自考兒科護(hù)理學(xué)二 第10章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第十章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第一節(jié)小兒造血和血象的特點(diǎn)

一、造血特點(diǎn)

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

（-）胚胎期造血

胚胎期造血分成三個(gè)不同的造血期：

L中胚層造血期約胚胎第3周起，首先在卵黃囊血島中出現(xiàn)原始造血成分，在胚胎第6?8周血

島開(kāi)始退化，這種造血活動(dòng)明顯減少，至12?15周時(shí)消失。

2.肝（脾）造血期自胚胎第5?6周起，肝臟出現(xiàn)造血功能，4?5個(gè)月時(shí)達(dá)高峰，6個(gè)月后逐漸

減退。約于胚胎第8周脾臟也參與造血，至胚胎5個(gè)月后造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞功能減退至消失，但造淋巴

細(xì)胞的功能可維持終身。

3.骨髓造血從胚胎第4個(gè)月骨髓開(kāi)始出現(xiàn)造血活動(dòng)，并迅速地成為主要造血器官，直至出生2?5

周后成為唯一的造血場(chǎng)所。

胸腺?gòu)奶浩谥敝脸錾鬄樯闪馨图?xì)胞的重要器官。淋巴結(jié)從胚胎第11周開(kāi)始，參與淋巴細(xì)胞

的生成。

（二）生后造血

1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。出生后頭幾年內(nèi)，所有骨髓均為紅髓，全部參與造血，在5?

7歲時(shí)長(zhǎng)骨干中出現(xiàn)脂肪細(xì)胞（黃髓）。隨著年齡增長(zhǎng)，黃髓逐漸增多，而紅髓逐漸減少，至成人時(shí)紅

髓僅限于脊椎、胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、肩胛骨、骨盆及長(zhǎng)骨的近端。黃髓在造血需要增加時(shí)，可轉(zhuǎn)

變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。由于小兒在出生后頭幾年造血的代償潛力甚少，如果造血需要增加時(shí)，就易

出現(xiàn)骨髓外造血。

2.骨髓外造血正常情況下出生后2個(gè)月，骨髓外造血停止。當(dāng)嬰幼兒處于感染、急性失血或溶血

等造血需要增加時(shí)，肝，脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，而出現(xiàn)肝，脾，淋

巴結(jié)增大。同時(shí)末梢血液中可出現(xiàn)核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反

應(yīng)現(xiàn)象，稱“骨髓外造血”。

二、血象特點(diǎn)

（-）紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白含量

由于胎兒處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，故紅細(xì)胞和血紅蛋白量均較高，出生時(shí)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)約5.0X10"?

7.0X10'7L,血紅蛋白量約150?220g/L。生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，胎兒紅細(xì)胞壽限

較短，而致破壞較多。嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，

至2?3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0X1017L,血紅蛋白降至“（^八以下，出現(xiàn)“生理性貧血”。3個(gè)月后

兩者又緩慢增加，約于12歲時(shí)達(dá)成人水平。

(-)白細(xì)胞數(shù)與分類

初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)為15X10“?20X107L,生后6~12h達(dá)21X109~28X107L,然后逐漸下降。6~

12個(gè)月白細(xì)胞數(shù)維持在10X107L左右，8歲以后接近成人水平。

白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占0.60-0.65,淋巴細(xì)

胞約占0.35。隨著白細(xì)胞總數(shù)的卜降，中性粒細(xì)胞的比例亦相應(yīng)下降，生后4?6天兩者比例相等，為

第?次交叉；隨后淋巴細(xì)胞約占。6,中性粒細(xì)胞約占0.35,至4?6歲時(shí)兩者乂相等，稱為第二次交

叉；以后白細(xì)胞分類與成人相似。

WBC分類變化——四六兩交叉七歲同成人

4~6d4~6y

(三)血小板計(jì)數(shù)

血小板數(shù)與成人相似，約150X1(/?250X107L。

(四)血容量

小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的10%,平均300ml。兒童約占體重的8%?10虬

成人血容量約占體重的6%~8%o

第二節(jié)小兒貧血

一、概述

貧血(anemia)指的是末梢血液中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常.

WHO的標(biāo)準(zhǔn)：6個(gè)月?6歲小兒血紅蛋白低于110g/L,6?14歲小兒血紅蛋白低于120g/L是診斷小

兒貧血的標(biāo)準(zhǔn)。

中華兒科學(xué)會(huì)血液組暫定:血紅蛋白在新生兒期〈145g/L,1?4個(gè)月＜90g/L,4個(gè)月?6個(gè)月＜

100g/L者為貧血。

二、貧血分類

1.程度分類根據(jù)外周血紅蛋白含量可分為四度:

①血紅蛋白從正常下限?90g/L者為輕度；

②?60g/L者為中度；

③?30g/L者為重度；

@<30g/L者為極重度。

新生兒血紅蛋白為144?120g/L者為輕度，?90g/L者為中度，?60g/L者為重度，<60g/L者為極

重度。

2.病因分類按貧血的原因不同可將貧血分為三類：

(1)紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足性貧血：是由造血物質(zhì)不足(如鐵、葉酸、維生素B”缺乏)、骨

髓造血功能障礙(再生障礙性貧血)所致的貧血。

(2)溶血性貧血：是由紅細(xì)胞破壞增加所致的貧血。紅細(xì)胞內(nèi)因(如紅細(xì)胞膜缺陷和紅細(xì)胞酶缺

陷)和免疫、感染、化學(xué)物理等外因造成紅細(xì)胞的破壞增加。

(3)失血性貧血：是由失血過(guò)多所致的貧血。失血原因可為急性失血和慢性失血如潰瘍病、鉤蟲(chóng)

病的少量出血。

3.形態(tài)分類這種分類的基礎(chǔ)是根據(jù)檢測(cè)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細(xì)胞壓積計(jì)算紅細(xì)胞平均容積

(MCV),紅細(xì)胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCH)的測(cè)定結(jié)果而將貧血分為

大細(xì)胞性貧血、正細(xì)胞性貧血、單純小細(xì)胞性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血4類。

三、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧

血是小兒貧血中最常見(jiàn)的一種，多見(jiàn)于6個(gè)月?2歲的小兒，對(duì)小兒健康危害較大，影響小兒的體格發(fā)

育及免疫、代謝功能等，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒疾病之一。

(-)鐵的代謝

1.鐵在體內(nèi)的分布正常人體內(nèi)的含鐵總量隨著年齡、體重、性別和血紅蛋白水平的不同而異?？?/p>

鐵量中約64%在循環(huán)的紅細(xì)胞的血紅蛋白中，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)，只

