良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波.doc

.良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波發(fā)病年齡為313歲，75在510歲間起病。男女患病比例為3：2。多數(shù)圍產(chǎn)期無異常事件，精神運動發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，頭顱CT或MRI無結構性腦損傷。臨床上人們通常將以局部性發(fā)作為主，臨床呈良性經(jīng)過的兒童特發(fā)性癲癇稱為兒童良性局部性癲癇，其具有下列特征：年齡相關性發(fā)病，首發(fā)始于兒童期，多數(shù)在青春期后自發(fā)緩解；部位相關性癥狀，以局部性發(fā)作為主，發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠期，無長時間的發(fā)作后狀態(tài)；發(fā)病前后精神運動發(fā)育正常，無明顯智力缺陷；無腦損傷病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，神經(jīng)影像學無異常結構性病變；EEG背景活動正常，部位相關性的限局性異常，多在睡眠中出現(xiàn)或增多，EEG異常在青春期后消失；多數(shù)對抗癲癇藥物治療反應良好；常有良性驚厥家族史，提示和遺傳有關。有些特發(fā)性部位相關性癲癇具有特殊的誘發(fā)因素，也屬于反射性癲癇的范疇。本節(jié)介紹兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波及其變異型。 一、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，約占兒童癲癇的1524，人群發(fā)病率為21100，000?！静∫驅W】 BECT的臨床癥狀提示發(fā)作起源于感覺運動皮層及外側裂周圍皮層（Rolandie區(qū)）。710的BECT患兒在嬰幼兒期有熱性驚厥史。40的患兒家族成員中有熱性驚厥、部分或全身性癲癇發(fā)作，或僅有EEG異常。推測中央顳區(qū)棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳，伴年齡依賴性外顯?；蛉毕莸奈稽c可能與常染色體15q14連鎖?！九R床表現(xiàn)】BECT的發(fā)病年齡為313歲，75在510歲間起病。男女患病比例為3：2。多數(shù)圍產(chǎn)期無異常事件，精神運動發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，頭顱CT或MRI無結構性腦損傷。有少數(shù)報道BECT患兒合并有頭部外傷（4）、圍產(chǎn)期問題（610）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及神經(jīng)影像學顯示的非Rolandic區(qū)的局部病灶。這些發(fā)現(xiàn)可能是與BECT并存的其他問題，也可能是BECT的誘發(fā)因素。但不論這些問題的嚴重程度及轉歸如何，均不影響B(tài)ECT本身的良性預后。臨床發(fā)作特征：7080的發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中，即使是日問的發(fā)作，也多與困睡有關，少數(shù)病人清醒和睡眠時均有發(fā)作，僅1020的患兒只有清醒時的發(fā)作。典型的發(fā)作常出現(xiàn)在入睡后不久或清晨將醒時，患兒意識清楚但不能說話，口角歪向一側，伴該側面部抽搐，喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側上肢，或以一側手及上肢的抽搐開始，偶可累及下肢。整個發(fā)作過程持續(xù)不超過12分鐘。發(fā)作結束后無意識混沌?；純嚎稍V說發(fā)作開始時一側舌、牙床和面頰麻木感、刺痛感或電擊感。