內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論.ppt

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論,內(nèi)分泌學(xué)是生物學(xué)和醫(yī)學(xué)中的 一門重要學(xué)科,內(nèi)分泌系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng) 神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò) 調(diào)控生物整體功能的系統(tǒng) 保持代謝穩(wěn)定、器官功能協(xié)調(diào)、 維護自身生存、維持種族延續(xù),內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)控功能,生殖繁衍 生長發(fā)育 器官系統(tǒng)協(xié)調(diào) 維持代謝 環(huán)境變化適應(yīng) 穩(wěn)定,激素,內(nèi)分泌系統(tǒng)的概念 經(jīng)典內(nèi)分泌系統(tǒng)：由內(nèi)分泌腺體組成。 50年代，經(jīng)典內(nèi)分泌腺分泌的主要激素及其功能基本闡明。 現(xiàn)代內(nèi)分泌系統(tǒng)：60年代后，發(fā)現(xiàn)非內(nèi)分泌腺也分泌激素，心血管，肝、脂肪組織、胃腸道、免疫細(xì)胞等組織器官產(chǎn)生的激素相繼發(fā)現(xiàn)，故認(rèn)為有內(nèi)分泌功能的細(xì)胞亦可為內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成部分。,現(xiàn)代內(nèi)分泌系統(tǒng)包括 1、腦：下丘腦視上核ADH、室旁核-催產(chǎn)素、 松果體-退黑素、神經(jīng)核-TRH、CRH、 LHRH、GHRH、PRF、PIF 2、垂體：GH、ACTH、TSH、PRL、FSH、LH、POMC、LPH、MSH 3、甲狀腺：T3、T4、降鈣素 4、甲狀旁腺：PTH 5、胰島：胰島素、胰升糖素、胰淀素、生長抑素 6、腎上腺：可的松、醛固酮、性激素、腎上腺素、 去甲腎上腺素、多巴胺 7、腎臟：促紅素、腎素,8、性腺（睪丸或卵巢）：雌激素、孕激素、雄性激素、 抑制素、激活素、卵泡抑素 9、胸腺：胸腺素 10、皮膚：多種細(xì)胞因子 11、心臟、血管內(nèi)皮：心鈉素、內(nèi)皮素 12、肝臟：生長激素、胰島素樣生長因子 13、小腸、胃：胃泌素、胰泌素、膽囊收縮素 14、脂肪組織：瘦素、脂聯(lián)素 15、免疫細(xì)胞：甘丙酸、轉(zhuǎn)錄肽（CART）、POMC 16、妊娠胎盤：催乳素、生長激素 17、腫瘤組織異位分泌屬病理性：ACTH、CRH、POMC,內(nèi)分泌激素的概念 經(jīng)典內(nèi)分泌激素：激素是由內(nèi)分泌器官產(chǎn)生，釋放入血循環(huán)，轉(zhuǎn)運到靶器官或組織而發(fā)揮效應(yīng)的化學(xué)物質(zhì)。 廣義內(nèi)分泌激素：除經(jīng)典激素外，細(xì)胞因子、生長因子、神經(jīng)遞質(zhì)、神經(jīng)肽等都是重要的化學(xué)信使。盡管這些化學(xué)物質(zhì)同經(jīng)典激素有些不同，但也有共同特征：,（1）細(xì)胞-細(xì)胞間通訊的化學(xué)信使； （2）功能各有側(cè)重，但總體是調(diào)節(jié)機體代謝，協(xié)調(diào)各器官、系統(tǒng)的活動，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，并參與細(xì)胞生長、分化、發(fā)育和死亡的調(diào)控； （3）具有相同作用模式：與靶細(xì)胞受體結(jié)合發(fā)揮作用，都可以共用相同的信號傳遞途徑； （4）生物學(xué)效應(yīng)上互相交叉。