有極少量存在于各種含鐵酶(如各種細(xì)胞色素氧化酶、單胺氧化酶等)中及以運(yùn)轉(zhuǎn)鐵存在于血漿中。

2.鐵的來(lái)源鐵的來(lái)源主要有兩種：

(1)紅細(xì)胞釋放的鐵：占大部分，衰老的紅細(xì)胞被破壞，從血紅蛋白總中所釋放的鐵幾乎全部被

再利用。

幼紅

細(xì)胞

血紅蛋

(Hb)

(2)從食物中攝取的鐵：食物中的鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵，前者吸收率高而后者吸收率低。

植物性食物中大豆、黑木耳、發(fā)菜、海帶等含鐵較高，但屬于非血紅素鐵故鐵鹽吸收率低，動(dòng)物性食物

尤其肉類中含鐵高且為血紅素鐵，鐵吸收率高。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收。

同時(shí)服用維生素C及胃液中的鹽酸促使Fe，+變成Fe?+,有利于鐵的吸收，果糖，氨基酸、乳酸等有

絡(luò)合作用，與Fe"成絡(luò)合物促進(jìn)鐵吸收；而食物中的磷酸、草酸，植酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽則有

礙于鐵的吸收。

植物纖維、茶、咖啡、牛奶、蛋、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收。母乳中的含鐵量較低，但鐵的吸收

率高達(dá)50%是早期嬰兒鐵的主要來(lái)源。

鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進(jìn)行。

3.鐵的排泄和需要量正常情況下每日僅有極少量的鐵排出體外。小兒每日排出量約為15ug/kg,

約2/3隨脫落的腸黏膜細(xì)胞、紅細(xì)胞，膽汁由腸道排出；其他經(jīng)腎臟和汗腺排出，表皮細(xì)胞脫落也失去

極微量的鐵。

小兒時(shí)期由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，故每日需自飲食中補(bǔ)充的鐵量較成人多，約需鐵0.5?L5mg/日，成

熟兒自生后4個(gè)月至3歲大約需鐵lmg/(kg-d),早產(chǎn)兒需鐵較多，約2mg/(kg,d)；各年齡小兒

每天攝入總量不宜超過(guò)15mg。

(-)病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因

(1)體內(nèi)貯鐵不足：正常足月新生兒自母體獲得的鐵及生后紅細(xì)胞破壞釋放的鐵足夠生后4?5個(gè)

月造血之用，胎兒期最后3個(gè)月從母體中獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血及母親嚴(yán)重貧血均

可使胎兒鐵貯存不足。

(2)鐵的攝入量不足：這是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。人奶和牛奶含鐵量均低(<0.21mg/dl),

如不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。

(3)生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：隨體重增長(zhǎng)血容量相應(yīng)增加，生長(zhǎng)速度越快，鐵的需要量相對(duì)越大，越易發(fā)

生缺鐵。嬰兒至一歲時(shí)體重增至初生時(shí)的3倍，早產(chǎn)兒可增至5?6倍，故嬰兒期尤其是早產(chǎn)兒最易發(fā)

生缺鐵性貧血。

(4)鐵的丟失或消耗過(guò)多：無(wú)論何種原因引起的長(zhǎng)期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因，

如腸息肉、鉤蟲(chóng)病等慢性失血，用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒可造成牛奶過(guò)敏而致腸出血。

(5)鐵的吸收障礙：食物搭配不合理可影響鐵的吸收。慢性腹瀉不僅鐵的吸收不良，而且鐵的排

泄也增加。

2.發(fā)病機(jī)制

(1)缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響：鐵是合成血紅蛋白的原料，當(dāng)體內(nèi)鐵質(zhì)缺乏時(shí)血紅素形成不足，導(dǎo)

致血紅蛋白合成減少。因而新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋臼含量不足，細(xì)胞漿不足，細(xì)胞變小，但缺鐵對(duì)細(xì)胞

的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧

血。

(2)缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響：人體肌紅蛋白和一些酶(如細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原

酶等)均含有與蛋白質(zhì)結(jié)合的鐵，這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的分解與合成有關(guān)。缺鐵可

使這些酶的活性降低，細(xì)胞功能紊亂而引起一系列臨床表現(xiàn)。如鐵缺乏時(shí)，單胺氧化酶的活性降低，造

成重要的神經(jīng)介質(zhì)不能正常發(fā)揮功能，因而產(chǎn)生一些非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)，如表情淡漠、智力異常等。

缺鐵

非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)

消化功能、免疫功能降低

神經(jīng)、精神行為改變

影響機(jī)體生物氧化皮膚和黏腰損害

組織呼吸

神經(jīng)介贏解與合成肌肉運(yùn)動(dòng)功能臧低

缺鐵導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能低下，對(duì)感染的易感染性增加。缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜

異常角化、舌炎、胃酸分泌減少，脂肪吸收不良和反甲等。

（三）臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)發(fā)病緩慢，皮膚、黏膜逐漸蒼白，以口唇、口腔黏膜及甲床較為明顯。易感疲乏無(wú)力,

不愛(ài)活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。

2.髓外造血的表現(xiàn)由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡越小，病程越久，貧

血越重，則肝脾腫大越明顯。

任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。

（-）一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。

易疲乏無(wú)力，體重不增或增加緩慢。

年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴等。

正常與貧血甲床

（二）骨雕外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大；

年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。

（三）非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉，舌炎或舌乳頭萎縮，異食癖

神經(jīng)系統(tǒng)

煩躁或萎靡不振、記憶力減退

心血管系統(tǒng)

明顯貧血時(shí)心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心力衰竭

其他

指甲薄脆、不光滑甚至反甲。

易患感染性疾病

（四）診斷檢查

血常規(guī)

血紅蛋白量較紅細(xì)胞數(shù)減少更明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞

為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。

紅細(xì)胞大小不等、畸形，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大。

骨髓象

骨髓涂片見(jiàn)幼紅細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，染色偏

藍(lán)，胞漿成熟程度較胞核差，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系多屬正常。

3.有關(guān)鐵代謝檢測(cè)

(1)血清鐵蛋白(SF)<12gg/L,提示缺鐵；

(2)紅細(xì)胞游離原口卜咻(FEP)>0.9umol/L,提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵；

(3)血清鐵(SI)<10.7umol/L(60ug/L)有意義:

(4)總鐵結(jié)合力(TIBC)>62.7umol/L有意義。

(五)治療

主要原則為祛除病因和補(bǔ)充鐵劑。

1.一般治療加強(qiáng)護(hù)理，注意營(yíng)養(yǎng)，防治感染。

2.祛除病因根據(jù)不同病因，采取相應(yīng)措施積極治療，如治療腸道慢性失血、驅(qū)除鉤蟲(chóng)病。糾正不

合理的飲食習(xí)慣。

3.補(bǔ)鐵治療

(1)口服鐵劑：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，選用二價(jià)鐵鹽易吸收，常用制劑有硫酸亞鐵(含

