錐體外系和小腦.ppt

錐 體 外 系,解剖生理,概念： 廣義的講，除了錐體系以外，所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，小腦及前庭系統(tǒng)也包括在內(nèi)。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)為主要組成部分。 錐體外系包括基底節(jié)（The basal ganglia） 豆?fàn)詈思拔矤詈?、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、小腦的齒狀核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓的前庭神經(jīng)核及下橄欖核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。,尾狀核- （新）紋狀體 殼核(putamen) - 豆?fàn)詈?外側(cè)部 蒼白球 （外節(jié)） （舊紋狀體） 內(nèi)側(cè)部 基底節(jié) （內(nèi)節(jié)） 網(wǎng)狀部- 黑質(zhì) 致密部 丘腦底核 紅核,傳導(dǎo)通路： 與錐體束不同，錐體外系的通路較短，相互聯(lián)系復(fù)雜?；坠?jié)接受大腦皮質(zhì)，丘腦傳來的沖動(dòng)，蒼白球發(fā)出纖維到丘腦和皮層。 錐體外系不直接影響脊髓前角的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其下行通路均主要經(jīng)腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與紅核，再由此發(fā)出網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、被蓋脊髓束等下行到脊髓。黑質(zhì)為大腦皮質(zhì)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)聯(lián)系的中間站。,錐體外系的纖維聯(lián)系,基底節(jié)是錐體外系的纖維聯(lián)絡(luò)中心，進(jìn)入其的纖維大部分終止于新紋狀體，而其傳出纖維主要由蒼白球發(fā)出。 1）紋狀體內(nèi)部的交通纖維： 殼核蒼白球，蒼白球外側(cè)內(nèi)側(cè)部， 尾狀核蒼白球。,錐體外系的纖維聯(lián)系,錐體外系的纖維聯(lián)系,2）紋狀體的輸出纖維： 蒼白球,丘腦腹前、腹外側(cè)核,黑質(zhì) 丘腦底核 紅核 網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū) 4、6區(qū),對(duì)側(cè)脊髓的 前角細(xì)胞,紅核脊髓束,網(wǎng)狀脊髓束,新紋狀體紋狀體黑質(zhì)纖維黑質(zhì),錐體外系的纖維聯(lián)系,3）紋狀體的輸入纖維： 皮質(zhì)抑制區(qū)（4S、8S區(qū)）尾狀核 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)（4、6區(qū)）殼核及蒼白球 丘腦蒼白球、尾狀核、殼核 紅核、黑質(zhì)、丘腦底核蒼白球、尾狀核、殼核。,錐體外系的纖維聯(lián)系,綜上所述錐體外系統(tǒng)的纖維聯(lián)系構(gòu)成4個(gè)環(huán)路 1）皮質(zhì)新紋狀體蒼白球丘腦環(huán)路 ： 新紋狀體 丘腦腹前核 腹外側(cè)核,大腦皮質(zhì),蒼白球,皮質(zhì)紋狀體纖維,紋狀體蒼白球纖維,蒼白球丘腦纖維,丘腦皮質(zhì)束,錐體外系的纖維聯(lián)系,2）蒼白球丘腦紋狀體環(huán)路：,蒼白球,丘腦,尾狀核殼核,蒼白球丘腦纖維,丘腦紋狀體纖維,尾狀蒼白球纖維,3）蒼白球底丘腦環(huán)路： 4）紋狀體黑質(zhì)環(huán)路 ：,蒼白球,底丘腦核,蒼白球底丘腦纖維,底丘腦蒼白球纖維,新紋狀體,黑質(zhì),紋狀體黑質(zhì)纖維,黑質(zhì)紋狀體纖維,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類。 肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。 不自主運(yùn)動(dòng)：震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、抽搐等。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),黑質(zhì)和蒼白球損害： 典型者為Parkinsons Disease，伸肌和曲肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí)，則為齒輪樣強(qiáng)直。 運(yùn)動(dòng)減少，聯(lián)合伴隨動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢，表情呆板，言語單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),殼核及尾狀核病變： 肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。 扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動(dòng)或指劃動(dòng)作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動(dòng)樣動(dòng)作，其特點(diǎn)為肌張力時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。,肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,水平旋轉(zhuǎn)型斜頸,因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballism）,帕金森?。≒arkinsons disease, PD）又稱震顫麻痹（paralysis agitans），慢性起病，漸發(fā)展，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少及靜止性震顫，姿勢(shì)反射障礙和植物神經(jīng)損害。 多在50歲以后起病，癥狀先從一側(cè)肢體開始，以后發(fā)展為同側(cè)半身，再發(fā)展到兩側(cè)。,帕金森氏病 （Parkinsons Disease）,病因及發(fā)病機(jī)制,帕金森病是由于中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元退化、變性，使通過黑質(zhì)紋狀體束、作用于紋狀體的遞質(zhì)多巴胺（DA）減少，造成紋狀體內(nèi)多巴胺（DA）和乙酰膽堿（Ach）平衡失調(diào)而發(fā)病。