《腦橋中央溶解癥》PPT課件

1、腦橋中央髓鞘溶解,作者：李海娜 單位：呼和浩特市第一醫(yī)院,病例一,病例 2,腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis,CPM）,是一種罕見的以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病 是由Adams于1959年首次報道，病理學上表現(xiàn)為髓鞘脫失不伴炎癥反應(yīng)。,1950年Lampl和Yazdi第1次報道了1例酒精中毒患者表現(xiàn)為迅速的四肢癱瘓和假性延髓麻痹，尸體解剖顯示大部分腦橋基底部脫髓鞘損害。 1959年Adams及其同事首次提出“腦橋中央髓鞘溶解”的概念。 1962年，CPM的概念擴大到腦橋外損害, 稱為腦橋外髓鞘溶解( extrapontine m

2、yelinolysis，EPM) 。同年有報道迅速糾正低鈉血癥會導致CPM。 1978年， Starzl等首次報道肝移植術(shù)后發(fā)生的CPM。,發(fā)病原因,慢性消耗性疾?。壕凭卸?、糖尿病、腎病、豆狀核變性、貧血、白血病等 手術(shù)：肝移植、垂體瘤術(shù)后、產(chǎn)后垂體功能不全 內(nèi)科治療：高鈉血癥糾正過快、治療酒精中毒大量補液 電解質(zhì)紊亂：低鈉、高鈉、低鉀、低鈣 維生素缺乏：葉酸耗竭、糙皮病 外源性中毒：CO中毒、堿中毒 腦外傷：（低鈉）,低鈉-水-進入腦細胞- 腦水腫發(fā)生。 鈉鉀離子 -離開腦細胞-維持平衡 如果快速糾正慢性低鈉血癥 水-離開腦細胞 鈉鉀離子-不能盡快進入腦細胞- 腦細胞急劇缺水-髓鞘和少突神

3、經(jīng)膠質(zhì)細胞脫失。,腦橋易發(fā)生髓鞘溶解，可能是由于少突膠質(zhì)細胞位于含較多血管的灰質(zhì)附近，使得腦橋?qū)ρ茉葱运[和髓磷脂毒性因子釋放特別敏感,臨床表現(xiàn)與診斷,吞咽困難、構(gòu)音障礙和 腦神經(jīng)功能障礙（約40 %）,意識障礙（70）,精神癥狀，注意力、短期記 憶力、學習能力等下降,麻痹、四肢癱瘓、 閉鎖綜合征（約 33）,膀胱直腸括約肌功能障 礙，自主神經(jīng)功能紊亂,神經(jīng)癥狀,癲癇發(fā)作（約 25）,CPM的診斷標準,1 有嚴重的電解質(zhì)紊亂或全身營養(yǎng)不良等基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ) 2 臨床表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難等假性球麻痹綜合征，并很快出現(xiàn)雙下肢癱或四肢癱 3 MRI顯示腦橋中央雙側(cè)對稱性的長T1、長T2信號，邊界

4、清楚、沒有明顯的占位效應(yīng)，蝙蝠翅樣病灶,脫髓鞘病變,病毒性：播散性腦脊髓炎 免疫性：多發(fā)性硬化，視神經(jīng)脊髓炎 遺傳性：（髓鞘發(fā)育不良） 中毒性：CO中毒， 創(chuàng)傷性,鑒別診斷,腦干梗塞：,腦血管病的患者一般有腦血管病的危險因素，發(fā)病突然 常有顱神經(jīng)的損害 病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)橋腦中央對稱性病灶 基底動脈血栓形成臨床癥狀有與CPM相似的地方，但基底動脈血栓應(yīng)該有中腦、丘腦、小腦等范圍更廣的損害,雙側(cè)橋臂的梗塞，雙側(cè)小腦半球梗塞.,Wernicke腦?。?因長期酗酒、營養(yǎng)缺乏，慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起 主要是由于維生素B1缺乏所致 臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟失調(diào)和精神障礙，部分病人還

5、有多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀 病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第III腦室、中腦導水管周圍灰質(zhì)、第4腦室底部和小腦等,華勒氏變性,顱內(nèi)白質(zhì)脫髓鞘或出血、缺血改變 同側(cè)大腦腳的萎縮 增強掃描不強化,肥大性下橄欖核變性,也稱為肥大性橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一種跨突觸的神經(jīng)變性，由齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路(Guillain-Mollaret三角)受損所致，頭顱MRI可見下橄欖核區(qū)T2加權(quán)成像高信號、T1WI低或等信號。,肥大性下橄欖核變性,齒狀核一紅核一下橄欖核環(huán)路上存在病損； 下橄欖核部位且僅限于該部位出現(xiàn)T2WI高信號，和(或)橄欖核的體積增大。,腦橋中央髓鞘溶解癥,腦橋中央髓鞘溶解癥,華勒氏變性,橄欖核變性肥大,腦梗塞,韋尼克腦病,腦干炎癥,腦干多發(fā)性硬化,可累及腦干被蓋和頂蓋部，而不局限于腦橋中央 一般不會僅侵犯一個部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶 具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征,腦干膠質(zhì)瘤,腦干脫髓鞘病變,腦干小腦型多發(fā)性硬化 腦干炎癥 梗塞、出血、損傷、腫瘤、炎癥、代謝性疾病,橋腦中央髓鞘溶解 （central pontine myelinolysis,CPM ） 位于橋腦中央 病灶前方及周圍有很薄正常腦組織保存 橋腦外