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第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病,第六章心肌疾病,1掌握擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病的超聲特點(diǎn)、心臟壓塞臨床特征、心包穿刺的指征、感染性心內(nèi)膜炎的診斷要點(diǎn)。2熟悉本課疾病常見(jiàn)的診斷手段、鑒別診斷、治療原則。3了解本課疾病常見(jiàn)病因。,講授目的和要求,心肌病,心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和(或)心電功能障礙,常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。本病診斷需排除其它心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變,如心臟瓣膜病、高心病、先心病、冠心病等。,定義與分類(lèi),心肌病,遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?、右室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導(dǎo)阻滯、線(xiàn)粒體肌病等;混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病、限制性心肌??;獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔 ⑿膭?dòng)過(guò)速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病,定義與分類(lèi),第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy)DCM,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病是一類(lèi)以左室或雙室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病病因多數(shù)不清,可能病因有:感染、非感染炎癥、中毒(酒精)、內(nèi)分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創(chuàng)傷。,概述,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,以心室明顯擴(kuò)大,可為左室、右室或雙室擴(kuò)大,心室壁多變薄纖維瘢痕形成,常有心腔內(nèi)附壁血栓形成,其典型者呈現(xiàn)“大房間小窗戶(hù)”改變。心肌收縮力減弱,易致心力衰竭,多由左衰右衰,亦有以右心衰為主要表現(xiàn)者。,病理生理,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,1、癥狀起病多緩慢,逐漸出現(xiàn)充血性心力衰竭的癥狀,如心悸、氣急、浮腫、胸痛及心律失常美,可有栓塞癥狀。終末期持續(xù)頑固性低血壓。2體征心臟體征:心界擴(kuò)大,心音減弱,第三心音或或第四心音,心率快時(shí)可聞奔馬律,心尖部可聞及收縮期雜音,此雜音在心功改善后可減輕,可聞及各種早搏。血壓在心衰時(shí)可輕度升高,雙肺底可有濕羅音,肝腫大,下肢浮腫。,臨床表現(xiàn),第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,1.胸部X線(xiàn)檢查:心影增大,肺淤血,可見(jiàn)胸腔積液;另可見(jiàn)相應(yīng)各房室增大的表現(xiàn),晚期心臟外觀呈球形,外形似心包積液。2.心電圖:可見(jiàn)各種類(lèi)型心律失常,以室性早搏為最多見(jiàn),房顫次之,各心臟肥大,STT改變,病理性Q波(以V1、V2多見(jiàn)),另各種傳導(dǎo)阻滯。3.心臟彩超:為評(píng)估DCM的重要手段。特點(diǎn)為心室擴(kuò)大、瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全、心肌變薄、室壁運(yùn)動(dòng)減弱。,輔助檢查,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,4.核磁共振:對(duì)診斷、鑒別診斷及預(yù)后評(píng)估價(jià)值較高。5.心肌核素顯像:6.冠脈CT:7.血液和血清檢查:BNP、TNI。8.CAG:9.心內(nèi)膜心肌活檢:,輔助檢查,以排除法診斷。若臨床表現(xiàn)慢性心力衰竭、心臟擴(kuò)大、心律失常,結(jié)合超聲心動(dòng)圖改變并除外其它疾病可診斷。,診斷,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,治療原則:阻止心肌繼續(xù)損害,阻斷心衰加重的神經(jīng)體液機(jī)制,控制心律失常、栓塞、猝死,提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)壽命。1.病因治療:2.心衰治療:,治療,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,ACEI/ARB應(yīng)用:受體阻滯劑:a.病情穩(wěn)定和常規(guī)抗心衰基礎(chǔ)上應(yīng)用;b.小劑量開(kāi)始;c.長(zhǎng)期應(yīng)用,療效顯示在3-6個(gè)月后;d.在心衰加重時(shí)應(yīng)加強(qiáng)其它抗心衰措施而盡量保持-受體阻滯劑應(yīng)用連續(xù)性。鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑:依普利酮和螺內(nèi)酯肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯、伊伐布雷定、利尿劑應(yīng)用、洋地黃,治療,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,3.CRT再同步化治療4.其它措施:左室輔助裝置、心臟移植、換瓣。5.抗凝:對(duì)已有血栓和房顫患者。華法林6.心律失常和猝死:ICD、ACEI/ARB應(yīng)用:,治療,第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病,1.酒精性心肌病2.圍生期心肌病3.心動(dòng)過(guò)速性心肌病4.致心律失常性右室心肌病5.心肌致密化不全6.心臟氣球樣變7.缺血性心肌病,特殊類(lèi)型的心肌病,第二節(jié)肥厚型心臟病(hypertrophiccardiomypathy)HCM,第二節(jié)肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室非對(duì)稱(chēng)性肥厚為解剖特點(diǎn),是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一。病因?yàn)槌H旧w顯性遺傳,具有遺傳異質(zhì)性。,概述,第二節(jié)肥厚型心肌病,肥厚的心肌使心室流出道狹窄,在非梗阻型此種影響尚不明顯,在梗阻型則比較突出,心室收縮時(shí),肥厚的室間隔凸入心室腔,在左心室,使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移(Venturi效應(yīng)),引起左室流出道狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全,流出道與左室間在收縮期有壓差。,病理生理,第二節(jié)肥厚型心肌病,(一)癥狀多始于30歲以前,約13有家族史1、呼吸困難:多為勞力性,與左室順應(yīng)性下降有關(guān);2、心前區(qū)痛:似心絞痛、不典型,由心肌肥厚而冠脈供血相對(duì)不足有關(guān);3、乏力、頭暈及昏厥:多在活動(dòng)加重;4、心悸:心功下降或心律失常;5、心力衰竭。,臨床表現(xiàn),第二節(jié)肥厚型心肌病,(二)體征心尖搏動(dòng)向左下移位,心尖部有抬舉性沖動(dòng),可有震顫,心界向左或左下擴(kuò)大,胸骨左緣下段或心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中或晚期噴射性雜音,見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃、異丙腎、硝酸甘油、消心痛,體力勞動(dòng)后均可使雜音增加;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥,受體阻滯劑,下蹲,緊握拳均可使雜音減低。約半數(shù)病人同時(shí)可聽(tīng)到S2逆分裂。,臨床表現(xiàn),第二節(jié)肥厚型心肌病,1.EKG常見(jiàn)左室肥厚,STT改變,V5、V6、I、avL或、avF上有深而不寬的Q波。