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錐 體 外 系,解剖生理,概念: 廣義的講,除了錐體系以外,所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系,小腦及前庭系統(tǒng)也包括在內(nèi)。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)為主要組成部分。 錐體外系包括基底節(jié)(The basal ganglia) 豆?fàn)詈思拔矤詈?、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、小腦的齒狀核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓的前庭神經(jīng)核及下橄欖核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。,尾狀核- (新)紋狀體 殼核(putamen) - 豆?fàn)詈?外側(cè)部 蒼白球 (外節(jié)) (舊紋狀體) 內(nèi)側(cè)部 基底節(jié) (內(nèi)節(jié)) 網(wǎng)狀部- 黑質(zhì) 致密部 丘腦底核 紅核,傳導(dǎo)通路: 與錐體束不同,錐體外系的通路較短,相互聯(lián)系復(fù)雜?;坠?jié)接受大腦皮質(zhì),丘腦傳來的沖動(dòng),蒼白球發(fā)出纖維到丘腦和皮層。 錐體外系不直接影響脊髓前角的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,其下行通路均主要經(jīng)腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與紅核,再由此發(fā)出網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、被蓋脊髓束等下行到脊髓。黑質(zhì)為大腦皮質(zhì)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)聯(lián)系的中間站。,錐體外系的纖維聯(lián)系,基底節(jié)是錐體外系的纖維聯(lián)絡(luò)中心,進(jìn)入其的纖維大部分終止于新紋狀體,而其傳出纖維主要由蒼白球發(fā)出。 1)紋狀體內(nèi)部的交通纖維: 殼核蒼白球,蒼白球外側(cè)內(nèi)側(cè)部, 尾狀核蒼白球。,錐體外系的纖維聯(lián)系,錐體外系的纖維聯(lián)系,2)紋狀體的輸出纖維: 蒼白球,丘腦腹前、腹外側(cè)核,黑質(zhì) 丘腦底核 紅核 網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū) 4、6區(qū),對(duì)側(cè)脊髓的 前角細(xì)胞,紅核脊髓束,網(wǎng)狀脊髓束,新紋狀體紋狀體黑質(zhì)纖維黑質(zhì),錐體外系的纖維聯(lián)系,3)紋狀體的輸入纖維: 皮質(zhì)抑制區(qū)(4S、8S區(qū))尾狀核 皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)(4、6區(qū))殼核及蒼白球 丘腦蒼白球、尾狀核、殼核 紅核、黑質(zhì)、丘腦底核蒼白球、尾狀核、殼核。,錐體外系的纖維聯(lián)系,綜上所述錐體外系統(tǒng)的纖維聯(lián)系構(gòu)成4個(gè)環(huán)路 1)皮質(zhì)新紋狀體蒼白球丘腦環(huán)路 : 新紋狀體 丘腦腹前核 腹外側(cè)核,大腦皮質(zhì),蒼白球,皮質(zhì)紋狀體纖維,紋狀體蒼白球纖維,蒼白球丘腦纖維,丘腦皮質(zhì)束,錐體外系的纖維聯(lián)系,2)蒼白球丘腦紋狀體環(huán)路:,蒼白球,丘腦,尾狀核殼核,蒼白球丘腦纖維,丘腦紋狀體纖維,尾狀蒼白球纖維,3)蒼白球底丘腦環(huán)路: 4)紋狀體黑質(zhì)環(huán)路 :,蒼白球,底丘腦核,蒼白球底丘腦纖維,底丘腦蒼白球纖維,新紋狀體,黑質(zhì),紋狀體黑質(zhì)纖維,黑質(zhì)紋狀體纖維,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),錐體外系病變的癥狀:肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類。 肌張力改變:肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。 不自主運(yùn)動(dòng):震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、抽搐等。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),黑質(zhì)和蒼白球損害: 典型者為Parkinsons Disease,伸肌和曲肌的肌張力均升高,因此,進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),各方向所遇到的阻力是一致的,稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí),則為齒輪樣強(qiáng)直。 運(yùn)動(dòng)減少,聯(lián)合伴隨動(dòng)作減少,動(dòng)作緩慢,表情呆板,言語單調(diào),靜止性震顫(4-6次/秒)。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),殼核及尾狀核病變: 肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作。