出血性疾病 (3)課件

出血性疾病張友智出血性疾病(3)目錄概述特發(fā)性血小板減少性紫癜過(guò)敏性紫癜彌散性血管內(nèi)凝血出血性疾病(3)一、概述出血性疾病(3)概述概念：血管內(nèi)的血液流出或滲出血管外稱出血。由于止血機(jī)制（包括血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱出血性疾病。出血性疾病(3)概述（一）正常止血機(jī)制血管收縮表達(dá)并釋放血管性血友病因子（vWF）表達(dá)并釋放組織因子基底膠原暴露1、血管因素出血性疾病(3)概述粘附功能聚集功能釋放反應(yīng)促凝功能血塊收縮功能維持血管內(nèi)皮的完整性2、血小板因素出血性疾病(3)概述3、凝血機(jī)制：血液凝固可以看作為以化學(xué)穩(wěn)定的纖維蛋白凝塊快速補(bǔ)償不穩(wěn)定的血小板血栓，堵塞傷口達(dá)到徹底止血。出血性疾病(3)概述接觸因子維生素K依賴因子對(duì)凝血酶敏感的因子外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑（1）凝血因子（2）凝血過(guò)程凝血活酶生成凝血酶生成纖維蛋白生成凝血機(jī)制出血性疾病(3)概述（二）抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1.抗凝系統(tǒng)抗凝血酶（AT）蛋白C系統(tǒng)肝素組織因子途徑抑制物（TFPI）出血性疾病(3)概述2、纖維蛋白溶解系統(tǒng)組成：溶解系統(tǒng)的激活：

纖維蛋白的降解：內(nèi)激活途徑外激活途徑外源性激活途徑出血性疾病(3)概述(三)出血性疾病分類1、血管異常遺傳性獲得性其它2、血小板異常血小板數(shù)量異常：血小板功能異常：

凝血異常：血小板減少血小板增多遺傳性獲得性先天性獲得性出血性疾病(3)概述(四)診斷病史：出血史、出血部位、出血誘因、藥物史、出血伴隨癥狀和家族史2.體格檢查：出血的部位、性質(zhì)、程度，有無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸等出血性疾病(3)概述（四）診斷3.實(shí)驗(yàn)室檢查 初選試驗(yàn)：出血時(shí)間（BT）凝血時(shí)間（CT）束臀試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)凝血酶原時(shí)間（PT）活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）凝血酶時(shí)間（TT） 特殊檢查：血小板功能檢查凝血功能檢查出血性疾病(3)概述（五）治療局部止血降低血管脆性及通透性1、血管因素所致的出血血小板減少血不功能異常2、血小板因素所致出血凝血因子缺乏維生素K依賴因子缺乏纖溶亢進(jìn)抗凝物質(zhì)增多所致的出血3、凝血障礙所致出血出血性疾病(3)二、特發(fā)性血小板減少性紫癜出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種因血小板免疫性破壞，外周血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙，臨床上以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)的常見(jiàn)出血性疾病。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于年輕女性。概念：出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）病因和發(fā)病機(jī)制感染免疫因素出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜急性型：兒童（2~6歲）多見(jiàn)，起病前1~3周常有上呼吸道或其它部位病毒感染史。皮下出血表現(xiàn)為淤點(diǎn)、淤斑，大小不一、分布不均、不高出皮膚、先發(fā)生于四肢、尤以下肢為多。（二）臨床表現(xiàn)慢性型：以青年女性多見(jiàn)，出血表現(xiàn)較輕，反復(fù)出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑或鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)增多，常因感染或經(jīng)期出血癥狀加重。2、出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板檢查：急性型常<20×109/L，慢性型常在50×109/L血小板平均體積增大，出血時(shí)間延長(zhǎng)；血塊收縮不良；血小板壽命縮短。骨髓象：巨核細(xì)胞血小板抗體檢查：PAIg增高，95%為IgG（三）實(shí)驗(yàn)室檢查出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜（四）診斷和鑒別診斷1、診斷要點(diǎn)：出血征象血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度增大骨髓巨核細(xì)胞增多并成熟障礙出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜（四）診斷和鑒別診斷潑尼松治療有效切除脾治療有效PAIg陽(yáng)性PAC3陽(yáng)性血小板生存時(shí)間縮短具備下列5項(xiàng)中的任何一項(xiàng)1、診斷要點(diǎn)：2、鑒別診斷：需排除繼發(fā)性血小板減少癥出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜出血嚴(yán)重者應(yīng)絕對(duì)臥床休息、嚴(yán)密觀察、避免外傷、減少診療穿刺、不使用降低血小板數(shù)量的抵抑制血小板功能的藥物。（五）治療

