小兒腸重復(fù)畸形的CT診斷與鑒別診斷.doc

小兒腸重復(fù)畸形的CT診斷價(jià)值李志勇 干蕓根 (深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518026)摘要 目的 探討CT對(duì)小兒腸重復(fù)畸形的診斷價(jià)值。資料與方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的小兒腸重復(fù)畸形22例，分析其CT表現(xiàn)特點(diǎn)。結(jié)果：22例腸重復(fù)畸形發(fā)生在十二指腸1例，空腸2例，回腸11例，回盲部6例，結(jié)腸2例。病理類型：腸外囊腫型17例，腸內(nèi)囊腫型2例，腸外管狀型3例。CT平掃表現(xiàn)為低密度單房囊性腫塊，均與腸管關(guān)系密切，22例中20例囊壁較厚，其中1例囊內(nèi)可見氣液平，增強(qiáng)掃描囊壁均有強(qiáng)化。結(jié)論：圓形或管形、單房、低密度液性、厚壁囊腫是腸重復(fù)畸形較具特征性的CT表現(xiàn)。關(guān)鍵詞 小兒；腸重復(fù)畸形；CTCT Diagnosis of Intestinal Duplication in ChildrenLI Zhi-yong,GAN Yun-gen Abstract Objective:To study the CT diagnostic value of intestinal Duplication in children.Materials and Methods:The CT findings of 16 cases intestinal duplication proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively.Result:Amount to duodenum 1 cases,jejunum 2 cases,ileum 5 cases,ileocecus 6 cases,colon 2 cases.There are three pathologic types,including extraintestinal cyst-form 12 case, intraintestinal cyst-form 2 case, extraintestinal tubular cyst 2 case.Conclusion: Low attenuated fluid-fill cyst,round or tubular shape,thickened wall are the typical CT findings of intestinal duplication.Key words children；intestinal Duplication；CT小兒腸重復(fù)畸形是一種相對(duì)少見的胚胎發(fā)育畸形，以回腸發(fā)病率最高，發(fā)病年齡多見于嬰幼兒及學(xué)齡前，其臨床表現(xiàn)差異很大，術(shù)前確診率比較低1。目前常用的術(shù)前檢查方法主要為B超和CT檢查，本文通過回顧性分析16例小兒腸重復(fù)畸形的CT表現(xiàn)和特點(diǎn)，探討CT對(duì)本病的診斷價(jià)值，并對(duì)腸重復(fù)畸形的鑒別診斷及誤診情況進(jìn)行分析，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。1 資料與方法1.1 一般資料搜集我院2008年1月至2012年12月間經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的腸重復(fù)畸形22例，其中男性13例，女性9例；年齡11天11歲，平均年齡為2歲3個(gè)月。臨床表現(xiàn)：腹部包塊10例，腹痛8例，嘔吐7例，腹脹4例，血便2例。