兒童營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血.ppt

1、兒童營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血中南大學(xué)湘雅醫(yī)院兒科曹激勵(lì)之，兒童貧血概況，世界保健組織6月6歲110g/L 614歲120g/L，血紅蛋白正常值，中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L，*海拔每上升1000m，h貧血，嚴(yán)重程度中度的輕度血紅蛋白(g/l ) 3060120 * (60 ) (90 ) (120 ) (145 ) RBC數(shù)1.02.03.0 (1012/l )， *括號(hào)內(nèi)是新生兒的分度標(biāo)準(zhǔn)，貧血的分類病因分類紅血球和血紅蛋白生成不足紅血球破壞增加(溶血)紅血球喪失過(guò)多，紅血球和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)不足鐵缺乏性貧血巨幼細(xì)胞性貧血(B12，葉酸缺乏)，Vi

2、t B6缺乏，Vit C缺乏蛋白質(zhì)缺乏， 銅缺乏骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅血球再生障礙性貧血其他感染、炎癥、腎病、癌、鉛中毒等紅血球破壞增加紅血球內(nèi)異常紅血球膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅血球增加癥紅血球酶缺陷： G6PD缺損、PK缺損血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病， 紅細(xì)胞外因素免疫性：新生兒溶血病，自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢進(jìn)、DIC、紅細(xì)胞喪失過(guò)多急性出血性貧血慢性出血性貧血牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(% ) 正常8094 2832 3238大細(xì)胞94 32 3238正細(xì)胞8094 2

3、832 3238單純小細(xì)胞803238小細(xì)胞低色素8028，MCHC紅血球平均血紅蛋白濃度，* MCV紅血球平均容積， mcv MCH紅血球平均血紅蛋白、形態(tài)分類、貧血的臨床表現(xiàn)，不同病因、發(fā)病慢，與貧血輕重有關(guān)的一般表現(xiàn)是皮膚(面、耳環(huán)、手掌等)，粘膜(口唇、面部結(jié)膜)蒼白容易疲勞，頭暈、耳鳴、毛發(fā)干燥，營(yíng)養(yǎng)容易下降，體格發(fā)重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心力衰竭消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹部膨脹，便秘，偶爾舌炎，舌乳頭萎縮神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒容易興奮的免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，容易感染，兒童貧血診斷，病史發(fā)病年齡：出生前， 出生時(shí)出血發(fā)生后48小時(shí)內(nèi)伴隨黃疸的新生兒溶血癥幼兒期營(yíng)養(yǎng)性

4、、遺傳性兒童期出血、再障礙，此外，發(fā)病晚：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性出血伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿、出血感染、神經(jīng)癥狀、骨痛、腫瘤、肝脾腫大等，飼養(yǎng)史：補(bǔ)充劑、飲食質(zhì)量和量， 食物組合等歷史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕病等)服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史：遺傳性貧血、體格檢查的成長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面部營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、粘膜爪、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查血液常規(guī)染色情況)有助于判別貧血原因RBC和Hb有無(wú)貧血和程度WBC和PLT，判別貧血原因網(wǎng)狀紅血球溶血和造血功能，骨髓檢查：對(duì)部分疾病有診斷價(jià)值，血紅蛋白分析檢查： HbF、Hb電泳、封入體等紅血球脆性：上升(HS )下降(地貧

5、) 特殊檢查紅血球酶活性測(cè)定抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs )血清鐵代謝的檢查： SI、SF、FEP(ZPP )基因分析、營(yíng)養(yǎng)性鐵缺乏性貧血、營(yíng)養(yǎng)性鐵缺乏性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb )合成減少的貧血，在臨床上，小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少， 以鐵劑治療有效為特征的嬰幼兒發(fā)病率最高的兒童危害最大的是我國(guó)重點(diǎn)預(yù)防的兒童期常見(jiàn)病。貧血是公共衛(wèi)生問(wèn)題分類(WHO )的發(fā)生率的40%高，1111222，111222，111222，11223，653鐵蛋白和含鐵蛋白的黃素(肝、脾、骨髓等)約32%； 微量(1% )存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵中，來(lái)自鐵的食品血紅素(動(dòng)物性食品) :鐵吸收率高，鐵含有率高

