海默病的癥狀識(shí)別和鑒別ppt課件

阿爾茨海默病的癥狀識(shí)別和鑒別診斷 阿爾茨海默病的癥狀識(shí)別和鑒別診斷 1 2 2010年估計(jì)全球3 56千萬患癡呆 到2030年將增加到6 57千萬 到2050年將增加到11 4千萬 2 3癡呆患者生活在中低收入國家 癡呆全球危機(jī)每7秒鐘新增1個(gè)癡呆病例 AlzheimerReport2010 2 阿爾茨海默病癡呆診斷新標(biāo)準(zhǔn)2011 3 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進(jìn)行鑒別診斷 4 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進(jìn)行鑒別診斷 5 A日常生活能力ADL干擾工作和社會(huì)活動(dòng)過去相比功能水平下降 B精神行為Behavior 癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)C認(rèn)知障礙Cognition 6 癡呆的五大認(rèn)知和行為領(lǐng)域認(rèn)知癥狀 學(xué)習(xí)和記憶 人格改變 視空間障礙 語言障礙 推理 判斷和執(zhí)行功能 7 學(xué)習(xí)和記憶 2011 NIAAA 獲取和記憶新知識(shí)的能力受損 癥狀 重復(fù)提問和交談 遺忘個(gè)人財(cái)物 忘記重要事件和約會(huì) 在熟悉的地方迷路 我家住哪 8 學(xué)習(xí)和記憶在腦的功能定位 海馬及其鄰近結(jié)構(gòu) 1海馬回路 海馬 穹窿 乳頭體 乳頭丘腦束 丘腦前核 扣帶回 海馬 2三突觸回路 內(nèi)嗅皮層表層細(xì)胞 經(jīng)穿通纖維 投射至齒狀回顆粒細(xì)胞層 齒狀回顆粒細(xì)胞層 經(jīng)苔狀纖維 投射至CA3區(qū)錐體細(xì)胞層 CA3區(qū)錐體細(xì)胞層 經(jīng)雪氏側(cè)支 投射至CA1區(qū)錐體細(xì)胞層 大腦皮層聯(lián)絡(luò)區(qū) 記憶的最后儲(chǔ)存區(qū)域其它區(qū)域 丘腦杏仁核 9 那個(gè) 那個(gè) 模仿語言 癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011 NIAAA 語言功能受損 癥狀 說話時(shí)想不起普通的詞匯 猶豫 說錯(cuò) 拼寫錯(cuò)誤和書寫錯(cuò)誤 我要去公言玩 10 大腦語言功能區(qū) 聽說讀寫 命名復(fù)述 11 癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011NIAAA 視空間能力受損 癥狀 無法辨認(rèn)面容 或普通物品 或者盡管視力良好卻無法找到直視下的物品 無法使用簡單工具或穿衣服 12 8 10 忽視與偏盲 忽視 34567 129 1211 13 視空間能力解剖定位 定位 頂枕葉 阿爾茨海默病 路易體癡呆 14 癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011 NIAAA 推理能力和處理復(fù)雜任務(wù)的能力受損 判斷力下降 癥狀 對(duì)安全危險(xiǎn)的理解力下降 無法處理財(cái)務(wù) 決策能力下降 無法計(jì)劃復(fù)雜或連續(xù)的活動(dòng) 執(zhí)行 功能 15 癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011 NIAAA 人格改變 通常表現(xiàn)為主動(dòng)性受損 癥 狀 逐漸變得淡漠 失去動(dòng)力 社會(huì)退縮 對(duì)先前感興趣的活動(dòng)不感興趣 16 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進(jìn)行鑒別診斷 17 什么是阿爾茨海默病 阿爾茨海默病是一種進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 表現(xiàn)為認(rèn)知功能不斷惡化 日常生活能力進(jìn)行性減退 伴有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙 老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié) 癡呆全球危機(jī) 18 阿爾茨海默病發(fā)病機(jī)制 A 產(chǎn)量的增加或改變可能是AD發(fā)病過程的啟動(dòng)因子 tau蛋白功能異常改變可能是神經(jīng)元功能障礙和死亡的必要環(huán)節(jié) 遺傳環(huán)境老化 A 19 AD主要的生物標(biāo)志物 