內(nèi)分泌代謝骨病PPT課件

1、.,1,營(yíng)養(yǎng)代謝內(nèi)分泌骨病,營(yíng)養(yǎng)失衡、代謝紊亂和內(nèi)分泌紊亂所致的骨骼異常,.,2,佝僂病,一、概念 因攝入不足、吸收不良或陽(yáng)光照射不足所致的體內(nèi)VitD缺乏，近而引起Ga P代謝紊亂和骨骼異常 二、病理和病生理 1. VitD作用 （1）促進(jìn)腸道內(nèi)鈣的吸收 （2）促進(jìn)鈣向骨內(nèi)沉積,.,3,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變： （1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質(zhì)概 鹽沉積不足 先期鈣化帶：模糊、消失，干骺 端毛刷狀,.,4,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸

2、道內(nèi)鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變： （1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質(zhì)概 鹽沉積不足 骺板增厚,.,5,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變 （2）A類骨組織增多及骨化障礙；B重 力作用；C干骺附著處肌牽拉： 干骺端中心凹陷 干骺增寬,.,6,佝僂病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血 鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加 骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增

3、多 引起以下病理改變 （3）骨骺邊緣及其內(nèi)骨小梁模糊 （4）正常骨質(zhì)脫鈣： 骨小梁稀疏模糊 骨質(zhì)軟化變形、假性骨折,.,7,佝僂病,三、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：多見(jiàn)于1-6個(gè)月的嬰 兒，3歲前發(fā)病 （二）癥狀和體征 1.智力差、多汗、易哭鬧 2.肌肉松弛 3.乒乓球顱、方顱、環(huán)枕 4.雞胸、串珠肋、赫氏溝、脊柱后突,.,8,佝僂病,三、臨床表現(xiàn) （二）癥狀和體征： 5.手鐲改變、XO形腿 6.出芽及坐立爬行延遲 （三）化驗(yàn) 1.早期：血鈣下降，血磷下降不明顯 2.活動(dòng)期：血鈣磷均下降，血鈣磷乘 積40，AKP增高,.,9,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （一）早期多首先出現(xiàn)于尺骨遠(yuǎn)端和 腓骨兩側(cè) （

4、二）初期： 1.骺板增厚并輕度增寬 2.先期鈣化帶：模糊、變薄、不規(guī)則 3.干骺端可出現(xiàn)杯口狀凹陷,.,10,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動(dòng)期： 1.骨骺：出現(xiàn)延遲、邊緣模糊、密 度下降 2.骺板：增寬、增厚 3.先期鈣化帶：模糊以致消失 4.干骺端： 杯口狀凹陷增寬；,.,11,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動(dòng)期： 4.干骺端： 邊緣模糊不規(guī)則，呈毛刷狀； 骨小梁稀疏、模糊、粗糙、呈 網(wǎng)眼狀 5.骨干：短而密度低；,.,12,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （三）活動(dòng)期： 5.骨干：皮質(zhì)變薄或分層，邊緣輪 廓模糊，偶見(jiàn)骨膜增生； 6.其他： 頭顱：疏松，囟門閉合延遲、方 顱、縫間骨增多；,.,

5、13,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) 6.其他 脊柱：骨質(zhì)疏松，后突側(cè)彎及椎 體雙凹變形 骨盆：軟化、三葉狀變形，左恥 骨假性骨折 胸部：肋骨前端膨大，雞胸，赫 氏溝、肺炎 出牙延遲且不齊,.,14,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 1.干骺： 先期鈣化帶最先出現(xiàn)且逐漸向骨干 方向增厚，密度增高，最后與干骺 松質(zhì)骨融合； 杯口消失，但仍增厚； 骨小梁增多、邊界清楚,.,15,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 2.骺板厚度：恢復(fù)正常 3.骨骺：類似改變 4.骨干：密度增高，皮質(zhì)增厚（骨膜 下骨樣組織鈣化所致）,.,16,佝僂病,四、 X線表現(xiàn) （五）后遺癥期 A干骺增寬 B骨干彎曲、凹面皮質(zhì)增厚

6、 C脊柱后突 D骨盆三葉變形 E OX型腿,.,17,.,18,.,19,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. VitC缺乏 內(nèi)皮細(xì)胞間的結(jié)合質(zhì)減少 毛細(xì)血管通透性增加 骨膜下出血 2. VitC缺乏成骨細(xì)胞活動(dòng)抑制 重力作用,.,20,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. 2. 引起以下病理改變 （1）骨質(zhì)特別是先期鈣化帶下干骺側(cè) 骨質(zhì)和骺板軟骨疏松脆弱： 先期鈣化帶和骺板移位干骺骺板 側(cè)皮松質(zhì)骨分離 先期鈣化帶斷裂，形成多個(gè)凹陷 切跡或杯口狀凹陷,.,21,VitC缺乏癥,一、病理和病生理 1. 2 引起以下病理改變 （2）先期鈣化帶增寬、增厚 （3）先期鈣化帶下骨干側(cè)橫行疏松帶 （壞

