內(nèi)分泌病例討論演示.ppt

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,1,內(nèi)分泌腺（甲狀腺、垂體等） 內(nèi)分泌組織（胰島） 散在內(nèi)分泌細胞,高效能的物質(zhì)Hormone,調(diào)節(jié)機體生長和代謝,2,內(nèi)分泌系統(tǒng)病變（增生/腫瘤/炎癥等）,Hormone ,靶器官增生/肥大/萎縮，功能亢進/減退,3,Contents: 甲狀腺疾病：甲狀腺腫非毒性 毒 性 ； 甲狀腺功能低下； 甲狀腺腫瘤,胰島疾?。?糖尿病,4,第二節(jié) 甲狀腺疾病,5,功能：合成釋放甲狀腺素（甲狀腺球蛋白+碘）。 甲狀腺濾泡上皮:立方或扁平，濾泡大小較一致，膠質(zhì)豐富，游離緣整齊。 功能活躍時：濾泡變小、柱狀上皮、膠質(zhì)少。 功能不活躍時：濾泡較大、扁平上皮、膠質(zhì)更豐富。 功能亢進時：濾泡更小、高柱狀上皮、膠質(zhì)稀薄或減少，游離緣出現(xiàn)吸收空泡、上皮可呈乳頭狀增生。,6,7,8,9,甲狀腺腫 非腫瘤/非炎癥性的甲狀腺持續(xù)腫大 根據(jù)是否伴有甲亢分為： 彌漫性非毒性甲狀腺腫 彌漫性毒性甲狀腺腫,10,一、彌漫性非毒性甲狀腺腫 (單純性甲狀腺腫) （Diffuse nontoxic goiter）,缺碘/甲狀腺素(TH)分泌不足 TSH 分泌增加 甲狀腺濾泡上皮增生/膠質(zhì)堆積甲狀腺腫大,地方性 散發(fā)性 不伴甲亢，局部壓迫癥狀,11, 1.缺碘 地方性/相對性 (青春期,妊娠,哺乳） TH垂體分泌TSH濾泡上皮增生，攝碘；缺碘持續(xù)甲狀腺球蛋白不能碘化，膠質(zhì)潴留甲狀腺腫大 （碘化食鹽） 2.致甲狀腺腫因子 高鈣,氟/食物/藥物抑制甲狀腺素分泌/碘的運輸 3.高碘 過氧化物酶，碘化受阻 4.遺傳/免疫：酶缺乏,12, 三期 1.增生期：彌漫性增生性甲狀腺腫 （Diffuse hyperplastic goiter） G: 彌漫性對稱性中度增大,150g,表面光滑 M：濾泡上皮增生立方形/低柱狀+小濾泡 形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血,13,14,2.膠質(zhì)貯積期：彌漫性膠樣甲狀腺腫 （Diffuse colloid goiter） G：彌漫性對稱性顯著腫大，200300g, 表面光滑，切面棕褐色，半透明膠凍狀 M：大部分濾泡顯著擴大，大量膠質(zhì)堆積， 上皮細胞受壓變扁平（復舊）,15,16,3.結(jié)節(jié)期：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 （Nodular goiter） G：不對稱結(jié)節(jié)狀增大，多個結(jié)節(jié)，無完整 包膜，出血壞死/囊性變/鈣化 M：濾泡上皮乳頭狀增生小濾泡 上皮萎縮，膠質(zhì)貯積大濾泡 間質(zhì)纖維化，纖維間隔包繞結(jié)節(jié)狀病灶,17,18,19,二、彌漫性毒性甲狀腺腫（Diffuse toxic goiter）,血中甲狀腺素過多全身各組織臨床綜合征 “甲狀腺功能亢進癥” “Graves病/Basedow病” “突眼性甲狀腺腫” 多見于20-40歲女性，男:女=1:46,20,21,病因和發(fā)病機制,一種自身免疫性疾病，依據(jù)： 血中球蛋白升高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體；且常與一些自身免疫性疾病并存。 血中有類似TSH作用的抗體，可與TSH受體結(jié)合；分兩種 TSI：促進甲狀腺素的分泌； TGI：促進濾泡上皮的生長。 可能與遺傳有關。 有的因精神創(chuàng)傷 干擾了免疫系統(tǒng)而致病。