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識障礙或迅速擴散為全身性發(fā)作，患兒對發(fā)作過程可能無法回憶，此時如不能獲得局部感覺運動性發(fā)作的癥狀，容易誤認為是原發(fā)性全身性發(fā)作。日間發(fā)作比夜間更短暫，有時僅表現(xiàn)為面部、口咽或一側肢體的感覺癥狀，如患兒訴說不清，這種發(fā)作可能被忽視。發(fā)作頻率個體間差別很大。1013的患兒一生中只有一次發(fā)作，即使不治療也不會復發(fā)。66的病人發(fā)作稀少，發(fā)作間隔212個月不等。但有20的患兒發(fā)作比較頻繁，幾乎每夜發(fā)作或一夜發(fā)作數(shù)次。發(fā)作常有成簇出現(xiàn)的傾向，可以在數(shù)周內(nèi)頻繁發(fā)作，然后很長時間不發(fā)作。少數(shù)患兒發(fā)作后有長時間的流涎及構音不清，也可出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)?！綞EG特征】 背景活動正常。清醒時Rolandic區(qū)（中央-頂區(qū)）和（或）中顳區(qū)可見散在的棘波或棘慢波發(fā)放，60為一側性，40為雙側性，同側半球亦可見兩個放電灶。尖波波形常較鈍，呈負相或負一正雙相。雙側發(fā)放可為同步或不同步，可從一側移行至對側，亦可從中央顳區(qū)移行至同側枕區(qū)。偶可合并有雙側廣泛同步的棘慢波發(fā)放。棘慢波的發(fā)放與患兒的醒覺水平明顯相關。當病人興奮或思考時棘慢波減少或消失，醒覺度降低或困倦時增加。入睡后棘慢波立刻明顯增多，并趨于雙側性或全腦發(fā)放。30的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢波，因而睡眠EEG記錄對診斷至為重要。關于中央顳區(qū)棘波的起源，有人通過對一組33例BECT患兒的Rolandic區(qū)棘波灶周圍增加記錄電極發(fā)現(xiàn)，最大棘波30位于C3C4點（高位中央?yún)^(qū)），70位于C3CA與T3T4連線中點的C5C6點（低位中央?yún)^(qū)），無一例真正位于T3T4點。臨床上，高位中央?yún)^(qū)放電主要和限局性手的癥狀有關，而低位中央?yún)^(qū)放電多數(shù)有流涎、構音障礙、口角抽動等口咽部癥狀。BECT的臨床表現(xiàn)也不支持放電起源于解剖學上的中顳區(qū)。發(fā)作期：由一側中央顳區(qū)起源的低電壓快活動，波幅漸高且頻率漸慢（強直期），逐漸演變?yōu)榧ǎ嚁伷冢蓴U散至同側半球，有時進一步擴散至對側半球。【診斷和鑒別診斷】診斷應以詳細的病史，特別是發(fā)作期表現(xiàn)，及包括睡眠期在內(nèi)的完整EEG記錄為基礎。睡眠中典型的部分運動性發(fā)作或感覺運動性發(fā)作，有時繼發(fā)全身性發(fā)作，癥狀主要累及面部、口咽部或一側上肢。EEG為典型的中央顳區(qū)棘波，睡眠激活或明顯增多。無腦損傷的病史及體征，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學正常，精神運動發(fā)育正常。具有上述表現(xiàn)時，BECT的診斷一般不困難，可在起病早期即作出前瞻性診斷，并避免進行更加復雜或有創(chuàng)性的檢查。少數(shù)病例神經(jīng)影像學發(fā)現(xiàn)某些結構性病變或合并其他臨床問題，必須確定這些問題是引起發(fā)作的病因還是與BECT并存的其他問題。鑒別診斷：Rolandic區(qū)放電可出現(xiàn)在從無癲癇發(fā)作的正常兒童。據(jù)報道在有Rolandic區(qū)放電的兒童中約3050為無癥狀的攜帶者，僅因其他主訴檢查EEG時偶然發(fā)現(xiàn)，女llbJL頭痛、腹痛、進行性抽搐等。如無BECT的臨床癥狀，不能根據(jù)EEG作出癲癇或BECT的診斷。其他可出現(xiàn)Rolandic區(qū)棘慢波的神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括兒童腦癱、感覺運動皮層區(qū)結構性腦損傷、先天性外側裂周圍發(fā)育異常等。