7、血病帶） （4）骨骺邊緣環(huán)行高密度影，其中骨 紋稀少,.,22,VitC缺乏癥,二、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：多見(jiàn)于6-18個(gè)月的 人工喂養(yǎng)嬰兒 （二）癥狀和體征：疲乏、精神抑郁、 皮膚黏膜出血、繼發(fā)性貧血 （三）化驗(yàn)： AKP減低,.,23,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （一）易顯示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端 （二）早期：骨質(zhì)疏松 （三）進(jìn)展期： 1.骨質(zhì)疏松加重 2.壞血病線：先期鈣化帶致密增寬 形成的不規(guī)則帶狀影,.,24,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進(jìn)展期 3.壞血病透亮線：壞血病線骨干側(cè) 的并行透光線，為骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期鈣化帶側(cè)移致 干骺近

8、骺板處皮松質(zhì)分離形成的 單側(cè)或雙側(cè)裂隙狀透光區(qū),.,25,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進(jìn)展期 5.骨刺： 增寬的先期鈣化帶直接或左右 移位，突出于干骺外側(cè) 壞血病帶處骨折形成的突向干 骺外側(cè)的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化,.,26,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進(jìn)展期 6.先期鈣化帶：斷裂、局限性切跡 或杯口狀凹陷 7.環(huán)行骨骺：多見(jiàn)于腕跗骨，以跟 距骨明顯，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨,.,27,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) （三）進(jìn)展期 8.骨膜下出血 呈軟組織腫塊影，或周邊部線樣 致密影，或與骨干平行的梭形 廣泛鈣化 9.骺板：正常或增寬,.,2

9、8,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 1.骨質(zhì)疏松 2.壞血病線：消失 3.先期鈣化帶：規(guī)整的致密線，病 期先期鈣化帶埋入干骺形成生長(zhǎng) 障礙線,.,29,VitC缺乏癥,三、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮質(zhì)增厚,.,30,腎性骨?。≧enal osteopathy）,一、概念：腎臟各種慢性疾病引起的電介質(zhì)代謝紊亂、酸堿平衡失調(diào)和內(nèi)分泌紊亂在骨骼的表現(xiàn) 二、分類 （一）腎小球性骨營(yíng)養(yǎng)不良 濾過(guò)減少，磷酸鹽排除下降,.,31,腎性骨病（Renal osteopathy）,二、分類 （二）腎小管性骨營(yíng)養(yǎng)不良 病變部位不同可分為 1.抗VitD佝僂病：磷酸鹽

10、吸收下降 2.Fanconis 綜合征：磷酸鹽、糖、多種 氨基酸、蛋白質(zhì)吸收下降 3.腎小管酸中毒：H質(zhì)子分泌下降致H、 Ga離子交換障礙，鈣鹽丟失,.,32,腎性骨?。≧enal osteopathy）,三、病理和病生理 腎小球?yàn)V過(guò)下降尿磷排除減少 腎功下降 VitD1，25（0H）轉(zhuǎn)化不足 腎小管分泌及再吸收功能下降尿鈣再 吸收下降 共同導(dǎo)致血鈣下降 骨質(zhì)軟化；繼發(fā)性甲旁亢（骨硬化、纖維囊性骨炎、轉(zhuǎn)移性鈣化）,.,33,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：青少年 （二）可有家族史 （三）癥狀和體征：肢體疼痛、壓痛、 肌無(wú)力；身材矮小；肢體畸形 （XO

11、型腿）,.,34,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、臨床表現(xiàn) （四）化驗(yàn)： 1.腎小球性：血Ga正?；虻停咨?高，AKP增高，BUN增高 2.腎小管性：血Ga正?；虻停捉?低，AKP增高，BUN正常,.,35,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 1.骨質(zhì)軟化 （1）密度下降，皮質(zhì)模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊 （2）畸形：骨盆、脊椎、髖膝內(nèi)外翻、 長(zhǎng)骨彎曲 （3）假性骨折：股骨頸、肋骨、坐恥骨,.,36,.,37,.,38,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 2.干骺端：先期鈣化帶消失或變薄，毛 刷狀改變，杯口狀增寬，骨骺

12、干 骺距離增寬，見(jiàn)于小兒生長(zhǎng)期 3.骨膜下骨吸收：常見(jiàn)于指骨，皮質(zhì) 外緣蟲(chóng)蝕樣缺損,.,39,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 4.骨內(nèi)囊狀透光區(qū)（纖維囊性骨炎）： 多見(jiàn)于髂骨、長(zhǎng)管骨，單房或多 房類圓形囊狀透光區(qū)，邊緣清楚， 可有硬化邊 5.病理骨折：常見(jiàn)于兒童、青少年的 長(zhǎng)骨骨端，一側(cè)皮質(zhì)橫行透光線 或骨骺干骺分離,.,40,腎性骨?。≧enal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 6.骨質(zhì)硬化：以脊柱、顱底和長(zhǎng)骨骨 端多見(jiàn) （1）松質(zhì)骨：骨小梁增粗、融合，繼 而彌漫性硬化 （2）脊椎：夾心椎,.,41,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X