2011 A 沉積標(biāo)志物 CSF A 42 PET 11C PIB 神經(jīng)元損傷標(biāo)志物 PET 18F 脫氧葡萄糖 CSF tau p tau sMRI 海馬容積或中顳葉萎縮 20 阿爾茨海默病的診斷 21 阿爾茨海默病癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011 增加AD癡呆診斷確定性的因素 1 確切的衰退 2 AD致病基因突變攜帶的證據(jù) 如APP PSEN1或PSEN2及ApoE4 病理學(xué)驗(yàn)證的AD癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 A PET或CSF 2 神經(jīng)元損傷 CSFtau PDG PET 結(jié)構(gòu)性MRI 新 22 中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南 2010 AD的記憶力評(píng)估應(yīng) 該包括情節(jié)記憶和 語義記憶 B級(jí)推薦 23 情景記憶障礙 Episodicmemory 對(duì)個(gè)人親身經(jīng)歷的 發(fā)生在一定時(shí)間和地點(diǎn)的事件 情景 的記憶 Hippocampalfunction What Where When 加拿大心理學(xué)家圖爾文 AD記憶受損順序 情景記憶語義記憶程序性記憶 24 情景記憶障礙的檢查 瞬間記憶延時(shí)回憶延遲再認(rèn) 延時(shí)回憶區(qū)別輕度AD和正常老人 正確 率90 預(yù)測(cè)臨床前AD轉(zhuǎn)化成AD 敏感性73 特異性70 25 語義記憶 語義記憶指我們對(duì)概念性和事實(shí)性知識(shí)的一般貯存 語義記憶存在于多個(gè)皮質(zhì)區(qū) 語義記憶的較狹義觀點(diǎn)認(rèn)為 定位于下外側(cè)顳葉 詞語性信息的激活和提取不良 26 語義記憶障礙評(píng)估 語言流暢性圖片命名 詞和圖片的定義 AD患者的語義障礙晚于情景記憶障礙 27 P ART1142BKA 4 阿爾茨海默病 年齡增長引起的 遺忘 和AD的 遺忘 區(qū)別年齡增長遺忘事件的一部分 事件整體缺失記憶流是由每天發(fā)生的各類事件組合而成的 28 AD患者語言障礙四階段 國外研究 命名性失語 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 Wernicke失語 完全性失語 29 視空間和結(jié)構(gòu)能力 定位 頂枕葉 AD最明顯的是空間認(rèn)知 包 括物體失認(rèn) 面孔失認(rèn) 視覺圖像組合失認(rèn)和失讀癥 路易體癡呆更重 注意力 執(zhí)行功能和視空間障礙 額顳葉癡呆輕于AD 感知覺 視空間能力相對(duì)保留 30 執(zhí)行功能 指有效的啟動(dòng)并完成有目的的活動(dòng)的能力 定位 前額葉皮質(zhì)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu) 評(píng)價(jià) 連線實(shí)驗(yàn)語言流暢性判斷和推理AD晚于LBD PDD FTD 31 精神行為癥狀 BPSD AD患者最常見的BPSD淡漠 72 激越 60 抑郁焦慮 48 易怒 42 前扣帶回環(huán)路眶額環(huán)路 32 精神行為癥狀 BPSD 知覺 思維內(nèi)容 妄想幻覺錯(cuò)認(rèn)情感癥狀陽性 皮質(zhì)背外側(cè) 陰性 皮質(zhì)內(nèi)側(cè) 激越抑郁焦慮淡漠燥狂人格改變 攻擊 抱怨 脫抑制 侵?jǐn)_ 違拗 漫游 33 日常生活能力 日常生活能力是癡呆的必備條件 基本日常能力 穿衣 吃飯 如廁 工具性日常生活能力 家務(wù)能力 出訪 工作 34 癡呆 隱襲起病 無精神病史 否認(rèn)能力障礙 努力回答但有錯(cuò)誤 每日情感波動(dòng) 認(rèn)知進(jìn)行性減退 努力做事對(duì)失敗不在乎 近期記憶減退 記憶力減退為首發(fā)癥狀 伴有社會(huì)功能的衰退 抑郁 突然發(fā)病 有抑郁病史 夸大自己的能力障礙 回答 不知道 情感晝夜波動(dòng) 認(rèn)知損害呈波動(dòng)性 做事敷衍失敗后情緒壓抑 近期和遠(yuǎn)期記憶均下降 抑郁情緒與記憶力減退同時(shí)出現(xiàn) 伴有焦慮 癡呆與抑郁的鑒別 35 癡呆 隱襲起病 具體時(shí)間不明 緩慢進(jìn)行性衰退 大多不可逆 晚期出現(xiàn)定向障礙 每天的變化不大 少有明顯的生理功能異常 意識(shí)渾濁僅出現(xiàn)在晚期 注意廣度正常 睡眠覺醒周期紊亂 白天 晚上 晚期出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)異常 譫妄 突然發(fā)病 有明確的時(shí)間 急性病程 持續(xù)數(shù)天至數(shù)周 通?？