內分泌代謝骨病PPT課件

1、.,1,營養(yǎng)代謝內分泌骨病,營養(yǎng)失衡、代謝紊亂和內分泌紊亂所致的骨骼異常,.,2,佝僂病,一、概念 因攝入不足、吸收不良或陽光照射不足所致的體內VitD缺乏，近而引起Ga P代謝紊亂和骨骼異常 二、病理和病生理 1. VitD作用 （1）促進腸道內鈣的吸收 （2）促進鈣向骨內沉積,.,3,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變： （1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質概 鹽沉積不足 先期鈣化帶：模糊、消失，干骺 端毛刷狀,.,4,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸

2、道內鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變： （1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質概 鹽沉積不足 骺板增厚,.,5,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變 （2）A類骨組織增多及骨化障礙；B重 力作用；C干骺附著處肌牽拉： 干骺端中心凹陷 干骺增寬,.,6,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增

3、多 引起以下病理改變 （3）骨骺邊緣及其內骨小梁模糊 （4）正常骨質脫鈣： 骨小梁稀疏模糊 骨質軟化變形、假性骨折,.,7,佝僂病,三、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：多見于1-6個月的嬰 兒，3歲前發(fā)病 （二）癥狀和體征 1.智力差、多汗、易哭鬧 2.肌肉松弛 3.乒乓球顱、方顱、環(huán)枕 4.雞胸、串珠肋、赫氏溝、脊柱后突,.,8,佝僂病,三、臨床表現(xiàn) （二）癥狀和體征： 5.手鐲改變、XO形腿 6.出芽及坐立爬行延遲 （三）化驗 1.早期：血鈣下降，血磷下降不明顯 2.活動期：血鈣磷均下降，血鈣磷乘 積40，AKP增高,.,9,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （一）早期多首先出現(xiàn)于尺骨遠端和 腓骨兩側 （

4、二）初期： 1.骺板增厚并輕度增寬 2.先期鈣化帶：模糊、變薄、不規(guī)則 3.干骺端可出現(xiàn)杯口狀凹陷,.,10,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動期： 1.骨骺：出現(xiàn)延遲、邊緣模糊、密 度下降 2.骺板：增寬、增厚 3.先期鈣化帶：模糊以致消失 4.干骺端： 杯口狀凹陷增寬；,.,11,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動期： 4.干骺端： 邊緣模糊不規(guī)則，呈毛刷狀； 骨小梁稀疏、模糊、粗糙、呈 網眼狀 5.骨干：短而密度低；,.,12,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動期： 5.骨干：皮質變薄或分層，邊緣輪 廓模糊，偶見骨膜增生； 6.其他： 頭顱：疏松，囟門閉合延遲、方 顱、縫間骨增多；,.,

5、13,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) 6.其他 脊柱：骨質疏松，后突側彎及椎 體雙凹變形 骨盆：軟化、三葉狀變形，左恥 骨假性骨折 胸部：肋骨前端膨大，雞胸，赫 氏溝、肺炎 出牙延遲且不齊,.,14,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 1.干骺： 先期鈣化帶最先出現(xiàn)且逐漸向骨干 方向增厚，密度增高，最后與干骺 松質骨融合； 杯口消失，但仍增厚； 骨小梁增多、邊界清楚,.,15,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 2.骺板厚度：恢復正常 3.骨骺：類似改變 4.骨干：密度增高，皮質增厚（骨膜 下骨樣組織鈣化所致）,.,16,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （五）后遺癥期 A干骺增寬 B骨干彎曲、凹面皮質增厚

6、 C脊柱后突 D骨盆三葉變形 E OX型腿,.,17,.,18,.,19,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. VitC缺乏 內皮細胞間的結合質減少 毛細血管通透性增加 骨膜下出血 2. VitC缺乏成骨細胞活動抑制 重力作用,.,20,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. 2. 引起以下病理改變 （1）骨質特別是先期鈣化帶下干骺側 骨質和骺板軟骨疏松脆弱： 先期鈣化帶和骺板移位干骺骺板 側皮松質骨分離 先期鈣化帶斷裂，形成多個凹陷 切跡或杯口狀凹陷,.,21,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. 2 引起以下病理改變 （2）先期鈣化帶增寬、增厚 （3）先期鈣化帶下骨干側橫行疏松帶 （壞

