兒童癲癇中西醫(yī)結(jié)合診治方法ppt演示課件

.,1,兒童癲癇診治與管理,.,2,癲 癇,是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過(guò)度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)a為抽搐、感覺(jué)、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。引起的腦功能障礙綜合征。病因：遺傳、先天性遺傳-代謝類(lèi)疾病、宮內(nèi)感染及損傷、出生腦損傷、生后顱內(nèi)感染及各種腦損傷、腦占位性疾病。發(fā)病率：4.4，半數(shù)以上10歲前起病。病理生理：腦細(xì)胞群異常超同步放電導(dǎo)致突發(fā)性、暫時(shí)腦功能紊亂。,.,3,國(guó)際最新分類(lèi),與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥全身性癲癇和綜合征不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征,.,4,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥,自發(fā)性癥狀性隱原性,.,5,自發(fā)性,良性?xún)和谥醒腼D區(qū)棘波灶癲癇兒童期枕葉陣發(fā)癲癇原發(fā)性閱讀癲癇,.,6,癥狀性,兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征）以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點(diǎn)的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇,.,7,隱原性,隱原性癲癇被推測(cè)是癥狀性的，但其原因不明。,.,8,全身性癲癇和綜合癥,自發(fā)性隱源性或癥狀性癥狀性,.,9,自發(fā)性,良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒期肌陣攣癲癇兒童期失神癲癇少年期失神癲癇少年期肌陣攣癲癇覺(jué)醒時(shí)的大發(fā)作其它全身的自發(fā)性癲癇位列訂于上者特殊激發(fā)形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇,.,10,隱原性或癥狀性,嬰兒痙攣癥（West綜合征）LennoxGastaut綜合征伴有肌陣攣-起立不能發(fā)作的癲癇肌陣攣性失神癲癇,.,11,癥狀性,非特異性原因 早期肌陣攣性發(fā)作 具有抑制爆發(fā)的早期嬰兒癲癇性腦病 其它未列訂于上的癥狀性全身性癲癇特異性綜合癥,.,12,不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合癥,兼有全身性和局灶發(fā)作 新生兒發(fā)作 嬰兒期重度肌陣攣癲癇 慢波睡眠相對(duì)有持續(xù)性棘慢波的癲癇 獲得性癲癇失語(yǔ)癥（Landan-Kleffner綜合癥） 其它未列訂于上的未定性的癲癇無(wú)明確的全身性或局灶性特點(diǎn),.,13,癲癇發(fā)作的國(guó)內(nèi)分類(lèi),部分性發(fā)作（局限性、局灶性）全身性發(fā)作（普遍性）不能分類(lèi),.,14,癲癇的誘因 過(guò)度疲勞、發(fā)熱、手術(shù)、缺氧血癥、堿中毒、低鈣血癥、低血糖、焦慮均可引起發(fā)作。,.,15,幾種特殊類(lèi)型的癲癇綜合征臨床表現(xiàn),.,16,伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇,多510歲起病，占各種癲癇的1/4。發(fā)作：多睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為眼角、口角及面部肌肉抽動(dòng)，或吞咽樣動(dòng)作，隨即發(fā)展至同側(cè)肢體抽動(dòng)，初無(wú)意識(shí)喪失，但多不能言語(yǔ)；抽搐可泛化至全身，出現(xiàn)意識(shí)喪失。EEG：背景波正常，棘波出現(xiàn)在中央及中顳區(qū)，睡眠時(shí)異常放電增加。預(yù)后良好，發(fā)作多于青春期后停止。,.,17,嬰兒痙攣（WEST SYNDROME）,發(fā)病率：1/30004000嬰兒，38月發(fā)病，發(fā)作：典型發(fā)作呈點(diǎn)頭、屈肘屈髖如擁抱樣，成串樣發(fā)作，每日可幾十次，并伴精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。