Brugada綜合征及臨床對策

Brugada綜合征及臨床對策Brugada綜合征與心臟性猝死密切相關(guān)的離子通道疾病，占心性猝死4%～12％心臟結(jié)構(gòu)多正常典型心電圖：Ｖ1～3ST段呈下斜形或鞍形抬高常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥或猝死遺傳特征符合常染色體遺傳（不完全外顯），約15％患者無家族史

Brugada綜合征1917年菲律賓有類似病例報道,稱之為Bangungut(睡眠猝死時尖叫)泰國稱為LaiLai(睡眠之死)日本稱為Pokkuri(夜間意外猝死)1992年Brugada三兄弟報道8例類似患者1996年Yan等將其稱為“Brugada綜合征”

Brugada綜合征--流行病學(xué)男性多見（男:女≈8:1）多在30～40歲之間發(fā)病按ESC診斷標(biāo)準(zhǔn)，Brs樣ECG征人群檢出率最高可達(dá)12.2‰，以東南亞多見，歐美相對少見，我國約為7.5‰Brugada綜合征--臨床特征常有猝死家族史多無器質(zhì)性心臟病發(fā)作間期可無任何癥狀常見誘因：發(fā)熱、低鉀、高鉀、高鈣、胰島素與葡萄糖同時靜滴、多種藥物、酒精中毒等室顫多發(fā)于夜間或睡眠中，偶見白天或清醒狀態(tài)Brugada綜合征--臨床特征心悸、頭暈、暈厥先兆短暫發(fā)作，持續(xù)發(fā)作可致暈厥或猝死。睡眠中發(fā)作者周圍人可能聽到其尖叫、瀕死呼吸或感到抽搐心律失常發(fā)作常有時間集中特征，即一旦發(fā)作一次，則可能很快再次發(fā)作一次或數(shù)次診斷率低而誤診率高

ST段下斜型抬高典型心電圖：Ｖ1～3ST段呈下斜形或鞍形抬高Brugada波心電圖組成Brugada綜合征--心電圖特征Brugada綜合征--心電圖特征標(biāo)志性心電圖表現(xiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)Ｖ１～3Ｊ點和ＳＴ段抬高呈下斜形或鞍形又稱右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖三征

■J波■ST段抬高■T波改變Brugada綜合征--心電圖特征特殊表現(xiàn)——異常心電圖

■間歇性或多形性：＞40％可暫時正?；?，同一患者可在不同類型間演變

■隱匿性：靜息時心電圖始終正常，僅在發(fā)熱、低鉀、用鈉阻滯劑后異常

■始終不表現(xiàn)出異常、包括激發(fā)試驗等

Brugada綜合征

—ESC專家共識建議的異常心電圖定義和分型

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmST-T形態(tài)下斜形鞍形鞍形ST段終末部逐漸下斜抬高≥1mm抬高＜1mmT波負(fù)向正向或雙向正向BrsECG繼發(fā)性Brugada綜合征繼發(fā)性Brugada波由藥物、心肌缺血、發(fā)熱等多種原因引起一過性Brugada波樣心電圖改變并可重復(fù)誘發(fā)者繼發(fā)性Brugada綜合征繼發(fā)Brugada波如伴有室速、室顫時繼發(fā)性Brugada綜合征——常見引發(fā)原因藥物（1）抗心律失常藥物Ⅰ類鈉通道阻滯劑IC類氟卡尼，普羅帕酮IA類阿義馬林，普魯卡因胺，丙吡胺鈣通道阻滯劑：維拉帕米β-受體阻滯劑：普萘洛爾等（2）抗心絞痛藥物（3）精神藥物繼發(fā)性Brugada綜合征——常見引發(fā)原因心肌缺血發(fā)熱飲酒其他

繼發(fā)性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物靜注維拉帕米誘發(fā)Brugada樣心電圖改變繼發(fā)性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類AAD男性，35歲，靜推50mg緩脈靈后記錄1、2、3、4、5分鐘的心電圖對照對照12345繼發(fā)性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類AAD

用藥前應(yīng)用氟卡胺后繼發(fā)性Brugada綜合征——臨床常見原因藥物：I類ADD

用藥前普魯卡因胺繼發(fā)性Brugada綜合征靜脈心律平105mg后，出現(xiàn)I型心電圖典型表現(xiàn)給藥前給藥后V1V2繼發(fā)性Brugada綜合征藥物：三環(huán)類抗抑郁藥

導(dǎo)致的Brugada樣心電圖改變?nèi)ゼ滋媪?00mg用藥前繼發(fā)性Brugada綜合征心肌缺血冠脈造影正常者，右冠脈造影發(fā)生室顫者相對多見急性右室梗死或缺血累及右室流出道時，可引起B(yǎng)rugada波機(jī)制：缺血引起Ito電流加大等繼發(fā)性Brugada綜合征患者男，66歲，因反復(fù)勞力性胸痛，行PCI術(shù)，于RCA近端放置支架，病情穩(wěn)定。術(shù)前心電圖陳舊下壁心梗術(shù)中出現(xiàn)Brugada波和T波交替PCI術(shù)前PCI術(shù)中擴(kuò)張后圓錐支血流消失繼發(fā)性