典型代表為舞蹈病,不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作,面部常有擠眉弄眼,扮鬼臉。 扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動(dòng)或指劃動(dòng)作,手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動(dòng)樣動(dòng)作,其特點(diǎn)為肌張力時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。,肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,全身型肌張力障礙(扭轉(zhuǎn)痙攣),全身型肌張力障礙(扭轉(zhuǎn)痙攣),水平旋轉(zhuǎn)型斜頸,因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballism),帕金森?。≒arkinsons disease, PD)又稱震顫麻痹(paralysis agitans),慢性起病,漸發(fā)展,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)減少及靜止性震顫,姿勢(shì)反射障礙和植物神經(jīng)損害。 多在50歲以后起病,癥狀先從一側(cè)肢體開始,以后發(fā)展為同側(cè)半身,再發(fā)展到兩側(cè)。,帕金森氏病 (Parkinsons Disease),病因及發(fā)病機(jī)制,帕金森病是由于中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元退化、變性,使通過黑質(zhì)紋狀體束、作用于紋狀體的遞質(zhì)多巴胺(DA)減少,造成紋狀體內(nèi)多巴胺(DA)和乙酰膽堿(Ach)平衡失調(diào)而發(fā)病。近年證實(shí)腦內(nèi)其他遞質(zhì)如去甲腎上腺素(NE)、5羥色胺(5-HT)、氨基丁酸(GABA)也參與了發(fā)病過程。,病理,病理改變主要位于黑質(zhì)、蒼白球、尾狀核和藍(lán)斑。丘腦底核、延髓、下丘腦、迷走神經(jīng)背核等亦受侵。 肉眼可見黑質(zhì)有明顯的色素消失,鏡下為神經(jīng)細(xì)胞消失。黑質(zhì)色素細(xì)胞中的黑色素消失,伴有神經(jīng)膠質(zhì)增生。 神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)特征性的嗜酸性包涵體稱Lewy體。,生化(Biochemical Process),酪氨酸,左旋多巴,多巴胺,高香草酸,乙酰膽堿,黑質(zhì)-紋狀體通路,臨床表現(xiàn),男性略多于女。起病緩慢,癥狀常自一側(cè)上肢開始,逐漸波及同側(cè)的下肢和對(duì)側(cè)上下肢。 (一)靜止性震顫(tremor) : 肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始。節(jié)律性抖動(dòng),每秒4-6次,靜止時(shí)明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn),發(fā)生于手時(shí),表現(xiàn)為搓丸樣(pill-rolling action) 。,臨床表現(xiàn),(二)肌強(qiáng)直(rigidity) 促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終均勻一致,稱為“鉛管樣強(qiáng)直” 如有震顫,可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,稱為“齒輪樣強(qiáng)直” 頭部前傾,軀干俯屈,上肢肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,前臂內(nèi)收,下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。 手指間關(guān)節(jié)伸直,掌指關(guān)節(jié)屈曲,手指內(nèi)收,拇指對(duì)掌,頭部前傾,軀干俯屈,上肢肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,前臂內(nèi)收,下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。,手指間關(guān)節(jié)伸直,掌指關(guān)節(jié)屈曲, 手指內(nèi)收,拇指對(duì)掌。,(三)運(yùn)動(dòng)徐緩(bradykinesia),面具臉(masklike face):面肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)減少,面無表情,不眨眼,雙目凝視。 聯(lián)合運(yùn)動(dòng)喪失(早期癥狀)。 精細(xì)動(dòng)作障礙。 小寫癥。,慌張步態(tài)(festination):起步困難,邁步后以極小的步伐前沖,越走越快,不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)彎。 后期吞咽困難,翻身障礙。,(四)植物神經(jīng)損害 (Disorder of autonomic nerve),出汗多、便秘。 皮脂溢出。 其它可伴有焦慮、抑郁和癡呆。,總 結(jié),帕金森四大臨床癥狀: 震顫 肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)徐緩 植物神經(jīng)損害,輔助檢查(Accessory Examinaion),頭MRI、CT PET(18F-dopa),鑒別診斷(Differential diagnosis),帕金森綜合征(Parkinson Syndrome) 良性震顫,原發(fā)性帕金森?。