骨腫瘤分類(2013版).ppt

WHO骨腫瘤分類及解讀 2013版 張振勇漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科 概述2002年 國際癌癥研究機構 IARC 出版 WHO骨與軟組織腫瘤分類 第三版2013年 IARC WHO骨與軟組織腫瘤分類 第四版 Fletcher等四位教授擔任主編 20余個國家147位專家修訂骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變新版WHO分類特點 充分體現(xiàn)臨床 病理 分子生物學和預后等多方面的研究進展 強調腫瘤的生物學行為分類 融入了近年對腫瘤及其分類概念性認識的變遷和更新 概要類別增刪命名更改生物學行為分類分類解讀與比較新增病種解讀 類別增刪 刪除 新版刪除了3個大類 神經(jīng)性腫瘤 神經(jīng)鞘瘤 Ewing肉瘤 原始神經(jīng)外胚層瘤 將Ewing肉瘤并入其它腫瘤中 關節(jié)病變 滑膜軟骨瘤病 滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中同時刪除了其它腫瘤大類中的 骨的轉移性腫瘤 類別增刪 增加 新增9個腫瘤 骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤 骨的孤立性漿細胞瘤 小骨的巨細胞病變 良性脊索細胞腫瘤 上皮樣血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 新增2個腫瘤綜合征 家族性巨頜癥 Li Fraumeni綜合征 新增1個腫瘤樣病變 Rosai Dorfman病 命名更改 骨巨細胞瘤 富于巨細胞的破骨細胞腫瘤平滑肌腫瘤 肌源性腫瘤其它病變 未明確腫瘤性質的腫瘤先天性和遺傳性綜合征 腫瘤綜合征惡性纖維組織細胞瘤 未分化多形性肉瘤 從舊版 纖維組織細胞性腫瘤 中分出 歸入 其它腫瘤 胸壁錯構瘤 軟骨間葉性錯構瘤軟骨肉瘤1級 非典型軟骨性腫瘤 軟骨肉瘤1級良性纖維組織細胞瘤 良性纖維組織細胞瘤 非骨化性纖維瘤 生物學行為分類 新版最顯著的特點 根據(jù)國際腫瘤性疾病分類 在舊版良性與惡性的基礎上 引入了中間性骨腫瘤生物學行為分類 良性腫瘤 中間性腫瘤局部侵襲型 軟骨肉瘤1級 軟骨粘液樣纖維瘤 骨母細胞瘤 骨的促結締組織增生性纖維瘤 動脈瘤樣骨囊腫 Langerhans細胞組織細胞增生癥 Erdheim Chester病偶有轉移型 軟骨母細胞瘤 巨細胞瘤 上皮樣血管瘤 惡性腫瘤 良性腫瘤 切除后局部復發(fā)能力有限 即使復發(fā)也不是破壞性生長 能通過完整局部切除或刮除得以治愈 中間性腫瘤 局部侵襲型 切除后局部復發(fā) 并呈侵潤性 破壞性生長 沒有證據(jù)表明這類腫瘤有轉移的潛在可能 通常要求廣泛切除 必要時局部輔助治療 典型病變 軟骨粘液樣纖維瘤 骨母細胞瘤 ABC LCH 軟骨肉瘤1級等 偶有轉移型 局部侵襲性生長 偶爾會發(fā)生遠處轉移 遠處轉移比例 2 通常轉移到肺 最典型者為骨巨細胞瘤 也包括軟骨母細胞瘤和上皮樣血管瘤 惡性腫瘤 以骨肉瘤為代表 局部破壞性生長和復發(fā) 突出的遠處轉移能力 遠處轉移的比例從20 到100 不等 主要取決于組織學類型和分級 第三版 2002年 軟骨源性腫瘤骨源性腫瘤纖維源性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤Ewing肉瘤 原始神經(jīng)外胚層瘤造血系統(tǒng)腫瘤巨細胞瘤脊索組織腫瘤血管性腫瘤平滑肌腫瘤脂肪源性腫瘤神經(jīng)性腫瘤其它腫瘤其它病變關節(jié)病變先天性和遺傳性綜合征 第四版 2013年 軟骨源性腫瘤骨源性腫瘤纖維源性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤 造血系統(tǒng)腫瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤脊索組織腫瘤血管性腫瘤肌源性腫瘤脂肪源性腫瘤 其它腫瘤未明確腫瘤性質的腫瘤 腫瘤綜合征 WHO腫瘤分類比較 第四版 2013年 良性 骨軟骨瘤 軟骨瘤 內(nèi)生軟骨瘤 骨膜軟骨瘤 骨軟骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 滑膜軟骨瘤病中間性 局部侵襲型 