腎上腺疾病課件2015

馬曉英 腎上腺疾病 解剖 腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi) 周?chē)械兔芏戎窘M織 右腎上腺位于右腎上極前內(nèi)上方 在右膈肌腳與肝右葉之間 前方毗鄰下腔靜脈 左腎上腺位于左腎上極前內(nèi)方 前外側(cè)毗鄰胰體尾部 內(nèi)側(cè)為左膈肌腳 右腎上腺呈三角形 左腎上腺近似半月形 解剖 正常CT解剖 腎上腺位于腎上極內(nèi)前方腎周間隙之脂肪內(nèi) 右側(cè)在右膈腳和肝之間 下腔靜脈后方 左側(cè)在左膈腳及腹主動(dòng)脈外側(cè) 脾靜脈后方 形狀 右腎上腺多呈線形結(jié)構(gòu) 多呈人字形或有小分枝 左腎上腺呈小三角形 邊緣光滑略內(nèi)凹 無(wú)結(jié)節(jié)狀突起 大小 前后徑 寬徑 2 2 5cm 上下徑 長(zhǎng)徑 2 4cm 左右徑 厚度 1cm 注 此測(cè)量方法不實(shí)用 還是根據(jù)腎上腺外形 密度的改變確定有無(wú)病變意義大 正常腎上腺CT表現(xiàn) 腎上腺結(jié)構(gòu) 腎上腺由表層的皮質(zhì)和內(nèi)部的髓質(zhì)構(gòu)成 皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素 醛固酮 皮質(zhì)醇和雄激素 髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素 是機(jī)體的應(yīng)急器官 腎上腺皮質(zhì)腺瘤51 非功能性皮質(zhì)腺瘤功能性皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤31 腎上腺皮質(zhì)癌4 其它腎上腺囊腫4 嗜鉻細(xì)胞瘤4 腎上腺增生2 脂肪瘤2 髓樣脂肪瘤2 腎上腺腺瘤 最常見(jiàn)的腎上腺腫瘤發(fā)病率 2 3 尸檢9 脂質(zhì)豐富的腺瘤 含細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì) 70 乏脂性腺瘤 不含有細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì) 30 糖尿病 高血壓及惡性腫瘤患者發(fā)病率高發(fā)病機(jī)率隨年齡增加 60歲以上達(dá)5 病理 有包膜 表面光滑 切面黃色或褐色 質(zhì)軟 較大腫瘤可有出血 壞死及囊變 皮質(zhì)醇增多癥 腎上腺F 短反饋 長(zhǎng)反饋 垂體ACTH 下丘腦CRF 庫(kù)欣綜合征的病理生理 庫(kù)欣綜合征Cushingsyndrome 各種原因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所致向心性肥胖 多血質(zhì) 紫紋 高血壓 骨質(zhì)疏松 糖尿病傾向?yàn)樘卣鞯囊唤M臨床征群 庫(kù)欣綜合征 內(nèi)源性皮質(zhì)醇增多癥是指由于長(zhǎng)期 不恰當(dāng)暴露于過(guò)量的內(nèi)源性皮質(zhì)醇中導(dǎo)致的一些臨床狀態(tài) 特點(diǎn)為游離皮質(zhì)醇增多 下丘腦 垂體 腎上腺軸正常反饋消失 皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失 病因 臨床表現(xiàn) 體重增加 乏力 月經(jīng)失調(diào) 多毛 性欲低下 抑郁 痤瘡 紫紋 以及色素沉著等 也可伴有糖尿病及高血壓 皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)是多種多樣的 臨床表現(xiàn) 向心性肥胖 脂代謝紊亂 分布異常皮質(zhì)醇 脂肪動(dòng)員 脂肪分解皮質(zhì)醇 Glu向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移 脂肪合成 皮質(zhì)醇 糖異生 Glu Ins 脂肪合成 對(duì)胰島素受體敏感細(xì)胞滿月臉 軀干面部 脂肪堆積水牛背對(duì)胰島素受體不敏感細(xì)向心性肥胖胞 四肢 脂肪動(dòng)員魚(yú)嘴 臨床表現(xiàn) 蛋白質(zhì)代謝紊亂 蛋白質(zhì)分解 合成 負(fù)氮平衡 皮膚菲薄 毛細(xì)血管脆性 淤斑腹部 臀 大腿 彈性纖維斷裂 透見(jiàn)微血管 