≒arkinson Disease )的最主要病變是黑質(zhì)變性,但引起黑質(zhì)變性的原因不明。 腦炎、動(dòng)脈硬化、基底節(jié)腫瘤或鈣化、CO中毒、藥物、外傷、重金屬中毒等可產(chǎn)生相似的臨床癥狀,統(tǒng)稱帕金森綜合征(Parkinson Syndrome),治療,藥物治療 抗膽堿能藥:以安坦為代表,用量及常見副作用 多巴胺替代治療: 1)左旋多巴(L-dopa) 2)復(fù)方多巴(左旋多巴加脫羧酶抑制劑)包括美多巴和帕金寧。 3)常見副作用:劑末惡化;開關(guān)現(xiàn)象;劑量高峰多動(dòng)癥;晨僵 多巴胺受體激動(dòng)劑:溴隱亭,用量及常見副作用 其他藥物:金剛烷胺,用量及常見副作用。,治療,立體定向手術(shù)及腦移植治療 基因治療 康復(fù)治療,小 腦 Cerebellum,解剖生理,小腦位于后顱窩,其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池,小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上,中,下腳(結(jié)合臂,腦橋臂,繩狀體)分別與延髓,橋腦和中腦相聯(lián)系。,解剖生理,大體結(jié)構(gòu): 小腦的中間:較狹窄,狀如蟲,稱為蚓部。 小腦的兩側(cè):較大的團(tuán)塊,稱為小腦半球,與蚓部相連。小腦表面有很多溝回,分為多個(gè)小葉。,解剖生理,內(nèi)部結(jié)構(gòu): 小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成的灰質(zhì),其下為小腦白質(zhì)。每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個(gè)小腦核。齒狀核最大,還有栓狀核,球狀核,頂核(由外向內(nèi))。,解剖生理,小腦皮質(zhì): 有三層細(xì)胞。分子層在最外層,小腦浦肯野細(xì)胞(Purkinje細(xì)胞)位于中層,內(nèi)層為顆粒層。,解剖生理,原始小腦(古小腦archicerebellum): 包括絨球小結(jié)葉和頂核,是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞,損害時(shí)即失去空間中的定向能力,引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)。 舊小腦(paleocerebellum): 包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體,接受來自脊髓的本體感覺,主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢(shì)。,解剖生理,新小腦(neocerebellum): 后葉的大部分,接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動(dòng),對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細(xì)動(dòng)作,隨意運(yùn)動(dòng)的制動(dòng)作用及校正作用有關(guān)。 小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。,傳入纖維,脊髓小腦束:來自關(guān)節(jié),肌肉的本體覺 脊神經(jīng)后根 脊髓后角底部,換神經(jīng)元(胸核,clarke柱),軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。(同側(cè)關(guān)系) 脊髓小腦后束 同側(cè)側(cè)索后部上行 延髓,形成弓狀纖維 小腦下腳 小腦蚓部。 脊髓小腦前束 同側(cè)側(cè)索上行 經(jīng)延髓,橋腦 中腦 經(jīng)小腦上腳 小腦蚓部。,傳入纖維,前庭小腦束:前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維,經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。(同側(cè)關(guān)系) 橄欖小腦束:由對(duì)側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦,達(dá)小腦皮質(zhì)。(對(duì)側(cè)關(guān)系) 額葉橋腦小腦束:額中回前部 內(nèi)囊前肢 大腦腳內(nèi)側(cè) 橋腦核(額葉橋腦束) 橋腦小腦束 橋腦基底部交叉到對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。(對(duì)側(cè)關(guān)系),傳入纖維,顳枕橋腦小腦束:起自顳中回、顳下回后部,經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè) 橋腦核 交叉至對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。(對(duì)側(cè)關(guān)系) 綜上所述:小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維,小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。