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難治性高血壓 患者男性 42歲 因發(fā)現(xiàn)血壓升高5年就診 患者5年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高 曾達(dá)180 110mmHg以上 外院診斷 高血壓病 予1 2種降壓藥后血壓控制可達(dá)標(biāo) 近2年服多種降壓藥 含利尿劑 血壓仍常于140 90 160 100mmHg波動(dòng) 伴頭暈 頸項(xiàng)板緊 夜尿2 3次 無(wú)浮腫 血尿 泡沫尿 無(wú)陣發(fā)性心悸 無(wú)體重減輕 入院前2周改服緩釋維拉帕米0 24g 次 每日1次 特拉唑嗪2mg 次 每晚1次 患者不吸煙 少量飲酒 患者祖父有高血壓病史 否認(rèn)糖尿病 冠心病家族史 入院查體脈搏78次 分 血壓162 98mmHg 雙上肢血壓對(duì)稱 身高176cm 體重76kg 體質(zhì)指數(shù) BMI 24 5kg m2 腰圍84cm 無(wú)滿月臉 水牛背 甲狀腺不大 頸部血管雜音未聞及 心率78次 分 心律齊 心尖部可聞及2 6級(jí)收縮期雜音 肝脾肋下未觸及 腹部未聞及血管雜音 足背動(dòng)脈搏動(dòng)存在且對(duì)稱 診治過(guò)程患者為中年男性 有高血壓家族史 起病相對(duì)緩慢 血壓呈中 重度升高 近2年應(yīng)用多種降壓藥血壓控制不達(dá)標(biāo) 屬難治性高血壓 診斷上需考慮原發(fā)性高血壓 腎實(shí)質(zhì)性高血壓 腎血管性高血壓 Cushing綜合征 原發(fā)性醛固酮增多癥 原醛 等多種可能性 在現(xiàn)有病史和體征基礎(chǔ)上 要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查結(jié)果 進(jìn)行診斷和鑒別診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查血 尿常規(guī)正常 肝 腎功能正常 血肌酐81 mol L 腎小球?yàn)V過(guò)率 GFR 113ml min 血鈉143mmol L 血鉀3 51mmol L 多次均 3 5mmol L 尿鈉184 2mmol L 尿鉀53 38mmol L 尿量2000ml 24h 尿可滴定酸正常 尿蛋白定量58mg 24h 尿沉渣計(jì)數(shù)正常 尿兒茶酚胺 高效液相法 腎上腺素10 6 g 24h 去甲腎上腺素59 4 g 24h 多巴胺410 9 g 24h 結(jié)果正常 尿皮質(zhì)醇60 6pg ml 血皮質(zhì)醇正常 晝夜節(jié)律存在 原醛篩選試驗(yàn) 血漿醛固酮 ALDO 231 7pg ml 血漿腎素活性 PRA 0 18ng ml h 均立位并排除藥物干擾后 血漿醛固酮 血漿腎素活性比值 ARR 1287 輔助檢查腎臟B超 左腎102mm 45mm 右腎98mm 40mm 雙腎上腺未見(jiàn)異常 腎上腺CT 左腎上腺增粗 圖1 動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè) ABPM 血壓中度升高 晝夜節(jié)律消失 腎圖及腎血流 雙側(cè)腎圖顯像正常 左腎有效血漿流量280ml min 右腎有效血漿流量256ml min 結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查 可對(duì)幾種常見(jiàn)高血壓進(jìn)行鑒別診斷 腎實(shí)質(zhì)性高血壓 本病例雖有頑固性高血壓及微量蛋白尿 但無(wú)腎臟病史 尿檢無(wú)大量蛋白尿 血尿及明顯的腎功能損害 其微量蛋白尿可能為高血壓控制不佳引起的小動(dòng)脈腎硬化所致 故基本可以排除腎性高血壓 腎血管性高血壓 患者為中年男性 高血壓病史5年 雖近2年血壓控制不佳 但雙側(cè)腎臟大小正常 腎圖及腎有效血漿流量正常對(duì)稱 腎功能無(wú)異常 且患者不屬于三種主要類型 先天性 大動(dòng)脈炎 動(dòng)脈粥樣硬化 腎血管性高血壓易發(fā)人群 因此亦可排除 Cushing綜合征 患者為男性 除高血壓外 無(wú)皮質(zhì)醇增多癥的臨床或亞臨床表現(xiàn) 尿皮質(zhì)醇不高 血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在 故可排除 原發(fā)性高血壓 