軟骨粘液樣纖維瘤 非典型軟骨性腫瘤 軟骨肉瘤 1級 中間性 偶見轉移型 惡性 軟骨肉瘤 2級 3級 去分化軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤 透明細胞軟骨肉瘤 第三版 2002年 骨軟骨瘤軟骨瘤 內(nèi)生性軟骨瘤 骨膜軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤病軟骨粘液樣纖維瘤軟骨母細胞瘤軟骨肉瘤瘤 中央性 原發(fā)性和繼發(fā)性 周圍性 去分化性 間葉性 透明細胞性 軟骨源性腫瘤 第四版 2013年 良性 骨瘤 骨樣骨瘤中間性 局部侵襲型 骨母細胞瘤惡性 低級別中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤 成軟骨型骨肉瘤 成纖維型骨肉瘤 成骨型骨肉瘤 毛細血管擴張型骨肉瘤 小細胞骨肉瘤 繼發(fā)性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高級別表面骨肉瘤 骨源性腫瘤 第三版 2002年 骨樣骨瘤骨母細胞瘤骨肉瘤 低度惡性中央性 普通型 軟骨細胞性 纖維母細胞性 骨母細胞性 血管擴張性 小細胞性 繼發(fā)性 骨旁性 骨膜性 表面高度惡性 纖維源性腫瘤 第三版 2002年 纖維組織細胞增生性纖維瘤纖維肉瘤 第四版 2013年 中間性 局部侵襲型 骨的 促結締組織增生性纖維瘤惡性 骨的 纖維肉瘤 纖維組織細胞性腫瘤 第三版 2002年 良性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤 第四版 2013年 良性纖維組織細胞瘤 Benignfibroushistocytoma BFH 非骨化性纖維瘤 Nonossifyingfibroma NOF BFH與NOF是一組既有形態(tài)學聯(lián)系又各具特點的異質性梭形細胞腫瘤 NOF常位于四肢長骨干骺端 尤其是股骨遠端及脛骨近 遠端 當病變較大累及髓腔時 稱為NOF 局限于骨皮質時 又稱為纖維性皮質缺損 fibrouscorticaldefects FCD 對于年齡偏大 30 60歲 疼痛明顯 位于長骨骨干或骨盆等扁骨者 可能是BFH 造血系統(tǒng)腫瘤 第三版 2002年 漿細胞骨髓瘤惡性淋巴瘤 第四版 2013年 惡性 漿細胞骨髓瘤 骨的 孤立性漿細胞瘤 骨的 原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤 富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 第三版 2002年 巨細胞瘤巨細胞瘤巨細胞瘤中惡性腫瘤 第四版 2013年 富于巨細胞的破骨細胞腫瘤良性 小骨的巨細胞病變中間性 局部侵襲型 偶見轉移型 骨的 巨細胞腫瘤惡性 骨巨細胞瘤內(nèi)的惡性 脊索組織腫瘤 第三版 2002年 脊索瘤 第四版 2013年 良性 良性脊索樣細胞瘤惡性 脊索瘤 血管性腫瘤 第三版 2002年 血管瘤脈管肉瘤 第四版 2013年 良性 血管瘤中間性 局部侵襲型 偶見轉移型 上皮樣血管瘤惡性 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤 肌源性腫瘤 第三版 2002年 平滑肌腫瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤 第四版 2013年 肌源性腫瘤良性 骨的 平滑肌瘤惡性 骨的 平滑肌肉瘤 脂肪源性腫瘤 第三版 2002年 脂肪瘤脂肪肉瘤 第四版 2013年 良性 骨的 脂肪瘤惡性 骨的 脂肪肉瘤 其它腫瘤 第三版 2002年 造釉細胞瘤轉移性惡性腫瘤 第四版 2013年 尤文肉瘤釉質瘤 骨的 未分化高級別多形性肉瘤 未明確腫瘤性質的腫瘤 第三版 2002年 其它病變動脈瘤樣骨囊腫單純性骨囊腫纖維結構不良骨纖維結構不良朗格漢斯組織細胞增生癥Erdheim Chester病胸壁錯構瘤 第四版 2013年 未明確腫瘤性質的腫瘤良性 單純性骨囊腫 纖維結構不良 纖維異常增殖癥 骨性纖維結構不良 軟骨間葉性錯構瘤 Rosai Dorfman病中間性 局部侵襲型 動脈瘤樣骨囊腫 朗格漢斯組織細胞增生癥 Erdheim Chester病 FD與OFD區(qū)別 腫瘤綜合征 第三版 2002年 先天性和遺傳性綜合征Bechwith