療臨床問題9：急性PTE患兒何時需要進行介入治療？

推薦意見20：對于有系統(tǒng)性溶栓禁忌證的高危PTE，推薦進行導管介入治療。

推薦意見21：對有臨床惡化趨勢的中危PTE，建議進行導管介入治療。

推薦意見22：不推薦對低危PTE進行導管介入治療。7.4介入治療

介入治療在兒童急性PTE中的應(yīng)用應(yīng)依據(jù)患兒的風險分層進行決策。高危PTE在無法進行系統(tǒng)性溶栓時，在具備介入專業(yè)技術(shù)和條件的情況下，推薦介入治療，以改善血流動力學狀態(tài)。對有臨床惡化趨勢的中危PTE，可能在病情發(fā)展中出現(xiàn)不穩(wěn)定，因此及時介入治療有助于改善預后；如存在肺動脈主干或主要分支血栓，有條件時建議進行導管介入治療。低危PTE通常病情相對穩(wěn)定，介入治療的風險可能大于其獲益,不建議導管介入治療。七、治療臨床問題10：急性PTE患兒何時需要進行手術(shù)治療？

推薦意見23：對于有系統(tǒng)性溶栓禁忌的高危PTE，如果具備手術(shù)條件，建議行外科手術(shù)取栓。

推薦意見24：不推薦中危PTE進行外科手術(shù)取栓。7.5手術(shù)治療

手術(shù)決策需綜合考慮患兒的具體情況、潛在風險及手術(shù)的預期獲益。外科手術(shù)取栓在兒科的治療成功率約為80%，總體死亡率及并發(fā)癥發(fā)生風險較高，包括但不限于血管穿孔和栓子遠端遷移。若血栓取出不完全，可能導致CTEPH。因此在決定手術(shù)前應(yīng)慎重評估手術(shù)的風險和獲益。在兒童急性PTE的治療中，手術(shù)治療主要適用于高危PTE患兒，尤其是存在系統(tǒng)性溶栓禁忌的情況下，并具備手術(shù)條件時。高危PTE合并右心室血栓，且脫落風險大的患兒，建議外科手術(shù)取栓。已經(jīng)接受了ECMO治療的患兒，手術(shù)治療的結(jié)局可能優(yōu)于溶栓治療，有手術(shù)條件時可考慮手術(shù)治療。對于中危PTE患兒，不推薦外科手術(shù)取栓。七、治療7.6.1出血在PTE的治療過程中，出血是主要的不良反應(yīng)之一，需密切監(jiān)測和管理。不同治療的出血風險不同，UFH出血發(fā)生率為1.5%～24.0%，LMWH和VKA出血發(fā)生率分別為3.0%和5.0%，DOACs的出血發(fā)生率為0～3.0%；總體大出血發(fā)生率為0～21.8%。在血栓治療的同時要糾正血栓性血小板減少和凝血功能異常，在溶栓時維持血小板