赡?早期出現(xiàn)定向障礙 癥狀每小時(shí)都有變化 明顯的生理功能異常 意識(shí)水平波動(dòng) 注意狹窄 睡眠覺醒周期紊亂 小時(shí) 小時(shí) 早期出現(xiàn)明顯的精神運(yùn)動(dòng)異常 癡呆與譫妄的鑒別 36 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進(jìn)行鑒別診斷 37 癡呆的病因分類 NINAA2011 原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病 AD VD CJD 外傷 腫瘤 脫髓鞘疾病 神經(jīng)系統(tǒng)以外疾病 甲低 維生素缺乏 酒精中毒 藥物慢性中毒 同時(shí)累及神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器的疾病 艾滋病 梅毒 肝豆?fàn)詈俗冃?38 中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南 2010 對(duì)所有首次就診的患者進(jìn)行以下血液學(xué)檢測(cè)有助于揭示認(rèn)知障礙的病因或發(fā)現(xiàn)伴隨疾病 全血細(xì)胞計(jì)數(shù) 血沉 血電解質(zhì) 血鈣 血糖 肝腎功能和甲狀腺素 TSH 水平 有些患者常需要進(jìn)行更多的檢測(cè) 如 維生素B12 梅毒血清學(xué) 艾滋病毒 HIV 伯道疏螺旋體檢測(cè)等 專家共識(shí) 39 LBD 中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南 2010 對(duì)疑似癡呆患者盡可能進(jìn)行結(jié)構(gòu)影像檢查 應(yīng)用MRI檢查能增加診斷及鑒別診斷的特異性 對(duì)癡呆疾病隨訪檢查有助于判斷疾病預(yù)后及藥物療效 A級(jí)推薦 AD CJD PSP 額顳葉 40 AD的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮 41 中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南 2010 PET SPECT檢查均有助于癡呆的診斷和鑒別診斷 B級(jí)推薦 額顳葉 AD 42 幾種常見的癡呆的鑒別診斷 43 血管性認(rèn)知障礙 VCI 44 一 VCI診斷三要素 需具備以下3個(gè)核心要素 1 認(rèn)知損害 主訴或知情者報(bào)告有認(rèn)知損害 而且客觀檢查也有認(rèn)知損害的證 據(jù) 和 或 客觀檢查證實(shí)認(rèn)知功能較以往減退 2 血管因素 包括血管危險(xiǎn)因素 卒中病史 神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征 影像學(xué)顯示 的腦血管病證據(jù) 以上各項(xiàng)不一定同時(shí)具備 3 認(rèn)知障礙與血管因素有因果關(guān)系 通過詢問病史 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查確定認(rèn)知障礙與血管因素有因果關(guān)系 并能除外其他導(dǎo)致認(rèn)知障礙的原因 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)中國癡呆與認(rèn)知障礙學(xué)組2011 45 血管性認(rèn)知障礙 美國2011 2011年美國心臟協(xié)會(huì) 美國中風(fēng)協(xié)會(huì)聯(lián)合聲明 日常生活活動(dòng)的缺損不是由血管病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)或感覺后 遺癥導(dǎo)致的 46 二 VCI的五大病因分類 1 危險(xiǎn)因素相關(guān)性VCI2 缺血性VCI3 出血性VCI 4 其他腦血管病性VCI5 腦血管病合并AD 1 腦血管病伴AD 2 AD伴腦血管病 47 三 VCI的程度診斷 1 VCIND 日常能力基本正常 復(fù)雜的工具性日常能力可以有輕微損害 不符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) 2 VaD 認(rèn)知功能損害明顯影響日常生活能力 職業(yè) 或社交能力 符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) 48 