高危與低危孕婦胎兒右位主動脈弓的超聲診斷2024

高危與低危孕婦胎兒右位主動脈弓的超聲診斷2024

目的探討產(chǎn)前超聲對于胎兒右位主動脈弓(rightaorticarch,RAA)的診

斷價值。

方法2009年3月5日至2012年9月2日在廣東省佛山市3家醫(yī)院就診

的孕婦18600例(RAA高危組5000例低危組13600例),于妊娠18-42

周產(chǎn)前超聲觀察胎兒主動脈弓及其分支是否存在異常以及主動脈弓畸形

類型。所有病例產(chǎn)后嬰兒15個月內(nèi)行超聲心動圖、CT或MRI檢查觀察

心臟情況,引產(chǎn)病例行胎兒尸體解剖。采用X2檢驗比較組間胎兒RAA類型,

是否合并心內(nèi)和(或)心外結(jié)構(gòu)異常及妊娠結(jié)局的差異。

結(jié)果低危組產(chǎn)前診斷胎兒RAA15例，檢出率為0.11%(15/13600),明顯低

于高危組胎兒RAA的檢出率(0.60%,30/5000),差異有統(tǒng)計學(xué)意義(X

產(chǎn)前超聲對胎兒的檢出正確率為。

2=98.20,P<0.01)oRAA96%(43/45)

另外2例胎兒產(chǎn)前超聲均診斷為RAA并迷走左鎖骨下動脈，生后1例確診

為雙主動脈弓，另1例確診為RAA并鏡像樣分支、左位導(dǎo)管。高危組胎兒

發(fā)生RAA并鏡像樣分支、合并心內(nèi)和(或)心外異常的比例分別為

73%(22/30)、67%(20/30)和27%(8/30),高于彳氐危組(分另1|為0/15、1/15

和0/15LRAA并迷走左鎖骨下動脈和15個月的生存率分別為20%(6/30)

和40%(12/30),低于低危組(分別為12/15和15/15),差異均有統(tǒng)計學(xué)意義

(X2=30.000.25.200、28.000、7.700和15.610,P均<0.05)。

結(jié)論高危孕婦發(fā)生胎兒RAA的比例遠(yuǎn)高于低危孕婦，且以RAA并鏡像樣

分支多見常合并心內(nèi)和(或)心外異常預(yù)后不良。

【關(guān)鍵詞】超聲檢宜,產(chǎn)前;主動脈，胸;先天畸形;血管畸形;妊娠

右位主動脈弓(rightaorticarch,RAA)是主動脈弓異常的一種。RAA患

兒多數(shù)無癥狀，但部分可能發(fā)生氣管或食管壓迫及左鎖骨下動脈狹窄等情

況口?3］。RAA如合并其他異常往往預(yù)后不良。普通人群中RAA的發(fā)生

率為0.1%［4］,主要通過影像學(xué)檢查確診。系統(tǒng)產(chǎn)前超聲篩查胎兒先天性心

臟畸形的普遍開展為胎兒RAA的產(chǎn)前診斷奠定了基礎(chǔ)，盡管胎兒RAA病

例并不少見，但產(chǎn)前超聲診斷RAA的相關(guān)報道并不多［5-7］?，F(xiàn)總結(jié)胎兒

RAA在低危和高危孕婦中的發(fā)生率、發(fā)生類型及預(yù)后情況，旨在為產(chǎn)前咨

詢及產(chǎn)后臨床處理提供參考依據(jù)。

資料與方法

一、研究對象及分組

2009年3月5日至2012年9月2日在廣東省佛山市禪城區(qū)中心醫(yī)院、

佛山市婦幼保健院和佛山市南海婦幼保健院門診就診的妊娠18?42周的

孕婦18600例，年齡20?44歲，平均(26.4±2.7)歲，妊娠18?42周，平均

(25.6±3.9)周。通過調(diào)查問卷的方式，獲得孕婦的一般情況及既往史。胎兒

RAA高危因素參照文獻(xiàn)［8］,即至少滿足下述任意一項:(1)孕母年齡235

歲;(2)妊娠期有感染性疾病史(尤其是病毒感染);(3)長期接觸有害氣體、毒

性化學(xué)物質(zhì)或放射線;(4)妊娠早期服用過有致畸作用的藥物(如避孕藥、類

固醇、沙利度胺、抗驚厥藥等);(5)長期吸煙或飲酒;⑹孕前糖尿病史;⑺先

天性心臟病或其他畸形兒孕產(chǎn)史;⑻自然流產(chǎn)史;(9)先天性心臟病家族

史;(10)地中海貧血。按上述高危因素分組，高危組5000例，另13600例為

低危組。

二、研究方法

1.超聲儀器與檢查方法:采用GEVolusion730、iU22、SiemensSequoia

512彩色多普勒超聲診斷儀才采頭頻率4.0~6.0MHz。常規(guī)超聲檢查后，采

用四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面加彩

色多普勒血流成像觀察胎兒心臟。在三血管氣管切面顯示異常時，增加氣管

及其分支冠狀切面、胸主動脈上面冠狀切面和主動脈弓及動脈導(dǎo)管弓長軸

切面，從各個不同切面顯示主動脈弓及其分支是否存在異常以及主動脈弓

畸形類型。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型:正常胎兒三血管氣管切面從縱隔左前至右后依次為肺