鐵20%)、富馬酸鐵(含鐵33%)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵12%)等。每次不超過(guò)1.5?2mg/kg,每日3次。

口服鐵劑至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)充鐵的貯存。

(2)注射鐵劑：在不能口服鐵劑情況下選用，因刺激性較強(qiáng)需深部肌肉注射。

4.輸血治療一般情況下不需輸血治療。若重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者建議輸壓積紅細(xì)

胞，注意一次輸血量要小，速度要慢，以防加重心功能不全。

四、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于：維生素瓦或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特

點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素肌或(和)葉酸治

療有效。

(一)病因和發(fā)病機(jī)制

1.維生素及和葉酸缺乏的原因

(1)攝入不足：動(dòng)物性食物如肉、蛋、肝、腎中含維生素附較多，植物性食物及乳類含量較少，

單純母乳喂養(yǎng)而未及時(shí)添加輔食的嬰兒，可致維生素B”攝入不足。羊乳含葉酸量很低，牛乳中的葉酸

加熱后破壞，故單純用羊品喂養(yǎng)而未及時(shí)添加輔食的嬰兒容易葉酸缺乏。

(2)吸收障礙：慢性腹瀉、局限性回腸炎、回腸切除等胃腸疾病均可導(dǎo)致小腸吸收障礙。慢性肝

臟疾病可影響維生素BM和葉酸在體內(nèi)的貯存。

(3)需要量增加：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，維生素瓦或葉酸的需要量增加，嚴(yán)重感染的患兒維生素以

和葉酸的消耗量也增加，如攝入量不足容易發(fā)病。

(4)藥物的作用：長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素可使正常結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸的細(xì)菌被清除而減少葉酸的供

應(yīng)?？谷~酸代謝藥物(如甲氨喋吟、筑喋吟等)抑制葉酸代謝而致病。長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物(如苯妥英

納、苯巴比妥等)也可使葉酸吸收減少。

2.發(fā)病機(jī)制

（1）對(duì)血細(xì)胞發(fā)育的影響：正常的DNA的合成是細(xì)胞分裂增殖的基本條件，維生素Bi?和葉酸是DNA

合成過(guò)程中必需的輔酶，維生素肌或葉酸缺乏都可致四氫葉酸減少，進(jìn)而DNA合成減少，使幼稚紅細(xì)

胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞漿的發(fā)育即“核幼漿老”（血紅蛋白的合成不受影

響），使紅細(xì)胞的胞體變大，形成巨幼紅細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán)的成熟紅細(xì)胞壽命也較短，從而造成貧血。DNA

不足可影響腸黏膜細(xì)胞而出現(xiàn)消化道癥狀。

（2）對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的影響：維生素氏z與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關(guān)，當(dāng)維生素B”缺乏時(shí),可導(dǎo)致中

樞和外周神經(jīng)鞭鞘受損，因而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。

葉酸缺乏主要引起情感改變,偶見(jiàn)深感覺(jué)障礙，其機(jī)制不明。

（二）臨床表現(xiàn)

本病以6個(gè)月?2歲多見(jiàn)，起病緩慢。

1.貧血和一般表現(xiàn)皮膚常呈現(xiàn)蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，毛發(fā)稀黃發(fā)干?；純禾撆?/p>

呈泥膏樣，或顏面輕度浮腫，疲乏無(wú)力，常伴有輕度肝、脾腫大，淋巴結(jié)腫大不明顯。

2.消化系統(tǒng)癥狀常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉（由于胃腸黏膜萎縮所致），口腔和舌尖下潰瘍。

3.神經(jīng)精神癥狀維生素及缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍，嗜睡、易怒不安、不

認(rèn)親人，少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退。重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫，感覺(jué)異常、共濟(jì)失

調(diào)、病理反射陽(yáng)性等。神經(jīng)精神癥狀主要由維生素及缺乏引起，其輕重與貧血程度無(wú)相關(guān)性。葉酸缺

乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

（三）診斷檢查

1.血象紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白量降低更明顯。紅細(xì)胞體積較大，中心淡染區(qū)不明顯，還可見(jiàn)巨

大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞正常或減少，血小板常減少。

2.骨髓象增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系均出現(xiàn)巨幼變，巨核細(xì)胞的核分葉過(guò)

多。

3.血清維生素及和葉酸測(cè)定血清維生素也正常值為200?800ng/L,<100ng/為缺乏：血清葉酸

水平正常值為5?6ug/L,<3ug/L為缺乏。

（四）治療

1.一般治療注意營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，防止感染。

2.祛除病因祛除引起維生素以和葉酸缺乏的原因。

3.維生素加和葉酸治療維生素取肌肉注射，每次lOOug,每周2?3次，連用2?4周；葉酸口

服，每次5mg,每日3次，可同時(shí)口服維生素C有助于葉酸的吸收，連用數(shù)周至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢

復(fù)正常。單純維生素瓦缺乏者，不宜加用葉酸，以免加重精神神經(jīng)癥狀。

4.重度貧血者可適當(dāng)給予紅細(xì)胞輸注。

五、貧血患兒的護(hù)理

（-）常見(jiàn)護(hù)理診斷

1.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與鐵、維生素氏2、葉酸缺乏有關(guān)。

2.活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織、器官缺氧有關(guān)。

3.有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)。

4.有軀體運(yùn)動(dòng)障礙的危險(xiǎn)與軀干和四肢震顫和共濟(jì)失調(diào)有關(guān)。

（二）護(hù)理措施

1.飲食管理及時(shí)添加輔食，糾正不良飲食習(xí)慣，補(bǔ)充含鐵、維生素B*葉酸的食物（瘦肉、雞蛋、

肝、綠葉菜、水果、谷類等）。并注意飲食搭配（富含鐵的動(dòng)物性食品與富含維生素C的蔬菜搭配利于

鐵的吸收）。

2.用藥的護(hù)理

（1）鐵劑治療應(yīng)注意：

口服鐵劑應(yīng)在兩餐之間,以減少鐵劑對(duì)胃腸黏膜的刺激。鐵劑與維生素C同服，能促進(jìn)鐵劑的吸收。

鐵劑不宜與牛奶、鈣片、茶水等同服。服藥后牙齒發(fā)黑，大便發(fā)黑，停藥后可恢復(fù)，屬正?，F(xiàn)象，可繼

續(xù)用藥。

肌肉注射鐵劑時(shí)要深部肌肉注射。

(2)肌注維生素B”、口服葉酸，至血象恢復(fù)正常。

(3)觀察療效

1)缺鐵性貧血一般情況下如果鐵劑有效，患兒的網(wǎng)織紅細(xì)胞在用藥3?4天后升高，7?10天達(dá)

