【精品】特發(fā)性血小板減少性紫癜30課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜 兒科教研室陳茵 目的要求 熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理 掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)及辨證論治 熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療 概述 定義 特發(fā)性血小板減少性紫癜是與免疫有關(guān)的出血性疾病 特點(diǎn) 自發(fā)性出血 血小板減少 骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常 巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制 部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體C3 臨床特征 皮膚 粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑 鼻衄 齒衄等 發(fā)病情況 分型 年齡 季節(jié) 預(yù)后源流 見于血證 肌衄 斑毒 諸病源候論 醫(yī)學(xué)入門 外科正宗 均有論述 范圍 屬于中醫(yī) 紫癜 范疇 病因病機(jī) 外感時(shí)邪 蘊(yùn)郁肌表血分化熱化火 外溢皮膚孔竅迫血妄行 紫癜 病因病機(jī) 稟賦不足氣血虛弱臟腑功能不全 氣不攝血脾不統(tǒng)血肝不藏血心不主血肝腎虛虧 血不歸經(jīng) 紫癜 病因病機(jī) 病因 實(shí)外邪虛氣血虛弱 臟腑功能不全病機(jī) 血熱氣虛血瘀病位 病因 急性型目前主要認(rèn)為與感染有關(guān)病原體 風(fēng)疹 麻疹 水痘 不明原因呼吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān) 體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)Ig PAIgG92 PAIgM42 PAIgA9 發(fā)病機(jī)制 急性型病毒感染后 免疫應(yīng)答 CIC 循環(huán)免疫復(fù)合物 附著血小板上 血小板被吞噬 破壞病毒改變血小板抗原性 導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng) 病理 骨髓幼巨核細(xì)胞 顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積 生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高 臨床表現(xiàn) 冬春季節(jié)多發(fā)起病急驟 多有上感表現(xiàn)出血 皮膚 粘膜出血明顯 出血點(diǎn) 瘀斑 牙齦出血 舌血泡 鼻衄等 消化道 泌尿系出血等 約10 輕度肝脾腫大顱內(nèi)出血時(shí) 出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 急性型 兒童ITP 血象Hb RBC 多正常 出血嚴(yán)重可減少WBC 多正?；驕p少 嗜酸 淋巴比例增高PLT計(jì)數(shù) 減少 多 20 109 LPLT形態(tài) 大致正常 骨髓 巨核系 急性型 以原 幼巨核居多慢性型 顆粒型居多 產(chǎn)板型減少 血小板少見 免疫學(xué)檢測(cè)PAIgG PAIgM PAIgA PAC3血小板動(dòng)力學(xué) 生存時(shí)間縮短 核素標(biāo)記 出血時(shí)間 延長(zhǎng)血塊收縮 不良束臂試驗(yàn) 陽(yáng)性凝血功能 正常 PT APTT 診斷 1 皮膚 粘膜見瘀點(diǎn) 瘀斑 散在性針頭樣大小 紅色或青紫 壓之不退色 2 可伴鼻衄 齒衄 便血 尿血 甚則顱內(nèi)出血 3 血小板計(jì)數(shù)明顯減少 出血時(shí)間延長(zhǎng) 血塊收縮不良 診斷標(biāo)準(zhǔn) 特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議 1999修訂 1 血小板計(jì)數(shù) 100 109 L 2 骨髓巨核細(xì)胞增多或正常 有成熟障礙 成熟障礙主要表現(xiàn)為幼稚型和 或 成熟型無(wú)血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加 巨核細(xì)胞顆粒缺乏 胞漿少 3 有皮膚出血點(diǎn) 瘀斑和 或 粘膜出血等臨床表現(xiàn) 4 脾臟無(wú)腫大 5 具有以下四項(xiàng)中任何一項(xiàng) 1 腎上腺皮質(zhì)激素治療有效 2 脾切除有效 3 血小板相關(guān)抗體 PAIg PAC3 或特異性抗血小板抗體陽(yáng)性 4 血小板壽命縮短 6 排除其它可引起血小板減少的疾病 