鄉(xiāng)村醫(yī)生培訓(xùn)教程結(jié)締組織和風(fēng)濕性疾病.ppt

1、鄉(xiāng)村醫(yī)生培訓(xùn)教程內(nèi)科學(xué)-風(fēng)濕性疾病,孫士杰 德州學(xué)院醫(yī)學(xué)系 德州市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（Rheumatoid Arthritis， RA),1、掌握RA的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。 2、了解RA的病因、發(fā)病機(jī)制。,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療,RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的多系統(tǒng)性炎癥性的自身免疫病。 滑膜炎反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，甚至殘廢。 60%70%的患者在活動(dòng)期血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor, RF）。 RA呈全球性分布。 患病率：我國(guó)為0.32%0.36%，歐美白人1%。,

2、概 述,（一）感染因子：可能通過(guò)某些途徑影響RA的發(fā)病和病情進(jìn)展。 改變滑膜細(xì)胞或淋巴細(xì)胞基因表達(dá)。 活化B細(xì)胞、T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，釋放細(xì)胞因子。 分子模擬(molecular mimicry) （二）遺傳傾向 流行病學(xué)調(diào)查顯示有一定的遺傳傾向。 易感基因：HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以外的基因被證明 與RA的發(fā)病、發(fā)展有關(guān)。,病 因,機(jī)體免疫功能異常 抗原（Ag）進(jìn)入人體 Th細(xì)胞活化 分泌細(xì)胞因子 B細(xì)胞活化 漿細(xì)胞 分泌大量免疫球蛋白，形成免疫復(fù)合物 關(guān)節(jié)炎等。 抗原（Ag） 滑膜的巨噬細(xì)胞活化，Th細(xì)胞浸潤(rùn) IL-2、IFN-、TNF-、IL-1、IL-6、IL-8增多 滑膜炎

3、。 滑膜細(xì)胞出現(xiàn)不正常凋亡過(guò)程。,發(fā)病機(jī)制,滑膜炎（synovitis） 關(guān)節(jié)炎 急性期滑膜炎：滲出性和細(xì)胞浸潤(rùn) 慢性期滑膜炎：滑膜細(xì)胞增生，間質(zhì)層大量炎癥細(xì) 胞浸潤(rùn)，微血管新生，血管翳(pannus)形成 軟骨和 骨破壞 血管炎（vasculitis） 關(guān)節(jié)外病變,病 理,正 常,滑膜炎,發(fā)病見于成人任何年齡，80%發(fā)病于3550歲。 女性多見，男:女=3:1 多數(shù)緩慢而隱匿起病。 病情多呈慢性、反復(fù)發(fā)作且個(gè)體差異大。 一般癥狀有低熱、乏力、全身不適、體重下降。 關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)：主要累及小關(guān)節(jié)尤其是手關(guān)節(jié)的對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎。,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)表現(xiàn),晨僵(morning stiffness) 是病情活

4、動(dòng)指標(biāo)之一。 疼痛(pain)、壓痛(tenderness) 對(duì)稱性、持續(xù)性。腕、掌指和近端指間關(guān)節(jié)最常受累。 關(guān)節(jié)腫脹(swelling) 因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液、關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥或滑膜肥厚引起。 關(guān)節(jié)畸形(joint deformity),頸椎受累 頸痛、活動(dòng)受限，脊髓受壓。 肩、髖關(guān)節(jié)受累 局部疼痛和活動(dòng)受限，但很難發(fā)現(xiàn)腫脹。 顳頜關(guān)節(jié)受累 講話或咀嚼時(shí)疼痛加重，甚至張口受限。,特殊關(guān)節(jié)表現(xiàn),關(guān)節(jié)功能狀態(tài)分級(jí)（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)）,級(jí)：能照常進(jìn)行日常生活和各項(xiàng)工作； 級(jí)：可進(jìn)行一般的日常活動(dòng)和某種職業(yè)工作， 但參與其他項(xiàng)目活動(dòng)受限； 級(jí)：可進(jìn)行一般的日常活動(dòng)，但參與某種職業(yè) 工作或其他項(xiàng)目活動(dòng)受限