老年性癡呆和血管性癡呆的區(qū)別 49 Hachinski缺血指數(shù)量表 7分 50 額顳葉癡呆 51 FTD好發(fā)于老年前期 以45至65歲為多發(fā) 年齡段 無性別差異 半數(shù)患者有家族史 主要的臨床特征 性格和行為學(xué)異常 語言障礙 早期記憶力和空間定 向力保留 額顳葉癡呆臨床表現(xiàn) 1892年捷克精神病學(xué)家ArnoldPick 52 核心特征 社會(huì)行為改變 衛(wèi)生不良 舉止不當(dāng) 失去抑制 口 進(jìn)食改變 口部過度活動(dòng) 貪食 過度煙酒 持續(xù)癥 精神僵硬 異常運(yùn)動(dòng)行為 環(huán)境依賴 焦慮 情感 軀體關(guān)注 抑郁和自殺念頭 淡漠認(rèn)知改變 語言 口語 進(jìn)行性口語輸出減少 刻板詞語或短句 執(zhí)行功能 缺乏順序 缺乏認(rèn)知策略 后天功能保存 視空間功能保存 計(jì)算力保存支持特征 65歲以前發(fā)病 53 FTD的異質(zhì)性 肌萎縮性側(cè)索硬化癥 FTD ALS 進(jìn)行性核上性麻痹 PSP 皮質(zhì)基底節(jié)變性 CBD 行為變異 FTD bv 語義癡呆 SD 非流利型失語癥 PNFA 額顳葉癡呆 FTD 各種臨床亞型癥狀在疾病不同階段相互重疊 54 額顳葉癡呆影像學(xué) AD 55 額顳葉癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn) 56 路易體癡呆 January28 1885 October5 1950 1961 首先描述是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙視幻覺和帕金森病綜合征為臨床特點(diǎn) 以路易體 Lewybody 為病理特征的神經(jīng)變性 疾病 57 路易體癡呆 一 診斷 1 DLB臨床診斷必備條件 包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退 影響社會(huì)及工作 能力 具有以下3項(xiàng)中2項(xiàng) 路易體癡呆 1 波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙 注意力和警覺障礙波動(dòng)最明顯 2 反復(fù)發(fā)作的視幻覺 3 同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征 一年內(nèi) 2 支持DLB診斷條件 1 反復(fù)跌倒 2 暈厥 3 短暫意識(shí)喪失 4 對(duì)神經(jīng)安定劑敏感 5 其他形式的幻覺 58 路易體癡呆 PET 雙顳頂枕 后扣帶回 楔前葉及皮質(zhì)下尾狀核及丘腦代謝減低 AD 59 帕金森病癡呆 運(yùn)動(dòng)特征 運(yùn)動(dòng)減少強(qiáng)直靜止性震顫姿勢(shì)反射障礙 60 PDD的三大臨床表現(xiàn) 錐體外系表現(xiàn)認(rèn)知障礙注意力執(zhí)行功能 視空間能力 1以姿勢(shì)障礙 步態(tài)異常等中軸癥狀常見 2震顫相對(duì)少見 3左旋多巴相對(duì)不敏感 一年后 61 帕金森病癡呆 PET 雙顳頂聯(lián)合區(qū) 額葉 頂葉及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu) 尾狀核代謝減低 62 進(jìn)行性核上性麻痹 PSP 1996 的診斷標(biāo)準(zhǔn) 中年或中年后起病 至 少有下列5項(xiàng)中的2項(xiàng) 姿勢(shì)不穩(wěn) 向后跌倒 假性球麻痹 構(gòu)音障礙 和吞咽困難 少動(dòng)和強(qiáng)直 額葉綜合征 智力遲鈍 強(qiáng)握和模仿作 中軸肌張力異常和強(qiáng)直 蜂鳥頭征 63 進(jìn)行性核上性麻痹 PET 雙額 頂 島葉 扣帶回 基底節(jié) 腦干代謝減低區(qū) 64 癡呆的診斷路徑 65 AD典型病例 女性 66歲 小學(xué)文化 因 進(jìn)行性記憶力下降3年余 右上肢無力1年 于2011年4月18日入院 66 AD典型病例 經(jīng)常找不到自己放置的物品 如眼鏡 錢物 燒水時(shí)忘記關(guān)火 曾燒干了一個(gè)水壺 忘了關(guān)水龍頭 多次問一件事情 剛發(fā)生的事情容易忘卻 如剛吃的飯不能記住名稱 情景記憶力減退忘記孩子以及自己的生日 遠(yuǎn)期記憶力減退自覺語言詞匯少 語言組織有時(shí)感困難 閱讀有時(shí)感障礙 語言功能受損不能想起一些東西的名稱 如不能說出手表的名稱 但能說出手表的用途 命名障礙有時(shí)不能認(rèn)得家人 失認(rèn) 視空間功能障礙 用家用電器感吃