Wiedemann綜合征遺傳性多發(fā)性軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤病 Ollier病和Maffucci綜合征McCune Albright綜合征視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征Rothmund Thomson綜合征Werner綜合征 第四版 2013年 腫瘤綜合征Bechwith Wiedemann綜合征多發(fā)性軟骨瘤病家族性巨頜癥 Cherubism 內(nèi)生軟骨瘤病 Ollier病和Maffucci綜合征Li Fraumeni綜合征McCune Albright綜合征神經(jīng)纖維瘤病 型視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征Rothmund Thomson綜合征Werner綜合征 新增病種解讀 新增9個腫瘤骨軟骨粘液瘤甲下外生骨疣奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生骨瘤骨的孤立性漿細胞瘤小骨的巨細胞病變良性脊索細胞腫瘤上皮樣血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 新增2個腫瘤綜合征家族性巨頜癥Li Fraumeni綜合征 新增1個腫瘤樣病變Rosai Dorfman病 骨軟骨粘液瘤 Osteochondromyxoma 良性腫瘤 罕見 有時具有局部侵襲性腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質 并伴有明顯粘液樣變臨床表現(xiàn) 任何年齡 部分為先天性 好發(fā)于篩骨 鼻甲及脛骨 約1 的Carmey綜合征患者會發(fā)生該腫瘤 無痛性腫塊 常在X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn) 病變呈破壞性生長 臨床癥狀和預后取決于病變部位 預后 局部復發(fā)率與手術是否可以徹底切除有關影像表現(xiàn) 具有良性表現(xiàn) 與周圍宿主骨的交界面多變 擴展至周圍軟組織 具有局部侵襲性特點 甲下外生骨疣 Subungualexostosis 發(fā)生于遠節(jié)指 趾 骨末端的良性骨軟骨瘤樣增生 最常發(fā)生于拇趾 其他足趾和手指少見 多發(fā)生于10 30歲 男性多見 以疼痛和腫脹為特點 有時可形成潰瘍影像表現(xiàn) 骨表面外生性梁狀骨性病變 但不與其下方的骨皮質和髓腔相連續(xù)病理 病變由軟骨帽和骨柄兩部分構成預后 單純切除通?？梢灾斡?復發(fā)者罕見 奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生 Bizarreparostealosteochondromatousproliferation 發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤樣增生 又稱Nora病 常累及手 足近端小骨 約25 發(fā)生于長骨表面多發(fā)生于20 40歲 患指 趾 局部腫脹 伴 不伴疼痛影像表現(xiàn) 附著于骨皮質的邊界清楚的 異位的礦化的腫塊 與骨軟骨瘤不同 病變及其下方受累骨的皮質和松質骨不延續(xù)病理 由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄構成 與甲下外生骨疣相似 但軟骨與骨排列紊亂 軟骨富于細胞且軟骨細胞肥大 故而得名 奇異 預后 手術切除后 復發(fā)率高達50 骨瘤 Osteoma 良性腫瘤 由致密骨構成組織學上可分為致密型 松質型和混合型3個亞型臨床表現(xiàn) 類型 象牙質外生性骨疣 發(fā)生于骨表面 骨島或內(nèi)生骨疣 發(fā)生于髓腔 性別 男女發(fā)病比例相等 但內(nèi)生骨男性多見 數(shù)目及大小 單發(fā) 多發(fā) 大多數(shù)骨瘤直徑小于2cm 部位 骨瘤主要發(fā)生于膜化骨 如顱蓋骨 面骨及頜骨 骨島主要累及長骨骨骺及干骺端 骨盆和椎體 患者常無癥狀 可因鼻塞 局部腫脹而發(fā)現(xiàn) 預后良好影像表現(xiàn) 骨瘤 密度均勻 邊界清楚的骨表面骨化性腫塊 與宿主骨呈寬基底相連 骨島或內(nèi)生骨疣 