,基于這些共性，將細(xì)胞因子、生長因子、神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)肽都?xì)w入激素范圍，稱為廣義激素。 廣義激素相當(dāng)于化學(xué)信使的總稱。,激素分泌方式 經(jīng)典激素分泌：激素釋放入血循環(huán)，轉(zhuǎn)運到靶器官或組織發(fā)揮作用。 廣義激素分泌：可以經(jīng)典方式分泌，也可以鄰分泌、并列分泌、自分泌、胞內(nèi)分泌、神經(jīng)分泌、神經(jīng)內(nèi)分泌等方式分泌發(fā)揮作用。同時一種激素也可以幾種方式發(fā)揮作用。,內(nèi)分泌生理 經(jīng)典內(nèi)分泌： 內(nèi)分泌細(xì)胞與激素之間為一一對應(yīng)，即一種細(xì)胞分泌一種激素，一種激素也只由一種細(xì)胞產(chǎn)生。 廣義內(nèi)分泌： 一種內(nèi)分泌細(xì)胞可產(chǎn)生幾種激素 一種激素由多種內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生,內(nèi)分泌系統(tǒng)功能調(diào)節(jié),一. 神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 下丘腦前部 （視上核和室旁核） 抗利尿激素、催產(chǎn)素 垂體后葉,內(nèi)分泌系統(tǒng)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有調(diào)節(jié)作用。一個激素可作用多個部位，多種激素可作用同一器官組織，發(fā)揮不同作用。 應(yīng)激：CRH-ACTH-皮質(zhì)醇增加 加強血糖調(diào)節(jié) 提高血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)性 限制血容量丟失 減少組織損傷和炎癥反應(yīng) CRH和F直接作用于中樞和交感神經(jīng)系統(tǒng),二. 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 反饋作用：垂體前葉在下丘腦釋放或抑制激素調(diào)節(jié)下分泌相應(yīng)促激素、刺激靶腺組織激素的合成和分泌，后者又起反作用于下丘腦和垂體，對其相應(yīng)激素起抑制或興奮作用，稱為反饋作用。 起抑制作用稱負(fù)反饋 起興奮作用稱正反饋,下丘腦垂體腎上腺 下丘腦垂體甲狀腺 下丘腦垂體性腺（卵巢、睪丸） 所有激素均有某種類型的反饋關(guān)系 激素與離子（甲狀旁腺素、降鈣素與鈣離子） 激素與代謝產(chǎn)物（胰島素、胰升糖素與葡萄糖） 激素與滲透壓或容量（醛固酮、腎素、加壓素） 激素與激素（生長抑素、胰島素、胰升糖素）,三、免疫系統(tǒng)與內(nèi)分泌功能 免疫系統(tǒng)對神經(jīng)內(nèi)分泌功能調(diào)節(jié)作用： IL-1、IL-2 促進 ACTH、皮質(zhì)醇、內(nèi)啡肽、生長抑素和PRL分泌 IL-1、IL-2 抑制 TRH和TSH的分泌 神經(jīng)系統(tǒng)對免疫系統(tǒng)也具有明顯的影響 生長抑素抑制T細(xì)胞增殖和組胺釋放 糖皮質(zhì)激素可全面抑制淋巴因子合成及效應(yīng) PRL刺激淋巴細(xì)胞增殖,內(nèi)分泌疾病的分類,按功能分類： 亢進、減退、正常 按部位分類： 原發(fā)性、繼發(fā)性 按病因分類： 遺傳性、自身免疫、 炎癥、腫瘤、手術(shù)后,病變部位 功能狀態(tài) 常見病 下丘腦 功能性 下丘腦功能失調(diào) 