主動(dòng)脈弓離斷

.主動(dòng)脈弓離斷(interrupted aortic arch, IAA) 又稱主動(dòng)脈弓缺如，是指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間沒有連接。是一種罕見的先天性心血管畸形，誤、漏診率及手術(shù)死亡率高。在胚胎時(shí)期第五到第七周時(shí)，主動(dòng)脈弓發(fā)育異常引起連續(xù)性中斷的先天性心臟病，一般病情比較少見，占先天性心臟病的1%4%左右。先天性主動(dòng)脈弓離斷常常與室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并存在，稱為“先天三聯(lián)”，部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oram”綜合征。不合并上述畸形的單純型罕見。中斷以遠(yuǎn)的弓、降主動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。病理分型A型者：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈起始部的遠(yuǎn)端B型者：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間C型者：主動(dòng)脈弓中斷在左頸總動(dòng)脈與無名動(dòng)脈之間據(jù)Van praagh R報(bào)道主動(dòng)脈弓離斷患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria報(bào)道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。其他人的報(bào)道也是B型的病人較多合并畸形本病患者合并室間隔缺損者可高達(dá)%缺損部位在圓錐隔膜部肌部的室間隔缺損少見本病患者合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率有人報(bào)道為%實(shí)際上幾乎所有的本病患者都存在著動(dòng)脈導(dǎo)管未閉此類病人由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供應(yīng)血液有的本病患者合并有共同動(dòng)脈干有的本病患者合并主動(dòng)脈瓣二瓣畸形瓣下狹窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括閉鎖不正常的二尖瓣附著有一部分病人合并胸腺組織缺如低鈣免疫缺陷稱為Di Georges綜合征B型主動(dòng)脈弓離斷病人中有較多的人合并次征合并單心室大血管轉(zhuǎn)位心內(nèi)膜墊缺損者較少病理生理不合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉室間隔缺損的主動(dòng)脈弓離斷患者與嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄患者一樣其降主動(dòng)脈的血液靠肋間動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)供應(yīng)上肢的血壓增高下半身灌注不良可很快出現(xiàn)心力衰竭酸中毒腎功能衰竭而迅速死亡如果側(cè)支循環(huán)建立早患兒存活時(shí)間可長(zhǎng)一些合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的主動(dòng)脈弓離斷的患者恰如主動(dòng)脈縮窄加上動(dòng)脈導(dǎo)管未閉之患者升主動(dòng)脈接受來自左心室的血液降主動(dòng)脈接受來自右心室的血液當(dāng)患者同時(shí)又合并室間隔缺損時(shí)左心室的血液除了送到升主動(dòng)脈之外還通過室間隔缺損到達(dá)右心室又經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈隨著肺動(dòng)脈高壓逐步形成必然產(chǎn)生左右心室血的混合送到升主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈的及身體各部位的血液質(zhì)量基本相同總之這些心內(nèi)畸形參予新生兒的不良的血液動(dòng)力的形成必然增加心室的壓力負(fù)荷及容量負(fù)荷室間隔缺損的大小動(dòng)脈導(dǎo)管的開放情況及肺血管阻力等對(duì)病情進(jìn)展極為重要可以作為估計(jì)預(yù)后的重要指標(biāo)主動(dòng)脈弓離斷的臨床表現(xiàn)本病的男女發(fā)病率相等患兒出生后迅速出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭通常在個(gè)月內(nèi)死亡幾乎所有的病人都有紫紺患者降主動(dòng)脈的血是