神經(jīng)影像學檢查及陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征有助于鑒別診斷?！局委熀皖A后】首次發(fā)作時不需藥物治療，可囑家長予以觀察，因為患兒有可能僅有這一次發(fā)作。對每年只有l(wèi)2次發(fā)作的患兒，可給予苯巴比妥、卡馬西平或丙戊酸單藥治療，如果家長非常顧慮藥物的副作用，也可以不用藥物，但應避免過度疲勞、睡眠缺乏等誘發(fā)因素。每月都有發(fā)作的患兒一般應考慮給予抗癲癇藥物治療。因多數(shù)發(fā)作容易控制，應避免大劑量或多藥治療。約20的患兒在起病初期發(fā)作非常頻繁且單藥難以控制，可加用苯二氮革類藥物。但這些難治性病例發(fā)作最終仍可被控制。發(fā)作控制23年后可考慮停藥。少數(shù)停藥后偶有復發(fā)，但一般不需要重新開始治療。有些病例在發(fā)作停止多年后EEG仍未完全恢復正常，但一般不影響停藥的時間。少數(shù)患兒在多年不發(fā)作后睡眠EEG一直有大量的棘波發(fā)放，這種情況是否增加停藥后的復發(fā)率或影響患兒的認知功能仍無定論。BECT是各種兒童良性癲癇中預后最好的一種。不論發(fā)作是否頻繁，是否治療及是否容易控制，發(fā)作均能在青春期前后完全停止，EEG亦隨之恢復正常。遠期隨訪患兒智力正常，無明顯的學習和行為問題。只有12的患兒在成年期可出現(xiàn)全身性發(fā)作。二、BECT的變異型除上述典型的BECT外，還有幾種不典型的BECT，或稱為BECT變異型，介紹如下： 1不典型兒童良性局部性癲癇（atypical benign partial epilepsy of childhood） 少數(shù)BECT患兒在病程中的某一階段除典型的睡眠中局部性發(fā)作外，尚有日間頻繁的不典型失神、肌陣攣和（或）失張力發(fā)作，且抗癲癇藥物難以控制。EEG顯示嚴重的睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。多數(shù)病例曾被診斷為Lennox-Gastaut綜合征或肌陣攣一站立不能性癲癇。但患兒發(fā)病前精神運動發(fā)育正常，無結構性腦損傷的證據(jù)，起病后無智力倒退，但可能有輕度認知損傷，遠期預后和典型BECT一樣良好。個別BECT病例服用卡馬西平后引起發(fā)作頻率增加，且出現(xiàn)日間不典型失神或負性肌陣攣等新的發(fā)作形式，伴有EEG放電增加，停用卡馬西平后癥狀可消失。2兒童良性Rolandic癲癇伴言語及口部運動障礙（Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes）發(fā)作起源于外側裂下部及島蓋部?；純河兴咂跒橹鞯木植啃园l(fā)作，主要累及口咽部，但發(fā)作不一定很頻繁。臨床突出的表現(xiàn)為語言障礙，如語言緩慢、停頓、不流暢、找詞困難，發(fā)音不清，舌的運動不靈活等，嚴重時出現(xiàn)表達性失語。患兒經(jīng)常有流涎。無語言理解障礙。智力一般正常，但可有認知及行為方面的問題。癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周至數(shù)月，常呈波動性變化。EEG為一側或雙側Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠期增多，可呈電持續(xù)狀態(tài)。EEG放電的加重與減輕與臨床癥狀有相關趨勢，故目前認為持續(xù)放電引起的局部腦功能損傷是言語和口部運動障礙的主要原因。治療可給予丙戊酸和氯硝基安定，以改善EEG及臨床癥狀。卡馬西平可誘發(fā)或加重EEG及臨床癥狀，應避免使用。長期預后良好。3良性精神運動性癲癇（benign psychomotor epilepsy） 又稱良性癲癇伴情感性癥狀（benign epilepsy with affective symptoms），被認為是BECT的一個少見的變異型。