高峰，2?3周后漸降至正常，當(dāng)血紅蛋白逐漸增加時(shí)，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。若用藥三周仍無(wú)效須重新就醫(yī)。

2)巨幼細(xì)胞性貧血用維生素也治療2?4天后精神好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6?7天可達(dá)高峰，2

周左右降至正常，隨后紅細(xì)胞和血紅蛋白上升，一般1?2個(gè)月恢復(fù)正常。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般恢復(fù)較慢。

口服葉酸后1?2天食欲好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加4?7天達(dá)高峰，隨后血紅蛋白和紅細(xì)胞增加，2?6周后

可恢復(fù)正常。

3.預(yù)防感染保護(hù)性隔離，盡量少去公共場(chǎng)所，患兒應(yīng)安排在非感病室，住院期間要減少探視，防

止交叉感染、居室內(nèi)注意保持空氣新鮮。若有感染癥狀積極進(jìn)行治療。

4.重癥貧血要注意多臥床休息，減少耗氧；輸液/輸血時(shí)，根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)節(jié)輸液速度，不宜過(guò)快，

以防心衰。

5.防止受傷預(yù)防咬傷，震顫嚴(yán)重時(shí)可使用牙墊，保護(hù)舌和口唇不被咬傷。注意安全，防止摔傷、

碰傷。

6.健康教育

(1)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，母親的飲食要富含各種營(yíng)養(yǎng)素。避免單純羊奶喂養(yǎng).

(2)小兒須及時(shí)添加輔食，早產(chǎn)兒、低體重兒可在生后2個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防，避免偏食、挑

食。

(3)按時(shí)接受預(yù)防接種、重視體格鍛煉、增強(qiáng)小兒體質(zhì)，防止發(fā)生感染性疾病。

(4)定時(shí)體格檢查，包括血紅蛋白測(cè)定，以便早期發(fā)現(xiàn)貧血和早期得到治療。

填空題：

1.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是。

?[答疑編號(hào)506488100201]

正確答案：1.小細(xì)胞低色素性貧血

2.臨床表現(xiàn)主要有、、、其他表現(xiàn)。

。[答疑編號(hào)506488100202]

正確答案：2.一般表現(xiàn)、骨髓外造血、非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

簡(jiǎn)答題：簡(jiǎn)述口服鐵劑方法、療程。

◎[答疑編號(hào)506488100203]

參考答案：(1)口服鐵劑：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，選用二價(jià)鐵鹽易吸

收，常用制劑有硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵等。每次不超過(guò)1.5?2mg/kg,

每日3次。口服鐵劑至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)充鐵的貯存。

(2)注射鐵劑：在不能口服鐵劑情況下選用，因刺激性較強(qiáng)需深部肌肉注射。

簡(jiǎn)述口服鐵劑的注意事項(xiàng)。

」[答疑編號(hào)506488100204]

參考答案:

口服鐵劑應(yīng)在兩餐之間，以減少鐵劑對(duì)胃腸黏膜的刺激。鐵劑與維生素C同服，

能促進(jìn)鐵劑的吸收。鐵劑不宜與牛奶、鈣片、茶水等同服。服藥后牙齒發(fā)黑，大便

發(fā)黑，停藥后可恢復(fù)，屬正?，F(xiàn)象，可繼續(xù)用藥。

肌肉注射鐵劑時(shí)要深部肌肉注射，注射前要更換針頭，第一次注射后要觀察30

分鐘.

簡(jiǎn)述口服鐵劑的療效判斷。

J[答疑編號(hào)506488100205]

參考答案：一般情況下如果鐵劑有效，患兒的網(wǎng)織紅細(xì)胞在用藥3~4天后升高，7?

10天達(dá)高峰，2?3周后漸降至正常，當(dāng)血紅蛋白逐漸增加時(shí)，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。若

用藥三周仍無(wú)效須重新就醫(yī)。

簡(jiǎn)述我國(guó)中華兒科學(xué)會(huì)血液組暫定的貧血標(biāo)準(zhǔn)。

3[答疑編號(hào)506488100206]

參考答案：貧血(anemia)指的是末梢血液中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋臼量或

紅細(xì)胞壓積低于正常。

根據(jù)WHO的資料：6個(gè)月?6歲小兒血紅蛋白低于110g/L,6?14歲小兒血紅

蛋白低于120g/L是診斷小兒貧血的標(biāo)準(zhǔn)。中華兒科學(xué)會(huì)血液組暫定：血紅蛋白在

新生兒期＜145g/L,1?4個(gè)月＜90g/L,4個(gè)月?6個(gè)月＜100g/L者為貧血。

單選題：

患兒11個(gè)月，母乳喂養(yǎng)，未加輔食，面色逐漸蒼白，肝肋下3cm,脾肋下1cm。血液檢查紅細(xì)胞

SXIO'VL,血紅蛋白70g/L,,血涂片：紅細(xì)胞大小不均，以小者為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。應(yīng)考慮是

A.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

C.營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

D.溶血性貧血

J[答疑編號(hào)506488100207]

正確答案：A

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的最佳治療措施是

A.口服葉酸

B.注射鐵劑

C.口服二價(jià)鐵

D.輸血

6[答疑編號(hào)506488100208]

正確答案：C

小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血服用鐵劑治療應(yīng)何時(shí)停藥

A.血紅蛋白量恢復(fù)正常

B.紅細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常

C.貧血癥狀完全消失

D.血紅蛋白量達(dá)正常水平后2個(gè)月左右

詹[答疑編號(hào)506488100209]

正確答案：D

為了促進(jìn)鐵劑的吸收，口服鐵劑的最好是

A.與維生素C同服，空腹時(shí)服用

B.與維生素C同服，餐前服用

C.與維生素C同服，兩餐間服用

D.與維生素C同服，餐后服用

.”答疑編號(hào)506488100210]

正確答案：C

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血不正確的護(hù)理措施是

A.及時(shí)添加蛋黃和動(dòng)物肝臟

B.與牛奶同服有利于鐵劑吸收

C.與維生素C同服，兩餐間服用

D.注射鐵劑時(shí)要深部注射

。[答疑編號(hào)506488100211]

正確答案：B

世界衛(wèi)生組織制訂的6個(gè)月?6歲小兒11b正常值的低限為

A.90g/L

B.100g/L

C.110g/L

D.120g/L

J[答疑編號(hào)506488100212]

正確答案：C

小兒出生后主要的造血部位是

A.肝臟

B.淋巴

C.骨髓

D.脾臟

一”答疑編號(hào)506488100213]