近年證實(shí)腦內(nèi)其他遞質(zhì)如去甲腎上腺素（NE）、5羥色胺（5-HT）、氨基丁酸（GABA）也參與了發(fā)病過程。,病理,病理改變主要位于黑質(zhì)、蒼白球、尾狀核和藍(lán)斑。丘腦底核、延髓、下丘腦、迷走神經(jīng)背核等亦受侵。 肉眼可見黑質(zhì)有明顯的色素消失，鏡下為神經(jīng)細(xì)胞消失。黑質(zhì)色素細(xì)胞中的黑色素消失，伴有神經(jīng)膠質(zhì)增生。 神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)特征性的嗜酸性包涵體稱Lewy體。,生化（Biochemical Process),酪氨酸,左旋多巴,多巴胺,高香草酸,乙酰膽堿,黑質(zhì)-紋狀體通路,臨床表現(xiàn),男性略多于女。起病緩慢，癥狀常自一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)的下肢和對(duì)側(cè)上下肢。 (一）靜止性震顫（tremor） ： 肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始。節(jié)律性抖動(dòng)，每秒4-6次，靜止時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時(shí)，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rolling action） 。,臨床表現(xiàn),（二）肌強(qiáng)直（rigidity） 促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直” 如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直” 頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。 手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌,頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。,手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲， 手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌。,(三）運(yùn)動(dòng)徐緩（bradykinesia）,面具臉（masklike face)：面肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少，面無表情，不眨眼，雙目凝視。 聯(lián)合運(yùn)動(dòng)喪失（早期癥狀）。 精細(xì)動(dòng)作障礙。 小寫癥。,慌張步態(tài)（festination):起步困難，邁步后以極小的步伐前沖，越走越快，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)彎。 后期吞咽困難，翻身障礙。,（四）植物神經(jīng)損害 （Disorder of autonomic nerve),出汗多、便秘。 皮脂溢出。 其它可伴有焦慮、抑郁和癡呆。,總 結(jié),帕金森四大臨床癥狀： 震顫 肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)徐緩 植物神經(jīng)損害,輔助檢查（Accessory Examinaion),頭MRI、CT PET（18F-dopa),鑒別診斷(Differential diagnosis),帕金森綜合征（Parkinson Syndrome） 良性震顫,原發(fā)性帕金森?。≒arkinson Disease ）的最主要病變是黑質(zhì)變性，但引起黑質(zhì)變性的原因不明。 腦炎、動(dòng)脈硬化、基底節(jié)腫瘤或鈣化、CO中毒、藥物、外傷、重金屬中毒等可產(chǎn)生相似的臨床癥狀，統(tǒng)稱帕金森綜合征（Parkinson Syndrome）,治療,藥物治療 抗膽堿能藥：以安坦為代表，用量及常見副作用 多巴胺替代治療： 1）左旋多巴(L-dopa) 2）復(fù)方多巴（左旋多巴加脫羧酶抑制劑）包括美多巴和帕金寧。 3）常見副作用：劑末惡化；開關(guān)現(xiàn)象；劑量高峰多動(dòng)癥；晨僵 多巴胺受體激動(dòng)劑：溴隱亭，用量及常見副作用 其他藥物：金剛烷胺，用量及常見副作用。,治療,立體定向手術(shù)及腦移植治療 基因治療 康復(fù)治療,小 腦 Cerebellum,解剖生理,小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系。,解剖生理,大體結(jié)構(gòu)： 小腦的中間：較狹窄，狀如蟲，稱為蚓部。 小腦的兩側(cè)：較大的團(tuán)塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多個(gè)小葉。,解剖生理,內(nèi)部結(jié)構(gòu)： 小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個(gè)小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。,解剖生理,小腦皮質(zhì)： 有三層細(xì)胞。分子層在最外層，小腦浦肯野細(xì)胞（Purkinje細(xì)胞）位于中層，內(nèi)層為顆粒層。,解剖生理,原始小腦（古小腦archicerebellum）： 包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時(shí)即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)。 舊小腦(paleocerebellum)： 包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢(shì)。,解剖生理,新小腦(neocerebellum)： 后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動(dòng)，對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細(xì)動(dòng)作，隨意運(yùn)動(dòng)的制動(dòng)作用及校正作用有關(guān)。 小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。,傳入纖維,脊髓小腦束：來自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺 脊神經(jīng)后根 脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。（同側(cè)關(guān)系） 脊髓小腦后束 同側(cè)側(cè)索后部上行 延髓，形成弓狀纖維 小腦下腳 小腦蚓部。 