紫紋骨質(zhì)疏松 身材矮小 生長(zhǎng)發(fā)育受限 紫紋 臨床表現(xiàn) 糖代謝紊亂 血F 拮抗激素胰島素 高胰島素血癥相平衡失平衡高胰島素血癥類(lèi)固醇性糖尿病 臨床表現(xiàn) 電解質(zhì)紊亂 高鈉 低鉀 水腫 腎臟濃縮功能下降嚴(yán)重低鉀原因 腎上腺皮質(zhì)癌 異位ACTH綜合癥 產(chǎn)生大量的脫氧皮質(zhì)酮 鹽皮質(zhì)激素作用 低血鉀 乏力 臨床表現(xiàn) 中重度高血壓 皮質(zhì)醇 脫氧皮質(zhì)酮 鈉水潴留 血漿腎素 AII增加 血壓升高 臨床表現(xiàn) 抗感染的能力皮質(zhì)醇 免疫力下降 單核細(xì)胞 巨噬細(xì)胞吞噬 殺傷 中性粒細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 吞噬作用減弱抗體形成障礙 真菌 化膿擴(kuò)散 菌血癥 敗血癥因?yàn)榉磻?yīng)不明顯發(fā)熱不高 誤診 臨床表現(xiàn) 造血系統(tǒng)及血液改變 紅細(xì)胞 Hb 多血質(zhì)中性粒細(xì)胞 重新分布淋巴細(xì)胞 嗜酸性細(xì)胞 淋巴萎縮 皮質(zhì)醇 臨床表現(xiàn) 性功能障礙女性 月經(jīng) 停經(jīng) 痤瘡 男性化 惡性男性 性欲減退 陰莖縮小 睪丸軟機(jī)制 雄激素 皮質(zhì)醇 LH FSH 臨床表現(xiàn) 神經(jīng) 精神 皮膚情緒不穩(wěn)定 煩躁 失眠色素沉著異位的ACTH綜合癥 ACTH LPH MSH 色素加深 1 血F晝夜節(jié)律正常 血F8Am最高 8Am 4Pm 2倍 4Pm 12MM 2倍柯興 血F 且晝夜節(jié)律消失2 24h尿F 3 血ACTH測(cè)定 實(shí)驗(yàn)室檢查 24小時(shí)尿F 診斷價(jià)值 是柯興UFC一定高 敏感性100 假陽(yáng)性 很多急慢性應(yīng)急假陰性 庫(kù)欣 尤其早期 CUSHING的診斷 地塞米松抑制試驗(yàn) 原理 正常情況下地塞米松可抑制下丘腦CRH和垂體ACTH的分泌 使血及尿皮質(zhì)醇減少 本試驗(yàn)用于鑒別不同原因所致的皮質(zhì)醇增多癥 1mg地塞米松抑制試驗(yàn) 方法 午夜11 12點(diǎn)DXM1mg口服 比較服藥前后8Am血F結(jié)果判斷 標(biāo)準(zhǔn) 小于1 8ug dl 排除庫(kù)欣 大于5ug dl 進(jìn)一步檢查 1 8 5ug dl之間 隨訪篩選試驗(yàn) 受干擾因素多 CUSHING的診斷 2mg地塞米松抑制試驗(yàn) 方法 先留24UFC和8Am血F作為對(duì)照DX0 5mgq6h 0 75mgq8h X2天第二天測(cè)24hUFC和第三天測(cè)8Am血F結(jié)果判斷 UFC抑制到正常范圍內(nèi) 并超過(guò)50 為被抑制 或第三天8Am血F小于1 8ug dl為被抑制UFC不抑制 或第三天8Am血F大于5ug dl 50 確診庫(kù)欣假陽(yáng)性 15 25 假陽(yáng)性 假陰性 庫(kù)欣早期它的敏感性只達(dá)79 特異性只在74 因此它可能不再推薦使用 CUSHING的診斷 8mg地塞米松抑制試驗(yàn) 地塞米松抑制試驗(yàn) 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)HDDST 用于病因鑒別 方法基本同LDDST 僅劑量不同 經(jīng)典法每次用2 0mg 過(guò)夜法一次用8mg UFC或血F被抑制到對(duì)照日的50 以下為可以被抑制 大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗(yàn)可以節(jié)省時(shí)間 縮短病人住院日 方法 先留兩天24小時(shí)尿測(cè)定UFC作對(duì)照 接著兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 然后兩天大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 每個(gè)試驗(yàn)的第2天留24小時(shí)尿測(cè)UFC作為服藥后 前后共6天時(shí)間 地塞米松抑制試驗(yàn)的意義 通過(guò)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 