（醫(yī)學(xué)課件）限制性心肌病PPT課件.ppt

重癥心肌炎,1,心 肌 病,2,定義,除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。,1,.,心肌病的定義及分類 (WHO/ISFC工作組1996年公布),心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病,1,.,心肌病的分類,擴(kuò)張型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C） 未分類心肌病,1,.,特異性心肌疾?。╯pecfic heart disease） 特異性心肌病 （specfic cardiomyopathy）,1,.,第一節(jié) 原發(fā)性心肌病,7,擴(kuò)張性心肌病,（dilated cardiomyopathy, DCM） 發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1),8,一主要特征: 心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。 二病因: 尚不清楚 有三種可能的機(jī)制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學(xué)異常,1,.,三病理：,1、尸體解剖（圖1） 1 四個(gè)心腔擴(kuò)張。 2 心腔內(nèi)附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。,圖1 擴(kuò)張型心肌病 兩側(cè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson）,1,.,2、組織學(xué)檢查 心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。 心肌間質(zhì)纖維化最常見(jiàn),1,.,四臨床表現(xiàn)：,1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。 突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血 右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。,1,.,2、體格檢查 心臟擴(kuò)大 可聞及S3、S4 肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等,1,.,五、實(shí)驗(yàn)室檢查：,a胸部X-Ray b心電圖 c超聲心動(dòng)圖 d心導(dǎo)管檢查 e放射性核素檢查,1,.,六診斷及鑒別診斷：,臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭 超聲心動(dòng)圖 心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱,1,.,鑒別診斷,應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。,1,.,七治療：,1、原則： 治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常 2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF30%、Af或有栓塞史者 華法林 使INR維持在2.0-3.0 3)心臟移植,1,.,八預(yù)后：,死亡原因 心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%,1,.,肥厚性心肌病,（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）,19,一、主要特征：,無(wú)明顯致心肌肥厚的病因 非對(duì)稱性心肌肥厚，心室腔變小 主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人) 舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻,1,.,根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病,1,.,二、病因：,1常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。 2兒茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。,1,.,三病理：,1肉眼觀 不均等的心室間隔增厚（非對(duì)稱性室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH） 亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型（apical hypertrophy APH）,圖2 肥厚性心肌病 不對(duì)稱性心室間隔肥厚,1,.,圖3 肥厚性心肌病 左心室腔縮小，心室壁均勻增厚， 室間隔與后壁厚度之比=1.4,1,.,2組織學(xué),心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）,圖4 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞肥大，核大濃染,1,.,心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5）,圖5 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞排列紊亂,1,.,四臨床表現(xiàn)：,1、 癥狀 有些首發(fā)癥狀為猝死。 常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥,1,.,2體格檢查：,a無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。 b有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。,1,.,影響心肌收縮力、左室容積 及射血速度的因素使雜音變化,1,.,五 輔助檢查：,1心電圖 常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明顯Q波異常（20-50%病人） 見(jiàn)于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常,1,.,1,.,2超聲心動(dòng)圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 2）舒張期室間隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常,1,.,肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制,1,.,六診斷及鑒別診斷：,診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖,1,.,鑒別診斷 心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別 心電圖高電壓 超聲心動(dòng)圖心室肥厚與高血壓鑒別 胸痛 心臟雜音與主動(dòng)脈狹窄鑒別,1,.,七預(yù)后：,臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。,1,.,與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素,年輕 有猝死家族史 持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速 年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥 緩慢型心律失常,1,.,八治療:,1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險(xiǎn),1,.,2、目的： 馳緩肥厚的心肌 防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率 減輕左室流出道狹窄 抗心律失常治療,1,.,3、藥物： 避免及慎用的藥物 洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外) -受體激動(dòng)劑,1,.,4、治療藥物：,受體阻滯劑 降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作 防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 預(yù)防猝死,1,.,鈣拮抗劑 減輕鈣超負(fù)荷 改善舒張功能 改善冠脈循環(huán) 治療心律失常,1,.,5、非藥物治療：,1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用于臨床,1,.,有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：,藥物治療差或無(wú)效； 左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg 顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)6070，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11,1,.,2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。 目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。,1,.,3） 起搏器治療 4） 高?；颊?，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）,1,.,限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy）,47,一、特點(diǎn)：,心室充盈受限和舒張容量下降 收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。,1,.,二、病理：,心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化， 心室壁順應(yīng)性降低。,1,.,三、臨床表現(xiàn)：,發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀 （初始） （晚期）,1,.,四、治療：,對(duì)癥治療 預(yù)后差 栓塞并發(fā)癥多抗凝治療 手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜,1,.,致心律失常型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C,52,特點(diǎn)：,家族性疾病，常染色體顯性遺傳 右室心肌被纖維脂肪組織替代 臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死 治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）,1,.,第二節(jié) 特異性心肌病,54,定義,指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。,1,.,包括：,缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 代謝性心肌病（包括內(nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等） 全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病） 高血壓性心肌病 炎癥性心肌病,1,.,圍生期心肌病 （peripartal cardiomyopathy）,首次發(fā)病在圍生期的心肌病 發(fā)生率：1/1300-4000 左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭 治療：心力衰竭 抗凝,1,.,酒精性心肌病 （alcoholic cardiomyopathy）,臨床類似擴(kuò)張性心肌病 大量飲酒10年以上,1,.,藥物性心肌病 （drug-induced cardiomyopathy）,抗癌藥、抗抑郁藥 臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變,1,.,克山病 （Keshan disease）,地方性心肌病 （endemic cardiomyopathy） 1935年首先流行于黑龍江省克山縣,1,.,一、病因：,可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān) 頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少 目前認(rèn)為可能還有其他因素參與,1,.,二、臨床表現(xiàn)：,心功能不全 心律失常 心源性休克,1,.,三、預(yù)后：,死亡原因 多為心源性休克或猝死,1,.,心 肌 炎,64,定義,心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。,1,.,分類：,感染性 由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。 非感染性包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致,1,.,病因：,1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。 2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害,1,.,臨床表現(xiàn)：,輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀 嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡,1,.,診斷：,一 病史與體征 1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。,1,.,二 新出現(xiàn)心電圖改變,1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯 2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)。 3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。,1,.,三 心肌損傷指標(biāo),肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。 超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常,1,.,四 病原學(xué)依據(jù),1) 急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。,1,.,判定標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。,1,.,重癥病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克 急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓 心肌心包炎 一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn),1,.,如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎,1,.,治療,臥床休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 治療心律失常、心力衰竭,1,.,暈厥及先兆暈厥,用力 加重流出道梗阻 心排量不足 心律失常所致,1,.,心絞痛,冠脈正常時(shí)引起缺血的原因 心肌質(zhì)量、室壁張力增加心肌需氧量 血管舒張儲(chǔ)備力受限 舒張期充盈壓升高,1,.,呼吸困難,舒張功能 左室舒張壓左房壓、肺靜脈壓,1,.,放射性核素檢查,