骨巨細胞瘤及纖維組織細胞類腫瘤課件

1、骨巨細胞、組織細胞、纖維組織類腫瘤MRI、CT表現(xiàn),1,學習交流PPT,1. 破骨巨細胞： 良性、侵襲性 骨巨細胞瘤 2.骨纖維、組織細胞類： 良性、侵襲性、惡性 1）骨纖維皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤 2）骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨纖維異常增殖癥 3）骨化性纖維瘤、韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤） 4）骨良、惡性纖維組織細胞瘤 3. 骨囊腫、（原發(fā)、繼發(fā)）動脈瘤樣骨囊腫 4. 骨孤立性漿細胞瘤、淋巴瘤,2,學習交流PPT,女53，左膝行走不適2月余伴加重1周,3,學習交流PPT,4,學習交流PPT,5,學習交流PPT,6,學習交流PPT,男22，右髖疼痛1月余伴加重10天,7,學習交流PPT,8,學習交流PPT

2、,女46，右膝關(guān)節(jié)疼痛不適3月余伴跛行1月,9,學習交流PPT,10,學習交流PPT,11,學習交流PPT,12,學習交流PPT,女46，右側(cè)膝關(guān)節(jié)痛4月余，伴漸進性加重,13,學習交流PPT,14,學習交流PPT,15,學習交流PPT,16,學習交流PPT,骨巨細胞瘤 臨床：良性及侵襲性骨腫瘤；年齡、部位、與骺板關(guān)系、癥狀無特異性；分型：分房型、溶骨型；侵襲時：穿破皮質(zhì)伴軟組織塊及局部骨膜反應、周圍炎性反應。 病理：破骨細胞的單核、多核巨細胞及結(jié)締組織基質(zhì)細胞、纖維間質(zhì)中不成熟的血管，可合并囊變、出血、壞死，少部分含軟骨基質(zhì) 影像：骨皮質(zhì)不連續(xù)、病理骨折、邊緣清、邊緣硬化、瘤內(nèi)鈣化、偏心及分

3、葉、病變橫徑大于母骨直徑1/2、病變長軸與母骨一致、軟組織腫塊、骨膜反應、液平面、骨性間隔、病變邊緣距關(guān)節(jié)面的距離、骨嵴、跨越骺板。 1 CT破壞程度與MRI實行成分比例、周圍水腫、炎性反應等對侵襲性、術(shù)后復發(fā)判斷有幫助 2 增強后最大CT值、凈增值對骨巨的診斷、鑒別有幫助。,17,學習交流PPT,男14，右大腿病灶2年半漸增大,18,學習交流PPT,病理：非骨化纖維瘤,19,學習交流PPT,男17歲，外傷后左大腿疼痛伴活動 受限14小時,20,學習交流PPT,21,學習交流PPT,22,學習交流PPT,結(jié)合臨床、影像考慮（左股骨）非骨化性纖維瘤，繼發(fā)ABC伴病理性骨折， 注：該病例經(jīng)上海復旦

4、大學附屬腫瘤醫(yī)院病理科王朝夫教授友情閱片,23,學習交流PPT,男18，發(fā)現(xiàn)左側(cè)股骨近端病變半年余,24,學習交流PPT,25,學習交流PPT,26,學習交流PPT,病理：非骨化性纖維瘤,27,學習交流PPT,骨皮質(zhì)缺損(FCD)、非骨化性纖維瘤(NOF). 臨床： FCD: 兒童、青少年（5-15），局部骨發(fā)育障礙伴纖維組織增生，好發(fā)于股、脛骨干骺端近骺線處皮質(zhì)內(nèi)，轉(zhuǎn)歸：自愈、持續(xù)存在、NOF. NOF:青少年（11-20），源于骨纖維組織良性腫瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈 同一種疾病的不同階段 影像： (1):干骺端皮質(zhì)、三角形、扇貝型，長軸沿骨干走 向一致，（2）：局限于皮質(zhì)，內(nèi)呈

5、軟組織密度、無骨化、鈣化，（3）髓腔一側(cè)見硬化緣織，,28,學習交流PPT,（4）：部分可見薄狀骨性間隔，（5）無骨膜增厚及骨旁軟組腫塊，（6）外緣膨脹變薄的骨殼光整或不光整 差異：（1）年齡、有無癥狀、是否自愈 （2）定位：皮質(zhì)、跨皮髓質(zhì)、髓腔 病理： 組織病理表現(xiàn)相同，致密梭性細胞伴少量膠原纖維、含鐵血黃素的巨嗜細胞及泡沫細胞，可合并壞死、囊變、粘液變但無新生骨,29,學習交流PPT,男性21，因腰部不適發(fā)現(xiàn)左側(cè)髖臼病變4天,30,學習交流PPT,CT值359.00HU,31,學習交流PPT,CT值：405.06HU,32,學習交流PPT,33,學習交流PPT,男17，左側(cè)大腿下端反復疼痛