本患者為原發(fā)性高血壓的易發(fā)年齡 病程進(jìn)展緩慢 有高血壓家族史 但其診斷成立的前提是排除繼發(fā)性高血壓 患者屬頑固性高血壓 已出現(xiàn)早期腎臟損害 微量蛋白尿 血鉀正常偏低 高尿鉀 ARR大于240 腎上腺無(wú)原醛典型的超聲 影像學(xué)證據(jù) 因此 初步診斷為原醛 但不典型 有必要進(jìn)行原醛的系統(tǒng)排查 進(jìn)一步進(jìn)行確診試驗(yàn)和分型 定位檢查 入院后 患者進(jìn)行高鈉加氟氫可的松抑制試驗(yàn) FST 即停用所有影響檢查結(jié)果的藥物2周 利尿藥4周 以上 予氟氫可的松0 1mg q6h 共4天 同時(shí)予高鈉飲食 使尿鈉達(dá)3mmol kg 適度補(bǔ)鉀 使血鉀達(dá)4 0mmol L 結(jié)果顯示 血漿醛固酮 60pg ml PRA 1ng ml h 試驗(yàn)陽(yáng)性 FST結(jié)果提示原醛診斷成立 進(jìn)一步行腎上腺靜脈取血 AVS 定位 分型診斷 采用皮質(zhì)醇濃度進(jìn)行校正后 右腎上腺靜脈與外周靜脈醛固酮比值 1 而左腎上腺靜脈與外周血醛固酮比為4 1 呈高分泌狀態(tài) 提示左腎上腺腺瘤 因此 建議患者行手術(shù)治療 患者行左腎上腺切除術(shù) 病理報(bào)告為腎上腺皮質(zhì)腺瘤 術(shù)后停服降壓藥 并每月隨訪至今 血壓維持在120 80mmHg 血鉀4 2mmol L ALDO為94pg ml PRA為0 6ng ml h 綜合患者的臨床表現(xiàn) 手術(shù)前后的血壓 血鉀 血漿醛固酮等變化 以及病理學(xué)診斷 該病例原發(fā)性醛固酮增多癥診斷明確 確定診斷 原發(fā)性醛固酮增多癥 左腎上腺皮質(zhì)腺瘤 討論 原發(fā)性醛固酮增多癥是一種繼發(fā)性高血壓癥 主要由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腎上腺皮質(zhì)增生分泌醛固酮過(guò)多所致 原醛的主要診斷步驟包括篩選試驗(yàn) 確診試驗(yàn)以及分型 定位檢查 原醛的篩選試驗(yàn)是立位ARR測(cè)定 與以往高血壓 低血鉀 高醛固酮 低PRA的臨床篩選方法相比較 該方法具有更理想的敏感性及特異性 但是 高血壓患者數(shù)量多 原發(fā)性高血壓患者占90 以上 原醛篩選應(yīng)該有所選擇地進(jìn)行 一般認(rèn)為對(duì)具有以下表現(xiàn)者宜進(jìn)行原醛篩選檢查 難治性高血壓 高血壓伴自發(fā)或誘發(fā)性低血鉀 有早發(fā)高血壓或心血管事件家族史 腎上腺意外瘤等 立位ARR易受藥物 鈉鹽量 血鉀水平 合并癥以及實(shí)驗(yàn)方法等因素的影響 應(yīng)注意減少和避免這些因素的干擾 另外 各實(shí)驗(yàn)室應(yīng)確立自己的ARR切點(diǎn) 高鈉FST是原醛的確診手段 已被歐洲高血壓指南列為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一 我們采用高鈉FST替代以往的立位加速尿試驗(yàn) 其主要原因是后者在臨床應(yīng)用中具有很大的缺陷 從原理上看 原醛是腎上腺自主分泌醛固酮增多 進(jìn)而抑制PRA 然而 臨床上有相當(dāng)比例的原醛 尤其是腎上腺腺瘤增生時(shí) PRA抑制不完全 在這些病例中 如果仍采用立位加速尿激發(fā)試驗(yàn) 勢(shì)必增加假陰性 因此 高鈉FST特異性 敏感性優(yōu)于立位加速尿激發(fā)試驗(yàn) 但要注意高鈉FST的禁忌證 對(duì)于重度高血壓且不能有效控制者或近半年發(fā)生過(guò)心血管事件者均不宜進(jìn)行 同時(shí) 高鈉FST可加重原醛患者的低血鉀 故要積極補(bǔ)鉀 AVS為國(guó)際公認(rèn)的原醛診斷 金標(biāo)準(zhǔn) 是協(xié)助制定原醛手術(shù)或內(nèi)科保守治療方案的主要依據(jù) 但其操作難度大 技術(shù)要求高 成功率低 尤其是右側(cè)腎上腺靜脈變異大 插管成功率僅20 50 需改良插管方法 同時(shí) 可采用半小時(shí)血皮質(zhì)醇濃度測(cè)定 作為AVS中采樣準(zhǔn)確與否的標(biāo)志 當(dāng)腎上腺靜脈與周圍靜脈皮質(zhì)醇濃度比值 3時(shí)

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