將單純性肥胖 2型糖尿病 酗酒 抑郁癥等引起皮質(zhì)醇分泌異常的疾病基本上鑒別出來(lái) 通過(guò)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 可將庫(kù)欣病 腎上腺皮質(zhì)腫瘤 異位ACTH鑒別出來(lái) ACTH的診斷價(jià)值 一旦皮質(zhì)醇增多癥診斷確定后 需要進(jìn)一步做病因診斷 首先是測(cè)定血ACTH 如果不能測(cè)出 可以考慮ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥 實(shí)驗(yàn)室檢查 血ACTH測(cè)定柯興病 正常高值腎上腺性 正常低值醫(yī)源性柯興 ACTH很低 同時(shí)血F 尿F 異位ACTH Syn 200Pg mL 正常值3倍以上 異位ACTH綜合征 垂體外腫瘤異常分泌ACTH 刺激雙側(cè)腎上腺增生并過(guò)度分泌皮質(zhì)醇 從而引起皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn) 病因主要為肺癌 胰腺癌 胸腺癌 甲狀腺髓樣癌及類(lèi)癌等 低度惡性腫瘤及類(lèi)癌引起的異位ACTH綜合征 從臨床表現(xiàn)上與庫(kù)欣綜合征類(lèi)似 在臨床上易與依賴垂體ACTH的庫(kù)欣病相混淆 應(yīng)加以鑒別 鑒別 在庫(kù)欣病中 因ACTH分泌對(duì)糖皮質(zhì)激素的反饋抑制雖然相對(duì)不敏感 但仍然存在 因而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以被抑制 異位ACTH綜合征通常不被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制 然而也有不超過(guò)3 的異位ACTH綜合征可被抑制 多數(shù)為支氣管及胸腺類(lèi)癌 如果庫(kù)欣病皮質(zhì)醇分泌特別高時(shí) 其大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可不被明顯抑制 治療 病因治療 垂體性Cushing病經(jīng)蝶竇切除腺瘤未經(jīng)垂體腺瘤 行一側(cè)腎上腺全切 對(duì)側(cè)次全切 術(shù)后加垂體放療 少數(shù)大腺瘤行開(kāi)顱手術(shù) 腎上腺瘤癌 結(jié)節(jié)性增生病灶切除異位ACTH綜合征治療原發(fā)病灶 酌用腎上腺激素合成阻滯劑 原發(fā)性醛固酮增多癥 有效血容量降低ADH 第三因子 腎血流量 排鈉因子 腎素 腎小球?yàn)V過(guò)率 腎小球旁細(xì)胞 血管緊張素原血管緊張素 轉(zhuǎn)換酶 肺 血管緊張素 腎上腺皮質(zhì) 醛固酮 潴水潴鈉血容量代償性增加 內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)體液的調(diào)節(jié) 原醛是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生 醛固酮分泌增多 導(dǎo)致水鈉潴留 體液擴(kuò)張而抑制了腎素 血管緊張素系統(tǒng) 繼醛是因有效循環(huán)血容量 腎血容量 腎素 血管緊張素 醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn) 一 定義 醛固酮基本生理作用 潴鈉排鉀醛固酮過(guò)多 鈉潴留 細(xì)胞外液擴(kuò)張 血容量增多 導(dǎo)致高血壓大量排鉀 低血鉀 細(xì)胞外液鉀下降 細(xì)胞內(nèi)鉀外移 H 內(nèi)移 導(dǎo)致堿血癥 后者使細(xì)胞外游離鈣減少 導(dǎo)致肢端麻木 手足搐搦鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象 二 醛固酮過(guò)多的病理生理改變 高血壓低血鉀肌無(wú)力 肌麻痹血PH 游離血Ca 手足搐搦 嚴(yán)重低血鉀時(shí)無(wú)手足搐搦 心臟 EKG低血鉀表現(xiàn) 心律失常 早搏 陣發(fā)性室上速 失鉀性腎病尿K 腎小管上皮細(xì)胞空泡樣變性 多尿 夜尿 口渴 多飲常易伴發(fā)尿路感染 三 臨床表現(xiàn) 低血鉀 高尿鉀血 尿醛固酮 腎素 血管緊張素 四 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 