5、； 級(jí)：日常生活的自理和參與工作的能力均受限。,1. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) (rheumatoid nodules) 提示RA病情活動(dòng)。 2. 類風(fēng)濕血管炎 可出現(xiàn)在任何系統(tǒng)。 3. 肺 肺間質(zhì)病變 結(jié)節(jié)樣改變 胸膜炎,關(guān)節(jié)外表現(xiàn),類 風(fēng) 濕 皮 下 結(jié) 節(jié),4.心臟損害：心包炎是最常見心臟受累的表現(xiàn)。 5.胃腸道：上腹痛、惡心、黑便等，應(yīng)注意抗風(fēng)濕藥的損傷。 6.腎損害：藥物損傷，淀粉樣變性。 7.神經(jīng)病變損害：脊髓受壓、腕管綜合征、多發(fā)性神經(jīng)炎。,8.血液系統(tǒng) 貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少 Fetly綜合征（Fetly syndrome）：RA伴有脾大、中性粒細(xì)胞減少等。 9.干燥綜合征（Sjgre

6、ns syndrome, SS） 約30%40%患者有繼發(fā)性SS。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,血常規(guī)(blood routine) 輕至中度貧血。活動(dòng)期患者血小板增高。 紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR) 觀察疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)。 C反應(yīng)蛋白 (C reactive protein,CRP) 觀察疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)。,自身抗體檢查,類風(fēng)濕因子（rheumatoid facter , RF） 有IgM型RF、1gG型RF和IgA型RF。 臨床工作中多檢測(cè)IgM型RF，見于約70的患者，其數(shù)量與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例。 RF也出現(xiàn)在多種其他

7、疾病，5的正常人可以出現(xiàn)低度的RF。,抗角蛋白抗體(anti-keratin antibodies, AKA) 抗核周因子(anti-perinuclear factors,APF)抗體 抗聚角蛋白微絲蛋白抗體 (anti-filaggrin antibody,AFA) 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體 (anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP) 上述各抗體對(duì)RA的敏感性較RF低，但特異性較RF高，達(dá)90以上。有助于RA的早期診斷。,抗角蛋白抗體譜,名稱 陽(yáng)性率（%） 特異性（%） RF 6078 86 AKA 4473 90 APF 4866

8、92 AFA 4769 93 anti-CCP 4782 96,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的自身抗體,其他免疫學(xué)檢查,免疫復(fù)合物 (immunocomplex, IC) 70患者血清中出現(xiàn)各種類型的免疫復(fù)合物，尤其是活動(dòng)期和RF陽(yáng)性患者。 補(bǔ)體(complement, C) 急性期和活動(dòng)期，患者血清補(bǔ)體均有升高，少數(shù)有血管炎者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。,關(guān)節(jié)滑液(synovial fluid) 正常關(guān)節(jié)腔滑液不超過(guò)3.5ml； 關(guān)節(jié)有炎癥時(shí)滑液增多。 正?；褐蠾BC 200106/L，粘度高； 關(guān)節(jié)炎滑液WBC 2000106/L75000106/L， 中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，粘度差。 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的活檢,其他輔助檢查,關(guān)

9、節(jié)X線檢查 關(guān)節(jié)病變的分期 I 期 關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松； II期 關(guān)節(jié)間隙因軟骨的破壞而變得狹窄； 期 關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變； 期 關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直 CT：可以顯示在X線片上尚看不出的骨破壞 MRI：可以顯示關(guān)節(jié)軟組織早期病變 ECT：可顯示全身骨骼及關(guān)節(jié)情況,影像學(xué)檢查,關(guān)節(jié)影像,X線,ECT,肺間質(zhì)病變,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年的RA分類標(biāo)準(zhǔn)。 一些早期或不典型的患者，需結(jié)合RA臨床特點(diǎn)，結(jié)合抗角蛋白抗體譜等輔助檢查進(jìn)行綜合分析。,診斷標(biāo)準(zhǔn),RA分類標(biāo)準(zhǔn) （美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）, 晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周； 有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；