1.2 檢查方法使用設(shè)備為?；騁E公司HiSpeed Nx/i雙層螺旋CT機(jī)，層厚5mm，層距5mm。22例患兒中18例進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)造影劑為優(yōu)維顯，對(duì)比劑用量為2ml/kg。不能配合的患兒檢查前給予10%水合氯醛0.5 ml/kg灌腸或口服鎮(zhèn)靜。2結(jié)果2.1 病理分型：腸外囊腫型18例，腸內(nèi)囊腫型2例，腸外管狀型2例。2.2 病變部位：22例腸重復(fù)畸形，其中位于十二指腸1例，空腸2例，回腸11例，回盲部6例，結(jié)腸2例。2.3 病變大小及形態(tài)：病變大小181510mm至625650mm之間，形態(tài)表現(xiàn)為圓形、類圓形和管狀形。2.4 囊壁及囊腔情況：囊腫壁較厚，多數(shù)囊壁厚度大于同層面腸壁（20例，占91%），增強(qiáng)囊壁可見強(qiáng)化，囊壁未見壁結(jié)節(jié)，其中1例囊內(nèi)可見氣液平。囊腔為水樣密度，囊腔內(nèi)均未見分隔，囊腔未見與腸管相通。其中1例合并感染囊腔密度增高，囊壁欠均勻，與周圍組織粘連。1例合并囊內(nèi)出血，密度增高。2.5 并發(fā)癥：7例有其他合并癥，3例并發(fā)不全性腸梗阻，2例并發(fā)感染，2例并發(fā)腸套疊。2.6 誤診漏診情況：誤診、漏診共9例，1例十二指腸重復(fù)畸形誤診為膽總管囊腫并感染，1例空腸重復(fù)畸形合并囊內(nèi)出血，誤診為血腫，其中2例回腸重復(fù)畸形分別誤診為腸系膜囊腫、卵巢囊腫，2例合并感染者誤診為腹腔膿腫，1例合并腸套疊及2例合并腸梗阻出現(xiàn)漏診。 注：圖1：男，2歲半，淋巴管瘤，形態(tài)不規(guī)則，呈水樣密度，囊內(nèi)可見分隔，囊壁無顯示，未見強(qiáng)化。圖2：腸系膜囊腫，類圓形單房無囊壁水樣密度，囊壁無強(qiáng)化。圖3：男，8個(gè)月，腸重復(fù)畸形，右下腹部囊性包塊，囊壁厚，且強(qiáng)化，與回腸關(guān)系密切。圖4：男，22月，大網(wǎng)膜囊腫，腹腔前方緊貼腹壁可見大片狀均勻水樣密度影，無分隔，囊壁未見顯示，無強(qiáng)化，腸管受壓向后向中間移位。圖5A：女，3歲，囊性畸胎瘤，右中腹部囊性包塊，囊壁可見明顯斑片狀鈣化。圖5B：女，6歲，囊性畸胎瘤，左中腹部類圓形囊性包塊，密度均勻，無分隔，囊壁菲薄，可見輕微強(qiáng)化，術(shù)前誤診為腸系膜囊腫。圖6，男，6歲，盆腔膿腫，囊壁厚且不均勻，囊壁明顯強(qiáng)化，囊腔不均勻強(qiáng)化，周圍組織結(jié)構(gòu)模糊，且強(qiáng)化。3討論3.1 病因、病理類型及臨床特征腸重復(fù)畸形是指附著于消化道的球形或管形空腔臟器，具有消化道結(jié)構(gòu)，與主腸管有共同的血管供應(yīng)，是一種少見的胚胎發(fā)育畸形，可發(fā)生于從舌至肛門的任何部位，以腸重復(fù)畸形最常見，其病因及發(fā)生機(jī)制存在多源性，不同部位、形態(tài)的畸形由不同的病因引起1-2。本病發(fā)生部位以回腸及回盲部多見，約占50%-70%，其次為大腸，空腸，胃十二指腸3，本組病例發(fā)生在回腸及回盲部者占77%。腸重復(fù)畸形病理組織學(xué)上有3大特征4：重復(fù)畸形緊貼于胃腸道壁，重復(fù)畸形的腔內(nèi)壁內(nèi)襯胃腸道粘膜上皮，其壁內(nèi)有發(fā)育良好的平滑肌。病理上分為腸內(nèi)囊腫型、腸外囊腫型、管狀型，其中腸外囊腫型最多見，約占80%，本組病例中腸外囊腫型18例，占82%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似5。