6、，吸收率達(dá)到10% 25%的母乳鐵分0.05mg/dl，吸收率49%； 牛奶鐵0.05毫克/毫升，吸收率4%； 非血紅素鐵(植物性食物) :的吸收率低1.7% 7.9%，食物鐵含量、吸收率為食物鐵含量(mg/100g )的吸收率%菠菜2.9 1.3蛋黃6.5 3牛奶0.5大豆8.7肉類3.4 25(1070 )母乳0.5 4970，鐵吸收率%米菠菜紅血球放出的鐵：老化紅血球放出的鐵全部被再利用，概念血清鐵(serum iron，SI ) :與血漿中的約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin，Tf )結(jié)合的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其約2/3的血漿Tf在還有與鐵結(jié)合能力的體外加入一定量的鐵后就成為飽

7、和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力，血清總鐵結(jié)合力(TIBC): SI未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(ts ):si TIBC、鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收路徑：食物鐵以Fe-2的形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe-2，氧化成Fe3； 部分與脫鐵蛋白(apoferritin )結(jié)合形成鐵蛋白(ferritin )，保存在腸粘膜細(xì)胞中的其他部分和腸粘膜細(xì)胞漿中的載蛋白細(xì)胞外血液和血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin，Tf )與循環(huán)鐵一起與需求鐵和儲(chǔ)鐵組織一起紅血球破壞后釋放鐵，在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，在血液循環(huán)中利用骨髓或儲(chǔ)藏鐵組織的鐵吸收：的還原物質(zhì)，如Vit C、稀鹽酸、果糖、氨基酸

8、等，F(xiàn)e 3 Fe2； 鐵吸收降低：與磷酸、草酸等形成鐵不溶性的鐵酸鹽； 抑制鐵吸收：植物纖維、咖啡、雞蛋、牛奶、抗酸藥等； 影響鐵的吸收因素，鐵的排泄極少，兒童每天15g/kg主要從腸道排出少量腎臟、汗腺、表皮細(xì)胞鐵的必要量早產(chǎn)兒：約2mg/(kgd) 4月3歲：約1mg/(kgd )各年齡兒童的總攝取量：15mgd，胎兒期鐵代謝的懷孕后期3個(gè)月多獲得鐵約4mg/d的足月兒從母體收獲鐵后有45月的需求，早產(chǎn)兒很少?gòu)哪阁w收獲鐵，缺鐵母親的嚴(yán)重缺鐵容易影響胎兒的鐵供給，嬰幼兒期鐵代謝特征足月兒早期缺鐵多從母體獲得鐵kg的“生理溶血”鐵釋放“生理貧血”造血減少早產(chǎn)兒：容易發(fā)生鐵缺乏的6月2歲：鐵缺

9、乏性貧血高峰4月以后，母親缺鐵生長(zhǎng)快，造血活躍，需要鐵不足，兒童期和青春期的鐵代謝特征是鐵缺乏的攝取不足少：偏食， 食物配合不合理的慢性腸道出血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等青春期：發(fā)育快、需要增加鐵的女性月經(jīng)過(guò)多導(dǎo)致鐵消失的疾病的原因是先天性儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、多胎、胎兒出血、妊娠母親嚴(yán)重鐵不足鐵攝取量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期強(qiáng)化鐵的食物和鐵劑的成長(zhǎng)太快鐵丟失太多：牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲(chóng)等長(zhǎng)期慢性出血。發(fā)病機(jī)制、鐵缺乏對(duì)血液系統(tǒng)的影響在血紅素Hb中細(xì)胞內(nèi)Hb細(xì)胞漿少，細(xì)胞變小的細(xì)胞為低色素性貧血，在鐵減少期(iron depletion，ID):中鐵減少，合成Hb的鐵少。 紅血球生成鐵缺乏期(irondefine

