《兒童血液系統(tǒng)》PPT課件.ppt

兒童血液系統(tǒng),血液組成：血球（45）、血漿（55） 血漿：白蛋白、球蛋白、凝血因子（膠體滲透壓與血液凝固） 血球：幹細(xì)胞、肝臟、脾臟、骨髓、長(zhǎng)骨 白血球：嗜中性、嗜鹼性、嗜酸性、淋巴球、單核球（吞噬作用、對(duì)抗微生物） 紅血球：血紅素?cái)y帶氧氣至身體全身 血小板：造成凝血反應(yīng),新生兒高膽紅素血癥,bilirubin5(黃疸） bilirubin15-20(高膽紅素血癥 bilirubin20(核黃疸) 膽紅素新陳代謝（圖） 病理性黃疸診斷： 24小時(shí)（5）48小時(shí)（10）72小時(shí)（12） 出生24小時(shí)出現(xiàn) 膽紅素快速上升 足月兒超過(guò)12、持續(xù)7-10天。,新生兒高膽紅素血癥,原因：RH ABO血型不相容、瘀血血腫、肝功能減退、代謝因素、其他（蠶豆癥） 治療： 提早餵食 藥物：phenobarbital 照光： 光線可使組織膽紅素使成為膽綠素 200-400燭光（藍(lán)光）、450-460nm、螢光燈與嬰兒表面皮膚距離46-51公分 副作用：昏睡、活動(dòng)改變、腸蠕動(dòng)增加、體溫上升,新生兒高膽紅素血癥,照光護(hù)理： 不穿衣服 2小時(shí)更換臥位 不透光眼罩 維持體溫 補(bǔ)充水分 照後檢查膽紅素與血紅素 不給含乳糖牛奶。 換血治療：,缺鐵性貧血,原因： 營(yíng)養(yǎng)缺乏（各年齡層分析），每個(gè)年齡層均會(huì)發(fā)生，最常發(fā)生在6個(gè)月至2歲、青少年。 病理生理： 儲(chǔ)存鐵質(zhì)缺乏、血液循環(huán)鐵質(zhì)不足限制生長(zhǎng)、缺體性貧血。 生理需求增加、鐵攝取不足、失血 癥狀：皮膚、黏膜蒼白、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,缺鐵性貧血,診斷檢查 血紅素10，MCV10-11 治療 補(bǔ)充鐵劑：足月（4）早產(chǎn)（2） 奶粉選擇 護(hù)理措施： 提供含鐵質(zhì)高食物、教導(dǎo)正確口服鐵劑時(shí)間（兩餐之間、飯前1小時(shí)與果汁、吸管、大便顏色改變）、肌肉注射鐵劑（更換針頭、臀部肌肉、z型注射法）、鐵劑儲(chǔ)放,鐮狀細(xì)胞性貧血,遺傳性溶血性疾病、體染色體隱性遺傳 促成因素：氧氣不足、感染、脫水、發(fā)燒 子女遺傳機(jī)率表（圖） 癥狀： 一般癥狀：皮膚、眼黏膜蒼白,鐮狀細(xì)胞性貧血,臨床癥狀 一般癥狀：皮膚、黏膜蒼白、虛弱、生長(zhǎng)遲滯。 鐮刀細(xì)胞危機(jī)： 四肢：急性肢體腫脹、關(guān)節(jié)疼痛 腹部：疼痛 腦部：中風(fēng) 胸部：肺炎 肝：阻塞性黃疸、肝臟腫大 腎臟：血尿、尿液無(wú)法濃縮、夜尿 脾臟：脾臟腫大、循環(huán)衰竭,鐮狀細(xì)胞性貧血,診斷：血液檢查HBS 治療目標(biāo)： 預(yù)防細(xì)胞鐮狀化的現(xiàn)象 治療緊急的鐮狀細(xì)胞危機(jī) 主要直接治療危機(jī)的癥狀與支持性照護(hù) 臥床休息減少能量與氧氣消耗 充分的水分 電解質(zhì)的補(bǔ)充 腹痛給予止痛劑 補(bǔ)充血液 抗生素治療,鐮狀細(xì)胞性貧血,護(hù)理目標(biāo)： 教導(dǎo)病童與家屬有關(guān)細(xì)胞鐮狀化之現(xiàn)象、後果與早期辨認(rèn)危機(jī)與感染。 提供支持性療法 調(diào)整生活型態(tài)終此一生 願(yuàn)意接受遺傳諮詢,鐮狀細(xì)胞性貧血,護(hù)理措施： 依醫(yī)囑輸血： 鐮狀細(xì)胞危機(jī)治療：補(bǔ)充水分 減輕疼痛 預(yù)防感染 居家照顧 水分、常規(guī)預(yù)防注射、營(yíng)養(yǎng)、適度活動(dòng)、智力發(fā)展、教導(dǎo)與訓(xùn)練、膽結(jié)石、股骨頭無(wú)菌性壞死、血尿、死亡。