急性小腦失調(diào)癥醫(yī)學(xué)PPT課件.ppt

急性小腦性共濟失調(diào) 兒康科 概念 急性小腦性共濟失調(diào)癥 又稱急性小腦炎 是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征 感染 中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟失調(diào) 但臨床上多指由感染性原因所致者 即急性小腦炎 病因 病因尚不完全清楚 可能是病毒或細(xì)菌直接侵襲神經(jīng)導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng) 急性小腦共濟失調(diào)見于各年齡小兒 以1 4歲最為多見 無性別差異 約80 病例在共濟失調(diào)發(fā)生前1 3周有前驅(qū)感染史 如發(fā)熱 呼吸道或消化道癥狀等 病因 有的無前驅(qū)感染 在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟失調(diào) 還有少數(shù)病例先有共濟失調(diào) 10 20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病 病因 一 病毒感染 約占50 如水痘 腸道病毒 ?？刹《?柯薩奇病毒 脊髓灰質(zhì)炎病毒 麻疹 風(fēng)疹 流行性腮腺炎 EB病毒 流感病毒 單純皰疹病毒等感染 病因 二 細(xì)菌感染 如白喉 百日咳 猩紅熱 腦膜炎雙球菌 流感桿菌等 有報道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟失調(diào)的病例 支原體感染也可能以急性小腦性共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 起病急 病情多在1 2天內(nèi)達高峰 多以軀干共濟失調(diào)開始 表現(xiàn)為站立不穩(wěn) 步態(tài)蹣跚 嚴(yán)重者不能站立 不能行走 甚至不能獨坐 不能豎頭 四肢共濟失調(diào)一般較輕 表現(xiàn)為指鼻試驗不穩(wěn) 辨距不良等 頭 軀干 四肢可見粗大震顫 主動運動時加重 臨床表現(xiàn) 50 有眼球運動異常 如眼球震顫 眼球陣攣 眼球向各方向運動均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動 語言障礙 約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙 3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失 3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清 口吃等 可見四肢肌張力減低 腱反射減低或亢進 臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)多不受累 眼底正常 無顱內(nèi)壓增高 感覺功能正常 其他癥狀 極少數(shù)患者有發(fā)熱 頭疼 惡心 嘔吐 眩暈 驚厥等 步行障礙 不隨意運動 眼球的異常運動是本病的三大主癥 輔助檢查 腦脊液 大多數(shù)正常 1 4病例可見輕度細(xì)胞增多 病程后期個別可見蛋白升高 如細(xì)胞或蛋白明顯升高應(yīng)考慮其他疾病 輔助檢查 毒物檢測 對有可疑中毒者可進行血 尿或其他分泌物的毒物檢測 例如鉛 鉈等重金屬濃度分析等 對有抗癲癇藥物服用史者應(yīng)特別注意進行血藥濃度測定 如苯妥英鈉 卡馬西平 苯巴比妥等 輔助檢查 神經(jīng)影像學(xué)檢查 常選用CT或MRI以排除后顱凹病變 特別是腦干 小腦或第四腦室腫瘤 由于后顱凹一般認(rèn)為是CT檢查的 盲區(qū) MRI的檢查日益增多 診斷 當(dāng)小兒在感冒 腹瀉 特別是水痘等感染之后 很快出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn) 頭 軀干 四肢出現(xiàn)粗大震顫 眼球異常運動 言語功能障礙等現(xiàn)象時應(yīng)首先考慮為急性小腦失調(diào)癥 急性小腦炎 的可能 診斷 主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn) 以下特點有助于診斷 1 前驅(qū)感染史 2 急性發(fā)病 3 主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調(diào) 4 除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患 鑒別診斷 造成孩子坐不穩(wěn) 站不住的原因很多 所以需要排除以下疾病 一 神經(jīng)系統(tǒng)感染 如腦炎 腦膜炎等 腦脊液病原學(xué)檢查可確診 二 藥物中毒 見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟失調(diào) 根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷 停用該藥則癥狀消失 鑒別診斷 3 先天性代謝異常 如高氨血癥 色胺酸轉(zhuǎn)運異常等引起的共濟失調(diào)多反復(fù)發(fā)作 可根據(jù)家族史 代謝特點 智力低下等進行鑒別 4 后顱凹占位性病變 如腫瘤 膿腫 血腫等情況時 臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀 根據(jù)影像學(xué)檢查可明確診斷 鑒別診斷 5 遺傳性顯性共濟失調(diào)也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀 可根據(jù)家族史 病程經(jīng)過等鑒別 6 感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化 也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調(diào) 7 小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟失調(diào)為慢性或進行性 易與本病鑒別 治療 本病缺乏特效治療 急性期以加強護理 保證營養(yǎng)和休息為主 應(yīng)采取適當(dāng)措施防止共濟失調(diào)而致意外傷害 對感染后自身免疫紊亂所致者可短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素 或大劑量應(yīng)用免疫球蛋白 預(yù)后 多數(shù)病例呈自限性病程 多于起病后1周至半年內(nèi)完全康復(fù) 2