通過動(dòng)脈導(dǎo)管來自右心室因此出現(xiàn)差異性紫紺；如果合并的室間隔缺損大左右心室的血混合得好紫紺就會(huì)減輕未合并動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈弓離斷患者到成人期出現(xiàn)頭痛氣短鼻衄腿痛腿軟等癥狀患者上下肢動(dòng)脈搏動(dòng)有區(qū)別斷離遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)弱如斷離在左鎖骨下動(dòng)脈起始部的近端則頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)左側(cè)肱動(dòng)脈股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失如果斷離在左鎖骨下動(dòng)脈起始部的遠(yuǎn)端上肢動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)血壓高股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或觸不到所以主動(dòng)脈弓離斷患者不合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者動(dòng)脈搏動(dòng)在診斷上具有重要意義但在事實(shí)上它與紫紺一樣當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管粗大時(shí)下肢動(dòng)脈搏動(dòng)可以維持上下肢血壓差小甚至沒有壓差患者胸前搏動(dòng)在出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓右心室肥厚時(shí)明顯因?yàn)榇罅康难獜挠倚氖医?jīng)過肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈而左心室的搏動(dòng)?。蝗绻颊卟缓喜⑿膬?nèi)分流也會(huì)引起左心室搏動(dòng)明顯患者不合并室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未必時(shí)雜音與主動(dòng)脈縮窄者一樣還可聽到側(cè)支血管的雜音如患者合并心內(nèi)分流及肺動(dòng)脈高壓則雜音輕經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管的右到左分流較少室間隔缺損的雜音短而柔和患者出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈擴(kuò)張時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有舒張期雜音診斷檢查心臟X線檢查：X線平片顯示患者心臟擴(kuò)大有充血性心力衰竭者特別明顯；肺動(dòng)脈段突出可呈瘤樣擴(kuò)張；縱隔窄升主動(dòng)脈小主動(dòng)脈結(jié)顯示不清；服鋇時(shí)在食道上缺少正常的主動(dòng)脈壓跡；有時(shí)還可以見到肋骨切跡它是由于側(cè)支循環(huán)可以的心電圖檢查：本病患者的心電圖常常顯示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可見雙室肥厚；當(dāng)完全的主動(dòng)脈弓離斷患者不合并心上分流或心內(nèi)分流時(shí)在成年病人可見左室肥厚而嬰兒只是出現(xiàn)右室肥厚超聲心動(dòng)圖檢查：患者的超聲心動(dòng)圖上突出的是大血管不成比例細(xì)小的主動(dòng)脈與擴(kuò)張的肺動(dòng)脈之間肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間有動(dòng)脈導(dǎo)管；在胸骨上窩可探及升主動(dòng)脈垂直地走向頭臂血管；在B型主動(dòng)脈弓離斷的病人可看見升主動(dòng)脈在左頸總動(dòng)脈處終止沒有橫弓主肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈的連續(xù)常被誤認(rèn)為正常的主動(dòng)脈弓室間隔缺損流出道的變化主動(dòng)脈瓣下狹窄等畸形在行超聲檢查時(shí)容易被確認(rèn)超聲檢查亦可用于估計(jì)前列腺素的治療效果及動(dòng)脈導(dǎo)管的擴(kuò)張情況心導(dǎo)管檢查與造影（）對(duì)合并動(dòng)脈導(dǎo)管的病人心導(dǎo)管很容易從主肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈室間隔缺損的存在使在心室水平出現(xiàn)血氧差降主動(dòng)脈股動(dòng)脈的血氧飽和度偏低測(cè)壓可示下肢血壓偏低而肺動(dòng)脈壓力升高（）當(dāng)造影劑注入患者的右心室