,地中海型貧血,體染色體隱性遺傳，血紅素細(xì)胞內(nèi)多生鏈合成缺失或異常。 分成、 病理生理： HbA1:2與2組成 HbA2:2與2組成 HBF：2與2組成 此類疾病是血紅素細(xì)胞缺乏鏈血紅素形成不良，血紅素供氧不足，刺激紅血球生成的造血造成脾臟腫大。 診斷性檢查：血紅素電泳法,地中海型貧血,輕型地中海貧血： 一個(gè)正常、一個(gè)地中海貧血基因 血紅素10-11 MCVMCH下降 輕度至中度貧血、脾臟腫大 重型地中海貧血 兩個(gè)地中海貧血基因 血紅素3-5 貧血、倦怠、食慾差、抵抗力差、庫(kù)利臉（前額突起、眼睛略微下斜、顴骨隆起、牙齒排列不齊） 發(fā)育遲緩、心雜音、膽結(jié)石、心包炎,地中海型貧血,治療目標(biāo) 維持足夠血紅素，以預(yù)防骨髓擴(kuò)張和造成骨骼畸型 輸血：血比容27 ，血紅素10 輸血注意事項(xiàng)：血量估計(jì)、調(diào)溫器、生理食鹽水、輸血副作用（過(guò)敏、發(fā)熱、溶血性）、輸血反應(yīng) 輸血性鐵質(zhì)沈積癥：病童死亡主要原因 排鐵劑；皮下注射，每天不超過(guò)2g，持續(xù)使用pump 輸血後合併癥：B、C型肝炎,血友病,X性染色體性聯(lián)隱性遺傳 缺乏凝血因子（8、9） 遺傳現(xiàn)況 分類 輕度血友?。?、9因子介於5-50，凝血試驗(yàn)正?；虻挽墩?，鼻、牙齦出血 中度血友病8、9因子介於1-5，不會(huì)自發(fā)出血 嚴(yán)重血友?。?8、9因子少於1，自發(fā)性出血,血友病,診斷檢查 血小板 正常 出血時(shí)間正常 凝血梅原正常 凝血梅原消耗不良(5-20%) 部分凝血激素時(shí)間時(shí)間延長(zhǎng),血友病,治療 有效的止血 傷口止血 凝血因子的補(bǔ)充新鮮冷凍血漿冷凍沉澱物濃縮凝血因子基因工程合成凝血因子 固定受傷肢體避免再度出血 止痛,護(hù)理措施,預(yù)防出血的保護(hù)措施 控制出血 提供健康指導(dǎo)幫助支持病童與家屬 鼓勵(lì)維持身體健康 提供安全環(huán)境 促進(jìn)健康發(fā)展 提供遺傳諮詢,兒童癌癥的照護(hù),九大警徵 肝脾腫大 不明原因疼痛 臉色蒼白 神經(jīng)癥狀 不明原因腫塊 紫斑或出血傾向 淋巴腺腫大 不明原因發(fā)燒 眼球有異常反射光,白血病,原因：先天性疾病、暴露在放射線環(huán)境、接受放射線治療藥物導(dǎo)致白血病 定義：芽細(xì)胞超過(guò)30% 分類：急性淋巴性白血病、急性非淋巴性白血病、慢性骨髓性白血病、慢性淋巴球性白血病 急性淋巴性白血?。簝和Ｒ?jiàn)芽細(xì)胞血色素血小板低於正常 癥狀：感染、發(fā)燒、臉色蒼白、出血 治療：分群治療(極高危險(xiǎn)群、高危險(xiǎn)群、標(biāo)準(zhǔn)危險(xiǎn)群),治療方案,五期 引導(dǎo)期：適當(dāng)強(qiáng)度化學(xué)治療達(dá)到完全緩解4-6星期Vincristine、prednisolone 鞏固期：高劑量減少M(fèi)TX、6-MP 再引導(dǎo)期：類似引導(dǎo)期藥物再度治療dexamethasone 維持期：不需住院 中樞神經(jīng)預(yù)防療法：易復(fù)發(fā)部位(中樞神經(jīng)系統(tǒng))(睪丸) 成效標(biāo)準(zhǔn)危險(xiǎn)群80-85% 、高危險(xiǎn)群60% 、極高危險(xiǎn)群30%,淋巴瘤,分類：何杰金氏病、非何杰金氏病 因侵犯部位不同的癥狀 骨髓與中樞神經(jīng)系統(tǒng)、白血病 壓迫至各器官 肋膜積水 腹部腫大 生長(zhǎng)迅速很快擴(kuò)散 治療化學(xué)治療,腦瘤,臨床癥狀： 顱內(nèi)壓升高 局部神經(jīng)癥狀 癲癇的發(fā)作 腫瘤出血癥狀 母觀癥 治療 手術(shù) 化學(xué)治療 放射線治療 腦瘤有關(guān)水腦的處理,腦瘤手術(shù)前後照護(hù),手術(shù)前溝通 父母的溝通傾聽(tīng)感受 孩子的溝通注意孩子發(fā)展特性 各年齡層 相同經(jīng)驗(yàn)家庭分享解決不安 執(zhí)行侵入性治療護(hù)理要把家屬納入 手術(shù)後照顧 生理 心理 照護(hù)計(jì)畫(huà),神經(jīng)母細(xì)胞瘤,脊索神經(jīng)分支 腹部發(fā)現(xiàn) 男多於女 轉(zhuǎn)移病兆 轉(zhuǎn)移皮下結(jié)節(jié)肝轉(zhuǎn)移而致肝腫大骨頭侵犯疼痛眼睛轉(zhuǎn)移鑿成上眼瞼下垂 檢查 測(cè)24小時(shí)尿液VMA HVA X光 CT MRT SONA 治療 合併治療自體骨隨移植單株抗體,威姆氏腫瘤,癥狀 腹部腫塊 血尿 高血壓 疲倦胃口差體重減輕貧血 治療方式 合併療法,癌癥對(duì)家庭衝擊,父母 父母沒(méi)有準(zhǔn)備面對(duì)孩子診斷 放棄父母角色的衝動(dòng) 有焦慮罪惡感擔(dān)心病患受苦 病童 骨髓功能抑制 飲食攝取不均 噁心嘔吐 皮膚黏膜受損 疲倦 其他,神經(jīng)系統(tǒng)解剖構(gòu)造,中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦與脊髓 腦：大腦、間腦、腦幹、小腦 周邊神經(jīng)系統(tǒng)： 腦與脊髓以外的神經(jīng)纖維 12對(duì)腦神經(jīng) 31對(duì)脊神經(jīng) 腦脊髓液路徑 脈絡(luò)叢供應(yīng)經(jīng)第三腦室、第四腦室至蜘蛛膜下腔，再經(jīng)腦部與脊髓蜘蛛膜絨毛至靜脈竇 正常、無(wú)色、透明,神經(jīng)系統(tǒng)兒童評(píng)估,健康史 懷孕史 產(chǎn)前病史 家族遺傳史 生產(chǎn)史 疾病史 身心狀況 意識(shí)狀況評(píng)估 生命徵象評(píng)估 眼睛評(píng)估 皮膚評(píng)估 特殊測(cè)試 診斷性檢查,癲癇,腦部電位不正常之神經(jīng)功能障礙 是一腫慢性復(fù)發(fā)性，合併多種類型痙攣多於兩次癲癇發(fā)作，才診斷為癲癇。 病因 腦部病變、產(chǎn)傷、感染性疾病、腦循環(huán)障礙、腦創(chuàng)傷、腦瘤轉(zhuǎn)移 生化改變、低血糖、低血鈣、腦部營(yíng)養(yǎng)缺乏 自發(fā)性,局部性發(fā)作,單純性局部發(fā)作 發(fā)作時(shí)間短臨床表徵乃因腦部不正常放電 顳葉 頂葉 枕葉 運(yùn)動(dòng)方面影響 自主神經(jīng)癥狀,複雜性局部發(fā)作 顳葉產(chǎn)生不正常放電 高級(jí)且複雜大腦功能障礙 發(fā)作前有先兆 發(fā)作時(shí)出現(xiàn)意識(shí)改變的改變不自主之怪異行為,全身性發(fā)作,強(qiáng)直陣攣性發(fā)作 屈曲期：短暫時(shí)間內(nèi)失去意識(shí)，眼球上吊，嘴巴張開(kāi)、四肢屈曲。 伸展期：頸部背部肌肉伸直，下頷牙齒緊閉、舌頭咬住。 顫抖期：四肢輕微顫抖，再傳向靠近軀幹之近端部位 陣攣期：肌肉反覆性快速規(guī)律收縮及放鬆。 發(fā)作後期：意識(shí)昏迷尚未清醒，肌肉呈現(xiàn)放鬆狀態(tài) 失神性發(fā)作：發(fā)作時(shí)，短暫?jiǎn)适б庾R(shí)、肌肉張力改變，行為改變少。 肌肉陣攣性發(fā)作：一群一群肌肉突然短促收縮約5秒。 無(wú)張力性發(fā)作：肌肉張力和意識(shí)突然喪失，常使病童頭部垂下而跌倒。,醫(yī)療措施,抗癲癇藥物： 降低腦部不正常電位傳導(dǎo)，不可隨便停藥。 生酮性飲食： 刺激酮體的生成，達(dá)到鎮(zhèn)靜作用與提高癲癇發(fā)作之閾值。 