正確答案：C

11個(gè)月患兒面部皮膚呈蠟黃色，有震顫，血紅蛋臼60g/L,血象顯示紅細(xì)胞體積較大。應(yīng)首先考慮

A.溶血性貧血

B.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

。[答疑編號(hào)506488100214]

正確答案：D

嬰兒生后2?3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0X10'2/L,血紅蛋白量降至110g/L,可能出現(xiàn)了

A.溶血性貧血

B.生理性貧血

C.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.地中海貧血

■[答疑編號(hào)506488100215]

正確答案：B

最常見(jiàn)的小兒貧血種類是

A.溶血性貧血

B.感染性貧血

C.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.生理性貧血

G[答疑編號(hào)506488100216]

正確答案：C

正常小兒白細(xì)胞分類，中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例出現(xiàn)兩次交叉的年齡是生后

A.1~3天及1?3歲

B.4~6天及4~6歲

C.7~8天及7?8歲

D.9?10天及9~10歲

Q[答疑編號(hào)506488100217]

正確答案：B

能夠促進(jìn)鐵劑吸收，可與鐵劑同服的維生素是

A.維生素D

B.維生素C

C.維生素E

D.維生素A

◎[答疑編號(hào)506488100218]

正確答案：B

患兒，女，10個(gè)月，因面色蒼白2個(gè)月就診。查血常規(guī)顯示血紅蛋白70g/L,該患兒的貧血程度屬

于

A.輕度

B.中度

C.重度

D.極重度

Q[答疑編號(hào)506488100219]

正確答案：B

7個(gè)月男嬰，診斷為缺鐵性貧血，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確服用鐵劑的方法是

A.兩餐間服用

B.忌與維生素C同服

C.與牛奶同服

I）.貧血糾正后即停鐵劑

2[答疑編號(hào)506488100220]

正確答案：A

預(yù)防營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼紅細(xì)胞性貧血的食物是

A.肝臟

B.水果

C.豆類

D.蔬菜

。[答疑編號(hào)506488100221]

正確答案：A

第三節(jié)出血性疾病

由于機(jī)體的正常止血功能發(fā)生異常時(shí)所致的疾病統(tǒng)稱為出血性疾病，臨床上以自發(fā)性出血或輕微損

傷后出血不止為特征。

根據(jù)發(fā)病機(jī)理不同，可將出血性疾病分為3類：

①血管壁異常：如過(guò)敏性紫瘢。

②血小板異常：包括血小板減少（如原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫瘢）和血小板功能異常（如血

小板無(wú)力癥）。

③凝血功能異常：包括凝血因子缺乏（如血友病）和抗凝物質(zhì)增多（如各種凝血因子的抑制物、類

肝素抗凝物等）。

下面重點(diǎn)介紹原發(fā)性血小板減少性紫瘢、血友病和出血性疾病患兒常見(jiàn)的護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理措施。

一、特發(fā)性血小板減少性紫瘢

特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫瘢，是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病，

臨床特點(diǎn)是皮膚和黏膜自發(fā)性出血，血小板數(shù)目減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，骨髓巨核細(xì)胞成

熟障礙等。本病為自限性疾病，大多數(shù)患兒可于數(shù)月內(nèi)自行恢復(fù)。

（-）病因和發(fā)病機(jī)制

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，可能與自身免疫和病毒感染有關(guān)。

特發(fā)性血小板減少性紫瘢是一種獲得性的自身免疫性疾病，目前認(rèn)為自身抗體致敏的血小板被單核

巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機(jī)制。

（-）臨床表現(xiàn)

本病分急性型與慢性型兩種類型。

1.急性型多見(jiàn)于嬰幼兒，出血前1?3周往往有急性病毒感染史。起病急，患兒以自發(fā)性皮膚和黏

膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或淤斑和紫瘢，皮疹以四肢為多，在易碰撞的

部位更多見(jiàn)。也有以鼻Itt或齒齦出血為主訴者，表現(xiàn)為嘔血和黑便。偶見(jiàn)顱內(nèi)出血，這是本病主要致死

原因。出血嚴(yán)重者可致貧血。

本病呈自限性經(jīng)過(guò)，約85%?90%的患兒于發(fā)病后1?6個(gè)月內(nèi)痊愈，10%的患兒呈慢性病程。

針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或淤斑和紫瘢

2.慢性型病程超過(guò)6個(gè)月，多見(jiàn)于學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，起病緩慢，出血癥狀相對(duì)較輕，主要為皮

膚、黏膜自發(fā)性出血，呈發(fā)作和緩解交替出現(xiàn)；每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。反復(fù)發(fā)作后脾臟常輕度

腫大，約30%患者發(fā)病數(shù)年后可自然緩解。

（三）診斷檢查

1.血象血小板計(jì)數(shù)常降低，急性型者血小板計(jì)數(shù)通常V20X107L。慢性型者血小板一般為

30X109-80X107LO出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良。失血多者可有貧血。

2.骨髓象骨髓巨核細(xì)胞數(shù)急性病例增多或正常。慢性者常明顯增多；幼稚巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)生血

小板的成熟巨核細(xì)胞減少，可見(jiàn)空泡、顆粒減少、胞漿少等細(xì)胞形態(tài)改變。

3.血小板相關(guān)抗體PAIgG測(cè)定含量明顯增高。

4.束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

（四）治療

1.一般治療對(duì)癥治療，血小板過(guò)低、出血明顯者需臥床休息，急性輕型不需特殊治療，但應(yīng)注意

密切觀察病情和保護(hù)患兒免受外傷。

2.腎上腺皮質(zhì)激素急性型血小板極低（lOXIO'/L以下）、伴或不伴出血是應(yīng)用潑尼松治療的適應(yīng)

證。劑量為L(zhǎng)5?2mg/kg,分三次口服。潑尼松可抑制血小板抗體產(chǎn)生和降低毛細(xì)血管通透性。待血小

板回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過(guò)4周。

出血嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5?2mg/kg,或甲基潑尼松每日20?30mg/kg靜脈點(diǎn)滴,

連用3天，癥狀緩解后改服潑尼松。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。

3.大劑量丙種球蛋白0.4?0.5g/（kg?d）,靜脈滴注，連用5天；或每次lg/kg,靜脈滴注；必

要時(shí)次日可再用1次，以后每3?4周一次，每次lg/kg。可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。

4.輸血小板和紅細(xì)胞急性ITP患兒通常不予輸血小板；只有在發(fā)生嚴(yán)重出血（如顱內(nèi)出血或急性

內(nèi)臟出血）危及生命時(shí)才輸注血小板，同時(shí)予以較大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板被破壞。

出血導(dǎo)致明顯貧血者可輸給濃縮紅細(xì)胞。

5.免疫抑制劑適用于長(zhǎng)期應(yīng)用上述治療方法無(wú)效、或復(fù)發(fā)的難治性患者。常選用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷

酰胺等。

6.脾切除絕大多數(shù)急性1TP,不必脾切除。

適用于病程＞1年，血小板計(jì)數(shù)V50X10"/L,尤其是＜20X10'/L,但年齡需在6歲以上。

二、血友病

血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。不同凝血因子缺陷或缺乏則引起

不同亞型的血友病：①血友病甲：因凝血因子VW缺陷；②血友病乙：因凝血因子IX缺陷；③血友病丙：

由于凝血因子X(jué)I缺乏。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見(jiàn)，尤以血友病甲約占85%。其共同特點(diǎn)

為終身有自發(fā)的或輕微損傷后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性為攜帶者，男性發(fā)病。多有家族史，血友病丙為常染色體不

完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。凝血因子VIII、IX、XI缺乏，使凝血過(guò)程第一階段的凝血活酶生成減少而

引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。

（二）臨床表現(xiàn)

血友病甲和乙大多在2歲時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病，主要表現(xiàn)為輕微損傷后出血不止。出血

部位有：

1.皮膚、黏膜、肌肉和內(nèi)臟表現(xiàn)為皮膚瘀斑和皮下血腫，鼻蚓和口腔黏膜出血，深部血腫時(shí)可有

該部位的熱、痛及附近器官的功能障礙和壓迫癥狀。內(nèi)臟出血包括消化道、呼吸道、泌尿道和顱內(nèi)出血

等。

2.關(guān)節(jié)積血為本病特點(diǎn)，多見(jiàn)于易受損傷的關(guān)節(jié)，如膝、踝等關(guān)節(jié)。急性期多表現(xiàn)為局部紅、腫、

熱、痛。若反復(fù)出血，血腫吸收不全則呈慢性過(guò)程，關(guān)節(jié)滑膜和骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)纖維化和強(qiáng)直畸形而喪

失功能。

（三）診斷檢查

凝血時(shí)間延長(zhǎng)（輕型者正常）；凝血酶原消耗不良；部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)；凝血活酶生成試驗(yàn)異

常；出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。通過(guò)血友病糾正試驗(yàn)可明確其亞型。

（四）治療原則

本病尚無(wú)根治療法。

1.預(yù)防出血自幼養(yǎng)成安靜的生話習(xí)慣，減少或避免外傷出血，盡可能避免肌內(nèi)注射，如因外科疾

病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

2.局部止血對(duì)局部的出血應(yīng)立即止血。如有傷口應(yīng)作縫合術(shù)，軟組織出血時(shí)可加壓包扎。關(guān)節(jié)出

血時(shí)應(yīng)臥床休息，關(guān)節(jié)置于功能位，亦可局部冷敷，并用彈力繃帶包扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，

可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。

3.替代療法即補(bǔ)充凝血因子和失血量，以達(dá)到止血和糾正貧血的目的。迄今為止，凝血因子替代

治療仍然是血友病唯一有效的治療措施。

（1）輸新鮮全血或血漿：血友病甲患兒需輸新鮮血漿或冰凍新鮮血漿（無(wú)條件時(shí)可輸6h內(nèi)采集的

全血）。血友病乙和丙可輸采血后5日以內(nèi)的血漿。每次以10ml/kg為宜。出血多時(shí)宜輸全血。

（2）凝血因子VIII濃縮制劑：血友病甲可輸注凝血因子VW濃縮制劑。有冷沉淀物和凍干濃縮制劑兩

種，國(guó)內(nèi)常用后者。每袋含200U（1U=1ml正常血漿中因子VID的含量），以50?100ml注射用水溶化后

靜脈滴注。

首次劑量要足，以后每12h重復(fù)1次，劑量減半。

（3）藥物治療：1-脫氧-8-精氨酸加壓素可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，需與6-

氨基乙酸或氨甲環(huán)酸聯(lián)用。雄性化激素達(dá)那哇和女性避孕藥復(fù)方烘諾酮均有減少血友病甲患者的出血作

用，但其療效均不如替代療法。

4.基因治療血友病乙的已有成功的報(bào)道。

5.家庭治療除了有凝血因子抑制性抗體、病情不穩(wěn)定或年齡＜3歲的患兒，均可采用家庭治療。即

可在家中進(jìn)行自我注射或者給其他患者注射，以便在患者出血時(shí)能夠盡早輸注凝血因子，防止大血腫形

成、畸形或殘疾的發(fā)生。

三、出血性疾病患兒的護(hù)理

(-)常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題

1.潛在并發(fā)癥出血和機(jī)體免疫功能低下有關(guān)。

2.疼痛與組織間較大量出血有關(guān)。

3.軀體移動(dòng)障礙與關(guān)節(jié)畸形有關(guān)。

(二)護(hù)理措施

1.預(yù)防感染對(duì)患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離。住院患兒需與感染性疾病患兒分室居住，以免使疾病復(fù)雜

化或?qū)е聡?yán)重后果。室內(nèi)經(jīng)常保持整齊清潔、空氣新鮮濕潤(rùn)，定時(shí)通風(fēng)換氣和定期應(yīng)用紫外線照射等。

保持出血部位清潔，注意個(gè)人衛(wèi)生，不去人多的公共場(chǎng)所。

2.密切觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危急情況

(1)注意患兒的脈搏、心率、呼吸、血壓、神志、面色的改變，以便及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)出血。局部出血、

尿血、嘔血或便血時(shí)注意其持續(xù)時(shí)間和詳細(xì)記錄其出血量。

(2)觀察皮膚出血點(diǎn)和淤點(diǎn)(斑)變化，監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量，當(dāng)外周血血小板V20X107L時(shí)，常有

自發(fā)性出血。對(duì)血小板極低者應(yīng)嚴(yán)密觀察有無(wú)出血情況發(fā)生。

3.預(yù)防及控制出血

(1)避免受傷：急性期減少活動(dòng)，限制劇烈運(yùn)動(dòng)如籃球、足球、爬樹(shù)等，以免碰傷、刺傷或摔傷

出血。提供一個(gè)安全的環(huán)境，床頭、床欄及家具的尖角用軟墊子包裹；引導(dǎo)患兒做安靜的游戲，所選玩

具不會(huì)引起外傷，忌玩銳利玩具。禁食堅(jiān)硬、多刺的食物，防止損傷口腔黏膜及牙齦，引起出血。保持

大便通暢以防用力大便時(shí)誘發(fā)顱內(nèi)出血。

(2)盡量避免肌內(nèi)注射及深部組織穿刺，必須穿刺時(shí)，須選小針頭，拔針后延長(zhǎng)按壓時(shí)間，以免

出血和形成深部血腫。盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

(3)局部止血皮膚、黏膜出血可局部壓迫止血，口鼻出血可用浸有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉

球、明膠海綿填塞鼻孔或做其他止血的處理；早期關(guān)節(jié)出血者宜臥床休息，并用彈力繃帶加壓包扎，局

部冷敷，抬高患肢、制動(dòng)并保持其功能位，從而減少疼痛和防止繼發(fā)出血。出血控制后根據(jù)醫(yī)囑逐步恢

復(fù)活動(dòng)。

-77)按醫(yī)囑盡快輸注凝血因子因子VDI需每12h輸注1次。因子IX常24h輸注1次。輸注時(shí)嚴(yán)密觀

察有無(wú)不良反應(yīng)。

4.減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌內(nèi)部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制動(dòng)。

5.消除恐懼心理出血及止血技術(shù)操作均可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，表現(xiàn)為不合作、煩躁、哭鬧等，

而使出血加重。故應(yīng)關(guān)心、安慰患兒，向其講明道理，以取得合作。

6.健康教育

(1)指導(dǎo)家長(zhǎng)采取預(yù)防措施，減少或避免損傷出血，讓患兒養(yǎng)成良好的安全習(xí)慣。

(2)教會(huì)家長(zhǎng)及年長(zhǎng)兒必要的應(yīng)急護(hù)理。

(3)指導(dǎo)家庭治療，即可在家中進(jìn)行自我注射或者給其他患者注射，以便在患者出血時(shí)能夠盡早

輸注凝血因子，防止大血腫形成、畸形或殘疾的發(fā)生。關(guān)節(jié)出血停止后，鼓勵(lì)患兒逐漸增加活動(dòng)。

(4)提供心理支持。

(5)對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行遺傳咨詢。

(6)脾切除的患兒術(shù)后2年內(nèi)，患兒應(yīng)定期隨診，并遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素和丙種球蛋白，以增強(qiáng)抗

感染能力。

第四節(jié)急性白血病

白血?。╨eukemia）是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點(diǎn)是造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度增生，

進(jìn)入血液并浸潤(rùn)到各組織和器官，臨床可見(jiàn)發(fā)熱、出血、感染及局部浸潤(rùn)癥狀。據(jù)調(diào)查，我國(guó)10歲以

下小兒白血病的發(fā)病率為3/10萬(wàn)?4/10萬(wàn)。

任何年齡均可發(fā)病，但以學(xué)齡前期和學(xué)齡期多見(jiàn)，小兒白血病中90%以上為急性白血病，慢性白血

病僅占3%?5%。20世紀(jì)80年代以后對(duì)兒童白血病的基礎(chǔ)和臨床研究取得了巨大的成就，兒童急性白血

病尤其是急性淋巴細(xì)胞白血病已成為可治愈的惡性腫瘤，急性淋巴細(xì)胞白血病的完全緩解率達(dá)95%以上,

5年以上持續(xù)完全緩解率可達(dá)65%?89%。

一、病因和發(fā)病機(jī)理

病因尚未完全明了。一般認(rèn)為發(fā)病與以下因素有關(guān)。

1.病毒因素研究發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞中存在病毒顆粒。

2.物理和化學(xué)因素電離輻射和致癌化學(xué)物質(zhì)使癌基因畸變，或因使機(jī)體的免疫監(jiān)視功能降低，致

病。

3.遺傳因素本病不屬于遺傳性疾病，但家族中可有多發(fā)性惡性腫瘤情況；對(duì)癌基因在染色體上的

位置等研究，認(rèn)為發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。

二、分類和分型

急性白血病根據(jù)其增生白細(xì)胞的種類分為兩類：

急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cutelymphoidleukemia,ALL）簡(jiǎn)稱急淋，小兒以急淋發(fā)病率最高。

急性非淋巴細(xì)胞白血病（acutenonlymphoidleukemia,ANLL）簡(jiǎn)稱急非淋

目前，常采用形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）和細(xì)胞遺傳學(xué)（C）,即MIC綜合分型，更有利于治療和

判斷預(yù)后。形態(tài)學(xué)分型（FAB分型）將急淋分為L(zhǎng)、Lz、Ls三型，將急非淋分為此、M?、M,、Ms、腺、

Mz七個(gè)亞型。

三、臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，以2?5歲多見(jiàn)。

（-）起病

大多較急，早期癥狀以面色蒼白、乏力、納差和鼻岷、牙齦出血較多見(jiàn)。

（二）發(fā)熱

是最常見(jiàn)的癥狀之一，在病程的任何時(shí)期均可出現(xiàn)，多為不規(guī)則發(fā)熱，發(fā)熱原因之一是白血病發(fā)熱，

多為低熱且抗生素治療無(wú)效；另一原因是感染，由于白血病患兒中性粒細(xì)胞缺乏和免疫功能缺陷，機(jī)體

的正常菌群可成為多機(jī)會(huì)致病菌，一旦感染發(fā)展為敗血癥，死于感染者占70%。

（三）貧血

出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為蒼白，以皮膚和口唇黏膜較明顯，隨貧血加重可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促,

疲勞無(wú)力等癥狀。

（四）出血

常見(jiàn)皮膚和黏膜出血，表現(xiàn)為紫瘢、鼻蝴、牙齦出血，消化道出血、血尿等，偶可顱內(nèi)出血，是ALL

致死的主要原因之一。血小板減少是出血最重要的原因。

（五）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)

1.肝、脾、淋巴結(jié)浸潤(rùn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)多發(fā)生于肝、脾而造成其腫大，全身淺表淋巴結(jié)輕度腫大,

但多局限于頸部、頜下、腋窩和腹股溝等，以急淋型腫大明顯。

2.骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn)小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，表現(xiàn)為骨痛、關(guān)節(jié)疼痛、胸骨壓痛。

X線檢查可見(jiàn)病變部骨質(zhì)疏松、溶解，骨髓端有密度減低橫線等改變。

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)即腦膜白血病，白血病細(xì)胞侵犯腦實(shí)質(zhì)和（或）腦膜時(shí)即引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)

白血病，但因多數(shù)化療藥物不能透過(guò)血-腦脊液屏障，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)便成為白血病細(xì)胞的“庇護(hù)所”，

造成其發(fā)生率增高，多見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞白血病，表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、嘔吐、頸抵抗，視乳頭水腫等,