起病年齡在294歲。38有癲癇家族史。男女性別無差異。神經(jīng)影像學正常。主要發(fā)作特征為日間或夜間突然出現(xiàn)恐懼、害怕，患兒哭鬧或尖叫，撲向母親或身邊的人如同要尋求保護。有些患兒低頭彎腰并雙手抱頭。有時伴有咀嚼、吞咽、流涎、語言停頓或咕噥聲、蒼白、出汗、瞳孔散大或腹痛等癥狀。發(fā)作時可有不同程度的意識損傷。發(fā)作平均持續(xù)12分鐘，無發(fā)作后異常。少數(shù)病例有短暫的夜間口面部陣攣性發(fā)作。起病初期半數(shù)病人發(fā)作頻發(fā)，一日可達數(shù)次發(fā)作，但同一病人的每次發(fā)作表現(xiàn)刻板雷同。EEG背景活動正常。發(fā)作間期一側或雙側額一顳區(qū)或頂一顳區(qū)散在棘慢波、尖慢波發(fā)放，睡眠增多。576的病人有困倦時全導棘慢波爆發(fā)。發(fā)作期EEG為起源于顳一頂區(qū)或中顳區(qū)的放電，少數(shù)為彌漫性放電。無發(fā)作后限局性慢波。本癥呈良性經(jīng)過?？R西平或苯巴比妥單藥或聯(lián)合治療可控制發(fā)作。盡管發(fā)作頻繁時可有一過陛行為或認知問題，但長期預后良好。兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波臨床上人們通常將以局部性發(fā)作為主，臨床呈良性經(jīng)過的兒童特發(fā)性癲癇稱為兒童良性局部性癲癇，其具有下列特征：年齡相關性發(fā)病，首發(fā)始于兒童期，多數(shù)在青春期后自發(fā)緩解；部位相關性癥狀，以局部性發(fā)作為主，發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠期，無長時間的發(fā)作后狀態(tài)；發(fā)病前后精神運動發(fā)育正常，無明顯智力缺陷；無腦損傷病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，神經(jīng)影像學無異常結構性病變；EEG背景活動正常，部位相關性的限局性異常，多在睡眠中出現(xiàn)或增多，EEG異常在青春期后消失；多數(shù)對抗癲癇藥物治療反應良好；常有良性驚厥家族史，提示和遺傳有關。有些特發(fā)性部位相關性癲癇具有特殊的誘發(fā)因素，也屬于反射性癲癇的范疇。本節(jié)介紹兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波及其變異型。 一、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，約占兒童癲癇的1524，人群發(fā)病率為21100，000。【病因學】 BECT的臨床癥狀提示發(fā)作起源于感覺運動皮層及外側裂周圍皮層（Rolandie區(qū)）。710的BECT患兒在嬰幼兒期有熱性驚厥史。40的患兒家族成員中有熱性驚厥、部分或全身性癲癇發(fā)作，或僅有EEG異常。推測中央顳區(qū)棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳，伴年齡依賴性外顯?；蛉毕莸奈稽c可能與常染色體15q14連鎖?！九R床表現(xiàn)】BECT的發(fā)病年齡為313歲，75在510歲間起病。男女患病比例為3：2。多數(shù)圍產(chǎn)期無異常事件，精神運動發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，頭顱CT或MRI無結構性腦損傷。有少數(shù)報道BECT患兒合并有頭部外傷（4）、圍產(chǎn)期問題（610）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及神經(jīng)影像學顯示的非Rolandic區(qū)的局部病灶。這些發(fā)現(xiàn)可能是與BECT并存的其他問題，也可能是BECT的誘發(fā)因素。但不論這些問題的嚴重程度及轉歸如何，均不影響B(tài)ECT本身的良性預后。