13、線表現(xiàn) 6.骨質(zhì)硬化：以脊柱、顱底和長(zhǎng)骨骨 端多見(jiàn) （3）顱骨：顱底硬化并輕度增厚，顱 板各層分界模糊，板障棉團(tuán)狀硬化 （4）長(zhǎng)管骨：兩側(cè)粗細(xì)不等，皮質(zhì)花 邊狀骨質(zhì)增生，干骺?jī)?nèi)不規(guī)則 致密條帶伴鄰近低密度脫鈣區(qū),.,42,腎性骨病（Renal osteopathy）,四、 X線表現(xiàn) 7.軟組織鈣化：呈片狀、條狀或斑點(diǎn) 狀，常見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨、動(dòng) 脈壁及腎實(shí)質(zhì) 8.Fanconis 綜合征：肌腱、韌帶附著 處骨增生,.,43,.,44,.,45,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism ）,一、病因 1.原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤（癌、增生） 2.繼發(fā)性：腎性骨病、佝僂病 二、病理和病生理

14、（一）甲狀旁腺素的作用 1.抑制腎小管磷的再吸收 2.增加遠(yuǎn)段腎小管鈣的再吸收 3.骨破骨細(xì)胞功能活躍大量鈣磷入血,.,46,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （一）甲狀旁腺素的作用 4.促進(jìn)腸道鈣的吸收 （二）病生理 1.腎尿磷排泄尿磷 2.骨破骨活動(dòng)增加+腸道和腎小管 鈣吸收增加血鈣原尿鈣（超 過(guò)腸道和腎小管鈣吸收）尿鈣,.,47,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （二）病生理 3.骨破骨活動(dòng) 骨質(zhì)吸收 （三）病理 1.骨吸收A廣泛骨質(zhì)疏松；B骨膜下 骨吸收；C軟骨下骨吸收；D骨質(zhì)軟化,.,48,甲

15、狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 2.纖維囊性骨炎：鈣磷吸收和肉芽組 織增生含大量破骨細(xì)胞及纖維組織 的局限性病灶，繼發(fā)粘液變和出血 含棕色液體的囊腫（棕色瘤）,.,49,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 3.鈣化不足的類骨組織增多積累表現(xiàn) 為骨質(zhì)硬化 4.血鈣轉(zhuǎn)移性鈣化 5.尿鈣泌尿系結(jié)石,.,50,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （一）好發(fā)年齡：中年人，女多于男 （二）高血鈣癥狀： 1.肌力下降，食欲不振，便秘， 嚴(yán)重者心動(dòng)過(guò)緩 2

16、.胃酸分泌增加，易并發(fā)胃十二指 潰瘍,.,51,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （三）鈣化和結(jié)石癥狀： 1.泌尿系結(jié)石、腎性尿崩和腎衰（髓 質(zhì)鈣化） 2.胰管結(jié)石和慢性胰腺炎 3.關(guān)節(jié)軟骨鈣化所致的假痛風(fēng),.,52,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、臨床表現(xiàn) （四）骨骼： 1.全身骨痛及多發(fā)性骨折 2.雞胸、駝背、肢體彎曲 3.局部硬性腫塊 （五）化驗(yàn)：血Ga升高，血磷下降， AKP增高，尿鈣磷增高,.,53,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質(zhì)疏松，

17、 1/3典型改變 1.廣泛性骨質(zhì)疏松 （1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改變 明顯，以指骨改變價(jià)值較大 （2）顱骨：內(nèi)外板模糊，血管溝不清， 內(nèi)有散在囊狀或顆粒狀骨疏松區(qū),.,54,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質(zhì)疏松，1/3典型改變 1.廣泛性骨質(zhì)疏松 （3）腰椎：雙凹變形 （4）肋骨：常骨折 2.骨質(zhì)軟化和佝僂病征象,.,55,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)） （1）中節(jié)指骨橈側(cè)基底部與骨干交界 處：A出現(xiàn)最早 B單個(gè)或多個(gè)指骨同時(shí)受累 C皮質(zhì)外側(cè)邊緣

18、模糊，呈刺狀或 花邊狀吸收 （2）鎖骨外側(cè)端或內(nèi)側(cè)段上下緣,.,56,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)） （3）其他：頜骨牙槽骨板、股骨脛骨 近段內(nèi)側(cè)、坐骨結(jié)節(jié)、肋骨上緣 4.軟骨下骨吸收：多表現(xiàn)為鎖骨肩峰 端和恥骨聯(lián)合軟骨下骨吸收,.,57,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 5.局限性囊狀骨破壞 （1）發(fā)生于骨質(zhì)疏松之后 （2）單個(gè)或多個(gè)、單房或多房大小 不一、邊緣清楚銳利的圓形或卵 圓形透光區(qū)，相鄰皮質(zhì)變薄或輕 度膨脹,.,58,甲狀旁腺功能亢進(jìn) （Hyperparathyroidism ）,三、X線表現(xiàn) 5.局限