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1、第十六章 神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病檢查方法 解放軍第一0五醫(yī)院 兒科 主治醫(yī)師 徐麗,掌握內(nèi)容 掌握顱內(nèi)常見(jiàn)感染性疾病的腦脊液改變特點(diǎn) 了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查:腦電圖、主要 神經(jīng)電生理、神經(jīng)影像學(xué)檢查,目錄,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 一般檢查 顱神經(jīng)檢查 運(yùn)動(dòng)功能檢查 感覺(jué)功能檢查 反射檢查 病理檢查 腦膜刺激征 神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查 腦脊液檢查 腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查 神經(jīng)影像學(xué)檢查,一、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 原則上與成人相同,但有它的特殊性 輔助檢查:年齡越小,不同年齡間正常差異也越大 所以對(duì)小兒神經(jīng)系統(tǒng)的檢查與評(píng)價(jià),均不能脫離相對(duì) 應(yīng)年齡期的正常生理學(xué)特點(diǎn)。

2、,一)、一般檢查 1. 意識(shí)和精神行為狀態(tài) 2. 頭顱 3. 皮膚,1.意識(shí)和精神行為狀態(tài) 根據(jù)小兒對(duì)刺激的反應(yīng)判斷意識(shí)水平 輕到重:嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷 也可為:譫妄、定向力喪失、精神異常等意 識(shí)內(nèi)容的減少或異常。,2.頭顱 頭圍:可粗略反映顱內(nèi)組織的容量。 過(guò)大:腦水腫、硬膜下血腫、巨腦癥等。 過(guò)?。耗X發(fā)育停滯、腦萎縮等。 2%-7%的小頭圍兒童,智力正常。 前囟和顱骨縫: 早閉合:小頭畸形。 囟門增大伴有膨隆、張力增高以及顱縫開(kāi)裂: 顱內(nèi)壓增高,顱骨扣診時(shí)尚可有“破壺音”。 疑有硬腦膜下積液、腦穿通畸形的嬰兒,在暗 室里用手電筒緊貼顱骨做透照試驗(yàn),前額部光圈 2cm,枕部1cm或兩側(cè)

3、不對(duì)稱時(shí)對(duì)診斷有意義。,3. 皮膚 某些神經(jīng)疾病可伴有特征性皮膚損害, 如:皮膚色素脫失斑、面部血管纖維瘤、 皮膚牛奶咖啡斑、面部血管痣等。,二、顱神經(jīng)檢查 1. 嗅神經(jīng) 2. 視神經(jīng) 3. 動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng) 4. 三叉神經(jīng) 5. 面神經(jīng) 6. 聽(tīng)神經(jīng)和前庭神經(jīng) 7. 舌咽和迷走神經(jīng) 8. 副神經(jīng) 9. 舌下神經(jīng),嗅神經(jīng): 嗅神經(jīng)損傷: 常見(jiàn)于先天性節(jié)神經(jīng)發(fā)育不良或額葉、 顱底病變者。,2. 視神經(jīng): 1)視力: 2)視野: 3)眼底:,3.動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng) 觀察有無(wú)眼瞼下垂、眼球震顫、斜視等。 檢查眼球向上、向下和向兩側(cè)的眼外肌運(yùn)動(dòng)。 注意瞳孔大小、形狀以及對(duì)光反射、會(huì)聚和 調(diào)節(jié)反應(yīng)等。