尿鉀 正常 當(dāng)血鉀30mmol 24h 或者血鉀25mmol 24h 醛固酮測(cè)定 注意受體位 鈉攝入量和血鉀水平影響 血醛 尿醛明顯增高正常人 判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn) 尿醛固酮排出量 6 4 86nmol 24h臥位血漿醛固酮 50 250pmol L立位血漿醛固酮 80 970pmol L 原醛 篩查試驗(yàn) ARR 醛固酮 腎素比值 準(zhǔn)備 停用安體舒通 B受體阻滯劑 利尿劑6周 方法 非臥位至少2小時(shí) 坐位15分鐘采血意義 1 方便門(mén)診病人篩查2 ARR 300 需進(jìn)一步做確診試驗(yàn) 原醛 確診試驗(yàn) 生理鹽水試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷氟氫可的松試驗(yàn) 生理鹽水試驗(yàn) 收縮壓 180 無(wú)心 腎功能不全 血K接近正常原理 高鈉可抑制正常人血漿醛固酮濃度 前1小時(shí)及實(shí)驗(yàn)過(guò)程中保持臥位 早上7 8點(diǎn)開(kāi)始生理鹽水2000ml 維持4小時(shí) 勻速注前后血壓 血電解質(zhì) 醛固酮 腎素 皮質(zhì)醇 結(jié)果判定 滴后Ald 100pg ml 診斷原醛 滴后Ald 50pg ml 排除原醛 卡托普利試驗(yàn) 收縮壓 180可用站立位或坐位至少1小時(shí)后 服用卡托普利25 50mg 保持坐位2小時(shí) 服藥前 后2小時(shí) 坐位測(cè)定腎素 醛固酮 皮質(zhì)醇結(jié)果判定 原醛患者Ald抑制率 30 原醛 分型試驗(yàn) 腎素 血管緊張素 醛固酮激發(fā)試驗(yàn)原理 利用速尿的利尿作用 使腎血流灌注降低 刺激腎素分泌 血醛固酮水平升高 同時(shí)保持立位進(jìn)一步刺激醛固酮分泌 方法 7 8點(diǎn) 臥位取血測(cè)定血漿腎素 醛固酮 肌肉注射速尿40mg 然后起床立位隨意活動(dòng) 2小時(shí)后取血測(cè)定血漿腎素 醛固酮 醛固酮瘤 基礎(chǔ)醛固酮水平明顯升高 激發(fā)后醛固酮水平不上升 甚至下降基礎(chǔ)腎素 血管緊張素低 激發(fā)后無(wú)顯著上升 增生性原醛 基礎(chǔ)醛固酮水平輕度升高 激發(fā)后醛固酮水平仍有上升繼發(fā)性醛固酮增多癥 腎素 血管緊張素水平高于正常 安體舒通試驗(yàn)安體舒通100mgQIDp o 320 400mg day 第1周尿K 第2周血K 第19天BP恢復(fù)意義 1 診斷性治療2 術(shù)前準(zhǔn)備3 術(shù)后療效預(yù)測(cè) 原醛 診斷性治療 原醛 定位診斷 AVS 腎上腺靜脈采血 目的 了解有無(wú)優(yōu)勢(shì)側(cè)分泌為手術(shù)準(zhǔn)備 影像學(xué)檢查 B超 CT MRI 手術(shù)治療APA 手術(shù)摘除醛固酮 術(shù)前低鹽飲食 螺內(nèi)酯準(zhǔn)備 血鉀在1周內(nèi)恢復(fù) 大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)恢復(fù)正常 術(shù)后BP輕度升高 降壓藥可控制 無(wú)改善者 可能因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化 術(shù)前及后一周 氫化可的松100 300mg d 一周后停藥 原發(fā)性腎上腺增生者 腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù) 治療 藥物治療 1 特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶 阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道 促進(jìn)鈉氯排泄 用法 50mgtid 2 安體舒通 Antisterene 為醛固酮拮抗劑 螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合 用法 120 240mg 24h 血鉀于1 2周 血壓4 8周內(nèi)恢復(fù)正常 副作用 阻斷睪酮合成 藥物治療 3 鈣離子阻斷劑 