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2012/5/31 17:57:17 首 次 病 程 記 錄 病例特點: 1、老年男女性。病前6個月有無病毒感染、應用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學物質(zhì)、長期或過量暴露于射線工作環(huán)境接觸史。 2、隱匿急性發(fā)病。貧血、發(fā)熱、出血為病史特征。 3、體征:貧血貌,皮下出血點,淋巴不及,肝脾未捫及。 4、輔助檢查:血常規(guī):WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步診斷:再生障礙性貧血(aplastic anemia, AA,再障) 診斷依據(jù):1、可疑病史:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、應用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學物質(zhì)、長期或過量暴露于射線是再障的高危因素。2、(1)全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞0.01,淋巴細胞比例增高。血象滿足至少下列2項:a:血紅蛋白100g/l b:血小板50109/L c:中性粒細胞1.5109/L。(2)一般無肝脾腫大。(3)骨髓多部位增生減低(正常的50%)或重度減低(正常的25%),造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小??仗?,骨髓活檢示造血組織減少。(4)除外引起全血細胞減少的其它疾病,如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細胞減少、骨髓纖維化、毛細胞白血病、低增生性白血病、間變性T細胞淋巴瘤等。 鑒別診斷:1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網(wǎng)織紅細胞增高,骨髓幼紅細胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應,成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。2、骨髓增生異常綜合征(MDS) FAB協(xié)作組將MDS分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少,但骨髓三系細胞均增生,巨核細胞也增多,三系中均可見有病態(tài)造血,染色體檢查核型異常占2060,骨髓組織切片檢查可見“造血前驅(qū)細胞異常分布”現(xiàn)象。3、低增生性急性白血病多見于老年人,病程緩慢或急進,肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大,外周呈全血細胞減少,未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低,但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。4、純紅細胞再生障礙性貧血溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。診療計劃:1、 建議上級醫(yī)院進一步檢查,甚至勸解轉(zhuǎn)院治療。2、 抗感染、抗病毒、避免使用影響骨髓造血藥物、對癥治療。3、 上級醫(yī)院血液科??浦委?。 住院醫(yī)師:孫擁軍/賈璐2012/5/31 19:42:12 孫擁軍主治醫(yī)師查房記錄今日孫擁軍主治醫(yī)師巡視病房,病史:急慢性出血伴感染、貧血。 查體:貧血貌,皮下出血點,淋巴不及,肝脾未捫及。血常規(guī):全血細胞減少 入院診斷:貧血待診:AA? 再生障礙性貧血分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;各國按嚴重度劃分出嚴重型再障,后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:中性粒細胞絕對值500mm3,血小板數(shù)2萬mm3,網(wǎng)織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)1;骨髓細胞增生程度低于正常的25,如50,則造血細胞30。其中中性粒細胞絕對值200mm3者稱極重型再障。1987年第四屆中國再障學術(shù)會議上
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