如再障 白血病 MDS 其它免疫性疾病以及藥物性因素等 臨床分型急性型 起病急 常有發(fā)熱 出血一般比較重 血小板數(shù)常 20 109 L 病程 6個(gè)月 慢性型 起病隱匿 出血一般比較輕 血小板數(shù)常為 30 50 109 L 病程 6個(gè)月 鑒別診斷 再生障礙性貧血 表現(xiàn)為發(fā)熱 貧血 出血三大癥狀 肝 脾 淋巴結(jié)不大 但一般貧血較重 白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞不高 骨髓紅 粒系統(tǒng)生血功能減低 巨核細(xì)胞減少或極難查見 急性白血病 有白細(xì)胞異常和與出血量不平行的貧血 常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的胸骨壓痛和不同程度肝脾及淋巴結(jié)腫大 骨髓中白血病細(xì)胞 30 過(guò)敏性紫癜 為對(duì)稱性出血性斑丘疹 以下肢為多見 血小板不少 一般易于鑒別 紅斑性狼瘡 早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜 有懷疑時(shí)應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞 可助鑒別 vans綜合征 特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血 oomb s試驗(yàn)陽(yáng)性 病情多嚴(yán)重 多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效 血栓性血小板減少性紫癜 TTP 有血管內(nèi)溶血指征 病人以貧血 腎臟損害 發(fā)熱 精神異常和血小板減少為特點(diǎn) 患兒 女 2歲 全身出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑3天伴發(fā)熱 如何進(jìn)一步了解病情門診需要做些什么檢查如何分析結(jié)果 辨證論治 一 辨證要點(diǎn)1 辨虛實(shí) 起病 病程 疹色2 辨輕重 出血程度 部位 伴隨癥狀 二 治療原則血熱 疏風(fēng)清熱涼血解毒 血虛 補(bǔ)氣攝血 滋陰涼血 血瘀 活血化瘀 辨證論治 1 血熱妄行癥狀 治法 清熱解毒 涼血止血 方藥 犀角地黃湯加減犀角 生地 丹皮 芍藥加減 衄血 黃芩 白茅根 尿血 小薊 血余炭 旱蓮草 出血過(guò)多 氣陽(yáng)衰脫 生脈散 獨(dú)參湯等 辨證論治 2 陰虛火旺癥狀 治法 滋陰降火 涼血寧絡(luò) 方藥 茜根散加減加減 鼻衄 齒衄 白茅根 低熱 銀柴胡 地骨皮 辨證論治 3 氣不攝血癥狀 治法 補(bǔ)氣攝血 方藥 歸脾湯加減加減 血出不止 白藥 茜根炭 炮姜炭 仙鶴草 蒲黃炭 脾腎陽(yáng)虛 鹿茸 淡蓯蓉 巴戟天 血瘀 丹參 三七 紅花 4 脾腎陽(yáng)虛癥狀 治法 溫補(bǔ)脾腎 養(yǎng)血生髓方藥 右歸丸加減 辨證論治 5 瘀血留絡(luò)癥狀 治法 活血化瘀 祛瘀生新 方藥 桃紅四物湯加減加減 腹痛 白芍 甘草 延胡索 氣虛 黨參 黃芪 尿血 白茅根 瘀斑久不消 三七 云南白藥 其它療法 1 辨證使用中成藥 1 口服歸脾丸 功能健脾益氣 適用于氣不攝血型 2 補(bǔ)中益氣丸 功能健脾益氣 適用于脾氣虛弱者 3 知柏地黃丸 功能養(yǎng)陰清熱 適用于陰虛內(nèi)熱型 4 靜滴川芎嗪注射液 功能活血化瘀 適用于瘀血出血型 5 靜滴參麥注射液 功能大補(bǔ)元?dú)?適用于嚴(yán)重出血患者 2 針灸療法 1 針刺主穴取足三里 曲池 配穴取血海 合谷 一天1次 3次為一療程 共用五個(gè)療程 2 艾灸主穴取八髎 腰陽(yáng)關(guān) 艾柱隔姜灸 每次45分鐘 一天1次 辨證食療本證臨床有虛實(shí)之分 除正確地辨證施治外 適當(dāng)配合食療 能收到更理想的療效 能縮短病程 減少并發(fā)癥出現(xiàn) 食療隨病之虛實(shí)輕重而施 1 鮮藕節(jié)紅蘿卜水 各300克榨汁飲用 能清熱涼血止血 用于血熱妄行型 2 花生衣15克 紅棗10枚加水同煮代茶 能益氣養(yǎng)血 用于氣虛不攝 陰虛火旺型 西醫(yī)治療 急性型1 一般療法 1 適當(dāng)限制活動(dòng) 避免外傷 2 有或疑有感染者 酌情使用抗生素 3 避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物 如阿司匹林 潘生丁等 2 糖皮質(zhì)激素 1 可用于皮膚出血點(diǎn)多 血小板 30 109 L的患者 一般采用潑尼松每日60mg m2 1 5 2mg kg d 療程一般不超過(guò)4周 或用氫化可的松每日400mg m2 或氟美松每日10 15mg m2靜脈點(diǎn)滴 待出血好轉(zhuǎn)再改為潑的松每日60mg m2 2 嚴(yán)重出血 如消化道出血 鼻衄 或血小板 10 109 L用地塞米松1 5 2mg kg d 加入葡萄糖液靜脈滴注 連續(xù)3 7天 