也可引起腦神經(jīng)麻痹。腦脊液壓力增高，蛋白增高，白細(xì)胞增多，腦脊液離心沉淀做涂片鏡檢可找到白

血病細(xì)胞，是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)的主要原因。

4.睪丸浸潤(rùn)即睪丸白血病，表現(xiàn)為睪丸腫大、局部變硬、觸痛，陰囊皮膚呈紅黑色。由于常規(guī)劑

量化療藥物不易進(jìn)入睪丸，在病情完全緩解時(shí)，睪丸成為白血病細(xì)胞的“庇護(hù)所”，常成為導(dǎo)致白血病

復(fù)發(fā)的另一重要原因。

5.其他器官浸潤(rùn)少數(shù)患兒有皮膚浸潤(rùn)，表現(xiàn)為丘疹、斑疹、皮膚結(jié)節(jié)或腫塊；心臟浸潤(rùn)可引起心

臟擴(kuò)大、心律失常、心力衰竭、心包積液等；消化系統(tǒng)浸潤(rùn)表現(xiàn)為胃腸道出血、腹瀉、腹痛、惡心、嘔

吐、食欲不振等；腎臟浸潤(rùn)可引起腎腫大、蛋白尿、血尿、管型尿等；口腔浸潤(rùn)可引起齒齦增生腫脹和

口腔潰瘍。粒細(xì)胞白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可形成綠色瘤，多見(jiàn)于眶骨、顱骨。

四、診斷檢查

1.血象紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血，血小板減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)高低不一，

增高者約占50%以上，以原始和幼稚細(xì)胞為主。

2.骨髓象骨髓檢查是確立診斷和判定療效的主要依據(jù)。臼血病原始和幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)

胞及巨核細(xì)胞減少，少數(shù)表現(xiàn)為骨髓增生低下。

3.組織化學(xué)染色和溶菌酶檢查有助于鑒別白血病細(xì)胞類型。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象（白細(xì)胞多數(shù)增高、少數(shù)減少，白細(xì)胞分類以原幼白細(xì)胞占多數(shù)，血小板減少）

和骨髓象（某一系列細(xì)胞極度增生，且以原幼白細(xì)胞為主）的改變即可診斷，但需用組織化學(xué)染色以鑒

別細(xì)胞類型。

不典型病例需與再生障礙性貧血、類白細(xì)胞反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥等病鑒別。

五、治療原則

采用以化療為主的綜合治療措施。其原則是早期診斷、早期治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭(zhēng)取盡

快完全緩解；同時(shí)要早期預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血?。恢匾曋С织煼?。

（-）支持療法

1.防治感染感染是白血病患兒最常見(jiàn)和最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，做好保護(hù)性隔離，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和護(hù)理。

2.輸血和成分輸血貧血明顯者可給予輸全血或濃縮紅細(xì)胞。因血小板減少引起出血者，可輸濃縮

血小板治療。

3.防治高尿酸血癥化療早期因白血病細(xì)胞破壞增加，核酸喋吟代謝增加，出現(xiàn)高尿酸血癥及尿酸

性腎病，因此要注意多飲水以利尿；化療前堿化尿液；口服別喋吟醇。

（二）化學(xué)藥物治療

1.誘導(dǎo)緩解是患兒能否長(zhǎng)期無(wú)病生存的關(guān)鍵，聯(lián)合數(shù)種化療藥物，最大限度殺滅白血病細(xì)胞，使

達(dá)完全緩解。

急性淋巴細(xì)胞白血病多選：柔紅霉素、左旋門(mén)冬酰胺酶、長(zhǎng)春新堿、潑尼松、環(huán)磷酰胺等聯(lián)合用藥。

急性粒細(xì)胞白血病多選擇：阿糖胞昔、柔紅霉素、足葉乙昔等聯(lián)合用藥。

完全緩解時(shí)，患兒臨床癥狀消失，外周血中找不到白血病細(xì)胞，血紅蛋白＞90g/L,血小板〉

100X107L.骨髓中原始加早幼白血病細(xì)胞＜5%。

2.鞏固化療階段在緩解狀態(tài)下最大限度殺滅微小殘留白血病細(xì)胞，防止早期復(fù)發(fā)，若達(dá)到完全緩

解，體內(nèi)白血病細(xì)胞由約IO'?個(gè)降至10,個(gè)，雖然臨床癥狀消失，血象和骨髓象基本正常，但如不繼續(xù)

化療，短期內(nèi)易復(fù)發(fā)。

3.預(yù)防髓外白血病防止骨髓復(fù)發(fā)和治療失敗，使患兒獲得長(zhǎng)期生存。

4.維持及加強(qiáng)治療鞏固療效，達(dá)長(zhǎng)期緩解或治愈，持續(xù)完全緩解2.5?3.5年者方可停止治療。若

無(wú)復(fù)發(fā)則可停藥觀察數(shù)年，多數(shù)進(jìn)入無(wú)病長(zhǎng)期生存。

六、護(hù)理

(-)常見(jiàn)護(hù)理診斷

1.有感染的危險(xiǎn)與白細(xì)胞的質(zhì)和量異常、免疫抑制有關(guān)。

2.活動(dòng)無(wú)耐力與貧血、感染有關(guān)。

3.疼痛與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨、關(guān)節(jié)、組織、器官有關(guān)。

4.體溫過(guò)高與感染有關(guān)。

5.潛在并發(fā)癥出血。

6.潛在并發(fā)癥藥物副作用。

(二)護(hù)理措施

1.預(yù)防感染感染是患兒最常見(jiàn)、最危險(xiǎn)的合并癥，因此，預(yù)防感染尤為重要。

(1)保護(hù)性隔離：白血病患兒應(yīng)安排在相對(duì)潔凈無(wú)菌的病區(qū)內(nèi)。粒細(xì)胞數(shù)極低和免疫功能明顯低

下者應(yīng)住超潔凈單人房間或住層流室；盡量減少探視，探視者需戴口罩，洗干凈手后再接觸病人，避免

交叉感染；每日消毒房間，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣新鮮。

(2)無(wú)菌護(hù)理：護(hù)理白血病的人員需具有嚴(yán)格的無(wú)菌概念，重點(diǎn)是與外界相通的皮膚黏膜的護(hù)理;

注意個(gè)人衛(wèi)生，每日飯后、睡前用漱口水漱口。保持肛周、會(huì)陰皮膚的清潔，避免發(fā)生肛周感染。勤換

內(nèi)衣、內(nèi)褲，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。

(3)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作，遵守操作規(guī)程。

(4)避免預(yù)防接種：免疫功能低下者避免用麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎和脊髓灰質(zhì)炎糖丸

等減毒活疫苗預(yù)防接種，以防發(fā)病。

(5)觀察感染早期征象：監(jiān)測(cè)生命體征，觀察有無(wú)牙齦腫痛，咽紅、咽痛，皮膚破損、紅腫，肛

周、外陰有無(wú)異常；監(jiān)測(cè)血象結(jié)果。發(fā)現(xiàn)感染先兆，及時(shí)報(bào)告處理，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。