小的 針狀的骨化性腫塊 為髓內(nèi)致密骨構成的病灶 骨的 孤立性漿細胞瘤 Solitaryplasmacytomaofbone 與漿細胞骨髓瘤相比 相同點 兩者均為骨髓源性漿細胞克隆性腫瘤性增生 不同點 SPB以單中心 局部骨皮質破壞為特征 缺乏全身性表現(xiàn) 預后 SPB大多數(shù)最終進展為漿細胞骨髓瘤 本病對放療極其敏感年齡相對年輕 男 女約2 1 最常累及脊椎骨 脊柱最常見的原發(fā)性骨腫瘤臨床表現(xiàn) 骨痛和病理性骨折 侵犯 壓迫脊髓或神經(jīng)根 神經(jīng)癥狀診斷標準 血清和 或 尿中沒有或僅有少量M蛋白 由于克隆性漿細胞導致的單灶性骨質破壞 無其他骨髓侵犯 骨骼檢查正常 也包括脊柱與骨盆MRI 除了孤立性骨的病變 無終末器官損害 小骨的巨細胞病變 Giantcelllesionofthesmallbones 發(fā)生于手 足等小骨的 由纖維組織構成的罕見腫瘤樣病變 伴有出血 含鐵血黃素沉積 不規(guī)則分布的巨細胞和反應性骨形成 又稱巨細胞修復性肉芽腫臨床特點 年齡 好發(fā)于20歲以內(nèi)的青少年 男女比例近似 部位 主要累及指 趾 骨 掌骨和趾骨 癥狀 常見疼痛與腫脹 治療及預后 常采用刮除術 約15 50 術后復發(fā) 再治療后可治愈影像表現(xiàn) 骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變 邊緣清楚 很少向骨骺擴展 不會跨越未融合的生長板 皮質菲薄 但未破壞 一般無骨膜反應鑒別診斷 甲狀旁腺功能亢進性骨病 良性脊索樣細胞瘤 Benignnotochordalcelltumor BNCT 脊索樣分化的良性腫瘤 又稱巨大脊索樣殘余 脊索樣錯構瘤或顱內(nèi)脊索瘤 ecchordosisphysaliphora EP 起源 可能起源于未消退的脊索部位 多見于顱底 椎體和骶尾骨 與脊索瘤類似 位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為EP 為息肉樣病變 膠凍樣 大小約1 2cm病變特點 BNCT在骨內(nèi)界限清楚 無分葉狀結構 無纖維條索帶 無粘液樣基質 無血管分布和壞死 免疫組化特征與脊索樣類似臨床表現(xiàn) 通常在無意中發(fā)現(xiàn) 通常呈良性經(jīng)過 轉化為脊索瘤的概率極低 BNCT與脊索瘤影像表現(xiàn)比較 上皮樣血管瘤 Epithelioidhaemangioma 少見的血管源性腫瘤 具有內(nèi)皮細胞表型和上皮樣細胞形態(tài) 局部侵襲性生長 又稱組織細胞樣血管瘤好發(fā)部位 長管壯骨 其次是扁平骨 脊椎骨等 約20 多發(fā)臨床表現(xiàn) 局部疼痛 刮除后復發(fā)率約9 較少累及淋巴結影像表現(xiàn) 瘤體通常小于7cm 境界清楚 有分隔的溶骨性病灶 有時呈膨脹性改變 可突破骨皮質至軟組織病理 質軟 實性 紅褐色 瘤內(nèi)大量結節(jié)狀結構替代了骨髓腔 結節(jié)狀病灶周圍的疏松結締組織內(nèi)有較多微動脈分布 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 Epithelioidhaemangioendothelioma EHE 一種低 中分化的惡性腫瘤 極其少見 腫瘤細胞具有內(nèi)皮細胞表型和上皮樣細胞形態(tài) 并具有透明的 軟骨樣的嗜堿性基質好發(fā)部位 可累及任何骨 以下肢長管狀骨多見 50 為多灶性影像表現(xiàn) 溶骨性破壞 也可為膨脹性和骨皮質侵蝕性破壞治療及預后 建議廣泛切除 若2處或以上骨受累 則預后較差 病理特征通常與預后無關 上皮樣血管源性腫瘤的比較 以組織細胞增生為特征 又稱伴有巨大淋巴結病的竇組織細胞增生癥罕見 通常以結節(jié)病形式出現(xiàn) 約2 10 病人累及骨好發(fā)年齡 3 56歲好發(fā)部位 常累及長骨干骺端和顱面骨大小及數(shù)目 腫瘤一般 5cm 多數(shù)為單發(fā) 約20 為多發(fā)預后 良好 治療予以局部刮除為主組織病理學 大量 特征性的大組織細胞混合于大量炎癥細胞中 大組織細胞中富含嗜酸性細胞漿影像表現(xiàn) 界限清楚的溶骨性破壞 亦可為膨脹性改變 少數(shù)有骨皮質增厚及骨膜反應 Rosai Dorfman病 Rosai Dorfmandisease 家族性巨頜癥 Ch