器質(zhì)性 腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù) 垂體前葉 功能亢進 巨人癥、肢端肥大癥 功能減退 西蒙-席漢綜合征 垂體性侏儒、性幼稚 無功能性垂體瘤 垂體后葉 功能減退 尿崩癥 甲狀腺 功能亢進 Graves病、高功能性腺瘤 功能減退 呆小癥、粘液性水腫 慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎 功能正常 單純性甲狀腺腫大 甲狀腺炎（急,慢,亞急性） 甲狀腺腫瘤（良性、惡性）,甲狀旁腺 功能亢進 甲狀旁腺瘤、增生 功能減退 甲旁減 腎上腺皮質(zhì) 功能亢進 皮質(zhì)醇增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 先天性腎上腺增生癥 功能減退 腎上腺危象 阿狄森病 腎上腺髓質(zhì) 功能亢進 嗜鉻細(xì)胞瘤 胰島 細(xì)胞功能 糖尿病 細(xì)胞功能 胰島素瘤 細(xì)胞功能 胰升糖素瘤 細(xì)胞功能 胃泌素瘤 睪丸 功能減退 不育、陽痿 功能亢進 性早熟（腎上腺睪丸）,卵巢 功能減退 原發(fā)、繼發(fā)性閉經(jīng) 功能紊亂 性早熟 經(jīng)前期緊張癥 更年期綜合征 多囊卵巢 腎臟內(nèi)分泌 Bartter綜合征 腎素瘤 非內(nèi)分泌瘤激素分泌 異位ACTH 異位CRH 多發(fā)性內(nèi)分泌病 功能亢進 多內(nèi)分泌腫瘤 多內(nèi)分泌腫瘤 多內(nèi)分泌腫瘤 功能減退 多腺體自身免疫病,內(nèi)分泌系統(tǒng)常見疾病,糖尿病 diabetes melitus,一組 胰島素分泌缺陷 胰島素作用缺陷 慢性血葡萄糖水平增高 代謝疾病群,糖尿病分型(ADA，1997),一、1型糖尿病(B細(xì)胞破壞，通常胰島素絕對缺乏) 1. 免疫介導(dǎo)1型糖尿病 2. 特發(fā)性1型糖尿病 二、2型糖尿?。ㄒ葝u素相對缺乏，占95%） 三、其他特殊類型糖尿病 1. B細(xì)胞功能缺陷 2. 胰島素作用缺陷 3. 外分泌胰腺疾病 4. 內(nèi)分泌疾病 5. 藥物或化學(xué)因素誘發(fā) 6. 感染 7. 免疫介導(dǎo)糖尿病較少見 8. 遺傳性疾病 四、妊娠糖尿病（妊娠期間初次發(fā)現(xiàn)）,糖尿病的臨床表現(xiàn),代謝紊亂癥候群 三多一少：多尿 多飲 多食 體重減輕 并發(fā)癥及伴發(fā)病 糖尿病急慢性并發(fā)癥 反應(yīng)性低血糖 進食后胰島素分泌高峰延遲 其他 體檢 術(shù)前檢查,實驗室檢查,尿糖測定 血糖測定 靜脈血 3.9-6.1 mmol/L 葡萄糖耐量試驗（OGTT） 75g 無水葡萄糖， 82.5g 葡萄糖粉含一分子水 糖化血紅蛋白 GHbA1c 反應(yīng)取血前8-12周血糖平均水平 血漿胰島素和C肽測定 評價胰島B細(xì)胞功能 餐后30-60分鐘至高峰，Ins為基礎(chǔ)值5-10倍，C肽為5-6倍 其他 血脂異常 并發(fā)癥的檢測,*診 斷,1、糖尿病癥狀 + 任意時間血漿葡萄糖水平11.1 mmol/L （200 mg/dl） 或 2、空腹血漿葡萄糖（FPG）7.0 mmol/L （126 mg/dl） 或 3、OGTT試驗中，2h PG 水平11.1mmol/L （200mg/dl） 檢查結(jié)果需要在另外一天進行重復(fù)測定，以對糖尿病診斷進行核實,糖尿病、IGT、IFG,靜脈血糖（mmol/L） 空腹 服糖后2h 糖尿病 7.0 11.1 糖耐量減低 7.0 7.8 - 11.1 空腹血糖調(diào)節(jié)受損 6.1 - 6.9 7.8,健康教育 飲食治療 體育鍛煉 自我監(jiān)測血糖 藥物治療:口服藥物, 胰島素,*糖尿病的治療,生物- 心理- 社會醫(yī)學(xué)模式 糖尿病治療成敗的關(guān)鍵 