本病大多好發(fā)在嬰幼兒時(shí)期，本組11/22例發(fā)生在1歲以內(nèi)，16/22例發(fā)生在3歲以內(nèi)，與文獻(xiàn)報(bào)道（65%-75%）在3歲以內(nèi)發(fā)病一致，臨床上患兒多以并發(fā)癥就診，主要表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹部包塊、腸梗阻、血便等癥狀，腸梗阻是由于腸腺的不斷分泌，囊內(nèi)充滿囊液壓迫或突入腸管有關(guān)。腹痛和便血是由于腸重復(fù)畸形可以存在迷生胃粘膜組織和胰腺組織，從而分泌胃液和胰酶，腐蝕腸粘膜引起出血和腹痛，同時(shí)可引起潰瘍和消化道穿孔6。本組中7例以急腹癥就診，3例證實(shí)并發(fā)腸梗阻，2例并發(fā)腹膜炎，2例并發(fā)腸套疊，說明腸重復(fù)畸形并發(fā)急腹癥比例較高，臨床工作中應(yīng)予以重視。3.2 CT特征及鑒別診斷CT是診斷腸重復(fù)畸形的重要方法之一，可直觀地顯示病變的位置、形態(tài)、大小、密度、囊壁的厚薄、有無分房、與周圍組織的關(guān)系以及有無增強(qiáng)表現(xiàn)，從而為定性診斷提供充足的依據(jù)。CT表現(xiàn)為低密度單房囊性腫塊，囊內(nèi)無分隔，CT值接近于水，當(dāng)囊內(nèi)有出血或感染時(shí)CT值可較高，大多為球形，多與腸管不通，有些重復(fù)畸形為管狀，可與腸管相通，此時(shí)囊腫內(nèi)可出現(xiàn)氣體影，本組中1例回腸重復(fù)畸形囊腔內(nèi)可見氣液平面。囊腫與附著的腸壁緊密相連，重復(fù)畸形的囊壁與毗鄰腸管壁相近或稍厚，程建敏等7報(bào)道厚壁可見雙環(huán)“暈輪征”，內(nèi)環(huán)為囊壁水腫的粘膜的低密度環(huán)，外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的稍高密度環(huán)，本組中十二指腸重復(fù)畸形可見類似表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描囊壁可均勻強(qiáng)化，囊腔無強(qiáng)化。另外，觸診推移重復(fù)畸形囊腫后掃描，其位置可發(fā)生一定變化8。對(duì)本組35例腹部臟器外囊性病變進(jìn)行回顧性分析，可見各種囊性病變多有其一定的特征性表現(xiàn)，并以此特征與其他病變相鑒別。淋巴管瘤、腸系膜囊腫、大網(wǎng)膜囊腫多位于腹膜結(jié)構(gòu)上，腸重復(fù)畸形囊腫、囊性畸胎瘤和腹部膿腫則多位于臟器組織間隙內(nèi)。淋巴管瘤多房較單房多見，囊內(nèi)分隔為其主要特征，本組11例中8例囊內(nèi)有分隔，無分隔單房者表現(xiàn)為圓形囊壁菲薄均勻水樣密度，與腸系膜囊腫鑒別極為困難，而多房者形態(tài)常不規(guī)則，有沿組織間隙蔓延的趨勢，呈“爬行性”生長，累及多個(gè)間隙，為其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)2；腸系膜囊腫多發(fā)生于空回腸系膜上，多表現(xiàn)為單房，影像學(xué)上缺乏明顯特異性，術(shù)前定性診斷困難，與單房性淋巴管瘤難以鑒別，當(dāng)位于下腹部及盆腔，與卵巢囊腫同樣難以鑒別。腸重復(fù)畸形囊腫多呈管狀，與腸管并行且位于腸系膜一側(cè)，走形方向與所在腸管走形一致，增強(qiáng)時(shí)管形厚壁囊腫為其特征3，多與其他先天畸形并存，如椎體或泌尿生殖道畸形。囊性畸胎瘤,兒童發(fā)生在腹膜后、盆腔多見，囊液為脂肪密度或水密度，壁薄常可見鈣化，有時(shí)可見牙齒樣高密度影，為特征性表現(xiàn)4，本組4例中2例可見囊壁鈣化。腹部膿腫與周圍組織間脂肪間隙多模糊，如內(nèi)見氣體和或鈣化則更具特征。