幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎.ppt.ppt

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標準 2001 有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類 過去國際上無統(tǒng)一分類標準美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 JuvenileRheumatoidArthritis JRA 英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎 JuvenileChronicArthritis JCA 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標準 美國 發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液 并伴隨以下兩項或更多癥狀 如關(guān)節(jié)活動受限 觸痛 活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月的臨床表現(xiàn)分為1 多關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié) 5個2 少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié) 4個3 全身型除關(guān)節(jié)炎外 有間歇發(fā)熱 一過性皮疹 肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎 幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類 歐洲 Still s病全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性銀屑病性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎伴強直性脊柱炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴其他疾病 SLE 家族性地中海貧血等 JRA 美國 和JCA 歐洲 分類比較JRAJCA 一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強直性脊柱炎 炎性腸病 銀屑病關(guān)節(jié)炎 一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強直性脊柱炎 炎性腸病 銀屑病關(guān)節(jié)炎 以上兩個分類都不合適 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅10 15 患者類風(fēng)濕因子陽性 而且沒有包括幼年強直性脊柱炎 幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣 將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi) 為開展國際間協(xié)作進行研究工作 國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類標準進行了多次討論 1994年智利圣地亞哥1997年南非德本2001年加拿大埃得蒙頓 分類 幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較 ACREULARILAR幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 JRA 幼年慢性關(guān)節(jié)炎 JCA 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 JIA 全身型全身型全身型多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型 RF 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型 RF 少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型持續(xù)型擴展型幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎幼年強直性脊柱炎附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 JuvenileIdiopathicArthritides JIA 總定義 16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹 持續(xù)6周以上者 稱為幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 JuvenileIdiopathicArthritis JIA 全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 SystemicJIA 定義每日發(fā)熱 弛張熱型 至少2周以上 伴有關(guān)節(jié)炎 同時伴隨以下一項或更多癥狀 短暫的 非固定的紅斑樣皮疹 發(fā)熱疹出 熱退疹退 全身淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 漿膜炎 心包炎 胸膜炎 腹膜炎 全身型JIA癥狀 弛張熱100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40類風(fēng)濕因子0抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 肌痛100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎0 患兒女10歲JRA 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 少關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)炎 無持久的關(guān)節(jié)炎 臨床應(yīng)描述 病程 可能因治療而受影響 一次發(fā)作后至少緩解2年 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎 無全身癥狀 6個月 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎 持續(xù)性癥狀 6個月以上 兒童時期反復(fù)發(fā)病 16歲以前 成年期反復(fù)發(fā)病 16歲以后 其他 臨床應(yīng)描述 抗核抗體類風(fēng)濕因子 應(yīng)排除下列情況 銀屑病患者6歲以上HLA B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA B27陽性相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎 兩次類風(fēng)濕因子陽性 兩次檢查間隔為3個月 還應(yīng)與下列疾病鑒別 感染性疾病 細菌 病毒 惡性病 白血病 腫瘤 其他風(fēng)濕性疾病 SLE 等 多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子陰性 PolyarticularJIA RFnegative 定義發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累 類風(fēng)濕因子陰性 16歲以下各年齡均可發(fā)病 以女孩多見 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 對稱性 不對稱性抗核抗體 應(yīng)排除下列情況 銀屑病患者6歲以上HLA B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA B27陽性相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎 兩次類風(fēng)濕因子陽性 兩次檢查間隔為3個月全身型JIA 多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子陽性 PolyarticularJIA RFPositive 定義發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累 類風(fēng)濕因子陽性 多為8歲以上發(fā)病 以女孩多見 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 對稱性 不對稱性抗核抗體 應(yīng)排除下列情況 銀屑病患者6歲以上HLA B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA B27陽性相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎 全身型JIA 少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 OligoarticularJIA 定義發(fā)病最初6個月1 4個關(guān)節(jié)受累 多發(fā)生于年齡較小的女孩亞型 持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型整個病程中關(guān)節(jié)受累數(shù) 4個 擴展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達 5個 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 僅限于大關(guān)節(jié) 僅限于小關(guān)節(jié) 大及小關(guān)節(jié) 主要影響上肢 大及小關(guān)節(jié) 主要影響下肢 大及小關(guān)節(jié) 無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體 應(yīng)排除下列情況 銀屑病患者6歲以上HLA B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA B27陽性相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎 兩次類風(fēng)濕因子陽性 兩次檢查間隔為3個月全身型JIA 銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 PsoriaticJIA 定義 個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病 或關(guān)節(jié)炎合并以下任何 項 1 指 趾 炎 臘腸指 趾 2 指甲凹陷或指甲脫離3 家族史中一級親屬有銀屑病 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 僅限于大關(guān)節(jié) 僅限于小關(guān)節(jié) 大及小關(guān)節(jié) 主要影響上肢 大及小關(guān)節(jié) 主要影響下肢 大及小關(guān)節(jié) 無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢 牽連脊柱 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體 應(yīng)排除下列情況 6歲以上HLA B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA B27陽性相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎 兩次類風(fēng)濕因子陽性 兩次檢查間隔為3個月全身型JIA 與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 EnthesitisRelatedJIA ERA 定義關(guān)節(jié)炎合并附著點炎癥 或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥 伴有下列至少2項 骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛 而不局限在頸椎 HLA B27陽性 6歲以上發(fā)病的男性患兒 家族史中一級親屬有HLA B27相關(guān)的疾病 強直性脊柱炎 與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎 附著點 Enthesis 肌腱與骨的附著點 常見為跟腱與跟骨的附著點 股四頭肌 四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點 常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點 韌帶與骨的附著點 常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點 此型包括以下三類 血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎 SeronegativeEnthesitisandArthritis SEA 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型 PauciarticularJRA typeII 幼年強直性脊柱炎 JuvenileAnkylosingSpondylitis JAS 臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 僅限于大關(guān)節(jié) 僅限于小關(guān)節(jié) 大及小關(guān)節(jié) 主要影響上肢 大及小關(guān)節(jié) 主要影響下肢 大及小關(guān)節(jié) 無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢 牽連脊柱 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體 實驗室檢查 輕度貧血 血沉增快 類風(fēng)濕因子陰性 HLA B27陽性 X線改變 骶髂關(guān)節(jié) 邊緣模糊 骨質(zhì)破壞 硬化 關(guān)節(jié)腔狹窄 骨質(zhì)融合 關(guān)節(jié)腔消失脊柱 骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)破壞 椎間盤間隙硬化 骨化