骨嗜酸性肉芽腫影像診斷ppt演示課件

骨嗜酸性肉芽腫影像診斷,.,-2-,1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏?。〩an-schuller-christan病（黃色瘤?。┦人嵝匀庋磕[2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異常克隆增生,-2-,概述,.,-3-,初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤(rùn)明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽(yáng)性肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽(yáng)性,-3-,國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)LCH診斷可信度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),.,-4-,Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤(rùn)和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主Beachenko等將本病分為以下3個(gè)階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期,-4-,病理與臨床,.,-5-,本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長(zhǎng)骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點(diǎn),-5-,病理與臨床,.,-6-,多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不一,-6-,影像學(xué)表現(xiàn),.,-7-,顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍浮牙征,-7-,影像學(xué)表現(xiàn),.,-8-,-8-,骨嗜酸性肉芽腫,.,-9-,-9-,骨嗜酸性肉芽腫,.,-10-,男，50歲,-10-,.,-11-,-11-,地圖樣骨質(zhì)破壞,.,-12-,長(zhǎng)骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分早期常無(wú)硬化緣，晚期可見硬化邊緣，骨皮質(zhì)內(nèi)緣呈扇貝樣壓跡。,-12-,影像學(xué)表現(xiàn),.,-13-,長(zhǎng)骨MRI上病變表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng) 明顯強(qiáng)化，病變?cè)赥2像上的范圍遠(yuǎn)比腫瘤的實(shí)際大小廣泛，最典型的表現(xiàn)為局灶性病變，周圍骨髓、軟組織呈廣泛的T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，代表骨髓和軟組織的水腫，稱為“閃耀現(xiàn)象”。皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”，有學(xué)者認(rèn)為是EGB特征性的征象。,-13-,影像學(xué)表現(xiàn),.,-14-,-14-,.,-15-,-15-,骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫,.,-16-,男 10歲 左腿部疼痛半年 無(wú)發(fā)熱 WBC 12000個(gè)/L,-16-,.,-17-,-17-,.,-18-,-18-,.,-19-,-19-,.,-20-,T2WI壓脂，冠狀位 T1WI冠狀位 典型的地圖樣骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均 骨髓水腫 呈低信號(hào)而難于分辨 薄層軟組織腫塊,-20-,.,-21-,本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶,-21-,診斷,.,-22-,脊柱可單個(gè)或多個(gè)受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài),-22-,影像學(xué)表現(xiàn),.,-23-,-23-,.,-24-,-24-,男 8歲 頸痛一個(gè)月余,.,-25-,-25-,.,-26-,-26-,.,-27-,-27-,MPR矢狀位及冠狀位重組可對(duì)病灶準(zhǔn)確定位,.,-28-,-28-,.,-29-,嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診誤診病例中以長(zhǎng)骨病變誤診最多，最經(jīng)國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道多組病例誤診率達(dá)50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨結(jié)核,-29-,.,-30-,尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時(shí)間4-6個(gè)月，后者僅1-2周浸潤(rùn)性骨破壞惡性骨膜反應(yīng)軟組織腫塊較大,-30-,.,-31-,骨嗜酸性肉芽腫 骨結(jié)核 骨破壞伴膿腫形成 泥沙樣死骨 70%患者伴有肺結(jié)核 MRI或CT增強(qiáng)掃描可鑒定,-31-,.,-32-,穿鑿征或地圖征斜面征紐扣征扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT）