營養(yǎng)貧血NURITIONALANEMIA.ppt

營養(yǎng)性貧血 NURITIONAL ANEMIA,施繼敏 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 血液科骨髓移植中心,營養(yǎng)性貧血是指因機體造血所必須的營養(yǎng)物質(zhì)，如鐵、葉酸、維生素B12等物質(zhì)相對或絕對地減少，使血紅蛋白和/或紅細胞的生成不足，以致貧血的一種疾病。 多發(fā)于6個月至2歲的嬰幼兒、青少年、妊娠期或哺乳期婦女以及胃腸道等疾病所致營養(yǎng)物質(zhì)吸收較差的患者。 缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血是營養(yǎng)性貧血最常見的類型。,缺鐵性貧血,IDA Iron Deficiency Anemia,缺鐵性貧血 （IDA）,內(nèi)容（CONTENTS） 概述 鐵在體內(nèi)的代謝 病因發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷和鑒別診斷 預防和治療,概述（Introduction）,定義 體內(nèi)用來合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成量減少而形成的一種小細胞低色素性貧血。其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。 臨床特點 發(fā)病,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),概念（Concepts）： 血清總鐵結(jié)合力 （total iron binding capacity, TIBC） 血清鐵 （serum iron, SI） 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （transferrin saturation, TS）,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),含 量 新生兒 75mg/kg 兒童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布 血紅蛋白（65%） 肌紅蛋白（3%-5%） 儲存鐵 （30%） 鐵蛋白 含鐵血黃素 酶 （0.2-0.4%） 血清鐵,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒 2mg/kg,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的來源 內(nèi)源性:衰老紅細胞釋放（主要） 外源性: 食物鐵（量少，1-1.5mg/d) 黑木耳/海帶/豬肝 肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜 乳類,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的吸收與運轉(zhuǎn) 主要吸收部位 十二指腸和空腸上端粘膜 食物中鐵的吸收率 1-20% 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%,影響鐵吸收因素 Positive factors 維生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷 咖啡/茶葉-鞣酸,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的儲存和利用,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血紅素 + 珠蛋白,Fe + P,(圖2),鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),動物食品 非動物食品 (血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價鐵 血紅素分解酶 *Vit C 腸： 二價鐵 十二指腸 空腸上 三價鐵 腸粘膜細胞 轉(zhuǎn)運鐵蛋白* 入血 脫落入腸道 肝脾儲存 骨髓造血,病因和發(fā)病機制 Etiology & Pathogenesis,病因 先天儲備不足或丟失 生長發(fā)育快 鐵攝入不足* 鐵丟失或消耗增加,病因和發(fā)病機制 Etiology & Mechanism,病因 先天儲備不足或丟失 早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過早 妊娠母親嚴重貧血,病因和發(fā)病機制 Etiology & Mechanism,病因 生長發(fā)育快 生后3-5 mo / 1yr 早產(chǎn)兒 青春期,病因和發(fā)病機制 Etiology & Mechanism,病因 鐵攝入不足 乳類/谷類食物含鐵低 鐵吸收的影響因素 長期腹瀉/急慢性感染,病因和發(fā)病機制 Etiology & Mechanism,病因 鐵丟失或消耗增加 長期慢性失血（每毫升血含鐵0.5mg） 鮮牛奶喂養(yǎng) 長期反復感染,發(fā)病機制,缺鐵對血液系統(tǒng)影響,鐵,原卟啉,血紅素,珠蛋白,Hb,細胞分裂增殖,RBC數(shù)量,小細胞 低色素貧血,發(fā)病機制,缺鐵對非造血系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成 含鐵酶活性,體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力,鐵缺乏演變過程,紅細胞生 成缺鐵期 （IDE）,缺鐵性 貧血期 （IDA）,鐵減少期 （ID）,儲存鐵 : SF 骨髓外鐵 儲存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血,亞 臨 床 型,臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation),起病緩慢 血液系統(tǒng)癥狀 貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈 髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大，常見于嬰幼兒,3.非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運動系統(tǒng),實驗室檢查,外周血象 小細胞低色素 RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 輕度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,實驗室檢查,2. 骨髓象 增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)15%,A. 有核細胞增生明顯活躍,B.核老漿幼,實驗室檢查,3. 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(SF) 500ug/dl IDE期 血清鐵(SI) 350ug/dl 骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis),診斷： 初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象 確診： 鐵代謝生化 證實： 治療,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis),鑒別診斷 慢性感染性貧血 地中海貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 鐵粒幼紅細胞性貧血,治 療 (Treatment),治療和預防 去病因治療 鐵劑治療 輸血治療 一般治療,治 療 (Treatment),鐵劑治療 元素鐵劑量： 3-6mg/kg/d 口服鐵劑 制劑 用法及注意,治 療 (Treatment),鐵劑治療 注射鐵劑 適應癥 - 不能耐受口服鐵劑治療； - 原有消化道疾病，口服鐵劑病情加重； - 消化道吸收障礙，如胃十二指腸切除術(shù)后、萎縮性胃炎等； - 因治療不能維持鐵平衡，如血液透析。 制劑： 右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv 鐵劑療效觀察 （表1）,表1 鐵劑療效觀察（from Nelson）,治 療 (Treatment),輸血治療 指征：重度貧血并發(fā)心功能不全或感染 成分： 濃縮紅細胞/紅細胞混懸液 量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意,防 治 (Prevention),預防 去除病因 均衡飲食 科學喂養(yǎng),巨幼紅細胞性貧血 Megaloblastic Anemia， MA,概 述 (Introduction),定義 是屬于造血要素缺乏即維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一類貧血； 臨床特點 貧血、 紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、 B12或葉酸治療效果好； 發(fā)病率,病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism),發(fā)病機理 維生素B12 （催化） 核甘酸 葉酸 四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶 DNA合成,病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism),發(fā)病機理 造血系統(tǒng)的影響 巨幼紅細胞形成 貧血 粒細胞 巨核細胞 神經(jīng)精神及其他影響 神經(jīng)精神改變： 易感染性：,病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism),B12或（和）葉酸缺乏的原因 人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。 B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d 喂養(yǎng)不當與攝入不足 吸收利用障礙 需要量增加,臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),年齡：多見于6-18個月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)* 神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應底下/智力體格發(fā)育 神經(jīng)器質(zhì)性病變： 震顫 其他:,實驗室檢查 (Laboratory),血象 紅細胞系統(tǒng) 大細胞性貧血 紅細胞數(shù)量的下降超過血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細胞正常或減少 白細胞系統(tǒng)： 粒細胞減少， 核分葉增多 巨核細胞系統(tǒng) 骨髓象 紅細胞系統(tǒng)/ 白細胞系統(tǒng) /巨核細胞系統(tǒng) 血生化,診 斷 (Diagnosis),年齡 喂養(yǎng)史 大細胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓：典型的巨幼樣變的紅細胞,預防 (Prevention),改善乳母的營養(yǎng)狀況 及時添加輔食 控制感染性疾病,治療 (Treatment),一般治療 藥物治療 維生素B12： 25-100ug/次， 2-3次/周， 數(shù)周或至血象正常；