Brugada綜合征心肌缺血：繼發(fā)性Brugada綜合征患者男，56歲。反復(fù)心絞痛3年，近1個月加重入院行PCI術(shù)術(shù)前心電圖大致正常術(shù)中RCA置入覆膜支架后，出現(xiàn)Brugada波，繼而發(fā)生室顫，A.PCI術(shù)前B.PCI術(shù)中出現(xiàn)Brugada波C.隨即室顫體溫患者男，47歲，平素健康，心電圖正常一次發(fā)熱（39℃）后心電圖出現(xiàn)I型Brugada波，無家族史。繼發(fā)性Brugada綜合征平素發(fā)熱繼發(fā)性Brugada綜合征飲酒患者男，51歲，暈厥3次，心電圖III型Brugada波飲酒后，心電圖出現(xiàn)I型Brugada波Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗適應(yīng)證暈厥或猝死生還的無器質(zhì)性心臟病者記錄到多形性室速或室顫的無器質(zhì)性心臟病者有確診的Brs、心臟猝死、反復(fù)發(fā)作不明原因暈厥家族史者疑似Brs樣ECG改變（至少1個右胸導(dǎo)聯(lián)有鞍形改變或下斜形J點或ST段抬高＜2mm），排除器質(zhì)性心臟病的無癥狀者

Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)ECG呈Ⅱ和Ⅲ型改變，試驗后轉(zhuǎn)變成Ⅰ型ST段抬高者基礎(chǔ)ECG陰性，試驗后Ｖ１～３Ｊ點抬高

＞2mm者，不論有無RBBB鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗（+）Brugada綜合征--鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗藥物和用法普魯卡因胺10mg/kg,10min靜注普羅帕酮1.5～２mg/kg,10min靜注注意事項藥物試驗可能發(fā)生嚴(yán)重室性心律失常，須備好除顫器、心肺復(fù)蘇和生命支持系統(tǒng)持續(xù)監(jiān)測12導(dǎo)聯(lián)ECG和血壓。異丙腎(1～3ug/min)可使抬高的ST段復(fù)常試驗陽性或出現(xiàn)下列情況時須終止試驗室性心律失常明顯QRS增寬(≥30%)Brugada綜合征--診斷要點提示診斷的重要線索：不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和心臟猝死家族史無論是否使用鈉阻滯劑，如患者右胸導(dǎo)聯(lián)及其上1、2肋間出現(xiàn)Ⅰ型ECG改變并有下列之一時，即可診斷：1、記錄到室顫2、自行終止的多形性室速3，心臟猝死家族史(＜45歲)4，家族成員中有Ⅰ型J點和ST段抬高5，電生理誘發(fā)室速6，暈厥或夜間臨死狀的呼吸Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率擴(kuò)大胸前導(dǎo)聯(lián)ECG檢查范圍J點和ST段抬高幅度最大的部位在胸骨中線第四肋間(V1和V2中點)約28%患者異常ECG最顯著導(dǎo)聯(lián)位于第二肋間在標(biāo)準(zhǔn)右胸導(dǎo)聯(lián)上1、2肋間(第2、3肋間)記錄,可提高診斷敏感性Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率

Brugada綜合征

--提高診斷率、降低誤診率體表心電圖T波峰-末間期(Tp-e)：≥100ms可作為Brs病人室速或室顫發(fā)作預(yù)測指標(biāo)Tp-e測量方法：V1～6導(dǎo)聯(lián)竇律T波最高點(或倒置最低點)到T波終點的時間,T＜1.5mm則不予測量T波終點界定:(1)如T與等電位線交點清楚則以該焦點為準(zhǔn)；(2)如交點不清，則以T波遠(yuǎn)側(cè)枝(直立T波下降支)的切線與等電位線的交點為準(zhǔn)；(3)如有U波，則取T波與U波交界的最低點為T波終點

Brugada綜合征

--危險分層和治療決策(2005,ESC)基礎(chǔ)狀態(tài)或藥物激發(fā)試驗后出現(xiàn)Ⅰ型ECG,并猝死生還者，應(yīng)直接植入ICD(Ⅰ)；僅有暈厥、抽搐、夜間痛苦呼吸等，在除外心外因素可能后，應(yīng)直接植入ICD(Ⅰ)，如有心外因素存在須密切隨訪基礎(chǔ)狀態(tài)或藥物激發(fā)試驗后出現(xiàn)Ⅰ型異常ECG的無癥狀者，如有心臟猝死家族史，應(yīng)接受EPS檢查，如有可誘發(fā)的持續(xù)性室性心律失常應(yīng)植入ICD(Ⅱ)；EPS陰性者可密切隨訪基礎(chǔ)狀態(tài)下自發(fā)出現(xiàn)的Ⅰ型ECG無癥狀者，即使無心臟猝死家族史也需接受EPS檢查僅在藥物激發(fā)試驗后出現(xiàn)Ⅰ型ECG無癥狀者，無心臟猝死家族史，無需接受EPS檢查，可密切隨訪確診Brugada綜合征自發(fā)Ⅰ型EKG激發(fā)試驗后Ⅰ型EKG有癥狀有癥狀無癥狀無癥狀心臟驟停暈厥癲癇樣發(fā)作夜間瀕死樣呼吸評估心外原因ICDⅠ類密切隨訪ICDⅠ類ICDⅡa類ICDⅡa類暈厥癲癇樣發(fā)作夜間瀕死樣呼吸評估心外原因EPSEPS心臟驟停ICDⅡb類密切隨訪家族史無有陰性陽性無陰性陰性陽性陽性有Brugada綜合征--危險分層和治療決策流程圖

Brugada綜合征—對策避免誘因：

(1)對于診斷明