兒童塑形性支氣管炎

兒童塑型性支氣管炎的診治,鄭大一附院 PICU 馬威,厚德博學(xué) 精業(yè)創(chuàng)新,1,病例匯報(bào),2,王*，男，4歲，河南鹿邑縣人，2016.11.02第3次入院。代主訴：間斷水腫、尿檢異常1年8月余，加重1天現(xiàn)病史：（詳見(jiàn)后）既往史：1歲時(shí)曾患“手足口病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療1周后痊愈出院。無(wú)手術(shù)、外傷、輸血史，預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。個(gè)人史: G1P1,足月剖宮產(chǎn)，BWT：3.9kg。生長(zhǎng)發(fā)育如同齡兒。家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病家族史。,Case 1,3,Case 1,4,入院查體：T：37，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮膚涼，眼瞼水腫，瞳孔等大同圓，口唇蒼白，頸軟。雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音。心率增快，未及雜音。腹膨隆，肝脾不大，移動(dòng)性濁音(+)。四肢涼，雙下肢指凹性水腫。輔助檢查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，總蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，膽固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。,初步診斷：腎病綜合征復(fù)發(fā)低血容量休克,Case 1,5,診療方案：1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化；2：糾正低血容量休克（補(bǔ)液、擴(kuò)容）3：維持酸堿平衡及電解質(zhì)穩(wěn)定；4：繼續(xù)足量激素應(yīng)用控制腎病綜合征；5：抗感染、免疫調(diào)節(jié)等綜合治療。9d后，一般情況好轉(zhuǎn)，休克糾正，尿量增加，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，伴陣發(fā)性咳嗽，復(fù)查支原體滴度1:320，加用阿奇霉素。,11.13 19:20 突發(fā)呼吸困難、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢濕冷，口唇蒼白，雙肺大量喘鳴音,面罩吸氧下氧飽和85%，平喘霧化不緩解。轉(zhuǎn)入PICU,Case 1,6,Case 1,7,Case 1,8,T:37.4，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2: 90%呼吸困難明顯，多汗、三凹征陽(yáng)性，咳嗽明顯，雙肺明顯喘鳴音及痰鳴音，肝脾不大，訴腹部不適。雙下肢無(wú)明顯水腫。血?dú)夥治觯篜H：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1%CRP23，PCT0.56，G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)陰性,Case 1,9,轉(zhuǎn)入診斷,1，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變;2，型呼吸衰竭;3，呼吸困難原因待查： 1）支氣管異物？ 2）吸入性肺炎？4，腎病綜合征復(fù)發(fā),Case 1,10,Case 1,11,Case 1,12,13,Case 1,14,Case 1,15,Case 1,16,Case 1,病理未做,17,18,19,11.14 09:26,11.14 20:43,11.16 09:20,20,11.18 拔除氣管插管,21,BALF：MP-DNA： 3 104copies阿奇霉素繼續(xù)治療布地奈德霧化，乙酰半胱氨酸化痰治療強(qiáng)的松口服,22,23,最終診斷,1，塑形性支氣管炎（型？）2，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變;3，型呼吸衰竭;4，腎病綜合征復(fù)發(fā),24,羅*，女，1歲，河南鄭州市人，于2017.05.28入院。代主訴：咳嗽、氣促半月，加重伴發(fā)熱3天現(xiàn)病史：（詳見(jiàn)后）既往史：體健無(wú)特殊。個(gè)人史: G1P1,足月順產(chǎn)，BWT：3.1kg。已能扶走。家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病、傳染病家族史。,Case 2,25,Case 1,26,入院查體：T：37.8，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。發(fā)育可，神清，精神差。口唇無(wú)明顯發(fā)紺，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（），雙肺可及喘鳴音及痰鳴音。心率增快，未及雜音。腹部（），四肢肌力及神經(jīng)系統(tǒng)查體（）。輔助檢查：胸部CT（外院，5.28 ）：左上肺實(shí)變；血常規(guī)（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5,初步診斷：1，肺炎并左上肺實(shí)變；2，左肺內(nèi)異物？,Case 1,27,28,1，繼續(xù)抗感染治療嗎？2，病原菌考慮是什么？3，有沒(méi)有可能是異物堵塞氣道？4，下一步診療？,29,診療方案：1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化；2：繼續(xù)抗感染、霧化吸入等治療；3：擬行氣管鏡檢查，了解肺內(nèi)情況。,Case 1,30,05.29 氣管鏡檢查所見(jiàn),31,05.29 氣管鏡檢查所見(jiàn),32,支氣管塑形,33,34,06.02復(fù)查胸部CT,06.05出院,35,06.03 復(fù)查氣管鏡,36,塑形性支氣管炎,37,定 義 流行病學(xué) 病因及病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷要點(diǎn) 治療及預(yù)后,38,定 義 指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內(nèi)生性堵塞物堵塞支氣管，取出時(shí)呈支氣管塑型而得名。命名尚有爭(zhēng)議：如管型性支氣管炎、成型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、黏液嵌塞綜合征等。兒童特點(diǎn)：起病隱匿，進(jìn)展快，癥狀重，診斷和治療難度大，病死率高。,39,流行病學(xué)罕見(jiàn)疾病 ，但發(fā)病率不詳， 臨床報(bào)告病例逐漸增多 。國(guó)外報(bào)道 Fontan 術(shù)后患兒的患病率高達(dá) -。塑型性支氣管炎兒童更為少見(jiàn) ， 且容易漏診或誤診。,40,病因及病理分型,41,臨床表現(xiàn)臨床癥狀 表現(xiàn)多樣，從輕癥到危及生命的重癥皆有可能，典型癥狀為咳嗽、呼吸困難、喘息、發(fā)紺，有的還伴有發(fā)熱或胸痛。體格檢查 典型者表現(xiàn)為患側(cè)呼吸音減低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能維持。嚴(yán)重缺氧者可出現(xiàn)紫紺、中毒性腦病甚至多臟器功能不全。影像學(xué)檢查 胸片表現(xiàn)不一，可以累及局部肺段或肺葉，也可為廣泛堵塞，典型表現(xiàn)為肺不張及同側(cè)浸潤(rùn)影，CT則可見(jiàn)大氣道內(nèi)的阻塞管型。與常見(jiàn)的黏液栓相比，塑型性支氣管炎的管型較大，性狀更黏，常被形容為 “牙膏樣”，偶見(jiàn)患者咳出管型，但大部分患者無(wú)法咳出，故往往會(huì)延誤診斷。,42,診斷要點(diǎn)： 短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)較嚴(yán)重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、 頑固性低氧者； 經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)常規(guī)通氣+強(qiáng)化護(hù)理吸痰不能改善通氣者； 無(wú)明顯異物吸入史，雙肺聞及扇風(fēng)樣呼吸者； 3歲以上患兒持續(xù)頑固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺損傷解釋，治療效果差者； 咳嗽時(shí)見(jiàn)咳出痰栓樣碎片或條索樣物者。,43,鑒別診斷 1，支氣管異物 2，毛細(xì)支氣管炎 3，急性纖維蛋白性喉氣管炎 4，急性肺水腫,44,腎病綜合征合并塑型性支氣管炎,45,治 療