10、erthrotpoesis，IDE ) :儲(chǔ)藏鐵進(jìn)一步減少，紅血球生成鐵不足，但循環(huán)中Hb量沒(méi)有減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia，IDA ) :小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 缺鐵的病理生理過(guò)程分為三期：缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響肌紅蛋白合成。 多種鐵分酶活性能降低細(xì)胞功能障礙，容易疲勞，表情淡薄，注意力不集中，智力減退。 組織器官異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低，容易感染。 無(wú)論什么年齡都能發(fā)病，以6月2歲最多見(jiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)因病情輕重而異。 一般皮膚粘膜蒼白(嘴唇、口腔粘膜、甲床明顯)。 容易疲勞、討厭活動(dòng)

11、的老年人感到頭暈、眼睛發(fā)黑、耳鳴等。 臨床表現(xiàn)、髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖； 嘔吐、腹瀉口內(nèi)炎、舌炎或舌乳頭萎縮，重癥者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：焦躁不安或萎縮，精神不集中，記憶力減退，智力比同齡人多，心血管：心率快，重癥者心臟擴(kuò)大，心力衰竭。 免疫功能降低：容易感染。 上皮組織異常：像反甲。 實(shí)驗(yàn)室檢查、血液檢查：小細(xì)胞低色素貧血紅血球：大小不同，小細(xì)胞多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，鐵缺乏性貧血紅血球形態(tài)：成熟紅血球大小不同，小細(xì)胞主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 網(wǎng)狀紅血球減少或正常。 白血球、血小板沒(méi)

12、有變化，少數(shù)患兒的血小板減少。 骨髓像增殖活躍：以中、晚紅細(xì)胞為主。 各期紅血球小，細(xì)胞漿少，染色偏向藍(lán)色，顯示細(xì)胞漿的發(fā)育晚于細(xì)胞核。 粒、巨核系統(tǒng)沒(méi)有異常。 缺鐵性貧血骨髓、缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少，缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少，鐵代謝檢測(cè)血清鐵蛋白(serum ferritin，SF ) :敏感地反映出體內(nèi)缺鐵ID期降低，IDE和IDA期更顯著地感染，腫瘤， 肝臟和心臟疾病的情況下，SF缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化，血紅蛋白鐵，儲(chǔ)藏鐵，血清鐵蛋白，鐵蛋白飽和度，MCV，MCHC， 紅細(xì)胞游離原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin，F(xiàn)EP) FEP0

13、.9 mol/L(500 g/dl )提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵細(xì)胞內(nèi)的FEP不完全與鐵結(jié)合，是FEP合成FEP FEP，SF:ide的特征慢性炎癥和先天性原卟啉病、血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(反映血漿中鐵含量) SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl )在缺鐵IDA期出現(xiàn)異常： SI和TS TIBC感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低，tibc 62.7 mo 生理變異小病毒肝炎時(shí)增加的TS15%的骨髓可染鐵：外鐵減少(0)，紅血球內(nèi)鐵顆粒數(shù)15%，診斷，病史(特別是飼養(yǎng)史)，臨床表現(xiàn)，血象特征，可以進(jìn)行初步診斷。 鐵代謝檢查：確診的意義。 骨髓檢查：根據(jù)需要進(jìn)行。 診斷性治療：證實(shí)鐵劑是有效

14、的。地中海貧血，血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝，脾腫大：紅細(xì)胞：異型明顯，靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析鑒別診斷為維生素B6缺乏，鐵粒紅血球性貧血頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效部分VitB6治療有效SI，SF，F(xiàn)EP 治療反應(yīng)肺鐵血黃素沉著癥：發(fā)作性蒼白咳嗽咯血影像學(xué)檢查和治療痰和胃液含鐵血黃素的細(xì)胞，原則：消除病因，補(bǔ)充鐵劑的一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染貧血重癥者的心保護(hù)功能飲食，鐵豐富、容易吸收、合理組合。 消除病因糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成，治療慢性出血性疾病，口服鐵劑治療特效藥：飲食之間最好口服二價(jià)鐵鹽：每天46mg/kg，次日一次1.52mg/kg； 或者少量，間歇地補(bǔ)充鐵(每天或每周一次，毫克/千克)。 注意影響吸收的因素，藥品名劑型標(biāo)準(zhǔn)元素含有鐵量一天量硫酸亞鐵0.3/片20% 2030 mg/kg 2.5%合劑5mg/ml 0.81.2ml /kg富馬酸亞鐵1