或甲基強(qiáng)的松龍15 20mg kg d連用3天 后潑尼松1 2mg kg d口服 血小板上升后減量 停藥 療程一般不超過(guò)4 6周 糖皮質(zhì)激素首選藥物有效率 60 90 持續(xù)有效率 約25 可能的作用機(jī)制 減少自身抗體形成抑制抗原 抗體反應(yīng) 抑制單核 巨噬系統(tǒng)降低對(duì)巨核細(xì)胞的影響改善毛細(xì)血管通透性 副作用柯興綜合征 應(yīng)急性潰瘍 高血壓 高血糖 低血鉀 鈉水潴留 骨質(zhì)疏松 煩躁不安 抗感染能力下降等 3 輸大量丙種球蛋白 適用于重度出血患者又合并感染或激素治療無(wú)效者 按每日0 4g kg d 每日1次 連用5天為1療程或1g kg 次 其后隔4周強(qiáng)化一次 共2次 4 血小板輸注 血小板 10 109 L 有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者 可輸注血小板 每次0 2 0 25U kg 同時(shí)給予激素或IVIG 可以提高療效 慢性型1 腎上腺皮質(zhì)激素 首選潑尼松 一般每日0 5 1mg kg d 分1 3次口服 出血嚴(yán)重可選用氫化可的松或氟美松 用法同急性型 總療程6 12月 治療3 4周無(wú)效者改用其他治療 2 IVIG 同急性型治療 或IVIG1 2g kg 靜滴 2 3周一次 3 免疫抑制劑 皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持者 可選用下列藥物 長(zhǎng)春新堿1 5mg m2或0 05mg kg 每周一次靜滴 連續(xù)4 6次 環(huán)磷酰胺2 3mg kg d 分3次口服 8周無(wú)反應(yīng)停藥 有效者持續(xù)應(yīng)用6 12周 硫唑嘌呤每日1 3mg kg 分3次口服 用1至數(shù)月可見效 4 其它藥物 達(dá)那唑15 20mg kg d 分次口服 一般2 4個(gè)月出現(xiàn)療效 也可聯(lián)合潑尼松口服 大劑量維生素C2 3g d 靜滴7 14天 或2 3g d口服 連續(xù)2 3個(gè)月 干擾素 3 6萬(wàn)U kg 皮下注射 每周3次 連續(xù)4周 或10萬(wàn)U kg 皮下注射 每周2次 連續(xù)12周 5 脾切除 指征 a 經(jīng)以上正規(guī)治療 仍危及生命的嚴(yán)重出血或急需外科手術(shù)者 b 病程 1年 年齡 5歲 且有反復(fù)出血 藥物治療無(wú)效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持 骨髓巨核細(xì)胞增多者 c 病程 3年 血小板持續(xù)10歲 藥物治療無(wú)效者 預(yù)防與調(diào)攝 1 積極參加鍛煉 增強(qiáng)體質(zhì) 提高抗病能力 2 積極尋找引起本病的各種病因 防治各種感染性疾病 3 急性期或出血量多時(shí) 臥床休息 限制活動(dòng) 避免外傷 出血 研究進(jìn)展與臨證體會(huì) 1 重視證候分型及單味藥的研究 分型上重視熱證與血瘀證 如王明如主張把本病分為血熱 肺熱 胃熱 腎熱四型治療 治療方面清熱基礎(chǔ)上重視活血及免疫抑制治療 如川芎嗪 雷公藤多甙等 2 激素治療 易出現(xiàn)依賴和耐藥 加強(qiáng)中藥活血祛瘀 中藥辨證施治療效佳 3 兒童虛中夾實(shí)多見 治當(dāng)攻補(bǔ)兼施 不可滋補(bǔ)過(guò)份 亦不能盲目疏風(fēng)清熱 4 臨床常用中藥有 羚羊骨 水牛角 大腹皮 丹皮 赤芍 枝子炭 烏梅炭 藕節(jié) 茜根 白術(shù) 田七末 郁金 甘草等 中西醫(yī)結(jié)合思路 1 ITP已有全國(guó)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和療效標(biāo)準(zhǔn) 中醫(yī)臨床只有嚴(yán)格按此標(biāo)準(zhǔn)研究才能使結(jié)果具有橫向可比性 使中醫(yī)的臨床療效得到醫(yī)學(xué)界的公認(rèn) 2 中醫(yī)辨證分型應(yīng)盡量統(tǒng)一 并具有現(xiàn)代免疫學(xué)公認(rèn)指標(biāo) 使標(biāo)準(zhǔn)客觀化 以便對(duì)中醫(yī)治療ITP的確切療效作出判斷 3 中醫(yī)對(duì)ITP的升血小板及止血功能不及西醫(yī)迅速 對(duì)于慢性ITP 中醫(yī)治療較西醫(yī)有明顯優(yōu)勢(shì) 通過(guò)調(diào)理脾腎 減少?gòu)?fù)發(fā) 改善預(yù)后 故本病應(yīng)科學(xué)地進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療 發(fā)揮中醫(yī)藥綜合治療本病的優(yōu)勢(shì) 使之既能迅速控制病情 提高療效 又能縮短療程 穩(wěn)定療效 還可降低西藥的副作用 本科ITP研究 本病病因主要為熱 虛 瘀 運(yùn)用中藥治療可以調(diào)節(jié)免疫