6、1年余，持續(xù)性、葉間明顯，可自行緩解,34,學習交流PPT,35,學習交流PPT,36,學習交流PPT,病理：病灶組織內(nèi)見小梁間纖維組織增生，部分區(qū)域間質(zhì)稀疏、水腫，其間可見散在少量呈逗點狀、魚鉤狀骨小梁，考慮纖維結(jié)構(gòu)不良,37,學習交流PPT,女23，左側(cè)下肢疼痛2年余伴加重半年,38,學習交流PPT,39,學習交流PPT,女28歲，右小腿骨性包塊半年伴疼痛一周,40,學習交流PPT,41,學習交流PPT,42,學習交流PPT,43,學習交流PPT,44,學習交流PPT,男45 左側(cè)前壁腫脹伴疼痛半年 單骨多發(fā)型 骨纖維異常增殖癥,45,學習交流PPT,女38，右小腿疼痛不適伴加重3天,46

7、,學習交流PPT,47,學習交流PPT,穿刺病理:骨纖維異常增殖癥（多骨多灶型）,48,學習交流PPT,男 30，右髖行走時疼痛3年與伴加重2月,49,學習交流PPT,50,學習交流PPT,51,學習交流PPT,52,學習交流PPT,53,學習交流PPT,骨纖維異常增殖癥（ fibrous displasia FD ） 臨床：發(fā)育異常、纖維結(jié)締組織增生取代正常骨組織；分型：單骨局灶、單骨多灶、多骨多發(fā)、多骨多發(fā)合并Arbrightz綜合征，部位、年齡；可惡變。 病理：纖維組織、新生骨小梁交替呈編織骨樣改變，可伴纖維化骨骨樣組織、礦物質(zhì)及鈣鹽沉積、出血、囊變壞死 影像：1）囊狀透亮破壞、2）絮狀

8、、毛玻璃樣增高、3）絲瓜瓤樣、4）蟲噬樣破壞4種類型 其他：膨脹、硬化、間隔骨嵴與分房、鈣化與骨化、病理性骨折、骨膜反應、軟組織塊、周圍反應、跨越骺板 鑒別：骨囊腫、骨巨、骨樣骨瘤、非骨化、內(nèi)生軟骨瘤,54,學習交流PPT,男44，發(fā)現(xiàn)頭部包塊2年余，近來增大明顯,55,學習交流PPT,56,學習交流PPT,病理：（右側(cè)頂骨）鏡下板層骨顯著增生，伴髓腔內(nèi)纖維組織增生，骨小梁邊可見骨母細胞增生伴間質(zhì)纖維組織增生，考慮 骨化性纖維瘤,57,學習交流PPT,男62左側(cè)頜面部隆起5個月余伴左側(cè)硬腭膨隆、左眼持續(xù)流淚、視物模糊1月余,58,學習交流PPT,59,學習交流PPT,術(shù)后病理：骨化性纖維瘤,6

9、0,學習交流PPT,骨化性纖維瘤（Ossifying fibroma OF）、骨纖維異常增殖癥（fibrous displasia FD): 臨床特征： OF: 纖維組織良性腫瘤，具有向骨質(zhì)、纖維組織雙向分化，兒童、青少年多見，成人也可，部位頜面部多見，四肢長骨（脛骨前側(cè)皮質(zhì)）少 FD: 腫瘤樣病變，胚胎原始間葉組織發(fā)育異常，年幼發(fā)病、青少年或成人出現(xiàn)癥狀，全身均可發(fā)?。侯M面、骨盆、四肢長骨（脛、股、肱骨）,61,學習交流PPT,病理： 共性：纖維組織增生伴成熟或不成熟的骨 樣組織 異性：成骨細胞（骨母）在板層骨小梁周圍鑲邊對FD診斷有幫助 影像： 共性：密度、骨膜反應、軟組織腫塊 異性：生長