2.X線(xiàn)檢查心臟大小正?;蛟龃螅鲃?dòng)脈不增寬,肺動(dòng)脈段無(wú)明顯突出。3.超聲心動(dòng)圖檢查是主要診斷手段。心室不對(duì)稱(chēng)性肥厚而無(wú)心室腔增大為特征。室間隔肥厚,游離壁肥厚,二者之比可1.3,左室腔縮小,流出道狹窄,二尖瓣前葉在收縮期前移。,輔助檢查,第二節(jié)肥厚型心肌病,4.核磁共振:5.心導(dǎo)管檢查和CAG:6.心內(nèi)膜心肌活檢:,輔助檢查,第二節(jié)肥厚型心肌病,病史及體格檢查及超聲檢查可明確。如有陽(yáng)性家庭史更有助于診斷?;驒z查可明確遺傳學(xué)異常。注意與高心病、主瓣狹窄、先心病、運(yùn)動(dòng)員心臟鑒別。,診斷,第二節(jié)肥厚型心肌病,治療原則:改善癥狀,減少合并癥和猝死。1.藥物治療:a.減輕左心室流出道梗阻;b.針對(duì)心衰治療;c.針對(duì)房顫:最常見(jiàn)的并發(fā)癥,控制心室率,抗凝。2.非藥物治療:a.手術(shù);b.酒精室間隔消融術(shù);c.起搏治療。3.猝死風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估和ICD預(yù)防,治療,第四節(jié)心肌炎(myocarditis),第四節(jié)心肌炎,心肌炎(myocarditis)是指心肌細(xì)胞及其組織間隙局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥。急性病毒性心肌炎患者多數(shù)可完全恢復(fù)正常,很少發(fā)生猝死,一些慢性發(fā)展的病毒性心肌炎可以演變?yōu)樾募〔 ?概述,第四節(jié)心肌炎,感染性:病毒(柯薩奇、???、流感),近些年來(lái),病毒性心肌炎的發(fā)生率顯著增高,成為我國(guó)當(dāng)前最常見(jiàn)的心肌炎。絕大多數(shù)病毒性心肌炎是由腸道病毒中的柯薩奇病毒和??刹《疽?。細(xì)菌(鏈球菌);真菌(螺旋體立克次體)過(guò)敏:過(guò)敏性心肌炎風(fēng)濕性心肌炎理化因素心肌炎:一氧化碳、有機(jī)磷農(nóng)藥、乙醇、阿霉素,病因,第四節(jié)心肌炎,(一)癥狀多數(shù)1-3周前有前驅(qū)癥狀。輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀;嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭,導(dǎo)致急性期死亡;也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。,臨床表現(xiàn),第四節(jié)心肌炎,(二)體征:1心率改變或?yàn)樾穆试隹?,并與體溫升高不相稱(chēng),或?yàn)樾穆示徛?心律失常節(jié)律常呈不整齊,早搏最為常見(jiàn),成為房性或?yàn)槭倚栽绮F渌徛孕穆墒С#悍渴覀鲗?dǎo)阻滯,病態(tài)竇房結(jié)綜合征也可出現(xiàn)。3心界擴(kuò)大病輕者心臟無(wú)擴(kuò)大,一般可有暫時(shí)性擴(kuò)大,可以恢復(fù)。4心音及心臟雜音心尖區(qū)第一心音可有減低或分裂,也可呈胎心樣心音。發(fā)生心包炎時(shí)有心包磨擦音出現(xiàn)。心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音。此系發(fā)熱、心腔擴(kuò)大所致;也可聞及心尖部舒張期雜音,也為心室腔擴(kuò)大、相對(duì)二尖瓣狹窄所產(chǎn)生。5心力衰竭體征較重病例可出現(xiàn)左心或右心心力衰竭的體征,甚至極少數(shù)出現(xiàn)心源性休克的一系列體征。,臨床表現(xiàn),第四節(jié)心肌炎,1.EKG2.X線(xiàn)檢查3.超聲心動(dòng)圖檢查4.心臟核磁5.非特殊性炎癥指標(biāo)6.病毒血清檢測(cè)7.心內(nèi)膜心肌活檢,輔助檢查,第四節(jié)心肌炎,為臨床診斷。根據(jù)典型的前驅(qū)感染史,相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及體征、心電圖、心肌酶檢查或超聲、CMR顯示的心肌損傷證據(jù),應(yīng)考慮本病,確認(rèn)需心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)。注意與其它疾病引起的心肌炎鑒別。