調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié) 抑制Ald分泌以及平滑肌收縮 4 糖皮質(zhì)激素 對(duì)GRA有效用法 DXM0 5 2mg d 3 4周后有效 5 賽庚啶 針對(duì)IHA 對(duì)腺瘤無(wú)效 血清素和組織胺對(duì)醛固酮分泌有介導(dǎo)作用 用法 20mgtid 嗜鉻細(xì)胞瘤 定義 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種是從神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞發(fā)生的腫瘤 可合成 貯存并釋放大量?jī)翰璺影?CA 引起臨床癥狀 是高血壓的一種少見(jiàn)原因 最多占高血壓的0 1 0 2 其發(fā)病率約2 1000000 是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓 10 的原則 10 為雙側(cè)或多發(fā)10 為腎上腺外10 為惡性10 為家族性10 為兒童10 無(wú)血壓升高 臨床表現(xiàn) 兒茶酚胺分泌過(guò)多表現(xiàn) 高血壓 高代謝 彎腰 排尿 排便按摩 觸摸 灌腸精神刺激 麻醉誘導(dǎo) 高代謝征群體溫升高出冷汗 面色發(fā)白 焦慮心率加快 心悸 心絞痛 瀕死感 血糖增高 胰島素拮抗 糖原分解 消瘦 負(fù)氮平衡 蛋白質(zhì)分解 臨床線索 病史 陣發(fā)性癥狀 典型的三聯(lián)征為頭痛 出汗 心悸 極不穩(wěn)定性或難治性高血壓史嗜鉻細(xì)胞瘤家族史或多發(fā)性內(nèi)分泌腺病 MEN 腎上腺意外瘤體格檢查不穩(wěn)定性或難治性高血壓體位性低血壓 癥狀與體征 陣發(fā)性癥狀 頭痛 出汗 心悸三聯(lián)征 為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí) 逐漸消退 發(fā)作頻率從每日多次至每周 最常見(jiàn) 乃至數(shù)月一次或一次以上 較少見(jiàn)的癥狀 憂慮 焦慮 胸痛 腹痛 乏力或體重減輕 尸檢提示50 70 的嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷 某些抗高血壓藥物 腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高 而 1 腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降 插管 手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無(wú)痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 MEN 多發(fā)性內(nèi)分泌腺病 常染色體顯性遺傳疾病 MEN 2A包括 嗜鉻細(xì)胞瘤 占基因攜帶者的40 甲狀腺髓樣癌 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) 腺瘤或增生 MEN 2B包括 嗜鉻細(xì)胞瘤 甲狀腺髓樣癌 粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型 無(wú)晶體或主動(dòng)脈異常 所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測(cè)定 生化證實(shí) 尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物 24小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時(shí)標(biāo)本 血漿兒茶酚胺血MN血NMN僅在臨床線索之后 先行尿檢 標(biāo)本采集前的注意點(diǎn) 至少停用拉貝洛爾一周停用三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物兩周以上停用L 多巴或甲基多巴停用血管擴(kuò)張劑停用苯二氮卓類(lèi)鎮(zhèn)靜劑停用對(duì)乙酰氨基酚48小時(shí)以上標(biāo)本采集前4小時(shí)內(nèi)避免咖啡因 酒精和煙草 尿檢 尿游離兒茶酚胺 變腎上腺素 VMA收集24小時(shí)尿標(biāo)本 同時(shí)做肌酐測(cè)定 