EEG:背景波異常，持續(xù)高幅不同步、不對(duì)稱(chēng)的慢波，雜以尖波、棘波、多棘波。,.,18,Lennox-Gastaut綜合征,見(jiàn)于18歲（36歲）兒童發(fā)作：形式多樣，可見(jiàn)強(qiáng)直、失張力、失神樣發(fā)作，也可有肌陣攣樣或強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作?；純河兄橇Πl(fā)育障礙，治療困難。EEG：背景活動(dòng)異常，常呈1.52.5HZ慢棘慢綜合波。,.,19,病史資料,一 現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作的頻率（年 月周 日）發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因發(fā)作開(kāi)始時(shí)的癥狀發(fā)作的演變過(guò)程發(fā)作時(shí)觀(guān)察到的表現(xiàn)（姿勢(shì)、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀）,.,20,病史資料,發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)（知覺(jué)和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時(shí)間發(fā)作后的表現(xiàn)有無(wú)其他形式的發(fā)作形式是否服用過(guò)抗癲癇藥物，服用種類(lèi)、劑量、療程及療效發(fā)作后有無(wú)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失,.,21,既往史和家族史,有無(wú)圍產(chǎn)期的腦損傷史有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等）有無(wú)新生兒驚厥及高熱驚厥史家族中有無(wú)癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙等,.,22,診斷（一）,確定是否癲癇發(fā)作癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過(guò)度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)為抽搐、感覺(jué)、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。特點(diǎn)：發(fā)作性、短暫性、刻板性,.,23,診斷（二）,區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性原發(fā)性癲癇：又稱(chēng)“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān),.,24,鑒別,短暫性腦缺血發(fā)作癔?。壕窦膊。耗c道蛔蟲(chóng)?。喊l(fā)作性睡?。簳炟剩浩^痛：,.,25,治 療,.,26,（一）救護(hù)措施：盡快控制發(fā)作，可針刺人中、涌泉等穴位。應(yīng)將壓舌板(其他代用品)包上紗布置于一側(cè)上下牙齒之間以防咬舌，松解衣領(lǐng)和褲帶以利呼吸，應(yīng)使肢體與硬物隔開(kāi)以免碰傷，并支撐身體，不要讓頭部突然著地，使其側(cè)臥，保持呼吸道通暢和安靜舒適的環(huán)境，以利恢復(fù)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的昏迷病人要防止缺氧，及時(shí)吸痰，給氧氣，必要時(shí)切開(kāi)氣管。高燒時(shí)給予物理降溫，預(yù)防肺部感染。,.,27,（二）抗癲癇藥物治療1、治療原則：診斷明確后盡早開(kāi)始治療（僅有一次發(fā)作者除外）、根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選擇藥物、盡量單藥治療、從小劑量開(kāi)始給藥并逐漸加量達(dá)到有效穩(wěn)態(tài)治療血濃度、劑量個(gè)體化、長(zhǎng)期服藥（根據(jù)發(fā)作類(lèi)型不同一般末次發(fā)作后需繼續(xù)服藥34年）、定期復(fù)查血藥濃度及觀(guān)察藥物相關(guān)副作用并根據(jù)情況調(diào)整藥物劑量、停藥過(guò)程要慢（一般12年）。