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癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷與處理 神經(jīng)內(nèi)科 1 傳統(tǒng)的癲癇持續(xù)狀態(tài) statusepilepticus SE 的定義為 1次癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上 或反復(fù)多次發(fā)作持續(xù) 30min 且發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)至發(fā)作前的基線狀態(tài) 但對(duì)于30min的時(shí)間界定一直存在爭(zhēng)議 基于癲癇持續(xù)狀態(tài)的早期臨床控制和對(duì)腦的保護(hù) ILAE在2001年提出臨床上更為實(shí)用的定義為 一次癲癇發(fā)作 包括各種類型癲癇發(fā)作 持續(xù)時(shí)間大大超過了該型癲癇發(fā)作大多數(shù)患者發(fā)作的時(shí)間 或反復(fù)發(fā)作 在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線狀態(tài) 一 癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義 2 從臨床實(shí)際操作角度 全面性驚厥性發(fā)作持續(xù)超過5分鐘 或者非驚厥性發(fā)作或部分性發(fā)作持續(xù)超過15分鐘 或者5 30分鐘內(nèi)兩次發(fā)作間歇期意識(shí)未完全恢復(fù)者 即可以考慮為早期SE earlySE或impendingSE 因?yàn)榇似诮^大多數(shù)發(fā)作不能自行緩解 需緊急治療以阻止其演變成完全的癲癇持續(xù)狀態(tài) 還需要注意的是 癲癇持續(xù)狀態(tài) 一詞的含義實(shí)際為 癲癇發(fā)作的持續(xù)狀態(tài) 既可見于癲癇患者的癲癇發(fā)作 也可見于其他病因 如腦炎 腦外傷等 所導(dǎo)致的癲癇發(fā)作 3 二 癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類 按照癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及對(duì)治療的反應(yīng) 可以對(duì)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)行分類 1 早期SE 癲癇發(fā)作 5min 2 確定性SE establishedSE 癲癇發(fā)作 30min 3 難治性SE refractorySE RSE 對(duì)二線藥物 見本章第四部分 治療無效 需全身麻醉治療 通常發(fā)作持續(xù) 60min 4 超難治性 superRSE 全身麻醉治療24小時(shí)仍不終止發(fā)作 其中包括減停麻醉藥過程中復(fù)發(fā) 4 按照癲癇發(fā)作類型分類 1 驚厥性SE convulsiveSE CSE 根據(jù)驚厥發(fā)作類型進(jìn)一步分為全面性及局灶性 2 非驚厥性SE non convulsiveSE NCSE NCSE是指持續(xù)性腦電發(fā)作導(dǎo)致的非驚厥性臨床癥狀 通常定義為 30min 診斷NCSE必須結(jié)合臨床和EEG 需滿足 5 1 明確的和持久的 30min 行為 意識(shí)狀態(tài)或感知覺改變 2 通過臨床或神經(jīng)心理檢查證實(shí)上述改變 3 EEG持續(xù)或接近持續(xù)的陣發(fā)性放電 4 不伴持續(xù)性的驚厥癥狀如肌肉強(qiáng)直 陣攣等 根據(jù)患者情況NCSE又分為可活動(dòng)患者的NCSE 包括某些癲癇患者的不典型失神持續(xù)狀態(tài) 復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)等 和危重患者的NCSE 包括CSE治療后 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 中毒性腦病 腦血管卒中后 代謝性腦病等危重癥意識(shí)障礙患者 6 按照癲癇發(fā)作的病因分類 1 急性癥狀性 acutesymptomatic SE發(fā)生與感染性 代謝性 中毒性或血管性等因素所導(dǎo)致的腦急性損傷 通常 7天 有關(guān) 2 遠(yuǎn)期癥狀性 remotesymptomatic SE發(fā)生與既往腦損傷或先天皮層發(fā)育異常等靜止性腦部病灶有關(guān) 3 進(jìn)行性腦病 progressive SE發(fā)生與進(jìn)展性疾病累及腦部有關(guān) 例如 腦腫瘤 遺傳代謝病 神經(jīng)變性病 自身免疫性疾病等 4 隱原性或特發(fā)性 cryptogenic或idiopathic 與基因有關(guān)或原因不明 5 熱性驚厥 febrileseizure 符合兒童熱性驚厥的診斷標(biāo)準(zhǔn) 7 三 癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因評(píng)估 對(duì)于SE的病因?qū)W評(píng)估建議 1 新發(fā)生的SE 查血電解質(zhì) 頭顱影像學(xué) 如臨床懷疑相關(guān)疾病 血 尿毒物檢測(cè) 遺傳代謝相關(guān)檢查 如伴有發(fā)熱 查血常規(guī) CSF 2 癲癇患者發(fā)生SE 查抗癲癇藥血濃度 血電解質(zhì) 血糖 根據(jù)情況復(fù)查頭顱影像學(xué) 如伴有發(fā)熱 查血常規(guī) CSF 8 四 驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 治療原則 1 盡早治療 遵循SE處理流程 盡快終止發(fā)作 2 查找SE病因 如有可能進(jìn)行對(duì)因治療 3 支持治療 維持患者呼吸 循環(huán)及水電解質(zhì)平衡 9 驚厥性SE處理流程 1 院前治療 早期SE多數(shù)發(fā)生于院外 通常無靜脈通路 有效的院前治療可以明顯縮短SE的持續(xù)時(shí)間 院前治療的選擇為 咪達(dá)唑侖 鼻腔 口腔 肌注 或地西泮 直腸給藥 目前國(guó)內(nèi)尚無咪達(dá)唑侖鼻腔粘膜用藥劑型及地西泮直腸用劑型 10 2 院內(nèi)治療 各醫(yī)療機(jī)構(gòu)需結(jié)合其可選藥物情況 在遵循總體原則的基礎(chǔ)上 建立可行的操作流程 一線治療藥物 針對(duì)早期SE 為苯二氮卓類藥物 包括勞拉西泮 國(guó)內(nèi)尚無 地西泮 咪達(dá)唑侖 非靜脈應(yīng)用 二線治療藥物 針對(duì)確定性SE 苯妥英 磷苯妥英 fosphenytoin 苯巴比妥 有爭(zhēng)議 兒童常用 部分國(guó)家還推薦使用丙戊酸 靜脈 左乙拉西坦 靜脈 臨床經(jīng)驗(yàn)尚少 目前國(guó)內(nèi)無苯妥英 磷苯妥英以及左乙拉西坦靜脈劑型 11 三線治療藥物 針對(duì)難治性SE 主要為麻醉藥 包括咪達(dá)唑侖 靜脈用 丙泊酚 戊巴比妥 硫噴妥等 超難治性SE的其他治療選擇 目前對(duì)于超難治性SE尚缺乏有效的治療手段 應(yīng)積極尋找病因 爭(zhēng)取對(duì)因治療 可以嘗試 免疫治療 甲潑尼龍 大劑量丙種球蛋白 血漿置換等 M

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