10、方式、邊界 OF: 頜面骨髓腔膨脹性改變、邊界清、單骨多見 FD：頜面部多骨、髓腔閉塞性膨脹、呈毛玻璃狀絮狀伴（或不伴）囊變，邊界不清呈移行,62,學習交流PPT,四肢長骨單骨型OF與FD鑒別困難： OF：脛骨干前側(cè)皮質(zhì)內(nèi)縱行走向、偏心性膨脹性生長、邊界清 FD：股骨近端髓腔內(nèi)膨脹性生長、毛玻璃伴囊張改變，單發(fā)者可伴有清晰硬化邊、單骨多發(fā)邊界移行；負重區(qū)可合并骨折及彎曲變形； 放射性核素掃描：FD濃聚（骨修復、板層狀小梁周圍礦化物鈣鹽沉積） MRI: 纖維組織、骨小梁及細胞結(jié)構(gòu)成分的比例,63,學習交流PPT,男11，左膝疼痛1月余伴加重、外傷后伴功能障礙1天入院,64,學習交流PPT,65,

11、學習交流PPT,66,學習交流PPT,67,學習交流PPT,術(shù)后病理：骨侵襲性纖維瘤,68,學習交流PPT,骨侵襲性纖維瘤 硬纖維瘤、韌帶樣、骨成纖維性、促結(jié)締組織增生性纖維瘤；大量膠原纖維、細胞成分少； 病理：不同程度致密或成熟纖維組織（纖維母、膠原纖維），無異型、核分裂像 影像：1）囊狀：膨脹性破壞、邊緣清晰； 2) 溶骨性：破壞伴軟組織塊、骨膜（跟須狀）反應， 3）小梁型：斑塊狀破壞伴軟組織塊、瘤骨 4）骨旁型：皮質(zhì)邊緣骨侵蝕伴周圍硬化明顯,69,學習交流PPT,男58，左膝疼痛一年余伴活動后加重，X-線平片左膝內(nèi)側(cè)平臺溶骨性改變伴邊緣硬化,70,學習交流PPT,71,學習交流PPT,7

12、2,學習交流PPT,病理：良性纖維組織細胞瘤,73,學習交流PPT,男10歲，左側(cè)小腿疼痛不適1月余,74,學習交流PPT,75,學習交流PPT,CT值：92.00HU,CT值：123.00HU,76,學習交流PPT,穿刺病理：良性纖維組織細胞瘤,77,學習交流PPT,BFH(benign fibrous histiocytoma),良性纖維組織骨腫瘤，少見，組織病理與非骨化類似，與纖維骨皮質(zhì)缺損、非骨化均屬于纖維黃色瘤 （1）臨床：多骨發(fā)病、年齡跨度較大、有長期疼痛史，具有侵襲性及術(shù)后復發(fā)生物學特點 （2）影像特點：長骨BFH多見于骨端及干骺端，輕度膨脹、偏心性溶骨性骨破壞、皮質(zhì)變薄、邊緣硬

13、化、無明顯礦化及骨化，內(nèi)見骨嵴及骨性分隔，可穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊但無骨膜反應； 長骨外BFH多見皮質(zhì)穿破及軟組織腫塊。 MRI信號取決于纖維基質(zhì)、組織細胞成分多少； 偶爾見囊變、斑點狀鈣化。,78,學習交流PPT,79,學習交流PPT,80,學習交流PPT,81,學習交流PPT,病理：骨孤立性漿細胞瘤,82,學習交流PPT,83,學習交流PPT,84,學習交流PPT,病理：骨漿細胞瘤,85,學習交流PPT,骨孤立性漿細胞瘤 臨床：原發(fā)骨、漿細胞單克隆增殖、單發(fā)骨破壞、分泌免疫球蛋白；40歲以上男性多見，中軸骨常見，扁骨骨盆、顱骨及長骨也可發(fā)生，臨床癥狀、實驗室檢查無特異性 診斷標準（英國血液

14、病標委會、骨髓瘤協(xié)會）：1）單克隆增殖的單發(fā)骨破壞，2）病變以外部位骨髓細胞學、骨髓活檢無異常，3）其他骨骼X-線、MRI無異常，4）血尿球蛋白缺乏或低下 影像：1）單發(fā)膨脹骨破壞，范圍大常伴軟組織塊、骨折，2）可有殘存的骨嵴（間隔、蜂窩樣），3）大部分邊緣清，無骨膜反應，4）密度、信號均，DWI擴散受限、富血供、顯著均勻強化 鑒別：骨巨、轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、結(jié)核,86,學習交流PPT,女46 右側(cè)臀部不適2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛,87,學習交流PPT,88,學習交流PPT,89,學習交流PPT,90,學習交流PPT,91,學習交流PPT,男61，左膝痛2年余,92,學習交流PPT,93,學習交流PPT,94,學習交流PPT,95,學習交流PPT,穿刺病理：惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma MFH) BMFH罕見，中老年男性、單發(fā)、50%發(fā)生在下