,傳出纖維,齒狀核紅核脊髓束:起自齒狀核 小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè) 終止于對(duì)側(cè)紅核 紅核脊髓束發(fā)出 立即交叉至對(duì)側(cè) 在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。(同側(cè)關(guān)系) 齒狀核紅核丘腦束:起自齒狀核,經(jīng)小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè)紅核 丘腦 與大腦皮質(zhì)(4,6區(qū))及錐體外系聯(lián)系。(對(duì)側(cè)關(guān)系) 小腦前庭束:小腦頂核 小腦下腳 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角細(xì)胞。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。 頂核網(wǎng)狀纖維:起自頂核,經(jīng)小腦下腳達(dá)延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細(xì)胞。,出入小腦的纖維都要經(jīng)過 小腦上、中、下三個(gè)腳,上腳(結(jié)合臂):主要為傳出纖維,只有脊髓小腦前束由此傳入。 中腳(腦橋臂):主要為傳入纖維。 下腳(蠅狀體):主要為傳入纖維,還有至前庭和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳出纖維。,小腦的纖維聯(lián)系構(gòu)成3個(gè)環(huán)路:,(1) 小腦紅核丘腦大腦皮質(zhì)腦橋小腦 此環(huán)路調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng) (2)小腦紅核下橄欖核小腦 此環(huán)路協(xié)調(diào)椎體外系與小腦的機(jī)能 (3)小腦前庭小腦 此環(huán)路把小腦與同側(cè)的前庭神經(jīng)核聯(lián)系起來,維持身體平衡。,小腦的功能,維持身體平衡的反射系: 前庭小腦束、脊髓小腦束,獲得從前庭器官及全身肌肉、關(guān)節(jié)來的沖動(dòng) 小腦蚓部顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 頂核 發(fā)出纖維通過小腦下腳 延髓的前庭核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 前庭脊髓束、網(wǎng)狀脊髓束 將沖動(dòng)傳出 脊髓前角細(xì)胞。,小腦的功能,協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng): 大腦皮質(zhì)下傳沖動(dòng) 橋腦 小腦纖維 小腦皮質(zhì)的顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 齒狀核 齒狀核紅核脊髓束,齒狀核紅核丘腦束 脊髓前角細(xì)胞,丘腦及錐體外系 調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。,小腦病變的臨床表現(xiàn),共濟(jì)失調(diào)(ataxia): 各組肌肉或各個(gè)運(yùn)動(dòng)間的相互協(xié)調(diào)作用喪失,使運(yùn)動(dòng)發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào)。病人對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離,速度及力量掌握不準(zhǔn)而發(fā)生辨距不良,動(dòng)作過度,意向性震顫,書寫時(shí)字體大,發(fā)音肌肉不協(xié)調(diào),出現(xiàn)發(fā)音含糊不清,爆破性語言,吟詩樣語言。,小腦病變的臨床表現(xiàn),肌張力減低(hypotonia): 病人感到疲乏無力,動(dòng)作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時(shí)明顯?;?fù)衄F(xiàn)象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時(shí)作上下肢的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可見松弛。,小腦病變的臨床表現(xiàn),姿勢(shì)及步態(tài)異常: 一側(cè)小腦病變的病人,頭和身體偏向病側(cè),行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜。蚓部病變:站立時(shí)身體向后側(cè)傾倒,步態(tài)基底寬,蹣跚步態(tài),嚴(yán)重者不能行走。,小腦病變的臨床表現(xiàn),意向性震顫(intention tremor):當(dāng)運(yùn)動(dòng)指向目標(biāo)時(shí)會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作性震顫。 協(xié)同不能(asynergia):進(jìn)行精細(xì)運(yùn)動(dòng)所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào)。 眼球震顫(nystagmus):前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震。 辨距不良(dysmetria): 輪替運(yùn)動(dòng)障礙(
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