4、,4. 三叉神經(jīng) 注意張口下頜有無(wú)偏斜,咀嚼時(shí)捫兩側(cè)咬 肌及顳肌收縮力,以判斷其運(yùn)動(dòng)支功能。 觀察額、面部皮膚對(duì)刺激的反應(yīng),并用面 絮輕觸角膜,檢查角膜反應(yīng)已了解感覺(jué)支 功能。,5.面神經(jīng) 觀察隨意運(yùn)動(dòng)或表情運(yùn)動(dòng)(如哭或笑)中雙側(cè)面部是否對(duì)稱。 周圍性面神經(jīng)麻痹時(shí),患側(cè)上、下面肌同時(shí)受累,表現(xiàn)為病變側(cè)皺額不能、眼瞼不能閉合、鼻唇溝變淺和口角向健側(cè)歪斜。 中樞性面癱時(shí),病變對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺,口角向病變側(cè)歪斜,但無(wú)皺額和眼瞼閉合功能的喪失。,6.聽(tīng)神經(jīng)和前庭神經(jīng) 觀察小兒對(duì)突然聲響或語(yǔ)聲反應(yīng),以了解有無(wú)聽(tīng)力損害。 突然響聲可引發(fā)新生兒驚跳或哭叫。 3個(gè)月起嬰兒頭轉(zhuǎn)向聲源方向。對(duì)可疑患者,應(yīng)進(jìn)行特 殊

5、聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)??蛇x用旋轉(zhuǎn)或冷水試驗(yàn)測(cè)定前庭功能。 旋轉(zhuǎn)試驗(yàn):檢查者面對(duì)面地將嬰兒平舉,并原地旋轉(zhuǎn)4 5圈,休息510分鐘后用相同方法向另一側(cè)旋轉(zhuǎn) 冷水試驗(yàn):檢查者以冷水(24 ml)外耳道灌注。此法 可測(cè)定單側(cè)前庭功能,其結(jié)果較旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)準(zhǔn)確。 正常小兒在旋轉(zhuǎn)中或冷水灌注后均出現(xiàn)眼球震顫,前庭 神經(jīng)病變時(shí)則不能引出眼球震顫。,7.舌咽和迷走神經(jīng) 舌咽神經(jīng)損害引起咽后壁感覺(jué)減退和咽反射消失。臨床常合并迷走神經(jīng)損害。 共同表現(xiàn): 吞咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難及鼻音等。由 于受雙側(cè)皮層支配,單側(cè)核上性病變時(shí)可無(wú)明 顯癥狀。,8. 副神經(jīng) 檢查胸鎖乳突肌和斜方肌的肌力、肌容積。 病變時(shí)患側(cè)肩部變低,聳肩、向

6、對(duì) 側(cè)轉(zhuǎn) 頭力減弱。,9. 舌下神經(jīng) 主要作用是將舌伸出 一側(cè)中樞性舌下神經(jīng)麻痹時(shí),伸舌偏向?qū)?cè), 即舌肌麻痹側(cè) 一側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱瘓時(shí),伸舌偏向麻痹側(cè), 且伴舌肌萎縮與肌纖維顫動(dòng)。,(三)運(yùn)動(dòng)功能檢查,1肌容積 有無(wú)肌肉萎縮或假性肥大 2肌張力 指安靜情況下的肌肉緊張度。 檢查時(shí)觸捫肌肉硬度并作被動(dòng)運(yùn)動(dòng),以體會(huì)肌緊 張度與阻力。 肌張力增高多見(jiàn)于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害和錐體外 系病變,但注意半歲內(nèi)正常嬰兒肌張力也可稍增 高下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或肌肉疾病時(shí)肌張力降低,肌肉 松軟,甚至關(guān)節(jié)可以過(guò)伸.,3肌力 是指肌肉做主動(dòng)收縮時(shí)的力量。 觀察小兒力所能及的粗大和精細(xì)運(yùn)動(dòng),以判 斷各部位肌群的肌力。 年長(zhǎng)兒