維生素E 外科手術(shù),護(hù)理照顧,生命徵象 維持呼吸道通暢 評(píng)估意識(shí)程度 發(fā)作時(shí)緊急處理 認(rèn)識(shí)癲癇發(fā)作之前兆 居家照顧衛(wèi)教 提供安全居家環(huán)境 無(wú)須限制病童活動(dòng),重積性癲癇,連續(xù)癲癇發(fā)作兩次以上，發(fā)作時(shí)間超過(guò)30分鐘，意識(shí)均未恢復(fù)。 病因： 腦部之急性或進(jìn)行性病變，加上誘發(fā)因素，誘發(fā)因素包括 感染、突然停藥、一切引起腦浮腫因素、其他 最易引起深層腦病變之原因 腦瘤、外傷後遺癥、腦血管病變感染癥、結(jié)節(jié)性硬化癥、出生時(shí)腦損傷、原發(fā)性腦損傷。,醫(yī)療與護(hù)理,急救 儘快控制癲癇之發(fā)作 改善全身生理狀態(tài) 加護(hù)護(hù)理,熱性痙攣,6個(gè)月至5歲大小孩 單純性熱痙攣與複雜性熱痙攣 單純性熱痙攣四個(gè)條件 發(fā)作時(shí)間短、全身性發(fā)作、除了造成發(fā)燒沒(méi)有其他問(wèn)題神經(jīng)發(fā)育狀況正常 病因病理 腦組織不成熟 迷走神經(jīng)反射，引起腦部缺氧 因感染、發(fā)燒造成痙攣閾值降低,臨床表徵,體溫升高 痙攣特性呈強(qiáng)直性抽搐與鎮(zhèn)攣性抽搐，對(duì)稱性發(fā)作 短暫意識(shí)障礙 醫(yī)療 控制痙攣、發(fā)燒與感染發(fā)生,水腦,腦脊髓液吸收與產(chǎn)生不平衡，引其頭圍增大或顱內(nèi)壓增高之疾病 病因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形 生產(chǎn)時(shí)傷害 孩童時(shí)期罹患腦部感染 分類 非交通型 交通型,水腦,頭圍增加、前新門(mén)膨出顱骨縫線分開(kāi) 顱內(nèi)壓持續(xù)增加、吸奶狀況差、思睡 顱神經(jīng)受壓迫，導(dǎo)致斜眼 生長(zhǎng)與發(fā)育遲緩 醫(yī)療措施 手術(shù)治療 切除阻塞之部位 利用引流裝置，將過(guò)多腦脊髓液引留置其他地方,護(hù)理照顧,一般性照護(hù) 手術(shù)前護(hù)理 手術(shù)後護(hù)理,腦性麻痺,中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織在生長(zhǎng)與發(fā)育過(guò)程受到損傷，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙。 病因病理 出生前因素 生產(chǎn)時(shí)因素 生產(chǎn)後因素 分類 依神經(jīng)肌肉癥狀分類： 痙攣型、手足徐動(dòng)型、運(yùn)動(dòng)失調(diào)型、強(qiáng)直型、震顫型、失張力型 依據(jù)影響肌肉分類： 輕偏癱、四肢輕癱、兩肢麻痺、單肢麻痺、三肢麻痺、下半身麻痺、合併其他障礙。,醫(yī)療措施與護(hù)理,醫(yī)療措施 矯正外科的處置 藥物治療 復(fù)健 語(yǔ)言治療 護(hù)理 評(píng)估障礙程度 評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況 維持皮膚完整性 提供家人衛(wèi)教 利用適當(dāng)輔具,雷氏癥候群,病因 病毒感染 病理 肝細(xì)胞粒腺體受損，阻礙正常解毒藥物的徑路，而使尿素循環(huán)受損 臨床特徵 輕微前驅(qū)癥狀：患病毒感染後發(fā)病出現(xiàn)身體不適、輕微發(fā)燒、咳嗽、喉嚨痛、流鼻涕、食慾不振 休頓盧查癥狀分期（表） 拉夫羅伊癥狀分期（表）,診斷檢查 大腦功能不良 肝臟切片 肝功能不佳SGOT、SGPT升高，血中氨升高、低血糖 醫(yī)療與護(hù)理措施 生命徵象與神經(jīng)功能恢復(fù) 評(píng)估病童咳嗽與嘔吐反射 顱內(nèi)壓升高之徵象 評(píng)估呼吸道是否通暢 監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)怏w分析 利尿劑 監(jiān)測(cè)血糖 肝功能異