7、血病帶） （4）骨骺邊緣環(huán)行高密度影，其中骨 紋稀少,.,22,VitC缺乏癥,二、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：多見于6-18個月的 人工喂養(yǎng)嬰兒 （二）癥狀和體征：疲乏、精神抑郁、 皮膚黏膜出血、繼發(fā)性貧血 （三）化驗： AKP減低,.,23,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （一）易顯示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端 （二）早期：骨質疏松 （三）進展期： 1.骨質疏松加重 2.壞血病線：先期鈣化帶致密增寬 形成的不規(guī)則帶狀影,.,24,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進展期 3.壞血病透亮線：壞血病線骨干側 的并行透光線，為骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期鈣化帶側移致 干骺近

8、骺板處皮松質分離形成的 單側或雙側裂隙狀透光區(qū),.,25,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進展期 5.骨刺： 增寬的先期鈣化帶直接或左右 移位，突出于干骺外側 壞血病帶處骨折形成的突向干 骺外側的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化,.,26,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進展期 6.先期鈣化帶：斷裂、局限性切跡 或杯口狀凹陷 7.環(huán)行骨骺：多見于腕跗骨，以跟 距骨明顯，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多見于四肢長骨,.,27,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進展期 8.骨膜下出血 呈軟組織腫塊影，或周邊部線樣 致密影，或與骨干平行的梭形 廣泛鈣化 9.骺板：正?；蛟鰧?.,2

9、8,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 1.骨質疏松 2.壞血病線：消失 3.先期鈣化帶：規(guī)整的致密線，病 期先期鈣化帶埋入干骺形成生長 障礙線,.,29,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮質增厚,.,30,腎性骨?。≧enal osteopathy）,一、概念：腎臟各種慢性疾病引起的電介質代謝紊亂、酸堿平衡失調和內分泌紊亂在骨骼的表現(xiàn) 二、分類 （一）腎小球性骨營養(yǎng)不良 濾過減少，磷酸鹽排除下降,.,31,腎性骨?。≧enal osteopathy）,二、分類 （二）腎小管性骨營養(yǎng)不良 病變部位不同可分為 1.抗VitD佝僂?。毫姿猁}

10、吸收下降 2.Fanconis 綜合征：磷酸鹽、糖、多種 氨基酸、蛋白質吸收下降 3.腎小管酸中毒：H質子分泌下降致H、 Ga離子交換障礙，鈣鹽丟失,.,32,腎性骨?。≧enal osteopathy）,三、病理和病生理 腎小球濾過下降尿磷排除減少 腎功下降 VitD1，25（0H）轉化不足 腎小管分泌及再吸收功能下降尿鈣再 吸收下降 共同導致血鈣下降 骨質軟化；繼發(fā)性甲旁亢（骨硬化、纖維囊性骨炎、轉移性鈣化）,.,33,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：青少年 （二）可有家族史 （三）癥狀和體征：肢體疼痛、壓痛、 肌無力；身材矮小；肢體畸形 （XO

11、型腿）,.,34,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、臨床表現(xiàn) （四）化驗： 1.腎小球性：血Ga正?；虻?，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.腎小管性：血Ga正?；虻?，血磷降 低，AKP增高，BUN正常,.,35,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 1.骨質軟化 （1）密度下降，皮質模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊 （2）畸形：骨盆、脊椎、髖膝內外翻、 長骨彎曲 （3）假性骨折：股骨頸、肋骨、坐恥骨,.,36,.,37,.,38,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 2.干骺端：先期鈣化帶消失或變薄，毛 刷狀改變，杯口狀增寬，骨骺

12、干 骺距離增寬，見于小兒生長期 3.骨膜下骨吸收：常見于指骨，皮質 外緣蟲蝕樣缺損,.,39,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 4.骨內囊狀透光區(qū)（纖維囊性骨炎）： 多見于髂骨、長管骨，單房或多 房類圓形囊狀透光區(qū)，邊緣清楚， 可有硬化邊 5.病理骨折：常見于兒童、青少年的 長骨骨端，一側皮質橫行透光線 或骨骺干骺分離,.,40,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 6.骨質硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見 （1）松質骨：骨小梁增粗、融合，繼 而彌漫性硬化 （2）脊椎：夾心椎,.,41,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X