7、則可按指令完成各種對(duì)抗運(yùn)動(dòng)。 令小兒完成登樓梯、從蹲位或仰臥位站起等動(dòng) 作,可重點(diǎn)測(cè)試髖帶和下肢近端肌力。 用足尖或足跟走路分別反映小腿后群或前群 肌。,0 級(jí):完全癱瘓,無(wú)任何肌收縮活動(dòng) 1 級(jí):可見(jiàn)輕微肌收縮但無(wú)肢體移動(dòng) 2 級(jí):肢體能在床上移動(dòng)但不能抬起 3 級(jí):肢體能抬離床面但不能對(duì)抗阻力 4 級(jí):能做部分對(duì)抗阻力的運(yùn)動(dòng) 5 級(jí):正常肌力,4共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 可觀察嬰兒手拿玩具的動(dòng)作是否準(zhǔn)確。 年長(zhǎng)兒則能和成人一樣完成指鼻、閉目難立、跟膝 脛和輪替運(yùn)動(dòng)等檢查。 當(dāng)患兒存在肌無(wú)力或不自主運(yùn)動(dòng)時(shí),也會(huì)出現(xiàn)隨意運(yùn) 動(dòng)不協(xié)調(diào),不要誤認(rèn)為共濟(jì)失調(diào)。,5姿勢(shì)和步態(tài) 姿勢(shì)和步態(tài)與肌力、肌張力、深感覺(jué)、小腦以

8、及前 庭功能都有密切關(guān)系。 觀察小兒各種運(yùn)動(dòng)中姿勢(shì)有何異常。 異常步態(tài)包括: 雙下肢的剪刀式或偏癱性痙攣性步態(tài),足間距 增寬的小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài),高舉腿、落足重的 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),髖帶肌無(wú)力的髖部左右 搖擺“鴨步”等。,6不自主運(yùn)動(dòng) 主要見(jiàn)于錐體外系疾病。 常表現(xiàn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥 或一組肌群的抽動(dòng)等。每遇情緒緊張或進(jìn)行 主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇,入睡后消失。,(四)感覺(jué)功能檢查,由于疾病特征,對(duì)小兒的感覺(jué)檢查一般不如成 人重要。臨床很難在學(xué)齡前兒童獲得充分合作。 既使在學(xué)齡兒童,也往往需要檢查者更多耐心 及反復(fù)檢查。具體檢查方法與成人基本相同。,1. 淺感覺(jué) 包括痛覺(jué)、觸覺(jué)和溫度覺(jué)。

9、 痛覺(jué)正常者可免去溫覺(jué)測(cè)試。 2. 深感覺(jué)位置覺(jué)、音叉震動(dòng)覺(jué)。 3. 皮層感覺(jué) 閉目狀態(tài)下測(cè)試兩點(diǎn)鑒別覺(jué), 或閉目中用手辨別常用物體 的大小、形態(tài)或輕 重等。,(五)反射檢查,分為兩大類: 第一類為終身存在的反射,即淺反射及腱反射; 第二類為暫時(shí)性反射,或稱原始反射(primitive reflexes )。,1淺反射和腱反射 (1)淺反射:腹壁反射要到1歲后才比較容易引出,最初 的反應(yīng)呈彌散性。提睪反射要到出生46 個(gè)月后才明顯。 (2)腱反射:新生兒期已可引出肱二頭肌、膝和踝反射。 腱反射減弱或消失提示神經(jīng)、肌肉、神經(jīng)肌 肉接合處或小腦疾病。 反射亢進(jìn)和踝陣攣提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾患。 恒定的

10、一側(cè)性反射缺失或亢進(jìn)有定位意義。,2. 小兒時(shí)期暫時(shí)性反射 生后最初數(shù)月嬰兒存在許多暫時(shí)性反射。 隨年齡增大,各自在一定的年齡期消失。 當(dāng)它們?cè)趹?yīng)出現(xiàn)的時(shí)間內(nèi)不出現(xiàn), 該消失的時(shí)間不消失, 兩側(cè)持續(xù)地不對(duì)稱都提示神經(jīng)系統(tǒng)異常。,表16-1 正常小兒暫時(shí)性反射的出現(xiàn)和消失年齡 反 射 出現(xiàn)年齡 消失年齡 擁抱反射 初生 36 個(gè)月 吸吮反射和覓食反射 初生 47 個(gè)月 掌握持反射 初生 34 個(gè)月 頸肢反射 2個(gè)月 6 個(gè)月 支撐反射 初生 23 個(gè)月 邁步反射 初生 2 個(gè)月 頸撥正反射 初生 6 個(gè)月 正常小兒910 個(gè)月出現(xiàn)降落傘反射,此反射可持續(xù)終生 如不能按時(shí)出現(xiàn),則提示有腦癱或發(fā)育遲

