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馬德隆畸形的X線表現(xiàn) 馬德隆 Madelung 1878年首先描述了此種畸形 故名 橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙 而外側(cè)骨骺及尺骨發(fā)育正常 故當(dāng)骨骺及骨干繼續(xù)生長(zhǎng)時(shí) 則橈骨向外后方凸彎 橈骨下端關(guān)節(jié)傾斜 下尺橈關(guān)節(jié)向后半脫位及腕部畸形臨床表現(xiàn)多發(fā)病于女性 男女之比為1 4多見6 13歲發(fā)病 將近有1 3病例有遺傳性 為常染色體顯性遺傳通常為雙側(cè)發(fā)病 75 且常為對(duì)稱性特征性表現(xiàn) 手背向后背屈且尺骨莖突異常突出 而致手與前臂的外形恰如上了刺刀的步槍 肘 腕關(guān)節(jié)活動(dòng)受限 真正型 先天性遺傳型的畸形癥狀型 后天外傷或其他疾病致畸而成 X線表現(xiàn) 特征性變化橈骨變短 向外側(cè) 背側(cè)彎凸 以遠(yuǎn)端明顯尺骨莖突顯著突出 尺橈骨間隙增寬橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)向尺側(cè)掌側(cè)傾斜 及月骨向橈側(cè)半脫位橈尺骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)之間的角度變小 常為銳角近側(cè)排腕骨也失去正常弧度 而呈錐形排列 腕骨角變小腕骨角測(cè)量法是在腕骨正位片上分別作舟 月骨及月 三角骨的切線 此兩線的夾角為腕骨角 其正常值為130度 馬德隆 MadeIung 氏畸形 橈骨遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)面向掌 尺側(cè)傾斜 尺骨相對(duì)過長(zhǎng)近排腕骨呈錐形排列 正位片橈骨下端內(nèi)側(cè)形成不全橈腕關(guān)節(jié)面傾斜尺橈骨遠(yuǎn)端相互分離橈骨干向后外彎曲近排腕骨形成以月骨為尖端的成角排列 月骨嵌在尺 橈骨之間側(cè)位片手及腕骨向前移位 與前臂呈 步槍刺刀狀 尺骨向背側(cè)移位明顯 兩手腕縮短 橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜 藍(lán)色箭頭

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