醫(yī)院培訓(xùn)課件：《慢性骨髓異常綜合征教學(xué)查房》

慢性骨髓異常綜合征教學(xué)查房

概念

臨床表現(xiàn)臨床診斷護(hù)理診斷

護(hù)理措施

概念是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，以血細(xì)胞病態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化為特征的髓性腫瘤系疾病。

分型單擊此處添加標(biāo)題

臨床表現(xiàn)AB血小板減少，呈進(jìn)行性C貧血癥狀；乏力、疲倦

中性粒細(xì)胞減少、功能低下，易感染

實(shí)驗(yàn)室檢查請(qǐng)?jiān)谶@里輸入您的標(biāo)題內(nèi)容使用高通量測(cè)序多數(shù)MDS骨髓細(xì)胞中可檢測(cè)出體細(xì)胞性基因突變，對(duì)該病的診斷及預(yù)后判斷有潛在應(yīng)用價(jià)值分子生物學(xué)檢查流式細(xì)胞術(shù)可檢測(cè)到MDS病人骨髓細(xì)胞表型存在異常，對(duì)于低危MDS與非克隆性血細(xì)胞減少癥鑒別診斷有一定價(jià)值

免疫學(xué)檢查骨活檢，可提供病人骨髓內(nèi)細(xì)胞增生程度、巨核細(xì)胞數(shù)量、原始細(xì)胞群體、骨髓纖維化及腫瘤轉(zhuǎn)移等信息病理檢查40%-70%病人有克隆性染色體核型異常,多為缺失性改變細(xì)胞遺傳學(xué)檢查HCG<100G/LNE<1.8*10*9/L,PLT<100*10*9/L,骨髓增生度多在活躍以上，少部分呈增生低下

血象和骨髓象32154

診斷與鑒別診斷

雖然病態(tài)造血是MDS的特征，但病態(tài)造血不等于MDS.MDS診斷尚無金標(biāo)準(zhǔn)，是一個(gè)除外性診斷，常應(yīng)與以下疾病鑒別

慢性再生障礙性貧血CAAABCD陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥PNH慢性髓系白血病CML

巨幼細(xì)胞貧血PNH也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少及病態(tài)造血，但PNH檢測(cè)發(fā)現(xiàn)外周血細(xì)胞表面錨鏈蛋白缺失，HAM試驗(yàn)陽性，及血管內(nèi)溶血改變CML的Ph染色體、BCR-ABL融合基因?yàn)殛栃訫DS病人細(xì)胞病態(tài)造血可見巨幼樣變，但巨幼貧由于葉酸、V-b12缺乏所致，補(bǔ)充后可糾正貧血。常需與MDS-MDL鑒別。MDL網(wǎng)織紅可正?；蛏?，外周血可見有核紅細(xì)胞，骨髓病態(tài)造血明顯，早期細(xì)胞比例不低或增加，染色體異常。CAA一般無上述表現(xiàn)

治療

支持治療嚴(yán)重貧血和出血癥狀可輸注紅細(xì)胞和血小板，粒細(xì)胞缺乏者注意防護(hù)。長(zhǎng)期輸血致鐵超負(fù)荷者應(yīng)祛鐵治療A生物反饋調(diào)節(jié)劑沙利度胺、來那度胺

；C促造血治療可使用EPO，

雌激素，改善造血功能B低危組MDS主要是改善造血，提高生活質(zhì)量

治療

去甲基化藥物阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)MDS抑癌基因啟動(dòng)子DNA過甲基化，改變基因表達(dá)，減少輸血量，并提高生活質(zhì)量，延遲向AML轉(zhuǎn)化A異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一能治愈MDS的療法

；C聯(lián)合化療

蒽環(huán)類抗生素聯(lián)合阿糖胞苷、預(yù)激化療或聯(lián)合去甲基化藥物B中高危組MDS主要是改善自然病程

護(hù)理診斷1.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：出血2.體溫過高:與感染有關(guān)3.活動(dòng)無耐力：與貧血導(dǎo)致機(jī)體組織缺氧有關(guān)4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低與機(jī)體需要量