,診斷,第四節(jié)心肌炎,治療原則:1.休息。2.針對(duì)心功能不全、心律失常措施。3.抗病毒措施。,治療,第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病,第九章心包疾病,第一節(jié)急性心包炎(acutepericarditis),病因:病毒、細(xì)菌感染、自身免疫病、腫瘤侵犯心包、尿素癥、急性心梗后心包炎、主動(dòng)脈夾層、外傷及心臟手術(shù)后。,臨床表現(xiàn),1.癥狀胸痛胸骨后、心前區(qū)疼痛,放射到頸部、左肩、左臂,也可達(dá)上腹部,疼痛性質(zhì)尖銳,與呼吸運(yùn)動(dòng)有關(guān),改變體位加重。2.體征心包摩擦音(心前區(qū)、抓刮樣粗糙高頻音),第一節(jié)急性心包炎,輔助檢查,1.血清學(xué)檢查2.胸部X線(xiàn)檢查3.心電圖4.心臟彩超5.心臟磁共振顯像6.心包穿刺:指征:心臟壓塞,明確積液性質(zhì)和病因,第一節(jié)急性心包炎,診斷和鑒別診斷診斷急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心電圖表現(xiàn)。心臟彩超可確認(rèn)并判斷積液量。結(jié)合病史、全身表現(xiàn)及相應(yīng)輔助檢查有助于病因診斷。鑒別診斷1、急性心肌梗死2、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,第一節(jié)急性心包炎,治療一般治療1、病因治療;2、解除心臟壓塞;3、對(duì)癥支持治療。4、外科手術(shù)切除。,第一節(jié)急性心包炎,第二節(jié)心包積液及心包壓塞(pericardialeffusion)(cardiactamponade),常見(jiàn)病因:腫瘤、特發(fā)性心包炎和腎衰。,臨床表現(xiàn),1.癥狀呼吸困難2.體征心尖搏動(dòng)減弱、濁音界擴(kuò)大、心音遙遠(yuǎn)。3.心臟壓塞:Beck三聯(lián)征(低血壓、心音低弱、頸靜脈怒張)。,第二節(jié)心包積液及心包壓塞,輔助檢查,1.胸部X線(xiàn)檢查2.心電圖3.心臟彩超4.心包穿刺:指征:心臟壓塞,明確積液性質(zhì)和病因,第二節(jié)心包積液及心包壓塞,診斷和鑒別診斷診斷呼吸困難頸靜脈怒張、奇脈、心濁音界擴(kuò)大、心音遙遠(yuǎn)要考慮本病。心臟彩超可確認(rèn)并判斷積液量。結(jié)合病史、全身表現(xiàn)及相應(yīng)輔助檢查有助于病因診斷。鑒別診斷心力衰竭,第二節(jié)心包積液及心包壓塞,治療1、解除心臟壓塞;2、糾正低血壓、休克。3、病因治療。,第二節(jié)心包積液及心包壓塞,第三節(jié)縮窄性心包炎(constrictivepericarditis),病因:結(jié)核、急性非特異性心包炎、化膿性心包炎、創(chuàng)傷性心包炎。,臨床表現(xiàn),1.癥狀呼吸困難、體循環(huán)瘀血征。2.體征心尖搏動(dòng)減弱或消失,心音遙遠(yuǎn)。Kussmaul征。,第三節(jié)縮窄性心包炎,輔助檢查,1.胸部X線(xiàn)檢查2.心電圖3.心臟彩超4.CT和心臟磁共振顯像(優(yōu)于超聲)5.右心導(dǎo)管,第三節(jié)縮窄性心包炎,診斷和鑒別診斷診斷典型臨床表現(xiàn)和輔助檢查。鑒別診斷1、限制性心肌病2、右心衰竭,第三節(jié)縮窄性心包炎,治療一般治療早期外科手術(shù)切除。,第三節(jié)縮窄性心包炎,第十章感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditisIE,第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病,概述,感染性心內(nèi)膜炎是心內(nèi)膜表面感染微生物的狀態(tài)。其特征性病變贅生物,是大小不一的血小板和纖維素團(tuán)塊,其間網(wǎng)羅著豐富的微生物和少量的炎性細(xì)胞。瓣膜為最常受累部位,但感染也可發(fā)生在間隔缺損部位或心壁內(nèi)膜。寄居于口腔和上呼吸道的鏈球菌、葡萄球菌、腸球菌和厭氧性革蘭氏陰性桿菌是感染性心內(nèi)膜炎的主要病因。根據(jù)病程分為急性和亞急性,并可分為自體瓣膜、人工瓣膜和靜脈藥癮者的心內(nèi)膜炎。,分類(lèi):,第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎,亞急性草綠色鏈球菌65%急性金黃葡萄球菌25%少見(jiàn)微生物為肺炎球菌,淋球菌,流感桿菌,腸球菌,表皮葡萄球菌,真菌及立克次體、衣原體。