動脈、主動脈、氣管和上腔靜脈(圖1),如氣管移至肺動脈與主動脈之間,

主動脈與肺動脈的間距增寬，主動脈弓位于上腔靜脈和氣管右邊，則可診斷

為RAA。按照修正的Edward'ssystem分類法，記錄動脈導(dǎo)管是左位還

是右位，分為常見的3種類型:⑴RAA并迷走左鎖骨下動脈(aberrant

leftsubclavianartery,ALSA)(圖2);(2)RAA并鏡像樣分支(圖3);⑶雙主

動脈弓(doubleaorticarch,DAA)(圖4)。對懷疑RAA的胎兒由2位副

主任以上職稱的醫(yī)師檢查并同時簽署超聲診斷報告。

3.隨訪:所有病例產(chǎn)后新生兒15個月內(nèi)行超聲心動圖、CT或MRI檢查觀

察心臟情況,引產(chǎn)病例在家屬知情同意下進(jìn)行胎兒尸體解剖。

4.分析內(nèi)容:分析胎兒RAA類型;是否合并心內(nèi)和(或)心外結(jié)構(gòu)異常及產(chǎn)后

結(jié)果(包括尸體解剖病理結(jié)果及產(chǎn)后嬰兒15個月時超聲心動圖、CT或MRI

和生存情況)。

三、統(tǒng)計學(xué)分析

應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行分析。計數(shù)資料采用頻數(shù)及率進(jìn)行描述，組間

差異比較采用X2檢驗,P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)果

一、產(chǎn)前超聲檢出率及其準(zhǔn)確性

低危組產(chǎn)前超聲檢出胎兒RAA15例，檢出率為0.11%(15/13600),明顯低

于高危組胎兒RAA的檢出率(0.60%,30/5000),差異有統(tǒng)計學(xué)意義(x

2=98.20zP<0.01)o

產(chǎn)前超聲診斷胎兒RAA共45例，其中43例產(chǎn)后隨訪證實診斷，產(chǎn)前診斷正

確率為96%(43/45)。產(chǎn)前診斷有血管環(huán)23例(U形血管環(huán)18例Q形血

管環(huán)5例)，生后證實21例，產(chǎn)前診斷正確率為91%(21/23)。另外2例RAA

及血管環(huán)類型均誤診，其中1例低危組胎兒產(chǎn)前超聲診斷為RAA并

ALSA,U形血管環(huán)，生后新生兒MRI診斷為DAAQ形血管環(huán);另1例高危

組胎兒產(chǎn)前超聲診斷為RAA并ALSA,U形血管環(huán)，生后新生兒MRI診斷

為RAA并鏡像樣分支、左位導(dǎo)管(形血管環(huán)。

二、局)危組^臺兒的局)危因素

妊娠期病毒感染是高危組RAA胎兒的主要危險因素，見表1。

三、低危與高危組胎兒RAA類型、心內(nèi)和（或）心外異常及妊娠結(jié)局

低危組RAA并ALSA12例，其中1例有Kommerell憩室（圖5）;合并心內(nèi)

異常（室間隔缺損）1例滁1例DAA出生1年后出現(xiàn)咳喘外，其余14例生

后15個月內(nèi)無任何癥狀。

高危組合并心內(nèi)異常20例，其中法洛四聯(lián)癥12例,肺動脈瓣狹窄或缺如5

例，共同動脈干2例，室間隔缺損1例，這些心臟異常均發(fā)生在RAA并鏡像

樣分支病例中（20/22）;合并心外異常8例,其中永存左上腔靜脈3例,輕度腦

室擴(kuò)張2例,唇腭裂1例,開放性脊柱裂1例，膈疝1例。引產(chǎn)14例，死亡4

例（生后1周內(nèi)死亡3例,15d死亡1例,死亡原因均為肺動脈高壓和肺部感

染），生存12例（其中1例DAA出生后1個月出現(xiàn)哮喘）。

高危組胎兒發(fā)生RAA并鏡像樣分支、合并心內(nèi)和（或）心外異常的比例高于

低危組,RAA并ALSA和15個月的生存率低于低危組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意

義（P均＜0.05）。

討論

一、RAA的胚胎發(fā)育和臨床表現(xiàn)

正常情況下，胚胎發(fā)育過程中第4對鯨動脈弓左側(cè)形成主動脈弓右側(cè)退化。

如果出現(xiàn)左側(cè)第4對鯉動脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育成主動脈弓,則形成RAA,