臨床發(fā)作特征：7080的發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中，即使是日問的發(fā)作，也多與困睡有關，少數(shù)病人清醒和睡眠時均有發(fā)作，僅1020的患兒只有清醒時的發(fā)作。典型的發(fā)作常出現(xiàn)在入睡后不久或清晨將醒時，患兒意識清楚但不能說話，口角歪向一側，伴該側面部抽搐，喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側上肢，或以一側手及上肢的抽搐開始，偶可累及下肢。整個發(fā)作過程持續(xù)不超過12分鐘。發(fā)作結束后無意識混沌?；純嚎稍V說發(fā)作開始時一側舌、牙床和面頰麻木感、刺痛感或電擊感。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識障礙或迅速擴散為全身性發(fā)作，患兒對發(fā)作過程可能無法回憶，此時如不能獲得局部感覺運動性發(fā)作的癥狀，容易誤認為是原發(fā)性全身性發(fā)作。日間發(fā)作比夜間更短暫，有時僅表現(xiàn)為面部、口咽或一側肢體的感覺癥狀，如患兒訴說不清，這種發(fā)作可能被忽視。發(fā)作頻率個體間差別很大。1013的患兒一生中只有一次發(fā)作，即使不治療也不會復發(fā)。66的病人發(fā)作稀少，發(fā)作間隔212個月不等。但有20的患兒發(fā)作比較頻繁，幾乎每夜發(fā)作或一夜發(fā)作數(shù)次。發(fā)作常有成簇出現(xiàn)的傾向，可以在數(shù)周內(nèi)頻繁發(fā)作，然后很長時間不發(fā)作。少數(shù)患兒發(fā)作后有長時間的流涎及構音不清，也可出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)?！綞EG特征】 背景活動正常。清醒時Rolandic區(qū)（中央-頂區(qū)）和（或）中顳區(qū)可見散在的棘波或棘慢波發(fā)放，60為一側性，40為雙側性，同側半球亦可見兩個放電灶。尖波波形常較鈍，呈負相或負一正雙相。雙側發(fā)放可為同步或不同步，可從一側移行至對側，亦可從中央顳區(qū)移行至同側枕區(qū)。偶可合并有雙側廣泛同步的棘慢波發(fā)放。棘慢波的發(fā)放與患兒的醒覺水平明顯相關。當病人興奮或思考時棘慢波減少或消失，醒覺度降低或困倦時增加。入睡后棘慢波立刻明顯增多，并趨于雙側性或全腦發(fā)放。30的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢波，因而睡眠EEG記錄對診斷至為重要。關于中央顳區(qū)棘波的起源，有人通過對一組33例BECT患兒的Rolandic區(qū)棘波灶周圍增加記錄電極發(fā)現(xiàn)，最大棘波30位于C3C4點（高位中央?yún)^(qū)），70位于C3CA與T3T4連線中點的C5C6點（低位中央?yún)^(qū)），無一例真正位于T3T4點。臨床上，高位中央?yún)^(qū)放電主要和限局性手的癥狀有關，而低位中央?yún)^(qū)放電多數(shù)有流涎、構音障礙、口角抽動等口咽部癥狀。BECT的臨床表現(xiàn)也不支持放電起源于解剖學上的中顳區(qū)。發(fā)作期：由一側中央顳區(qū)起源的低電壓快活動，波幅漸高且頻率漸慢（強直期），逐漸演變?yōu)榧ǎ嚁伷冢蓴U散至同側半球，有時進一步擴散至對側半球。【診斷和鑒別診斷】診斷應以詳細的病史，特別是發(fā)作期表現(xiàn)，及包括睡眠期在內(nèi)的完整EEG記錄為基礎。睡眠中典型的部分運動性發(fā)作或感覺運動性發(fā)作，有時繼發(fā)全身性發(fā)作，癥狀主要累及面部、口咽部或一側上肢。EEG為典型的中央顳區(qū)棘波，睡眠激活或明顯增多。無腦損傷的病史及體征，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學正常，精神運動發(fā)育正常。具有上述表現(xiàn)時，BECT的診斷一般不困難，可在起病早期即作出前瞻性診斷，并避免進行更加復雜或有創(chuàng)性的檢查。