,1.血流動(dòng)力學(xué)因素:好發(fā)于原有器質(zhì)性心臟病者,主要是瓣膜病(二尖瓣、主動(dòng)脈瓣),還有先心病等。贅生物常位于病變瓣膜的入口,缺損口的下游和高速?zèng)_擊的心內(nèi)膜面。贅生物由纖維蛋白、致病微生物、白細(xì)胞、血小板等成分組成。,發(fā)病機(jī)制:亞急性:,2.非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎內(nèi)皮受損結(jié)締組織膠原纖維暴露血小板聚集結(jié)節(jié)樣無(wú)菌性贅生物易于細(xì)菌定居。3.暫時(shí)性菌血癥和細(xì)菌感染贅生物皮膚,口腔,消化道和泌尿器管發(fā)生炎癥菌血癥循環(huán)中的細(xì)菌定居于無(wú)菌性贅生物感染性心內(nèi)膜炎。,一、心內(nèi)感染和局部擴(kuò)散:贅生物阻塞瓣口引起狹窄,破壞瓣膜及其裝置引起關(guān)閉不全,感染擴(kuò)散引起瓣環(huán)膿腫、心肌膿腫及化膿性心包炎。二、贅生物碎片脫落致拴塞:器官膿腫,脈管壁壞死,破壞動(dòng)脈管壁形成細(xì)菌性動(dòng)脈瘤。三、血源性播散:形成轉(zhuǎn)移性膿腫。四、致病微生物作為抗原激活機(jī)體的免疫系統(tǒng)引起免疫系統(tǒng)的功能增強(qiáng):脾大、腎炎(免役復(fù)合物沉積于腎小球基膜)、關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎、心包炎、微血管炎。,病理改變:,臨床表現(xiàn)癥狀,一、發(fā)熱:所有患者幾乎都有發(fā)熱亞急性者:起病隱匿,馳張熱,T39,可有全身酸痛,盜汗等非特異性癥狀;急性者:呈爆發(fā)性敗血癥過(guò)程,寒戰(zhàn)高熱。全身嚴(yán)重感染癥狀.伴全身不適、食欲不振、盜汗、頭痛、背痛、可迅速產(chǎn)生充血性的心力衰竭死亡。,臨床表現(xiàn)體征,二、心臟雜音80-85%可有心臟雜音。原有雜音性質(zhì)的改變或新出現(xiàn)雜音.急性比亞急性更容易出現(xiàn).(由于贅生物碎裂,脫落或瓣膜穿孔,鍵鎖斷裂)三、周?chē)w征微血管炎或栓塞近年少見(jiàn)。瘀點(diǎn),指和趾甲下線(xiàn)狀出血,Roth斑(視網(wǎng)膜出血),Osler結(jié)節(jié),Janeway損害。,瘀點(diǎn)petechiae,指和趾甲下出血splinterhemorrhage,Osler結(jié)節(jié)指(趾)墊處紅紫色痛性結(jié)節(jié),Janeway損害手掌、足底無(wú)痛性出血斑,Roth斑,臨床表現(xiàn)體征:,四、動(dòng)脈栓塞五、感染的非特異性癥狀脾大SIE30%貧血:SIE感染抑制骨髓70-90%,并發(fā)癥,一、心臟并發(fā)癥,二、細(xì)菌性動(dòng)脈瘤:受累動(dòng)脈包括近端主動(dòng)脈,腦內(nèi)臟四肢。亞急性多見(jiàn)。三、遷移性膿腫:多見(jiàn)于急性者,肝、脾、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)。四、神經(jīng)系統(tǒng):腦栓塞,腦細(xì)菌性動(dòng)脈瘤,腦出血,中毒性腦病,腦膿腫,化膿性腦膜炎五、腎臟損害:1、腎動(dòng)脈栓塞和腎梗死,2、局灶性和彌漫性腎小球腎炎,3、腎膿腫,并發(fā)癥,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,常規(guī)檢驗(yàn)1、血尿(腎梗死)、輕度蛋白尿(彌漫性腎小球腎炎);2、貧血.血沉增快.免疫學(xué)80%患者血循環(huán)中出現(xiàn)免疫復(fù)合物50%患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,腎小球腎炎患者可有血清補(bǔ)體下降。,三、血培養(yǎng):最重要的診斷方法亞急性95陽(yáng)性,未經(jīng)治療:第1日間隔1小時(shí)采血3次培養(yǎng),次日無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)再采血3次即開(kāi)始治療;已用抗生素:停藥27日采血;急性:入院即采血3次,之后馬上治療。四、X線(xiàn)檢查五、心電圖六、心臟彩超:發(fā)現(xiàn)贅生
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