小兒先天性心臟病ppt課件.pptVIP

小兒先天性心臟病,目錄,正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷,心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenitalheartdisease,CHD）,心臟胚胎發(fā)育,第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成,胎兒血液循環(huán)途徑,胎兒血液循環(huán)箭頭圖,臍靜脈,靜脈導(dǎo)管,下腔靜脈,右心房,卵園孔,左心房,左心室,主動(dòng)脈弓,頭,頸,上肢,上腔靜脈,右心室,肺動(dòng)脈,動(dòng)脈導(dǎo)管,降主動(dòng)脈,腹、盆部,下肢,臍動(dòng)脈,胎盤,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時(shí)解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶,正常血液循環(huán)途徑,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,兒童心血管疾病檢查方法,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查,病史,母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶,體格檢查,測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音,聽(tīng)診,小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo),正位胸片的心臟投影,先天性心臟病概述,先天性心臟病是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見(jiàn)的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.0512.3個(gè)活體嬰兒中,先天性心臟病致病因素,遺傳因素環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）基因和環(huán)境共同作用,先天性心臟病分類,TOF,PDA,VSD,ASD,常見(jiàn)先天性心臟病,返回,房間隔缺損,房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）,房間隔缺損占先天性心臟病總數(shù)的5%10%。發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。成人最常見(jiàn)的先天性心臟病。女性多見(jiàn)，男女比例1：2。,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,ASD血液循環(huán)途徑,肺循環(huán)左房左室肺動(dòng)脈主動(dòng)脈房缺右室體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn),ASD臨床表現(xiàn),體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè),ASD聽(tīng)診,胸骨左緣2、3肋間可及-級(jí)收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音,ASDX線表現(xiàn),右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小,ASD心電圖表現(xiàn),電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚,ASD超聲心動(dòng)圖,右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見(jiàn)心房水平分流,ASD治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損,室間隔缺損,室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）,室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%肌部缺損，占20%-30%,二尖瓣左室肥大主A左房大全身血少VSD肺血多腔V肺A瓣右室擴(kuò)大右房VSD血液動(dòng)力學(xué)變化,VSD分類,按缺損大小分類：,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及-級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn),VSDX線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小,VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。,VSD超聲心動(dòng)圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,補(bǔ)片,直接縫合,返回,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,左室大主A大脈壓大二尖瓣全身血少PDA左房大右房肺血多肺A擴(kuò)大右室PDA血液動(dòng)力學(xué)變化,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),PDAX線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出,PDA心電圖,左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大,患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,PDA超聲心動(dòng)圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot,TOF）,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,左房左室主A騎跨肺血少全身青紫室間隔缺損肺A少腔V肺A瓣狹窄右室肥厚右房大TOF血液動(dòng)力學(xué)變化,病理生理改變1.右向左分流肺動(dòng)脈小窄程度：青紫型非青紫型青紫原因：右向左分流肺動(dòng)脈狹窄2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）,常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF聽(tīng)診,胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,血液檢查,紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。,TOFX線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有