造血功能障礙性貧血PPT課件.ppt

第八章造血功能障礙性貧血 1 造血功能障礙性貧血是由于造血干 祖 細(xì)胞增生 分化障礙和 或骨髓造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐?導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病 概念 2 第一節(jié)再生障礙性貧血 一 概述 是一組因化學(xué) 物理 生物因素及不明原因所致造血功能衰竭綜合征特征 造血干細(xì)胞和 或造血微環(huán)境功能障礙造血紅髓被脂肪替代 導(dǎo)致全血細(xì)胞減少 3 一 概述 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為三大癥狀 貧血血紅蛋白出血有出血傾向或出血感染易感染或反復(fù)感染肝 脾 淋巴結(jié)不腫大 4 一 概述 按病因 5 一 概述 按病情輕重 6 一 概述 7 一 概述 8 一 概述 種子學(xué)說(shuō) 土壤學(xué)說(shuō) 蟲子學(xué)說(shuō) 9 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 一 血象 1 以全血細(xì)胞減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低為特征 2 貧血多為正細(xì)胞性 少數(shù)為輕 中度大細(xì)胞性 3 各類白細(xì)胞都減少 其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯 而淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增加 4 血小板減少 體積小和顆粒減少 急性AA 網(wǎng)織紅細(xì)胞低于1 絕對(duì)值低于15 109 L 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值常低于0 5 109 L 血小板低于20 109 L 慢性AA 各項(xiàng)指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高 10 11 12 13 14 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 二 骨髓象 1 三系增生不良或極度不良 有核細(xì)胞明顯減少 2 粒系 紅系 巨核系細(xì)胞明顯減少 早期幼稚細(xì)胞減少或不見 特別是巨核細(xì)胞減少 3 無(wú)明顯的病態(tài)造血 非造血細(xì)胞 包括淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞 肥大細(xì)胞等 比例增高 大于50 慢性AA骨髓中仍有殘存散在的增生灶 故常因不同的穿刺部位 骨髓象表現(xiàn)也不一致 但巨核細(xì)胞均減少 15 AA2 有核細(xì)胞增生極度減低 似血片 16 AA3 淋巴細(xì)胞比例明顯增加 17 AA4 漿細(xì)胞比例增加 18 AA12 骨髓小粒呈空網(wǎng)狀 19 20 21 22 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 三 骨髓活檢 骨髓增生減退 造血組織與脂肪組織容積比降低 小于0 34 造血細(xì)胞減少 特別是巨核細(xì)胞減少 非造血細(xì)胞比例增加 并可見間質(zhì)水腫 出血甚至液性脂肪壞死 骨髓活檢對(duì)再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值 23 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 四 其他檢驗(yàn) 24 三 診斷與鑒別診斷 一 診斷 2 骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低骨髓小粒非造血細(xì)胞增多 1 全血細(xì)胞減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少 3 能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病 根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后 再進(jìn)一步分為急性或慢性型 25 急性再生障礙性貧血 重型再生障礙性貧血 型 發(fā)病急 貧血呈進(jìn)行性加劇 伴有嚴(yán)重感染 內(nèi)臟出血 1 多部位增生減低 三系造血細(xì)胞明顯減少 非造血細(xì)胞相對(duì)增多 如增生活躍 須有淋巴細(xì)胞增多 2 骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多 除血紅蛋白下降較快外 須具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng) 1 網(wǎng)織紅細(xì)胞 1 絕對(duì)值 15 109 L 2 白細(xì)胞明顯減少 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0 5 109 L 3 血小板 20 109 L 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象 三 診斷與鑒別診斷 26 慢性再生障礙性貧血 包括非重型再障和重型再障 型 1 臨床表現(xiàn)發(fā)病慢 貧血 感染 出血相對(duì)較輕 2 血象血紅蛋白下降速度較慢 網(wǎng)織紅細(xì)胞 白細(xì)胞 中性粒細(xì)胞及血小板減少 但達(dá)不到急性再障的程度 3 骨髓象 1 三系或二系減少 至少1個(gè)部位增生不良 如增生良好 則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多 紅系中常有晚幼紅 炭核 比例增多 巨核細(xì)胞明顯減少 2 骨髓小粒非造血細(xì)胞 如脂肪細(xì)胞 增多 4 病程中如病情惡化 臨床 血象 骨髓象與急性再障相同 則稱重型再障 型 三 診斷與鑒別診斷 27 AAA CAA的血象特點(diǎn) 28 二 鑒別診斷 出血及感染均較輕 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值常大于正常 骨髓中紅系增生較明顯 細(xì)胞內(nèi) 外鐵均減少 經(jīng)溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診 AA與MDS中的難治性貧血 RA 鑒別較困難 但RA以病態(tài)造血為特征 2 骨髓增生異常綜合征 MDS 1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 