降主動脈位于脊柱右側(cè)。從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡像,

即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈;第2支為右頸

總動脈;第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈共發(fā)出4個分支，但沒有左無

名動脈，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈之間。如果左

鎖骨下動脈為分支的最后一支,則稱為RAA并ALSA。如第4對鰥動脈弓

左側(cè)或右側(cè)均不退化，并同時發(fā)出分支,則成為DAA,二者在食管后方均構(gòu)

成血管環(huán),RAA并ALSA呈U形,DAA呈0形。

RAA本身對循環(huán)生理及血流動力學(xué)不產(chǎn)生影響，如果血管環(huán)或血管環(huán)連同

纖維條索或異位主動脈弓分支對氣管、食管產(chǎn)生壓迫很II在臨床上可呈現(xiàn)輕

重不同的呼吸道受國口（或）吞咽困難的癥狀。RAA并鏡像樣分支常出現(xiàn)心

內(nèi)和（或）心外及染色體異常，預(yù)后不良。

二、RAA發(fā)生率

國外文獻(xiàn)報道，胎兒RAA在低危孕婦中的發(fā)生率為國內(nèi)為

0.06%［7］e高危孕婦胎兒RAA發(fā)生率國外文獻(xiàn)報道為0.56%口0］,國內(nèi)未

見相關(guān)報道［7］。本研究發(fā)現(xiàn)，低危組孕婦中胎兒RAA超聲檢出率為

011%,高危孕婦中的檢出率為0.60%,與國外文獻(xiàn)報道［9?10］相

近。高危孕婦發(fā)生胎兒RAA的風(fēng)險明顯高于低危孕婦，文獻(xiàn)［11］及本研究

均表明，妊娠期病毒感染為第一位原因,其次是接觸化學(xué)物質(zhì)、服用有致畸

作用的藥物、先天性心臟病胎兒孕產(chǎn)史及孕母高齡，說明外在因素是導(dǎo)致該

病發(fā)生的主要原因。對這些有高危因素的孕婦進(jìn)行胎兒超聲心臟檢查時,

應(yīng)注意有無RAA的發(fā)生。

三、RAA的產(chǎn)前超聲診斷

三血管氣管切面是胎兒心臟所有切面中容易獲得的切面之一，是發(fā)現(xiàn)與診

斷RAA及其分支畸形的重要切面。主動脈弓切面、動脈導(dǎo)管弓切面對診

斷這些畸形也有一定的價值［12］。常見的3種類型的RAA產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

是:（1）RAA伴ALSA:主動脈弓位于氣管右側(cè),U形血管環(huán)繞氣管,左降主

動脈和未閉的左導(dǎo)管動脈接左鎖骨下動脈至左肺動脈，左鎖骨下動脈起始

端偶爾發(fā)生擴(kuò)張形成Kommerell憩室，實際是左背動脈根部殘留的遺跡［9］。

(2)RAA伴鏡像樣分支:主動脈弓和導(dǎo)管動脈位于氣管右側(cè)，且沒有形成V

形或者U形匯合，不形成血管環(huán),正好是正常左位主動脈弓的鏡像。(3)DAA:

顯示2個主動脈弓環(huán)繞氣管和食管呈。形血管環(huán)以及單降主動脈。還有

一種少見類型是RAA伴鏡像樣分支并左導(dǎo)管動脈:左導(dǎo)管動脈連接左肺動

脈到左降主動脈形成C形血管環(huán)，是鏡像分支的變異，此類型少見，容易誤

診［10］。國外報道，產(chǎn)前超聲診斷胎兒RAA正確率達(dá)94%［10］。本研究診

斷正確率為96%(43/45),可見產(chǎn)前超聲診斷胎兒RAA的準(zhǔn)確性較高，可

作為首選檢查方法。

四、RAA類型與預(yù)后的關(guān)系

低危孕婦中,RAA伴ALSA病例較為多見，很少有心內(nèi)外異常，預(yù)后較好

本研究中,高危組胎兒中有心內(nèi)異常

［4］oRAA67%(20/30),27%(8/30)

有心外異常，預(yù)后較差,與文獻(xiàn)口0］一致。本研究低危孕婦胎兒多發(fā)生RAA

伴ALSA,與DAA病例一樣都有血管環(huán)，在隨訪期間，只有少數(shù)緊密0形

血管環(huán)的DAA患兒出現(xiàn)臨床癥狀,而松散U形血管環(huán)的RAA伴

ALSA患兒無臨床癥狀。外科研究顯示，大多數(shù)有血管環(huán)的患兒出現(xiàn)癥狀，

主要由雙主動脈弓造成口引。而產(chǎn)前的研究表明,最常見的血管環(huán)是由

RAA與ALSA形成的，出現(xiàn)臨床癥狀的病例的比例比外科報道低得多

［10］。文獻(xiàn)［10］及本研究均表明，產(chǎn)前診斷的松散U形血管環(huán)胎兒，出生后

不太可能出現(xiàn)臨床癥狀，有血管環(huán)的胎兒,只有少數(shù)情況下出現(xiàn)癥狀。高危

孕婦