10、 腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周； 對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫至少6周； 有皮下結(jié)節(jié)； 手X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)； 血清類風(fēng)濕因子含量升高。 有上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。,鑒別診斷,強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS) 銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis，PA) 骨性關(guān)節(jié)炎(osteoarthritis，OA) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE) 其他病因的關(guān)節(jié)炎:風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,治 療,目的 減輕關(guān)節(jié)腫痛和關(guān)節(jié)外的癥狀； 控制關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，防止和減輕關(guān)節(jié)的破壞

11、， 保持受累關(guān)節(jié)的功能； 促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)。 措施：一般性治療、藥物治療、外科手術(shù)治療等，其中以藥物治療最為重要。 早期診斷、早期治療是RA治療的關(guān)鍵。,一般性治療,休息 急性期關(guān)節(jié)制動(dòng) 恢復(fù)期關(guān)節(jié)功能鍛煉 物理療法,藥物治療,(一) 非甾體抗炎藥 (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID ) 作用機(jī)制：通過(guò)抑制環(huán)氧酶(COX)的作用，減少前列腺素合成，產(chǎn)生抗炎止痛作用。 COX有兩種同功酶 (COX-1，COX-2)。 種類： 非選擇性COX抑制劑:消炎痛（吲哚美辛）等 選擇性COX-2抑制劑:西樂(lè)葆（塞來(lái)昔布）等 不良反應(yīng),（二）改變

12、病情抗風(fēng)濕藥 (disease modifying antirheumatic drug，DMARD) 能改善RA患者的關(guān)節(jié)癥狀，阻止關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞，但它們不能徹底消除滑膜炎癥反應(yīng)。 早期、聯(lián)合應(yīng)用DMARD控制RA活動(dòng)性和防止關(guān)節(jié)破壞。 起效較慢。,常用的DMARD種類,甲氨蝶呤(methotrexate，MTX) 柳氮磺吡啶(sulfasalazine) 來(lái)氟米特(1eflunomide) 羥氯喹(hydroxychloroquine) 金制劑(gold salts) 青霉胺(penicillamine) 雷公藤總苷(tripterygium glycosides) 硫唑嘌呤(azathi

13、oprine) 環(huán)孢素(ciclosporin) 腫瘤壞死因子(TNF)拮抗劑,（三）糖皮質(zhì)激素(glucocorticoid,GC) 強(qiáng)大的抗炎作用，可迅速緩解關(guān)節(jié)炎癥狀，改善關(guān)節(jié)功能。 適用于有關(guān)節(jié)外癥狀者或關(guān)節(jié)炎明顯或急性發(fā)作者。 不良反應(yīng)。 (四)實(shí)驗(yàn)性治療,外科療法： 滑膜切除術(shù)、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。 其他治療： 包括物理、康復(fù)、職業(yè)訓(xùn)練、心理等治療。,預(yù) 后,影響預(yù)后的因素： 疾病的自然病程規(guī)律。 治療的早晚和治療方案的合理性。 死亡原因 內(nèi)臟血管炎、感染、淀粉樣變性等。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE),1、掌握SLE的臨床表現(xiàn)、診

14、斷和鑒別診斷及其防治措施。 2、了解SLE病因、發(fā)病機(jī)制和病理特點(diǎn)。 3、了解SLE的免疫學(xué)檢查項(xiàng)目。,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療,SLE是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病。 SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體。 以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)。 SLE多見于女性，好發(fā)于2040歲的育齡女性。 我國(guó)的患病率為1/1000。,概 述,確切病因未明，與多種因素有關(guān)。 1.遺傳： 部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高。 易感基因：如HLA-II類的DR2，DR3頻率異常，并與自身抗 體種類和癥