,22, G：彌漫對稱腫大,2-4倍,光滑質(zhì)軟，切面灰紅,膠質(zhì)少,質(zhì)如肌肉 M： 濾泡上皮細胞增生，高柱狀/乳頭狀； 濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，周邊部有吸收空泡； 間質(zhì)血管豐富，充血+淋巴組織增生 (術前碘療后病變不典型) 其他 全身淋巴組織增生；心臟肥大；肝C變性壞死；眼球后纖維脂肪增生、球外肌水腫,23,24,25,26,臨床聯(lián)系：,甲狀腺腫大和甲狀腺功能亢進癥 主要表現(xiàn)為基礎代謝率和神經(jīng)興奮性升高:心悸、多汗、煩熱、脈搏快、多食消瘦等；因為約有1/3的患者有眼球突出。,27,三、甲狀腺功能低下（hypothyroidism）,概念：是甲狀腺合成和釋放減少或缺乏而出現(xiàn)的綜合征。 分類：根據(jù)年齡不同可發(fā)生克汀病和粘液水腫。,28,（一）克汀病或呆小癥 病因：主要由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺不足或缺乏。導致生長發(fā)育障礙。 臨床表現(xiàn)：大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆、愚鈍顏貌，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。,29,30,(二) 粘液水腫(myxodema),病因：是少年及成人甲狀腺功能低下，組織間質(zhì)出現(xiàn)大量類粘液（氨基多糖）積聚。 鏡下：間質(zhì)膠原纖維分解、斷裂變疏松，充以膠狀液體，HE染為藍色。 臨床表現(xiàn)：怕冷、嗜睡、月經(jīng)不規(guī)律，動作、說話及思維減慢、皮膚發(fā)涼、粗糙及非凹陷性水腫。,31,甲狀腺功能低下的原因 （1）甲狀腺腫瘤、炎癥等實質(zhì)性損傷； （2）發(fā)育異常； （3）甲狀腺合成障礙； （4）自身免疫性疾病； （5）垂體或下丘腦疾病。,32,甲狀腺炎,一、亞急性甲狀腺炎 與病毒感染有關的肉芽腫性炎 G：不均勻結(jié)節(jié)狀增大，橡皮樣，切面灰白/淡黃 M：濾泡破壞，膠質(zhì)外溢，肉芽腫形成（異物巨細胞反應，炎細胞浸潤）。,33,二、慢性甲狀腺炎,橋本甲狀腺炎自身免疫性疾病 濾泡廣泛萎縮、消失 濾泡上皮嗜酸性變 間質(zhì)大量淋巴/嗜酸粒細胞浸潤，淋巴濾泡形成,34,甲狀腺腫瘤,甲狀腺腺瘤 甲狀腺癌,35,甲狀腺腺瘤（thyroid adenoma）,來源：甲狀腺濾泡上皮發(fā)生。 好發(fā)：中青年女性多見。 特點：良性腫瘤，生長緩慢，隨吞 咽而上下移動。 病理變化： G: 多為單發(fā)，直徑一般3-5CM； 有完整的包膜，壓迫周圍組織； 切面多為實性，色灰白或棕紅； 可并發(fā)出血、囊性變、鈣化和纖維化。,36,來源：甲狀腺濾泡上皮發(fā)生。 好發(fā)：中青年女性多見。 特點：常見的良性腫瘤，生長緩慢，隨吞 咽而上下移動。 病理變化： G: 多為單發(fā)，直徑一般3-5CM； 有完整的包膜，壓迫周圍組織； 切面多為實性，色灰白或棕黃； 出血、囊性變、鈣化和纖維化。,37,組織分型,1、單純型腺瘤（simple adenoma）/正常大小濾泡型腺瘤：濾泡大小相對一致，內(nèi)含膠質(zhì)，類似于成人正常甲狀腺濾泡。 2、膠樣型腺瘤（colloid ）/巨濾泡型腺瘤 3、胎兒型腺瘤（fetal ）/小濾泡型腺瘤：似胎兒甲狀腺組織（濾泡，膠質(zhì)，間質(zhì)）。 4、胚胎型腺瘤（embryonal ）/梁狀和實性腺瘤,38,5、嗜酸細胞腺瘤: 許特萊細胞腺瘤，較少見。 瘤細胞胞漿嗜酸，細胞排列成索狀或巢狀，很少形成濾泡，無膠質(zhì)。 6、非典型腺瘤（atypical adenoma） 細胞有一定異型性; 瘤細胞排列成索或巢狀， 很少形成完整濾泡，間質(zhì)少。