脊髓小腦前束 同側(cè)側(cè)索上行 經(jīng)延髓，橋腦 中腦 經(jīng)小腦上腳 小腦蚓部。,傳入纖維,前庭小腦束：前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系） 橄欖小腦束：由對(duì)側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦，達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系） 額葉橋腦小腦束：額中回前部 內(nèi)囊前肢 大腦腳內(nèi)側(cè) 橋腦核（額葉橋腦束） 橋腦小腦束 橋腦基底部交叉到對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）,傳入纖維,顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè) 橋腦核 交叉至對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系） 綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。,傳出纖維,齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核 小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè) 終止于對(duì)側(cè)紅核 紅核脊髓束發(fā)出 立即交叉至對(duì)側(cè) 在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系） 齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè)紅核 丘腦 與大腦皮質(zhì)（4，6區(qū)）及錐體外系聯(lián)系。（對(duì)側(cè)關(guān)系） 小腦前庭束：小腦頂核 小腦下腳 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角細(xì)胞。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。 頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核，經(jīng)小腦下腳達(dá)延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細(xì)胞。,出入小腦的纖維都要經(jīng)過 小腦上、中、下三個(gè)腳,上腳（結(jié)合臂）:主要為傳出纖維，只有脊髓小腦前束由此傳入。 中腳（腦橋臂）：主要為傳入纖維。 下腳（蠅狀體）：主要為傳入纖維，還有至前庭和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳出纖維。,小腦的纖維聯(lián)系構(gòu)成3個(gè)環(huán)路：,（1） 小腦紅核丘腦大腦皮質(zhì)腦橋小腦 此環(huán)路調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng) （2）小腦紅核下橄欖核小腦 此環(huán)路協(xié)調(diào)椎體外系與小腦的機(jī)能 （3）小腦前庭小腦 此環(huán)路把小腦與同側(cè)的前庭神經(jīng)核聯(lián)系起來，維持身體平衡。,小腦的功能,維持身體平衡的反射系： 前庭小腦束、脊髓小腦束，獲得從前庭器官及全身肌肉、關(guān)節(jié)來的沖動(dòng) 小腦蚓部顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 頂核 發(fā)出纖維通過小腦下腳 延髓的前庭核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 前庭脊髓束、網(wǎng)狀脊髓束 將沖動(dòng)傳出 脊髓前角細(xì)胞。,小腦的功能,協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng)： 大腦皮質(zhì)下傳沖動(dòng) 橋腦 小腦纖維 小腦皮質(zhì)的顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 齒狀核 齒狀核紅核脊髓束，齒狀核紅核丘腦束 脊髓前角細(xì)胞，丘腦及錐體外系 調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。,小腦病變的臨床表現(xiàn),共濟(jì)失調(diào)(ataxia)： 各組肌肉或各個(gè)運(yùn)動(dòng)間的相互協(xié)調(diào)作用喪失，使運(yùn)動(dòng)發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào)。病人對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離，速度及力量掌握不準(zhǔn)而發(fā)生辨距不良，動(dòng)作過度，意向性震顫，書寫時(shí)字體大，發(fā)音肌肉不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)發(fā)音含糊不清，爆破性語言，吟詩樣語言。,小腦病變的臨床表現(xiàn),肌張力減低(hypotonia)： 病人感到疲乏無力，動(dòng)作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時(shí)明顯?；?fù)衄F(xiàn)象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時(shí)作上下肢的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可見松弛。,小腦病變的臨床表現(xiàn),姿勢(shì)及步態(tài)異常： 一側(cè)小腦病變的病人，頭和身體偏向病側(cè)，行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜。蚓部病變：站立時(shí)身體向后側(cè)傾倒，步態(tài)基底寬，蹣跚步態(tài)，嚴(yán)重者不能行走。,小腦病變的臨床表現(xiàn),意向性震顫(intention tremor)：當(dāng)運(yùn)動(dòng)指向目標(biāo)時(shí)會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作性震顫。 協(xié)同不能(asynergia)：進(jìn)行精細(xì)運(yùn)動(dòng)所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào)。 眼球震顫(nystagmus)：前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震。 辨距不良(dysmetria): 輪替運(yùn)動(dòng)障礙(