5?？謶?/p>

護(hù)理措施高熱患者采用持續(xù)冰枕冰敷，溫水擦浴等物理降溫方法，使體溫降至38℃以下，預(yù)防腦細(xì)胞的損傷及減少耗氧；及時(shí)補(bǔ)充液量，鼓勵(lì)患者多飲水，觀察熱型變化，協(xié)助醫(yī)生治療。血小板計(jì)數(shù)<20×10*9/L，我們指導(dǎo)病人穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)衣褲，注意臥床休息，避免情緒激動(dòng)，頭部勿做劇烈活動(dòng)，勿摳鼻、剔牙、搔抓皮膚；避免用力排便，訓(xùn)練、指導(dǎo)、協(xié)助病人在床上大小便；減少各種穿刺，穿刺拔針后延長(zhǎng)壓迫時(shí)問；嚴(yán)密觀察有無皮膚瘀斑，牙齦、鼻腔出血等情況，尤其觀察有無頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)出血征兆。加強(qiáng)對(duì)病人及家屬教育，認(rèn)識(shí)其危險(xiǎn)程度，提高病人及家屬的警惕性。010203

護(hù)理措施保持病室空氣清潔、流通，定時(shí)開窗、通風(fēng)，２次/d，30min／次；室內(nèi)使用空氣消毒機(jī)消毒２次/d，30-60min／次；并用500mg.L“84液”擦拭床旁桌椅、窗臺(tái)、設(shè)備帶及氧氣裝置等，１次／d，同時(shí)保持室內(nèi)溫度、濕度適宜對(duì)患者實(shí)施預(yù)防感染的措施，如要求患者不去公共場(chǎng)所，堅(jiān)持戴口罩；注意個(gè)人衛(wèi)生，勤換衣被，勤洗澡；加強(qiáng)對(duì)患者的口腔會(huì)陰等護(hù)理，如進(jìn)食前后用溫開水或漱口液漱口，便后用溫水清潔肛門，必要時(shí)高錳酸鉀化水坐浴，預(yù)防感染。限制陪床或固定陪伴，嚴(yán)格控制探視，避免交叉感染。當(dāng)患者白細(xì)胞≤1.０×１０*９/L時(shí)，醫(yī)護(hù)人員盡量減少進(jìn)出病房的次數(shù)，各種操作嚴(yán)格無菌、集中進(jìn)行，減少感染機(jī)會(huì)。遵醫(yī)囑使用粒細(xì)胞刺激因子皮下注射，１次/ｄ。對(duì)發(fā)熱的患者囑其臥床休息，鼓勵(lì)多飲水，并采取物理降溫或藥物降溫的方法，但嚴(yán)禁酒精擦浴。同時(shí)配合抗生素治療。0304

護(hù)理措施

01地西他濱治療MDS的觀察和護(hù)理

心理護(hù)理地西他濱是治療MDS的新藥，用藥前必須與病人進(jìn)行溝通，詳細(xì)介紹地西他濱的治療機(jī)制、優(yōu)點(diǎn)、使用方法及注意事項(xiàng)，告知用藥過程中或以后可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)及應(yīng)對(duì)措施，讓病人有一定的心理準(zhǔn)備，消除精神壓力，積極配合治療。

護(hù)理措施

02地西他濱治療MDS的觀察和護(hù)理

惡心、嘔吐等胃部不適在應(yīng)用地西他濱前30min，根據(jù)醫(yī)囑常規(guī)使用鹽酸昂丹司瓊8mg加入生理鹽水注射液20ml靜脈滴注．以減輕其惡心、嘔吐癥狀。病人出現(xiàn)惡心、嘔吐等胃部不適后，遵醫(yī)囑予奧美拉唑鈉40mg靜脈推注，替普瑞酮膠囊口服護(hù)胃。同時(shí)，指導(dǎo)病人進(jìn)清淡可口、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化飲食，如菜粥、雞湯、魚湯等，一次進(jìn)食不宜過多，少量多餐。

護(hù)理措施

03地西他濱治療MDS的觀察和護(hù)理

白細(xì)胞計(jì)效<1．0×10*9／L時(shí)，給予皮下注射重組人粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG—CSF)，期間做好保護(hù)性隔離，以預(yù)防感染的發(fā)生。加強(qiáng)病房消毒，病房紫外線消毒，每日1次，每次30min，病室各用具及地面用消毒液擦拭。限制親屬探視，避免有感染性疾病的人員入內(nèi)。指導(dǎo)病人戴口罩，加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)，注意個(gè)人衛(wèi)生，避免著涼。每日用堿性漱口水于早晚及進(jìn)餐前后漱口。每晚用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴30min，大便后及時(shí)清洗。密切觀察病人生命體征，尤其體溫變化