無包膜和血管侵犯。,39,40,41,結(jié)節(jié)性甲狀腺腫與甲狀腺腺瘤,42,甲狀腺癌 （carcinoma of thyroid）,概況：是一種常見的惡性腫瘤， 任何年齡均可發(fā)生，但以40-50歲多見，男：女=2：3。 特點：各類型甲狀腺癌生長規(guī)律有很大差異,43,常見類型,1、乳頭狀癌（papillary carcinoma） 特點：1）是甲狀腺癌中最常見類型，約占 60%; 2）青少年女性多見； 3）惡性程度較低，預后較好； 4）局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早。,44,病理變化,G： 1）孤立性，無包膜，侵襲性腫塊； 2）切面灰白灰紅，質(zhì)硬； 3) 部分有囊形成，囊內(nèi)可見乳頭，稱乳頭狀囊腺癌。 4) 腫瘤中心常有出血、壞死、纖維化和鈣化。,45,M: 1) 復雜的分枝狀乳頭；乳頭有纖維血管軸心，單層或多層； 2）瘤細胞核特征性改變： 毛玻璃外觀、 無核仁、有深的核溝、 細胞質(zhì)陷入核內(nèi)形成假包涵體 、 核常重疊； 4）常見呈同心圓狀的鈣化小體，即砂粒體。,46,甲狀腺乳頭狀癌,47,48,49,2、濾泡性癌 （follicular carcinoma）,特點：1）惡性度比乳頭狀癌高； 2）預后差，十年不超過30%； 3）多發(fā)于40歲以上女性； 4）早期血道轉(zhuǎn)移，淋巴道轉(zhuǎn)移少。 病理變化： G： 1）結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清； 2）切面灰白，質(zhì)軟。,50,M：可見不同分化程度的濾泡 分化好 與腺瘤難區(qū)別，須多處取材 注意有無包 膜和血管侵犯； 分化差 的呈實性巢片狀，細胞異型 性大，濾泡少而不完整。 包膜/血管浸潤可靠的惡性診斷標準,51,52,3、髓樣癌 （medullary carcinoma）,特點：1）由濾泡旁細胞發(fā)生，屬于APUD瘤； 2）占甲狀腺癌的5%-10%，40-60歲 高發(fā)期； 3）90%的腫瘤分泌降鈣素。 病理變化 G 1）單發(fā)或多發(fā)，可有假包膜； 2）切面灰白或黃褐色，質(zhì)實而軟。,53,M: 1）瘤細胞呈實體片狀或乳頭狀、 濾泡狀排列； 2）瘤細胞圓形、多邊性，異型性不明顯； 3）間質(zhì)內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉積； 剛果紅染色（+） EM：胞漿內(nèi)有大小一致的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。,54,髓樣癌,55,降鈣素（+）,56,4、未分化癌 （undifferetiated carcinoma）,特點：生長快，早期浸潤和轉(zhuǎn)移； 惡性程度高，預后差； 病理變化： G： 不規(guī)則，無包膜，分界不清；切面灰白， 常有出血、壞死； M： 瘤細胞大小、形態(tài)、染色不一；核分裂像多見；,57,第四節(jié) 糖尿病 （Diabetes mellitus),58,體內(nèi)胰島素相對/絕對不足; 靶細胞對胰島素敏感性降低; 胰島素本身結(jié)構(gòu)缺陷, -糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝障礙 血糖升高和糖尿; 臨床：三多一少,59, 原發(fā)性糖尿?。?胰島素依賴型/I型/幼年型 非胰島素依賴型/II型/成年型 繼發(fā)性糖尿?。阂葝u炎癥腫瘤等損傷,60,61, 1.胰島病變： I型：非特異性胰島炎B細胞變性壞死， 胰島變少變小纖維化 II型：無明顯變化B細胞減少+淀粉樣變性 2.胰島以外病變： 血管 腎臟 視網(wǎng)膜 神經(jīng)系統(tǒng) 其他,