周?chē)窠?jīng)病診斷與鑒別診斷及治療思路.ppt

周?chē)窠?jīng)病的 診斷、鑒別診斷與治療思考,定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病 定位診位： 確定病變部位 定性診斷： 確定病因 定期診斷： 確定疾病狀態(tài) 功能診斷： 確定患者的功能狀態(tài),神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的臨床思維,先定位！ 再定性！,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的臨床思維,從整體到細(xì)節(jié) 從細(xì)節(jié)到整體 細(xì)節(jié)到整體的 交互,找生人的途徑 找熟人的快捷與失誤,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,這是什么？,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,這是什么？!,OUTLINE,PART1-解剖與生理回顧 PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示 PART3-周?chē)窠?jīng)病的治療,？,PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示,OUTLINE-4步走！,不同病程的周?chē)窠?jīng)病運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)損害分布特征,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示,華山醫(yī)院神經(jīng)科,受累神經(jīng)是對(duì)稱(chēng)？不對(duì)稱(chēng)？是感覺(jué)受累還是運(yùn)動(dòng)受累？,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不對(duì)稱(chēng)的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因,血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結(jié)節(jié)性多多動(dòng)脈炎 ChurgStrauss 綜合征（噬酸性粒細(xì)胞、哮喘性血管炎） 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周?chē)窠?jīng)病的血管炎 其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病 多發(fā)性卡壓性麻痹 與代謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病 壓力敏感性周?chē)窠?jīng)病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病損害分布、病理分類(lèi)和相關(guān)疾病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病損害分布、病理分類(lèi)和相關(guān)疾病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,各種類(lèi)型周?chē)窠?jīng)脫髓鞘 無(wú)力 反射消失或減弱 MNCV/SNCV減慢 傳導(dǎo)阻滯,脫髓鞘與軸索損害模式,軸索變性 無(wú)力 萎縮 反射減弱/很少消失 CAMP減低,早期以脫髓鞘損害為主,早期以軸索損害為主,PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示,完成病因診斷輔助檢查第一步步驟,尿糖和蛋白 血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能,華山醫(yī)院神經(jīng)科,完成病因診斷輔助檢查第二步步驟,神經(jīng)電生理檢查 評(píng)價(jià)病理?yè)p害類(lèi)型（遠(yuǎn)端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標(biāo) 抗核抗體， 抗可提取性細(xì)胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它 胸部X線檢查 甲狀腺功能檢查,周?chē)窠?jīng)病診查的第三步驟,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周?chē)窠?jīng)病的診斷路徑 1-病程判定 2-損害分布 3-病理類(lèi)型 4-病因篩查 5-診斷圖示,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,？,THANKS,PART3-周?chē)窠?jīng)病的治療思考,周?chē)窠?jīng)病的治療思考,LSS,HNPP,周?chē)窠?jīng)病治療思路,Current therapeutic possibilities can be divided into two groups: the pathogenetically oriented the symptomatic therapy 還有其他嗎？,Tamas Varkonyi1 and Peter Kempler2 Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99108,修復(fù)“髓鞘”與“軸索”,髓鞘 自身免疫周?chē)窠?jīng)病的“髓鞘”修復(fù) 遺傳性周?chē)窠?jīng)病的“髓鞘”修復(fù) 不分病因的“髓鞘”修復(fù)？ 軸索修復(fù) 免疫 遺傳 其他,B12-?,B12會(huì)缺少嗎？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么問(wèn)題？ 該怎么補(bǔ)充B12?,B12-?,B12會(huì)缺少嗎？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么問(wèn)題？ 該怎么補(bǔ)充B12?,維生素B12缺乏的患病率,不同年齡人群維生素B12缺乏的患病率,維生素B12缺乏的現(xiàn)狀,Framingham社區(qū)老人 12% a 英國(guó)Banbury社區(qū)老人 13% b 荷蘭住院老年病人 30%40% c 以色列 居家老人 12.6% d 住院老人 15% e 南亞人 22%,Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al. Prevalence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly populationJ. Am J Clin Nutr, 1994,60:2. van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al. Clinical significance of low cobalamin levels in older hospital patientsJ. Neth J Med, 2000,57:41. Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitamin B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696. Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospitalJ. J Nutr Health Aging, 2001,5:124. Gupta AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinicJ. Can Fam Physician, 2004,50:743.,B12-?,B12會(huì)缺少嗎？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么問(wèn)題？ 該怎么補(bǔ)充B12?,引起維生素B12缺乏的因素,維生素B12缺乏原因 食物中維生素B12不足？ 食物中維生素B12吸收不良？ 遺傳性維生素B12代謝障礙？ 其他原因：藥物因素？,維生素B12的吸收過(guò)程,二甲雙胍和維生素B12,Emmanuel Andrs, et al. CMAJ.2004;171(3):251-9 William A. Bauman ,et al. Dia Care .2000,23:12271231.,通過(guò)影響鈣依賴性膜運(yùn)動(dòng)來(lái)降低回腸對(duì)維生素B12的吸收,回腸粘膜細(xì)胞對(duì)維生素B12內(nèi)因子復(fù)合物的攝取呈鈣依賴性 二甲雙胍的疏水端可進(jìn)入細(xì)胞膜的脂質(zhì)核心，可影響鈣依賴性膜運(yùn)動(dòng),B12-?,B12會(huì)缺少嗎？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么問(wèn)題？ 該怎么補(bǔ)充B12?,VB12水平低下與多種疾病的發(fā)生有關(guān)聯(lián),Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413 Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500 Moore EM et al. Diabetes Care .2013,36:29812987,.,B12缺乏/HHcy所致主要臨床癥狀（1）,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.,VB12水平低下與多種疾病的發(fā)生有關(guān)聯(lián),B12缺乏/HHcy所致主要臨床癥狀（2）,系統(tǒng) 表現(xiàn) 注解,腦卒中、腦血管疾病,循環(huán) 動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病,HHcy是腦卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素2 HHcy患者發(fā)生腦血管疾病的危險(xiǎn)增 加了3.97 倍3。,1. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413 2. Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 3. Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500,Hcy是動(dòng)脈粥樣硬化的預(yù)測(cè)因子1,消化,Hunter舌炎；黃疸；乳酸脫氫酶 和膽紅素升高（“骨內(nèi)破壞”）,典型,消化不良、腹瀉、腹痛、惡心、嘔吐、,在研究中,生殖系統(tǒng),陰道粘膜萎縮和慢性陰道和尿路感染 （特別是真菌?。?生殖力降低和反復(fù)流產(chǎn),在研究中,補(bǔ)充高劑量VB12能顯著降低心腦血管事件的發(fā)生率,研究設(shè)計(jì)： VISP研究是一項(xiàng)在3680名老血管病患者中展開(kāi)的多中心，隨機(jī)，雙盲研究。比較在藥物、手術(shù)治療以外，補(bǔ)充維生素，對(duì)缺血性腦卒中冠狀動(dòng)脈疾病及死亡的影響,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,補(bǔ)充高劑量VB12能顯著降低心腦血管事件的發(fā)生率,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,結(jié)果： 高劑量維生素組復(fù)合終點(diǎn)事件（包括缺血性卒中，冠脈疾病和死亡）的危險(xiǎn)比低劑量組下降21%，P=0.049 結(jié)論： 使用高劑量VB12降低同型半胱氨酸水平能夠提高腦血管患者的生存率,B12-?,B12會(huì)缺少嗎？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么問(wèn)題？ 該怎么補(bǔ)充B12?,B12缺乏的藥物治療,由于病因難以去除，理論上需