教育對象： 糖尿病防治專業(yè)人員 醫(yī)務(wù)人員 患者及家屬 公眾,健康教育,制定總熱量 休息狀態(tài) 25-30kcal/kg/d 輕體力勞動 20-35kcal/kg/d 中體力勞動 35-40kcal/kg/d 重體力勞動 40kcal/kg/d 碳水化合物 55% 1g=4kcal 蛋白質(zhì) 15% 1g=4kcal 脂肪 30% 1g=9kcal,飲食治療,體育鍛煉,規(guī)律適量 循序漸進 長期堅持,血糖監(jiān)測,靜脈血糖 毛細(xì)血糖 糖化血紅蛋白 CGMS （ Continuous Glucose Monitoring System ）,促進胰島素分泌劑 磺脲類 非磺脲類 雙胍類 葡萄糖苷酶抑制劑 胰島素增敏劑,*口服藥物,甲狀腺功能亢進癥,定義： 甲狀腺激素分泌過多而引起的臨床綜合征 病因： 甲狀腺性： Graves病(毒性彌漫性甲狀腺腫) 多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫 毒性腺瘤,甲狀腺功能亢進癥,病因： 垂體性甲亢 伴瘤綜合征 暫時性甲亢： 亞臨床性甲狀腺炎 慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(橋本氏甲狀腺炎),臨床表現(xiàn),甲狀腺功能亢進的表現(xiàn) 彌漫性甲狀腺腫大 甲亢眼癥 浸潤性皮膚病變,一.甲狀腺功能亢進的表現(xiàn),(一)高代謝癥群 皮膚潮熱 多汗怕熱 胃納亢進，但體重減輕 易感乏力,(二)心血管系統(tǒng) 心悸，睡眠時心率85次/分(特征性表現(xiàn)) 竇性、室上性心動過速或房顫 脈壓差增大 第一心音亢進，收縮期雜音 甲亢性心臟?。?房顫、心衰或心絞痛、心影擴大,(三)消化系統(tǒng) 善饑多食，體重減輕 病情輕的年輕人：體重可能增加 病情重的老年人：食欲可能下降 大便不成形，可有腹瀉 惡心、嘔吐、腹痛可能是危象先兆 嚴(yán)重者肝損，低蛋白血癥、黃疸,(四)神經(jīng)系統(tǒng) 情緒激動，易怒，失眠 雙手細(xì)震顫、腱反射亢進 嚴(yán)重者精神異常,(五)運動系統(tǒng) (1)甲亢性肌病 中年男性居多 肌無力，肌萎縮，以四肢近端肌肉為甚 起病緩慢，進行性發(fā)展,(五)運動系統(tǒng) (2)周期性麻痹： 以東方國家多見 男性較多 可能與鉀代謝紊亂有關(guān)(低血鉀) 松弛型麻痹，以下肢最多見 嚴(yán)重者四肢、呼吸肌麻痹,(五)運動系統(tǒng) (3)重癥 肌無力 甲亢伴重癥肌無力：發(fā)病率 1% 重癥肌無力伴甲亢：發(fā)病率36 以眼肌和延髓肌無力最常見 表現(xiàn)面部肌肉無力、咀嚼、吞咽、說話功能障礙,(六)生殖系統(tǒng) 月經(jīng)紊亂 男性乳房發(fā)育 (七)內(nèi)分泌系統(tǒng) 交感興奮，但血兒茶酚胺一般不高,(八)造血系統(tǒng) 外周血中性粒細(xì)胞、白細(xì)胞總數(shù)降低 淋巴細(xì)胞正常或增高 血小板和凝血指標(biāo)正常 10患者脾腫大、淋巴結(jié)腫大,(九)代謝變化 蛋白質(zhì)代謝： 合成和分解都增強，以分解代謝為主 糖代謝： 糖耐量異常，餐后高血糖，甚至糖尿病 脂代謝： 合成和分解都增強，分解超過合成,二.彌漫性甲狀腺腫大,甲狀腺腫大程度不一，以中度腫大居多 雙側(cè)、彌漫性、隨吞咽活動 質(zhì)地軟而帶韌、表面光滑 可能有結(jié)節(jié) 可聞及血管雜音 觸診可能有震顫,三.甲亢眼癥,(一)良性突眼(非浸潤性突眼) 僅有眼癥： 凝視癥 瞬目減少癥 上瞼攣縮癥 眼瞼顫動癥 皺額減退癥 輻輳無能癥,三.甲亢眼癥,(二).惡性突眼(浸潤性突眼) 見于50的病例，與病程、甲亢嚴(yán)重程度無關(guān),三.甲亢眼癥 甲亢突眼的分類和分級,四.浸潤性皮膚病變,多見于脛前、足背 皮膚厚而