兒童閉塞性細(xì)支氣管炎ppt演示課件

.,1,閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans),.,2,定 義,閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchiolitis obliterans）是與細(xì)支氣管炎癥性損傷相關(guān)，導(dǎo)致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。 也可發(fā)生于支氣管, 出現(xiàn)閉塞、擴(kuò)張,.,3,流行病學(xué),OB最早由 Lange在1901年提出，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)為BOOP。 1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報(bào)告了1例經(jīng)典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO 1990年 韓國和美國共同報(bào)道31例BO 國內(nèi)BO發(fā)病率不詳, 臨床診斷病例增多，其他國家報(bào)導(dǎo)增多。目前北京兒童醫(yī)院病例數(shù)最多，報(bào)道42例。,.,4,組織病理表現(xiàn),縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO（constrictive BO)增殖性細(xì)支氣管炎： (proliferative BO),.,5,縮窄性細(xì)支氣管炎,粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤和纖維化所致的細(xì)支氣管腔向心性狹窄（外壓） 管腔內(nèi)無肉芽組織形成,.,6,.,7,增殖性細(xì)支氣管炎,細(xì)支氣管腔內(nèi)、壁和周圍炎癥細(xì)胞浸潤和肉芽組織增生引起管腔狹窄 在腔內(nèi)形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管，可累積肺泡,.,8,.,9,主要病理表現(xiàn),BO的特征性病理改變 大氣道的支氣管擴(kuò)張 小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞 細(xì)支氣管周圍的炎癥和(或)纖維化 肺不張 血管容積和(或)數(shù)量的減少 二種類型可以混合存在，尤其是感染后,.,10,發(fā)生機(jī)制,不 明 上皮細(xì)胞損傷、過度修復(fù) ： 管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成肉芽組織增生、 纖維化 支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收， 肺萎陷，分泌物滯留 繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張 此外，管腔滲出物機(jī)化？,.,11,病 因 毒氣的吸入 感染 病毒 ：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 細(xì)菌： 金葡菌、 B族溶血性鏈球菌、 肺炎鏈球菌 肺炎支原體,.,12,.,13,湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供,支氣管上皮嚴(yán)重脫落,.,14,湖南省人民醫(yī)院兒科 鐘禮立提供，請不要拍照,.,15,These are creola body in sputum from first virus- associated wheezing infants The larger creola body is,The more likely the wheezing infant develop unmitting wheezing,.,16,Creola body in sputum from childrenIt was the first event occurred in sputum, followed by presence of inflammatory cells.,.,17,.,18,.,19, 結(jié)締組織病、組織器官移植： 自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滲出性多形性紅斑 其它： 支氣管肺發(fā)育不良（BPD） 先天性心臟病、囊性纖維化 吸入： 異物吸入 胃-食管返流（GER） 藥物、腫瘤 特發(fā)性,.,20,癥狀 咳嗽、喘息 氣促、呼吸困難 運(yùn)動(dòng)不耐受、反復(fù)呼吸道感染 短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征 喘鳴音 “crackles”,臨床表現(xiàn),.,21,實(shí)驗(yàn)室檢查,血?dú)夥治?肺功能 影像學(xué) 電子支氣管鏡檢查 肺通氣灌注掃描,.,22,實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治?低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度降低 可用來評估病情的嚴(yán)重程度,.,23,實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能（續(xù)）,用來診斷小氣道疾病的方法世界心肺移植協(xié)會1993年提議、2002年修訂BO臨 床分級，被廣泛用于描述BO 可用于BO療效的觀察 建議用所測值占預(yù)計(jì)值的百分?jǐn)?shù)來表示,.,24,實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能（續(xù)）,正常嬰兒TBFV環(huán),BO嬰兒TBFV環(huán) 升枝陡，高峰前移，峰值較高，降枝凹陷,潮氣流速容量環(huán)（TBFV）特點(diǎn),%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve,容量,流速,.,25,實(shí)驗(yàn)室檢查胸片,無特異性改變 兩肺過度充氣 隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤影，呈毛玻璃 樣，邊緣不清 可有單側(cè)透明肺,.,26,兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣,.,27,實(shí)驗(yàn)室檢查 肺CT,HRCT征象： 馬賽克灌注征 支氣管擴(kuò)張 支氣管壁增厚 氣體捕捉征 呼氣相CT： 較吸氣相CT能更好地 顯示小氣道病變,.,28,馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚,馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚,.,29,左下肺外帶透光度增加，紋理 稀疏，體積減小，合并單側(cè)透明肺,.,30,.,31,.,32,一項(xiàng)針對單中心、回顧性、病例對照研究研究對象是1991-2005年德克薩斯兒童醫(yī)院行肺活檢或肺切除，同時(shí)行胸部CT檢查的兒童。活檢證實(shí)的BO胸部CT改變比較,兒童BO的CT診斷指標(biāo),.,33,具有完全影像學(xué)資料及病理資料的 120人，研究組10人，對照組110人。研究組：病理改變評分嚴(yán)重程度為中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 綜合征 (n=1), 結(jié)締組織病 (n=1), 不明原因(n=2)。 對照組：包括沒有BO病理改變(n=74)，輕度BO (n=36)。,研究資料,.,34,中度BO影像學(xué)及病理,.,35,重度BO影像學(xué)及病理,.,36,重度BO影像學(xué)及病理,Overview,.,37,結(jié)論,根據(jù)特征性的影像學(xué)改變，可以可靠診斷兒童中重度BO。支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實(shí)質(zhì)低密度任一項(xiàng)對BO診斷最具特異性，結(jié)合多種影像學(xué)特征提高診斷特異性。支氣管擴(kuò)張對非移植后BO診斷的敏感性最高（70%）。如果沒有特征性的影像學(xué)改變出現(xiàn)，仍需活檢確診。,.,38,實(shí)驗(yàn)室檢查支氣管鏡,除外氣道發(fā)育畸形 取支氣管粘膜活檢,.,39,肺組織活檢,BO的特征性病理改變 大氣道的支氣管擴(kuò)張， 小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞 細(xì)支氣管旁的炎癥和(或)纖維化 肺不張 血管容積和(或)數(shù)量的減少,.,40,BO的臨床診斷,(1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)；(2)臨床表現(xiàn)與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過度通氣；(3)肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴(kuò)張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結(jié)節(jié)；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部x線片為單側(cè)透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。,.,41,診斷 *原發(fā)病 臨床表現(xiàn) 肺功能異常 胸部X線 HRCT是重要的無創(chuàng)性診斷手段* 病理組織學(xué)檢查不是常規(guī),.,42,出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮： 急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息 嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長時(shí)間存在喘鳴音、 “crackles” 急性肺損傷后長期運(yùn)動(dòng)不耐受 胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入 急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征 SJS后一段時(shí)間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息,.,43,鑒別診斷,間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-Pasture Syndrom韋格納肉芽腫,結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎持續(xù)性細(xì)菌性細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏哮喘,.,44,診斷,過度 不足,.,45,治療,無特效治療激素大環(huán)內(nèi)酯類支氣管擴(kuò)張劑：對有反應(yīng)的病人肺部理療：抗生素：合并感染時(shí)應(yīng)用，常感染,.,46,兒科治療,激 素（潑尼松）足量：12mg/kg.d 13個(gè)月，必要時(shí)沖擊。維持： 1年以上 大環(huán)內(nèi)酯類 小劑量紅霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見 避免再次打擊很重要！,.,47,早期干預(yù),易發(fā)生 BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質(zhì),.,48,initiate and maintain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma,.,Epithelial Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J