11、緩的可能,(六)病理反射,包括:巴彬斯基(Babinski )征、卡道(Chaddock) 征、戈登(Gordon)征和奧本海(Oppenheim) 征等,檢查和判斷方法同成人。 正常2歲以下嬰兒可呈現(xiàn)巴彬斯基征陽(yáng)性,多表現(xiàn)為拇趾背伸但少有其他腳趾的扇形分開(kāi)。 檢查者用拇指緊壓嬰兒足底也可引出同樣陽(yáng)性反應(yīng)。若該反射恒定不對(duì)稱或2歲后繼續(xù)陽(yáng)性時(shí),提示錐體束損害。,(七)腦膜刺激征,包括:頸強(qiáng)直 屈髖伸膝試驗(yàn)(Kernig征) 抬頸試驗(yàn)(Brudzinski征),二、神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,腰椎穿刺取腦脊液(cerebral spinal fluid,CSF) 檢查: 是診斷顱內(nèi)感染和蛛網(wǎng)膜下腔出血的重

12、要依據(jù) 腦脊液可被用于多種項(xiàng)目的檢測(cè) 主要包括外觀、壓力、常規(guī)、生化和病原學(xué)檢查等 對(duì)嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高的患兒,在未有效降低顱壓之前,腰椎穿刺有誘發(fā)腦疝的危險(xiǎn),應(yīng)特別謹(jǐn)慎,顱內(nèi)幾種常見(jiàn)感染疾病的CSF改變特征見(jiàn)表16-2。 表16-2 顱內(nèi)常見(jiàn)感染性疾病的腦脊液改變特點(diǎn) 常規(guī)分析 生化分析 其他 壓力 外觀 Pandy試驗(yàn) 白細(xì)胞 蛋白(g/L) 糖 氯化物 (kPa) ( 10 /L) (mmol/L) (mmol/L) 正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127 新生兒: 嬰兒:020 新生兒: 嬰兒: 嬰兒: 0.290.78 0.21.2 3.95.

13、0 110122 化膿性 不同程度 米湯樣 + 數(shù)百數(shù)千,多 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 涂片Gram染色 腦膜炎 增高 混濁 + 核為主 顯增高 和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌 結(jié)核性 不同程度 微渾,毛 + 數(shù)十?dāng)?shù)百,淋 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 薄膜涂片抗酸染色及 腦膜炎 增高 玻璃樣 + 巴為主 顯增高 培養(yǎng)可 發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌 病毒性 不同程度 清亮,個(gè) 正常數(shù)百,淋 正?;蜉p 正常 正常 特異性抗體陽(yáng)性,病 腦膜炎 增高 別微渾 巴為主 度增高 毒培養(yǎng)性,可能陽(yáng)性 隱球菌性 高或很高 微渾,毛 + 數(shù)十?dāng)?shù)百,淋 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 涂片墨汁染色 腦膜炎 玻璃樣 + 巴為主 顯增高