淋巴管瘤與腸系膜囊腫均可以表現(xiàn)為單房或多房，CT表現(xiàn)有時(shí)極為相似，鑒別困難，此時(shí)形態(tài)不規(guī)則者或位于腹膜后首先考慮淋巴管瘤。腹膜后單房淋巴管瘤與囊壁無鈣化的囊性畸胎瘤奕難以鑒別。當(dāng)囊性包塊位于下腹部并突入盆腔內(nèi)的女性患兒，需與卵巢囊腫鑒別。大網(wǎng)膜囊腫常常看不到囊壁，形態(tài)不規(guī)則，巨大者容易誤診為腹水，腹水一般會(huì)滲入腸間隙內(nèi)，導(dǎo)致腸間隙增寬，而大網(wǎng)膜囊腫推壓腸管向后向中心聚攏，這是二者鑒別點(diǎn)。 CT增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別診斷的價(jià)值CT增強(qiáng)掃描能明確顯示腹部臟器外囊性包塊的囊壁是否強(qiáng)化，對(duì)判斷囊壁厚薄情況，囊內(nèi)分隔可顯示更清晰，對(duì)鑒別診斷有著重要的價(jià)值。比如腸重復(fù)畸形、腹腔膿腫的囊壁常常明顯強(qiáng)化，淋巴管瘤常常呈多房，囊內(nèi)分隔平掃有時(shí)隱約可見，而增強(qiáng)后可清晰顯示。同時(shí)，可明確病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如膿腫常常與周圍組織關(guān)系分界模糊。腸系膜囊腫易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，CT增強(qiáng)根據(jù)腸系膜血管轉(zhuǎn)位對(duì)提示腸扭轉(zhuǎn)有重要價(jià)值。因此，對(duì)臨床懷疑腹部臟器外囊性包塊病例均應(yīng)行CT增強(qiáng)掃描以提供更多信息，從而可提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，與此同時(shí)，這類病例檢查前腸道準(zhǔn)備非常重要，一般建議檢查前2小時(shí)和15分鐘口服1%稀釋的優(yōu)維顯，否則，當(dāng)病灶較小時(shí)，與腸管難以分辨，容易漏診。3.3 誤診分析本組術(shù)前CT提示診斷13例（13/22），分析誤診漏診原因如下：腸重復(fù)畸形合并出血，囊液密度增高易造成誤診。本組1例空腸重復(fù)畸形合并出血，腸壁不規(guī)則增厚，且因存在明確外傷史后就診，誤診為血腫。位于盆腔內(nèi)的回腸重復(fù)畸形的女性患兒，易誤診為卵巢囊腫。少見部位的重復(fù)畸形易誤診。本組1例十二指腸重復(fù)畸形誤診為膽總管囊腫。腸重復(fù)畸形合并腸梗阻時(shí)，腸管普遍擴(kuò)張積液，重復(fù)畸形包塊混雜其間，不易被發(fā)現(xiàn)。本組1例術(shù)前診斷為低位不全性腸梗阻，未能發(fā)現(xiàn)病灶。合并腸套疊時(shí)，重復(fù)畸形受套疊的腸管包繞顯示不清易造成漏診。重復(fù)畸形合并感染后易誤診。本組2例回腸重復(fù)畸形誤診為腹腔膿腫。文獻(xiàn)報(bào)道腸重復(fù)畸形囊壁可見鈣化，此時(shí)易誤診為囊性畸胎瘤。囊壁薄的腸重復(fù)畸形易誤診。本組1例回盲部重復(fù)畸形誤診為腸系膜囊腫。臨床中遇到與急腹癥相同臨床表現(xiàn)的患兒，很難想到此病，也是造成誤診的重要原因之一?？傊c重復(fù)畸形臨床表現(xiàn)沒有特異性，當(dāng)小兒有反復(fù)嘔吐、腹痛、便血或不明原因腸梗阻時(shí)，特別在反復(fù)出現(xiàn)腸套疊時(shí)，應(yīng)想到有此病的可能，應(yīng)及時(shí)完善進(jìn)一步檢查，其中CT是診斷小兒腸重復(fù)畸形的重要影像學(xué)手段，其表現(xiàn)具有一定特征性，對(duì)本病的定位、定性診斷有重要價(jià)值。參考文獻(xiàn)1. 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