少數(shù)病例神經(jīng)影像學發(fā)現(xiàn)某些結構性病變或合并其他臨床問題，必須確定這些問題是引起發(fā)作的病因還是與BECT并存的其他問題。鑒別診斷：Rolandic區(qū)放電可出現(xiàn)在從無癲癇發(fā)作的正常兒童。據(jù)報道在有Rolandic區(qū)放電的兒童中約3050為無癥狀的攜帶者，僅因其他主訴檢查EEG時偶然發(fā)現(xiàn)，女llbJL頭痛、腹痛、進行性抽搐等。如無BECT的臨床癥狀，不能根據(jù)EEG作出癲癇或BECT的診斷。其他可出現(xiàn)Rolandic區(qū)棘慢波的神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括兒童腦癱、感覺運動皮層區(qū)結構性腦損傷、先天性外側裂周圍發(fā)育異常等。神經(jīng)影像學檢查及陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征有助于鑒別診斷。【治療和預后】首次發(fā)作時不需藥物治療，可囑家長予以觀察，因為患兒有可能僅有這一次發(fā)作。對每年只有l(wèi)2次發(fā)作的患兒，可給予苯巴比妥、卡馬西平或丙戊酸單藥治療，如果家長非常顧慮藥物的副作用，也可以不用藥物，但應避免過度疲勞、睡眠缺乏等誘發(fā)因素。每月都有發(fā)作的患兒一般應考慮給予抗癲癇藥物治療。因多數(shù)發(fā)作容易控制，應避免大劑量或多藥治療。約20的患兒在起病初期發(fā)作非常頻繁且單藥難以控制，可加用苯二氮革類藥物。但這些難治性病例發(fā)作最終仍可被控制。 發(fā)作控制23年后可考慮停藥。少數(shù)停藥后偶有復發(fā)，但一般不需要重新開始治療。有些病例在發(fā)作停止多年后EEG仍未完全恢復正常，但一般不影響停藥的時間。少數(shù)患兒在多年不發(fā)作后睡眠EEG一直有大量的棘波發(fā)放，這種情況是否增加停藥后的復發(fā)率或影響患兒的認知功能仍無定論。BECT是各種兒童良性癲癇中預后最好的一種。不論發(fā)作是否頻繁，是否治療及是否容易控制，發(fā)作均能在青春期前后完全停止，EEG亦隨之恢復正常。遠期隨訪患兒智力正常，無明顯的學習和行為問題。只有12的患兒在成年期可出現(xiàn)全身性發(fā)作。二、BECT的變異型除上述典型的BECT外，還有幾種不典型的BECT，或稱為BECT變異型，介紹如下： 1不典型兒童良性局部性癲癇（atypical benign partial epilepsy of childhood） 少數(shù)BECT患兒在病程中的某一階段除典型的睡眠中局部性發(fā)作外，尚有日間頻繁的不典型失神、肌陣攣和（或）失張力發(fā)作，且抗癲癇藥物難以控制。EEG顯示嚴重的睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。多數(shù)病例曾被診斷為Lennox-Gastaut綜合征或肌陣攣一站立不能性癲癇。但患兒發(fā)病前精神運動發(fā)育正常，無結構性腦損傷的證據(jù)，起病后無智力倒退，但可能有輕度認知損傷，遠期預后和典型BECT一樣良好。個別BECT病例服用卡馬西平后引起發(fā)作頻率增加，且出現(xiàn)日間不典型失神或負性肌陣攣等新的發(fā)作形式，伴有EEG放電增加，停用卡馬西平后癥狀可消失。2兒童良性Rolandic癲癇伴言語及口部運動障礙（Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes）發(fā)作起源于外側裂下部及島蓋部?；純河兴咂跒橹鞯木植啃园l(fā)作，主要累及口咽部，但發(fā)作不一定很頻繁。臨床突出的表現(xiàn)為語言障礙，如語言緩慢、停頓、不流暢、找詞困難，發(fā)音不清，舌的運動不靈活等，嚴重時出現(xiàn)表達性失語?；純航?jīng)常有流涎。無語言理解障礙。智力一般正常，但可有認知及行為方面的問題。癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周至數(shù)月，常呈波動性變化。