15、狀有關(guān)；DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等。 2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等。 3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9。,病 因,發(fā)病機(jī)制,易感者,紫外線,病原體,免疫耐受性減弱,病 理,主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常 中小血管因免疫復(fù)合物的沉積或抗體直接的侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導(dǎo)致局部組織缺血和功能障礙。 受損器官的特征性改變 1、蘇木紫小體； 2、“洋蔥皮樣”病變。,WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型： 正?；蜉p微病變型（I型）； 系膜病變型（II型）； 局灶增殖型（III型）； 彌漫增殖型（IV型）； 膜性病變型（V型）； 腎小

16、球硬化型（VI型）。,臨床表現(xiàn),一、全身癥狀：發(fā)熱最常見；疲倦、體重下降等。 二、皮膚黏膜：80患者在病程中出現(xiàn)皮疹。 頰部蝶形紅斑，最具特征性； 盤狀紅斑 指掌部或甲周紅斑,光過(guò)敏(photosensitivity) 網(wǎng)狀青斑（livedo reticularis） 口腔無(wú)痛性潰瘍(oral ulcers) 脫發(fā)（alopecia） 雷諾現(xiàn)象(raynauds phenomenon),與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型： 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性，有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，

17、愈合不留癍痕。 深層脂膜炎型 (panniculitislupus profundus) 較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層，不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)。,三、漿膜炎：中小量胸腔積液、心包積液。 四、肌肉骨骼 關(guān)節(jié)痛是常見癥狀，伴紅腫和畸形者少見。少數(shù)股骨頭壞死。 肌痛，肌炎。 五、狼瘡腎炎（lupus nephritis, LN) 約75患者有LN的臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓等，晚期發(fā)生尿毒癥?？杀憩F(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型。,六、心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變等?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，甚至發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。 七、肺 35%

18、患者有雙側(cè)中小量胸腔積液 狼瘡性肺炎 肺間質(zhì)性病變 肺動(dòng)脈高壓,八、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活動(dòng)。病變累及腦表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙；或?yàn)榛糜X(jué)、妄想、猜疑等各種精神障礙癥狀。 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。,九、消化系統(tǒng) 消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。 約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等。約40患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。,十、血液系統(tǒng) 貧血見于約60%的活動(dòng)期SLE，10%屬自身免疫性溶血性貧血。（Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性） 40%患者白細(xì)胞減少（抗中性粒細(xì)胞胞

19、漿抗體可能陽(yáng)性），約20%患者有血小板減少（抗血小板抗體陽(yáng)性）。 約20%患者有輕中度淋巴結(jié)腫大，病理檢查示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。 約15%患者有脾大。 十一、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；另外血管炎可累及視神經(jīng)。,抗磷脂綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome,APS),臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性。 APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。,干燥綜合征（Sjgrens syndrome, SS）,SS是一種主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。 約30%

20、的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+），抗SSB（+）。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,血常規(guī)異常代表血液系統(tǒng)損害。 尿常規(guī)異常代表腎臟受損情況，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿等。 血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐。 血沉增快表示疾病控制尚不滿意。,（一）抗核抗體譜 1抗核抗體（antinuclear antibodies，ANA） ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn)。見于幾乎所有的SLE患者。它的特異性低，其陽(yáng)性不能作為SLE與其他結(jié)締組織病的鑒別。 2抗dsDNA抗體 診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期。,自身抗體,3. ENA抗體 （1）

21、抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99， 敏感性25。它的陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性。 （2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40。 （3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜 合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。 （4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同。 （5）抗rRNP抗體：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或 其他重要內(nèi)臟的損害。,（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等。 （三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，以Coombs試驗(yàn)測(cè)得?？寡“逑嚓P(guān)抗體導(dǎo)致血小板減少。 抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡。 （四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因