時(shí)可迅速經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管到達(dá)降主動(dòng)脈但從左心室注入造影劑后未能顯示出主動(dòng)脈的輪廓加上此病患兒病情嚴(yán)重腎功能不良所以近年來越來越多地應(yīng)用無創(chuàng)的和可反復(fù)操作的超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)患者行心導(dǎo)管檢查時(shí)一般要靜脈滴注前列腺素E以減少檢查的危險(xiǎn)性臨床上主要診斷依據(jù)如下：臨床患兒在出生后即出現(xiàn)紫紺氣短進(jìn)行性心力衰竭肢體動(dòng)脈搏動(dòng)不一致下肢動(dòng)脈搏動(dòng)弱心雜音輕而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等癥狀繼而很快出現(xiàn)酸中毒腎功能衰竭而瀕臨死亡心電圖為右室肥厚X線平片示心臟擴(kuò)大縱隔窄升主動(dòng)脈小主動(dòng)脈結(jié)觀察不清楚而肺動(dòng)脈段突出且呈瘤樣擴(kuò)張超聲心動(dòng)圖突出顯示的是不成比例的兩根大血管和細(xì)小的升主動(dòng)脈與擴(kuò)張的肺動(dòng)脈可看到升主動(dòng)脈終止在頭臂血管處動(dòng)脈導(dǎo)管室間隔缺損超聲心動(dòng)圖上可清晰顯示心導(dǎo)管檢查與造影顯示導(dǎo)管與造影劑從右心室肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈的異常走行室水平的血氧變化下肢血氧飽和度降低肺動(dòng)脈壓力增高等均為確定診斷的依據(jù)自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后本病患者常在嬰兒期死亡近年來由于早期診斷和及時(shí)為患兒輸入前列腺素E未定病情為進(jìn)行手術(shù)爭(zhēng)取了時(shí)間和創(chuàng)造了條件患者死亡率較前下降；但長(zhǎng)期隨診對(duì)大多數(shù)病人尚未做到僅從存活的少年患者看效果不錯(cuò)患者合并有Di Georges綜合征的免疫功能不正常比心臟畸形更難治療主動(dòng)脈弓離斷的治療（一）內(nèi)科治療當(dāng)考慮患兒為主動(dòng)脈弓離斷時(shí)應(yīng)立即予以下列內(nèi)科處理靜脈輸入前列腺素E以擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管改善患者下半身的灌注狀況外周靜脈中心靜脈均可滴注此藥對(duì)有代謝性酸中毒的患者隨著應(yīng)用前列腺素E使其下半身灌注狀況得到改善的同時(shí)可應(yīng)用碳酸氫鹽使其代謝性酸中毒逐步得到糾正但患者亦隨之出現(xiàn)肢體動(dòng)脈搏動(dòng)和尿量增多對(duì)合并Georges綜合征的患兒要治療其低鈣免疫缺陷可用光照過的血對(duì)出現(xiàn)肺水腫的病人可應(yīng)用利尿劑；還可應(yīng)用呼吸機(jī)正壓輔助呼吸對(duì)出現(xiàn)室性心律紊亂者要同時(shí)處理其電解質(zhì)紊亂與酸中毒對(duì)此類患者目前已延緩應(yīng)用洋地黃因?yàn)閺某曅膭?dòng)圖上發(fā)現(xiàn)它對(duì)患者的心肌收縮力影響不明顯作用不大（二）手術(shù)治療對(duì)本病患者施行手術(shù)的目的是恢復(fù)其升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的連續(xù)重建主動(dòng)脈弓對(duì)這種畸形復(fù)雜病情嚴(yán)重的患者是施行一期手術(shù)還是分次完成手術(shù)要根據(jù)病人的年齡主動(dòng)脈弓離斷的類型及合并畸形等進(jìn)行選擇分期手術(shù)：此法曾為許多醫(yī)學(xué)中心采用過特別在以前應(yīng)用較多手術(shù)采取左胸徑路完成主動(dòng)脈的連續(xù)閉合動(dòng)脈導(dǎo)管并作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)后期再矯正心內(nèi)畸形一期手術(shù)：經(jīng)正中切口重建主動(dòng)脈并矯正心內(nèi)畸形重建主動(dòng)脈弓可直接吻合離斷的斷端和采用人工血管或動(dòng)脈導(dǎo)管帶主肺動(dòng)脈血管片卷成的管道或用同種主動(dòng)脈等材料正中切口下顯露離斷的遠(yuǎn)端和近端困難手術(shù)難度大在行體外循環(huán)時(shí)應(yīng)從升主動(dòng)脈股動(dòng)脈同時(shí)進(jìn)行灌注；為提供清楚的手術(shù)視野尚需采用深低溫停循環(huán)等措施手術(shù)療效：在早年分期手術(shù)的與一期手術(shù)的患者死亡率均較高達(dá)%-%近年來逐步下降至%-%隨診結(jié)果示部分病人重