PNH 三 診斷與鑒別診斷 29 骨髓纖維化 急性白血病 惡性組織細(xì)胞病 骨髓轉(zhuǎn)移癌 巨幼細(xì)胞貧血 脾功能亢進(jìn)等疾病都可有外周血三系減少 但患者體征中的脾腫大 淋巴結(jié)腫大 胸骨壓痛 外周血有幼稚紅細(xì)胞和幼稚白細(xì)胞 骨髓象特征都與再障明顯不同 3 其他疾病 三 診斷與鑒別診斷 30 第二節(jié)再生障礙危象 再生障礙危象 aplasticcrisis 簡(jiǎn)稱再障危象 是由于某種原因所致的骨髓造血功能急性停滯 血液中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少 再障危象患者在原有疾病 如慢性溶血性貧血 非溶血性血液病或非血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性造血功能停滯 常先有短暫的感染 如上呼吸道感染或胃腸炎 病毒感染可能是本病的主要原因 某些藥物 如氯霉素 苯妥英鈉 磺胺類藥物 秋水仙堿等 也可引起再障危象 一 概述 31 一 概述 臨床表現(xiàn)1 除原發(fā)疾病的癥狀外 當(dāng)紅系造血停滯時(shí) 可突然出現(xiàn)貧血或原有的貧血加重 乏力加劇 2 當(dāng)粒系造血停滯和血小板減少時(shí) 可伴有高熱或原有發(fā)熱加重和有出血傾向 3 本病預(yù)后良好 多數(shù)在去除病因后1 2周內(nèi)恢復(fù) 治療目的在于幫助患者度過危象期 因此 及時(shí)正確診斷至關(guān)重要 32 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 一 血象1 Hb RBC Hct Hb常低至30g L 網(wǎng)織紅細(xì)胞急劇下降或缺如 紅細(xì)胞形態(tài)取決于原發(fā)病 2 伴有粒細(xì)胞減少時(shí) 淋巴細(xì)胞比例明顯升高 粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見中毒顆粒 有的可見異型淋巴細(xì)胞 偶見組織細(xì)胞 3 當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時(shí) 血小板明顯減少 33 34 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 二 骨髓象1 多數(shù)增生活躍 有的增生減低或重度減低 2 當(dāng)紅系造血停滯時(shí) 正常幼稚紅細(xì)胞少見 粒紅比值明顯增高 在骨髓涂片中可見巨大原始紅細(xì)胞 giantpro erythroblast 是其突出特點(diǎn) 3 粒系和巨核細(xì)胞系大致正常 35 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 4 當(dāng)伴有粒系造血停滯時(shí) 正常粒細(xì)胞明顯減少 可見巨大早幼粒細(xì)胞 5 當(dāng)伴血小板減少時(shí) 可見巨核細(xì)胞減少 以顆粒型巨核細(xì)胞多見 有退行性變 6 如三系造血均停滯 骨髓增生重度減低 造血細(xì)胞明顯減少 非造血細(xì)胞增加 36 37 38 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 三 診斷和鑒別診斷本病的診斷須結(jié)合病史 用藥史 血象 骨髓象進(jìn)行綜合分析 如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞 早幼粒細(xì)胞 異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等 具有提示性診斷價(jià)值 需與急性再生障礙性貧血 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血進(jìn)行鑒別 39 第三節(jié)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 pureredcellaplasia PRCA 簡(jiǎn)稱純紅再障 是由多種原因引起的骨髓以單純紅細(xì)胞造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征 一 概述 40 一 概述 41 一 概述 42 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 正細(xì)胞正色素性貧血 網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少 0 1 或缺如 2 白細(xì)胞和血小板正?；蜉p度減少 白細(xì)胞分類正常 紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正常 3 HCT減少 MCV MCH和MCHC均正常 一 血象 43 44 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 有核細(xì)胞增生活躍 2 紅系各階段均明顯減少 幼稚紅細(xì)胞 5 3 粒系和巨核細(xì)胞系各階段均正常 紅系嚴(yán)重減少時(shí) 粒系的百分比相對(duì)增加 但各階段比例正常 個(gè)別患者巨核細(xì)胞可增多 4 三系細(xì)胞形態(tài)均正常 無(wú)病態(tài)造血 二 骨髓象 45 46 47 二 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 Ham試驗(yàn)和Coombs試驗(yàn)陰性 2 血清總鐵結(jié)合力和鐵蛋白增加 3 骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)BFU E及CFU E減少 4 血清中可有多種抗體 如抗幼紅細(xì)胞抗體 抗EPO抗體等 三 其他檢驗(yàn) 48 三 診斷與鑒別診斷 一 PRCA診斷主要根據(jù)血象 骨髓象和臨床表現(xiàn) 一般診斷不難 骨髓增生良好 而紅系顯著減少或缺乏為主要診斷依據(jù) 二 形態(tài)學(xué)特征為單純紅系減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少 而粒系和巨核細(xì)胞正常 紅 粒和巨核細(xì)胞形態(tài)正常 無(wú)病態(tài)造血和髓外造血 三 有關(guān)溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性 四 臨床表現(xiàn)有一般貧血的癥狀 無(wú)出血 發(fā)熱及肝脾腫大 再障的臨床表現(xiàn) 49 三 診斷與鑒別診斷 50 第四節(jié)先天性再生障礙性貧血 先天性再生障礙性貧血 congenitalapiasticane