出血性疾病的分類

出血性疾病的分類演講人：日期:目錄02血小板數(shù)量或功能異常01血管異常性疾病03凝血功能障礙04抗凝機(jī)制異常05遺傳性出血性疾病06其他類型01血管異常性疾病血管壁結(jié)構(gòu)缺陷如馬方綜合征、埃-當(dāng)綜合征等。遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常如動脈硬化、維生素C缺乏癥等。獲得性血管壁結(jié)構(gòu)缺陷如血管瘤、血管畸形等。血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)育異常老年性血管脆性增加隨著年齡增長，血管壁逐漸硬化，脆性增加。藥物性血管脆性增加長期使用某些藥物，如抗生素、抗腫瘤藥物等，可導(dǎo)致血管脆性增加。疾病性血管脆性增加如糖尿病、高血壓等慢性疾病可引起血管壁損傷，導(dǎo)致血管脆性增加。血管脆性增加血管炎性病變風(fēng)濕性疾病伴發(fā)的血管炎如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等伴發(fā)的血管炎。03如結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性血管炎等。02免疫性血管炎感染性血管炎如細(xì)菌、病毒、真菌等感染引起的血管炎。0102血小板數(shù)量或功能異常血小板數(shù)量減少血小板生成減少如再生障礙性貧血、急性白血病、感染等，骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞發(fā)育不良，導(dǎo)致血小板生成障礙。01血小板破壞過多如免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進(jìn)等，血小板被破壞過多，導(dǎo)致血小板數(shù)量減少。02血小板消耗過多如彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等，血小板被大量消耗，導(dǎo)致血小板數(shù)量減少。03血小板功能異常如血小板無力癥、巨大血小板綜合征等，由于血小板功能缺陷，導(dǎo)致出血癥狀。遺傳性血小板功能異常如尿毒癥、藥物影響（如阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板藥物）、肝病等，導(dǎo)致血小板功能異常，引起出血癥狀。獲得性血小板功能異常血小板稀釋如大量輸液或輸血后，血小板被稀釋，導(dǎo)致血小板分布異常。血小板滯留如脾腫大、血管內(nèi)異常凝集等，血小板滯留于脾臟或血管內(nèi)，導(dǎo)致血小板分布異常。血小板分布異常03凝血功能障礙凝血因子缺乏如血友病甲、血友病乙、血友病丙等，由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏導(dǎo)致。遺傳性凝血因子缺乏如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等，可導(dǎo)致凝血因子合成減少或消耗過多。獲得性凝血因子缺乏0102凝血途徑異常01內(nèi)在性凝血途徑異常如凝血酶原激活物（FVa、FXa）缺乏或功能障礙，導(dǎo)致凝血酶原不能轉(zhuǎn)化為凝血酶，從而影響纖維蛋白生成。02外源性凝血途徑異常如組織因子（TF）或因子Ⅶ缺乏，導(dǎo)致外源性凝血途徑啟動受阻。維生素K依賴因子缺乏由于維生素K是γ-谷氨酰羧化酶的輔酶，參與凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的活化過程，因此維生素K缺乏會導(dǎo)致這些凝血因子功能異常，出現(xiàn)凝血障礙。維生素K缺乏癥如香豆素類藥物（華法林）可抑制維生素K的環(huán)氧化還原反應(yīng)，進(jìn)而抑制凝血因子的活化，導(dǎo)致出血。維生素K拮抗劑引起的出血04抗凝機(jī)制異?？鼓幬镞^量肝素是一種抗凝劑，過量使用會導(dǎo)致出血。肝素過量華法林過量溶栓藥物過量華法林是香豆素類抗凝劑的一種，過量使用會導(dǎo)致出血。如鏈激酶、尿激酶等，過量使用會導(dǎo)致出血。病理性抗凝物狼瘡抗凝物質(zhì)狼瘡抗凝物質(zhì)是一種自身抗體，能夠干擾磷脂依賴的凝血過程，導(dǎo)致抗凝異常。03如抗凝血酶原功能異常、蛋白質(zhì)C功能異常等。02抗凝因子功能異常抗凝因子缺乏如抗凝血酶原、蛋白質(zhì)C、蛋白質(zhì)S等缺乏。01纖溶亢進(jìn)纖溶酶原激活劑增多如組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）增多。01纖溶抑制物減少如纖溶酶原激活劑抑制物（PAI）減少。02纖溶酶活性增強(qiáng)纖溶酶活性增強(qiáng)可導(dǎo)致纖維蛋白過早破壞，引起出血。0305遺傳性出血性疾病血友病分型是最常見的血友病類型，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血。血友病甲（FⅧ缺乏）較為罕見，癥狀與血友病甲相似，但出血程度通常較輕。血友病乙（FⅨ缺乏）非常罕見，其癥狀比血友病甲和乙都要輕微，且出血癥狀不明顯。血友病丙（FⅪ缺乏）血管性血友病血管性血友病A（VWD-A）是由于血管性血友病因子（VWF）數(shù)量減少或功能障礙所引起的，臨床表現(xiàn)為出血傾向。血管性血友病B（VWD-B）血管性血友病C（VWD-C）是由于VWF與血小板GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物缺陷所導(dǎo)致的，癥狀較輕，多為皮膚黏膜出血。是由于VWF與膠原結(jié)合缺陷所引起的，臨床出血表現(xiàn)介于A型和B型之間。123是一種遺傳性血小板功能缺陷病，主要表現(xiàn)為血小板聚集功能異常，易導(dǎo)致出血。遺傳性血小板功能缺陷血小板無力癥（GlanzmannThrombasthenia,GT）是由于血小板膜糖蛋白GPⅠb/Ⅸ/V缺乏或功能異常引起的，表現(xiàn)為血小板聚集功能障礙和出血傾向。巨大血小板綜合征（Bernard-SoulierSyndrome,BSS）是一類遺傳性血小板數(shù)量或功能異常的疾病，臨床出血表現(xiàn)各異，可累及皮膚、黏膜和內(nèi)臟等多個部位。遺傳性血小板?。℉ereditaryThrombocytopenia）06其他類型彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）6px6px6px嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、產(chǎn)科并發(fā)癥、手術(shù)及外傷等。發(fā)病原因血小板減少、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、3P試驗(yàn)陽性等。實(shí)驗(yàn)室檢查出血傾向、休克、多器官功能障礙等。臨床表現(xiàn)010302消除病因、抗凝治療、補(bǔ)充凝血因子等。治療原則04肝病相關(guān)出血發(fā)病原因肝炎、肝硬化、肝癌等導(dǎo)致肝臟功能受損，凝血因子合成減少。01臨床表現(xiàn)牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀斑、消化道出血等。02實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常、凝血功能異常、血小板計數(shù)減少等。03治療原則保肝治療、凝血因子補(bǔ)充、止血藥物應(yīng)用等。04免疫性出血疾病發(fā)病原因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室