以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng) 在所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素 metanephrine 升高對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高 近年來(lái)使用高壓液相色譜法使人為的假陽(yáng)性分析結(jié)果大大減少 血液檢查 優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)病員比較方便 缺點(diǎn)在于假陽(yáng)性增多 血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位 安靜狀態(tài) 肘前靜脈插管15分鐘以上 靜息去甲腎上腺素200 400pg mL 腎上腺素20 40pg mL靜息血漿兒茶酚胺 去甲腎上腺素 腎上腺素 大于2000pg mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤 對(duì)于可疑者 靜息血漿兒茶酚胺1000 2000pg mL 氯壓定抑制試驗(yàn)有意義 陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價(jià)值 若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴MN NMN檢查 解剖學(xué)定位 形態(tài)學(xué) 最為敏感 但特異性低 CT 最為常用 MRI 對(duì)腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢(shì) 功能性 最為特異 但敏感性低 MIBG 放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描 可以發(fā)現(xiàn)少見(jiàn)部位的腫瘤PET 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層 由于在正常人群中有2 的意外瘤發(fā)現(xiàn) 所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行 生化檢查 尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測(cè)定24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定發(fā)作時(shí)3小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定VMA 3 甲氧 4 羥 苦杏仁酸 注意事項(xiàng) 避免部分藥物 有熒光反應(yīng)的物質(zhì) 避免精神緊張 過(guò)度刺激 胰高糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn)適應(yīng)者 可疑嗜鉻細(xì)胞瘤患者而血 較低Bp 170 110mmHg方法 注射胰高糖素 mg采集 血陽(yáng)性 注射后血 升高 倍注射后血 pg ml 影像學(xué)表現(xiàn) 影像學(xué) 腎上腺病變的CT表現(xiàn)比較 MIBG 顯示較小的病灶異位嗜鉻細(xì)胞瘤早期發(fā)現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)移病灶多發(fā)病灶注意事項(xiàng) 碘液封閉甲狀腺 避免影響攝取的藥物 診斷與鑒別診斷 血 尿兒茶酚胺升高激發(fā)或抑制試驗(yàn)定位檢查 診斷與鑒別診斷 高度懷疑的患者 血壓波動(dòng)大者伴直立性低血壓者發(fā)作時(shí)伴一過(guò)性高血糖者伴心悸 冷汗 面色蒼白者由特殊姿勢(shì)引發(fā)者一般高血壓治療無(wú)效 鑒別診斷 原發(fā)性醛固酮增多癥庫(kù)欣綜合征腎性高血壓 治療 嗜鉻細(xì)胞瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)先用a 腎上腺素能受體阻滯劑治療 待血壓和臨床癥狀控制后行手術(shù)切除腫瘤 術(shù)前準(zhǔn)備 a 腎上腺素能受體阻滯劑酚妥拉明 phentolamine Regitine