EEG為一側或雙側Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠期增多，可呈電持續(xù)狀態(tài)。EEG放電的加重與減輕與臨床癥狀有相關趨勢，故目前認為持續(xù)放電引起的局部腦功能損傷是言語和口部運動障礙的主要原因。治療可給予丙戊酸和氯硝基安定，以改善EEG及臨床癥狀?？R西平可誘發(fā)或加重EEG及臨床癥狀，應避免使用。長期預后良好。3良性精神運動性癲癇（benign psychomotor epilepsy） 又稱良性癲癇伴情感性癥狀（benign epilepsy with affective symptoms），被認為是BECT的一個少見的變異型。起病年齡在294歲。38有癲癇家族史。男女性別無差異。神經(jīng)影像學正常。主要發(fā)作特征為日間或夜間突然出現(xiàn)恐懼、害怕，患兒哭鬧或尖叫，撲向母親或身邊的人如同要尋求保護。有些患兒低頭彎腰并雙手抱頭。有時伴有咀嚼、吞咽、流涎、語言停頓或咕噥聲、蒼白、出汗、瞳孔散大或腹痛等癥狀。發(fā)作時可有不同程度的意識損傷。發(fā)作平均持續(xù)12分鐘，無發(fā)作后異常。少數(shù)病例有短暫的夜間口面部陣攣性發(fā)作。起病初期半數(shù)病人發(fā)作頻發(fā)，一日可達數(shù)次發(fā)作，但同一病人的每次發(fā)作表現(xiàn)刻板雷同。EEG背景活動正常。發(fā)作間期一側或雙側額一顳區(qū)或頂一顳區(qū)散在棘慢波、尖慢波發(fā)放，睡眠增多。576的病人有困倦時全導棘慢波爆發(fā)。發(fā)作期EEG為起源于顳一頂區(qū)或中顳區(qū)的放電，少數(shù)為彌漫性放電。無發(fā)作后限局性慢波。本癥呈良性經(jīng)過?？R西平或苯巴比妥單藥或聯(lián)合治療可控制發(fā)作。盡管發(fā)作頻繁時可有一過陛行為或認知問題，但長期預后良好。顳葉內(nèi)側癲癇（一）顳葉內(nèi)側癲癇（medial temporal lobe epilepsy ，MTLE）是成人最常見的部分性癲癇，海馬硬化（hippocampal sclerosis）是顳葉癲癇最常見且最具特異性的病因，見于約70%的難治性顳葉癲癇，因此將顳葉癲癇合并海馬硬化作為一種特殊的癲癇綜合征。一 顳葉內(nèi)側的解剖和功能：顳葉內(nèi)測的海馬和海馬旁回分別屬于古皮層和舊皮層，是邊緣系統(tǒng)的重要組成部分。邊緣系統(tǒng)主要包括扣帶回、海馬旁回、海馬結構、膈區(qū)和梨狀區(qū)。擴大的邊緣系統(tǒng)還包括與上述部位在功能和結構上密切相關的皮層和皮層下結構，如眶額回后部、島葉前部、顳極、杏仁核、膈核、丘腦前核及中腦背蓋內(nèi)側等。邊緣系統(tǒng)的結構和功能非常復雜，其相互之間存在豐富的纖維聯(lián)系，并與皮層和腦干等部位有著廣泛的結構和功能的聯(lián)系。邊緣系統(tǒng)在功能上主要與內(nèi)臟功能調節(jié)、情緒行為反應及記憶功能有關。其對內(nèi)臟活動的影響主要是通過下丘腦來實現(xiàn)的。邊緣系統(tǒng)的結構和功能與MTLE的癥狀有密切關系。二 臨床表現(xiàn)：MTLE主要表現(xiàn)為顳葉發(fā)作（temporal lobe seizures）癥狀，又稱復雜部分性發(fā)作（complex partial seizures）、精神運動性發(fā)作（psychomotor seizures）或邊緣系統(tǒng)發(fā)作（limbic seizures）。93%的MTLE病人又發(fā)作先兆，如腹部燒灼感或上升感、恐懼感、似曾相識感或陌生感等。發(fā)作進一步發(fā)展時意識受損，可出現(xiàn)運動停止、凝視、或雙眼茫然四顧（顳葉失神），常伴有反應性自動癥、口部自動癥（如吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等）或手的刻板自動癥（如摸索、拿東西、做手勢等）。少數(shù)病人發(fā)作時可有毀物傷人等攻擊性行為。運動性發(fā)作包括