22、子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體pANCA。,補(bǔ) 體,常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)。 C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一。 C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。,病理檢查,一、狼瘡帶試驗(yàn) 用免疫熒光法檢測(cè)皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白（Ig）沉積帶。 SLE的陽(yáng)性率約為50%，狼瘡帶試驗(yàn)代表SLE活動(dòng)性。,狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性,二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值。,X線及影像學(xué)檢查,X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。 超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷。,多 漿 膜 腔 積 液

23、,1.顴部紅斑 (Malar rash) 2.盤狀紅斑 (Discoid rash) 3.光過(guò)敏 (Photosensitivity) 4.口腔潰瘍 (Oral ulcers) 5.關(guān)節(jié)炎 (Arthritis) 6.漿膜炎 (Serositis) 7.腎病變 (Renal disorder) 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變 (Neurologic disorder) 9.血液系統(tǒng)異常 (Hematologic disorder) 10.免疫學(xué)異常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗體陽(yáng)性 (Positive antinuclear antibodies),如果11項(xiàng)中有4項(xiàng)陽(yáng)性(包

24、括在病程中任何時(shí)候發(fā)生的)，則可診斷為SLE，其特異性為98，敏感性為97%。,診斷標(biāo)準(zhǔn),SLE分類標(biāo)準(zhǔn) （美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年）,SLE病情的判斷,疾病的活動(dòng)性 常用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）進(jìn)行評(píng)估。 疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)受累器官的部位和程度。伴心、腦、腎等主要臟器 受累，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明 病變嚴(yán)重。 感染、高血壓、糖尿病等合并癥使病情加重。,鑒別診斷,需與各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別。,治 療,早期診斷、早期治療。 治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥

25、物控制，病情緩解后，則接受維持性治療。 治療需個(gè)體化。,心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒； 急性活動(dòng)期要臥床休息，病情穩(wěn)定的慢性患者可適當(dāng)工作； 避免誘發(fā)因素和刺激 避免使用可誘發(fā)狼瘡的藥物，避免強(qiáng)陽(yáng)光曝曬和紫外線照射，生育期婦女注意避孕，及早發(fā)現(xiàn)和治療感染。,一般治療,糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）,根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用。 對(duì)不甚嚴(yán)重病例，可先試用大劑量潑尼松每日1mg/kg，晨起 頓服。若病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)至4 8周，然后逐漸減量，每12 周減10。 潑尼松減至小劑量時(shí)(每日0.5mg/kg)，減量應(yīng)更慢。 激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，即用甲潑尼

26、龍l000mg/d，連用3天，接著使用大劑量潑尼松如上述。,不良反應(yīng) 如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)。 常用激素的等效劑量 潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg 大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療412周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量。,免疫抑制劑,對(duì)較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，以及減少激素的需要量。 應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的不良反應(yīng)。,（一）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX沖擊療法，每次劑量1016mgkg，每2周4周沖擊1次，沖擊6次后，改

27、為每3個(gè)月沖擊1次，至活動(dòng)靜止后1年，才停止沖擊。 CTX的不良反應(yīng)，如胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞3109L時(shí)，暫停使用。,（二）硫唑嘌呤（azathioprine） 療效不及CTX好，適用于中等度嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者。劑量為每日口服2mgkg。 （三）環(huán)孢素（cyclosporin） 如果大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用412周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)胞素，每日5mgkg，分2次服，服用3個(gè)月，以后逐漸減量至每日3mgkg維持治療，注意肝、腎損害。,（四）麥考酚嗎乙酯(mycophenolate mofetil，MMF) 可與激素，或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用。 （五）羥氯喹(hydroxychloroquine) 對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效。久服后可能對(duì)視力有 一定影響。 （六）雷公藤總苷(tripterygium Glycosides) 對(duì)SLE有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性。,靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIG)適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。 一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用35天為一療程。,大劑量丙種球蛋白,輕型：以皮損和