13、線表現(xiàn) 6.骨質硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見 （3）顱骨：顱底硬化并輕度增厚，顱 板各層分界模糊，板障棉團狀硬化 （4）長管骨：兩側粗細不等，皮質花 邊狀骨質增生，干骺內不規(guī)則 致密條帶伴鄰近低密度脫鈣區(qū),.,42,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 7.軟組織鈣化：呈片狀、條狀或斑點 狀，常見關節(jié)軟骨、動 脈壁及腎實質 8.Fanconis 綜合征：肌腱、韌帶附著 處骨增生,.,43,.,44,.,45,甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）,一、病因 1.原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤（癌、增生） 2.繼發(fā)性：腎性骨病、佝僂病 二、病理和病生理

14、（一）甲狀旁腺素的作用 1.抑制腎小管磷的再吸收 2.增加遠段腎小管鈣的再吸收 3.骨破骨細胞功能活躍大量鈣磷入血,.,46,甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （一）甲狀旁腺素的作用 4.促進腸道鈣的吸收 （二）病生理 1.腎尿磷排泄尿磷 2.骨破骨活動增加+腸道和腎小管 鈣吸收增加血鈣原尿鈣（超 過腸道和腎小管鈣吸收）尿鈣,.,47,甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （二）病生理 3.骨破骨活動 骨質吸收 （三）病理 1.骨吸收A廣泛骨質疏松；B骨膜下 骨吸收；C軟骨下骨吸收；D骨質軟化,.,48,甲

15、狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 2.纖維囊性骨炎：鈣磷吸收和肉芽組 織增生含大量破骨細胞及纖維組織 的局限性病灶，繼發(fā)粘液變和出血 含棕色液體的囊腫（棕色瘤）,.,49,甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 3.鈣化不足的類骨組織增多積累表現(xiàn) 為骨質硬化 4.血鈣轉移性鈣化 5.尿鈣泌尿系結石,.,50,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：中年人，女多于男 （二）高血鈣癥狀： 1.肌力下降，食欲不振，便秘， 嚴重者心動過緩 2

16、.胃酸分泌增加，易并發(fā)胃十二指 潰瘍,.,51,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （三）鈣化和結石癥狀： 1.泌尿系結石、腎性尿崩和腎衰（髓 質鈣化） 2.胰管結石和慢性胰腺炎 3.關節(jié)軟骨鈣化所致的假痛風,.,52,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （四）骨骼： 1.全身骨痛及多發(fā)性骨折 2.雞胸、駝背、肢體彎曲 3.局部硬性腫塊 （五）化驗：血Ga升高，血磷下降， AKP增高，尿鈣磷增高,.,53,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質疏松，

17、 1/3典型改變 1.廣泛性骨質疏松 （1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改變 明顯，以指骨改變價值較大 （2）顱骨：內外板模糊，血管溝不清， 內有散在囊狀或顆粒狀骨疏松區(qū),.,54,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質疏松，1/3典型改變 1.廣泛性骨質疏松 （3）腰椎：雙凹變形 （4）肋骨：常骨折 2.骨質軟化和佝僂病征象,.,55,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)） （1）中節(jié)指骨橈側基底部與骨干交界 處：A出現(xiàn)最早 B單個或多個指骨同時受累 C皮質外側邊緣

18、模糊，呈刺狀或 花邊狀吸收 （2）鎖骨外側端或內側段上下緣,.,56,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)） （3）其他：頜骨牙槽骨板、股骨脛骨 近段內側、坐骨結節(jié)、肋骨上緣 4.軟骨下骨吸收：多表現(xiàn)為鎖骨肩峰 端和恥骨聯(lián)合軟骨下骨吸收,.,57,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 5.局限性囊狀骨破壞 （1）發(fā)生于骨質疏松之后 （2）單個或多個、單房或多房大小 不一、邊緣清楚銳利的圓形或卵 圓形透光區(qū)，相鄰皮質變薄或輕 度膨脹,.,58,甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 5.局限