1、糖皮質(zhì)激素：為治療IPT的首選藥：潑尼松0.5~1mg/(kg·d),2周左右血小板上升，血小板正常后以5~10mg/d維持3~6個(gè)月。出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜（五）治療

5、血小板輸注2、脾切除正常糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d有糖皮質(zhì)激素禁忌證者3、免疫抑制劑：適應(yīng)于糖皮質(zhì)激素和脾切除療效不佳或不宜用前二者治療者。4、達(dá)那唑出血性疾病(3)特發(fā)性血小板減少性紫癜（五）治療

①血小板輸注②大劑量甲基潑尼松1g/d靜滴，連用3-5天③大劑量丙種球蛋白0.4/kg.d靜滴，3-5天為一療程④血漿置換6、急癥的處理血小板<20×109/L、嚴(yán)重出血危及生命可采用:出血性疾病(3)三、過(guò)敏性紫癜出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜過(guò)敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜紫癜，可同時(shí)伴腹痛、關(guān)節(jié)痛及腎損害，血小板計(jì)數(shù)及凝血功能檢查均正常。概念：出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜感染食物藥物其他(一)病因和發(fā)病機(jī)制出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜單純型（紫癜型）：最常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性、高出皮膚表面的紫癜，伴騷癢可融合成片，多見(jiàn)于雙下肢、分批出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作。腹痛：可出現(xiàn)陣發(fā)性臍周及下腹絞痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便血等。關(guān)節(jié)型：多發(fā)于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛腎型：最為嚴(yán)重，多見(jiàn)于兒童及少年，常在紫癜出現(xiàn)1周后發(fā)生混合型：（二）臨床表現(xiàn)出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜（三）實(shí)驗(yàn)室檢查三大常規(guī)檢查毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)止血功能檢查出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜1、診斷要點(diǎn)發(fā)病前1-3周有低熱、全身乏力及上感病史典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血功能均正常排除其它原因所致血管炎及紫癜（四）診斷和鑒別診斷出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜2、鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜腹型需與急性胃腸炎及急腹癥鑒別風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等（四）診斷和鑒別診斷出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜消除病因一般治療抗組胺藥改善血管通透性藥物糖皮質(zhì)激素對(duì)癥治療五、治療出血性疾病(3)過(guò)敏性性紫癜（六）病程及預(yù)后病程一般在2周左右，多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)腎型可轉(zhuǎn)化為慢性腎炎及腎綜。出血性疾病(3)四、彌散性血管內(nèi)凝血出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：是一種發(fā)生在多種疾病基礎(chǔ)上，由致病因素激活凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致全身血管內(nèi)血栓形成，繼面血小板和凝血因子大量消耗和繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。概念：出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血感染性疾病惡性腫瘤病理產(chǎn)科手術(shù)及創(chuàng)傷其它(一)病因出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血（二）發(fā)病機(jī)制各種因素致組織創(chuàng)傷，組織因子大量釋放入血，啟動(dòng)外源性凝血途徑血管內(nèi)皮受損，F(xiàn)XII被激活，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑多種原因致血小板損傷，誘發(fā)血小板粘附、聚集、釋放激活凝血系統(tǒng)出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血（二）病理和病理生理1、微血栓形成3、微循環(huán)障礙2、凝血功能異常初發(fā)高凝期消耗性低凝期纖溶亢進(jìn)期出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血（四）臨床表現(xiàn)出血：自發(fā)性、多發(fā)性出血休克：原發(fā)病不能解釋的微循環(huán)功能障礙栓塞：微血管內(nèi)廣泛的血栓形成是DIC的基本病理特征溶血：貧血、血紅蛋白尿、黃疸出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血（五）診斷1、存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病2、有以下兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞癥狀抗凝治療有效出血性疾病(3)彌散性血管內(nèi)凝血血小板<100×109/L或進(jìn)行性下降血漿纖維蛋白定量<1.5g/L或進(jìn)行性下降3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mg/L，PT延長(zhǎng)或縮短3秒以上或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上抗凝血酶-III（AT-III）含量或活性降低纖溶酶含量或活性降低因子VIII：C活性<0.50（五）診斷4、疑難或特殊病例診斷3、實(shí)驗(yàn)室檢查有下列3項(xiàng)以上異常：出血性疾病(3)彌散性血