,.,28,常用藥物,.,29,（三）癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療1、止痙：以靜脈注射為好。氯硝安定0.020.06mg/kg,靜脈注射(速度0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制安定0.20.5mg/kg，靜脈緩慢注射(速度0.1mg/s)，注意心臟/呼吸抑制咪唑達(dá)倫0.10.3mg/kg,靜注，2、保持呼吸道通暢3、防治驚厥后腦水腫及保護(hù)臟器功能,.,30,（四）心理治療：患兒與家長(zhǎng)應(yīng)同時(shí)進(jìn)行、社會(huì)支持的重要性（五）其它：行為治療、生酮飲食治療、迷走神經(jīng)刺激療法、運(yùn)動(dòng)治療。,.,31,長(zhǎng)程管理的理念：把管理的理念引入癲癇的診治全過(guò)程,.,32,（二）目標(biāo)： 1 醫(yī)患關(guān)系，依從性 2 生長(zhǎng)發(fā)育質(zhì)量 3 共患病 4 醫(yī)、患、教、社會(huì),.,33,管理策略,規(guī)范化 、個(gè)性化診治家長(zhǎng)、病人參與重要性合理選擇用藥日記生活質(zhì)量,.,34,藥物治療的長(zhǎng)程管理,（一）基本原則1 及時(shí)開(kāi)始治療2 科學(xué)合理選藥3首選單藥4合理聯(lián)合5 隨訪(fǎng)療效及不良反應(yīng)6 了解藥效動(dòng)力，判斷效果、調(diào)整時(shí)機(jī),.,35,常用藥物,.,36,2、幾種常用抗癲癇藥物治療劑量、半衰期及有效血濃度藥 名 劑量 半衰期 有效血濃度 中毒血濃度 （mg/kg） （h） （g/ml） （g/ml） 苯巴比妥 35 65110 1540 50 苯妥英鈉 36 1060 1020 20 卡馬西平 1030 2050 412 12 丙戊酸鈉 1540 515 50100 200 氯硝安定 0.020.2 2030 0.20.5 0.7,.,37,長(zhǎng)期隨訪(fǎng),專(zhuān)科醫(yī)生 定期隨訪(fǎng)時(shí)間個(gè)性化的計(jì)劃隨訪(fǎng)的內(nèi)容,.,38,不良反應(yīng)管理,1急性不良反應(yīng)2 特異性體質(zhì)反應(yīng)3 慢性不良應(yīng)4 胚胎致畸作用,.,39,治療依從性管理,方便性?xún)r(jià)格病恥感宣教：療程、治療目的、方法、過(guò)程，配合藥品的可獲得性,.,40,停藥管理,發(fā)作停止后35年個(gè)體化考量特殊良性癲癇腦電圖作用青春期加量的風(fēng)險(xiǎn)緩慢、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)復(fù)發(fā)后的治療,.,41,藥物難治性癲癇的管理,30%的藥物難治患原性醫(yī)源性共患病其他療法經(jīng)濟(jì)學(xué)遠(yuǎn)期預(yù)后,.,42,社會(huì)心理支持與生活質(zhì)量,30%存在認(rèn)知功能損害相關(guān)危險(xiǎn)因素：病因、類(lèi)型、發(fā)作頻率、病程、腦電圖、藥物、心理社會(huì)。心理因素的重要性：融入社會(huì)，信心、關(guān)愛(ài) 不放棄不拋棄不溺愛(ài),.,43,其它問(wèn)題的管理,1 日常生活2 預(yù)防接種3 青春期的管理：誘發(fā)發(fā)作的因素增加、生活規(guī)律打亂、壓力等4 共患病的問(wèn)題,.,44,的頻率和持續(xù)時(shí)間：發(fā)作頻率越高，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，智力損害越明顯。3，服藥情況只用一種藥物就能控制癲癇發(fā)作，用藥三個(gè)月就能控制癥狀以及能按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，不自行中斷者，智力損害??；多藥治療者，有50%的患兒智力受到影響。,癲癇與智力：有人對(duì)1500名患兒作了智能的評(píng)定和隨訪(fǎng)后發(fā)現(xiàn)，癲癇與智力的關(guān)系，與以下一些因素較密切。1，癲癇發(fā)作的類(lèi)型：嬰兒痙攣型癲癇，96%發(fā)生智能障礙；肌陣攣發(fā)作，無(wú)力型發(fā)作及不典型失神發(fā)作者，82.6%發(fā)生智能障礙。癲癇大發(fā)作、失神小發(fā)作及精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等，盡管發(fā)作時(shí)樣子可怕，但是60%-80%病人智能正常。 2，癲癇發(fā)作,.,45,癲