14、和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌,(二)腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查,1腦電圖(electroencephalography,EEG ) 是對(duì)大腦皮層神經(jīng)元電生理功能的檢查。 包括: ( 1)常規(guī)EEG ( 2 )動(dòng)態(tài)EEG ( 3 )錄像EEG,(1)常規(guī)EEG: 借助電子和計(jì)算機(jī)技術(shù)從頭皮記錄皮 層神經(jīng)元的生物電活動(dòng)。,主要觀察: 有無(wú)棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波等癲癇樣波,以及它 們?cè)诓煌X區(qū)的分布,是診斷癲癇,分型與合理選 藥的主要實(shí)驗(yàn)室依據(jù); 清醒和睡眠記錄的背景腦電活動(dòng)是否正常。 全腦或局部的各種原因腦損傷,均可引起相應(yīng)腦區(qū) 的腦電活動(dòng)頻率慢化。不同年齡期的背景腦活動(dòng)差 異很大,若只用一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)去判斷不

15、同年齡期EEG易導(dǎo) 致結(jié)論的假陽(yáng)性。 記錄時(shí)間不足20分鐘,未作睡眠中記錄是導(dǎo)致結(jié)論假 陰性的主要因素。,(2 )動(dòng)態(tài)EEG (ambulatory EEG,AEEG ) 連續(xù)進(jìn)行24 小時(shí)甚至數(shù)日的EEG記錄 因增加描記時(shí)間而提高異常陽(yáng)性率 若同時(shí)獲得發(fā)作期EEG,更有助癲癇 診斷和分型,(3)錄像EEG (video-EEG,VEEG ): 不僅可長(zhǎng)時(shí)程地記錄EEG, 更可實(shí)時(shí)患者發(fā)作中表現(xiàn)以及同步的發(fā)作期 EEG對(duì)癲癇的診斷、鑒別診斷和分型有更大幫 助。,2誘發(fā)電位 分別經(jīng)聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和軀體感覺(jué)通路,中樞神經(jīng) 誘發(fā)相應(yīng)傳導(dǎo)通路的反應(yīng)電位。 包括: (1)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP ) (2

16、)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP ) (3)體感誘發(fā)電位(SEP),(1)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP ): 以耳機(jī)聲刺激誘發(fā)。 因不受鎮(zhèn)靜劑、睡眠和意識(shí)障礙等因素影 響,可用于包括新生兒在內(nèi)任何不合作兒童 的聽(tīng)力篩測(cè),以及昏迷患兒腦干功能評(píng)價(jià)。,(2)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP ): 以圖像視覺(jué)刺激(patterned stimuli )誘發(fā) 稱PVEP, 可分別檢出單眼視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、視交叉、 視交叉后和枕葉視皮層間視通路各段的損害。 嬰幼兒不能專心注視圖像,可改閃光刺激 誘發(fā),稱FVEP,但特異性較差。,(3)體感誘發(fā)電位(SEP): 以脈沖電流刺激肢體混合神經(jīng), 沿體表記錄感覺(jué)傳入通路反應(yīng)電位。 脊神經(jīng)

17、根、脊髓和腦內(nèi)病變者可出現(xiàn)異常。,3周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能 習(xí)稱神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV ) 幫助了解被測(cè)周圍神經(jīng)有無(wú)損害、損害性質(zhì) (髓鞘或軸索損害)和嚴(yán)重程度。據(jù)認(rèn)為,當(dāng) 病變神經(jīng)中有10以上原纖維保持正常時(shí), 測(cè)試結(jié)果可能正常。 4肌電圖(EMG ) 幫助了解被測(cè)肌肉有無(wú)損害損害性質(zhì) (神經(jīng)源性或肌源性)。,(三)神經(jīng)影像學(xué)檢查,1.電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT) 可顯示不同層面腦組織、腦室系統(tǒng)、腦池和顱骨等 結(jié)構(gòu)形態(tài)。 必要時(shí)注入造影劑以增強(qiáng)掃描分辨率。 CT能較好顯示病變中較明顯的鈣化影和出血灶,但 對(duì)腦組織分辨率不如MRI高,對(duì)后顱窩、脊髓病 變因受骨影干擾難以清楚辨認(rèn)。,2.磁共振成像 (magneticresonanceimaging,MRl ) 無(wú)放射線。 對(duì)腦組織和腦室

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