先天性眼球同向運動失用.docx

運動障礙的主要病變區(qū)。刺激性病變引起眼動危象雙眼不自主向上凝視，不能下視每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時。破壞性變病垂直眼球同向運動障礙，稱Parinand綜合癥。垂直性眼球同向運動障礙又分：雙眼垂直上視麻痹雙側(cè)頂蓋前區(qū)，后連合受損。雙眼垂直下視麻痹單純下視麻痹少見，頂蓋前區(qū)，中腦管水管周圍受損。雙眼上下視聯(lián)合麻痹雙側(cè)頂蓋前區(qū)，通過后連合導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)傳導(dǎo)纖維阻斷。垂直一個半綜合癥后連合受損可解譯雙眼上下視麻痹交叉前或交叉后垂直運動傳導(dǎo)纖維受損產(chǎn)生單側(cè)上或下視障礙。垂直性眼球同向運動障礙的病因丘腦出血腦干損傷中腦出血或梗塞慢性硬膜下血腫鉤回疝基底動脈尖綜合癥四疊體區(qū)血管病缺血或軟化（少見）松果體腫瘤脫髓鞘病累及中腦中腦腫瘤變性病中腦四疊體腫瘤震顫麻痹病毒性腦炎進(jìn)行性核上性麻痹腦蛛網(wǎng)膜炎慢性進(jìn)行性舞蹈病結(jié)核性腦膜炎先天性腦積水幾種特殊眼球同向運動障礙眼球浮動：表現(xiàn)為雙眼急速下視然后緩慢返回中位，活動范圍是正常垂直眼球同向運動的14到1 3，取名為眼球浮動（Ocularbobbing）是橋腦廣泛受損的標(biāo)志。眼球浮動病因：一、橋腦急性中風(fēng)，出血多見典型眼球浮動。二、小腦病變壓迫橋腦非典型眼球浮動。三、蛛網(wǎng)膜下腔出血少見典型或非典型浮動。眼球水平徘徊：表現(xiàn)為雙眼水平同向左右擺動，非自主性，有人稱之為水平性眼球浮動，一次反復(fù)約為24秒。是幕上廣泛腦受損，皮質(zhì)眼球水平同向運動受抑制，皮質(zhì)下水平眼球運動中樞興奮釋放的結(jié)果，分典型和非典型眼球徘徊兩種。眼球水平徘徊病因：一、腦出血二、腦梗死三、腦炎四、腦病五、代謝性腦病眼球同向運動失調(diào)臨床工作中，可見到一種少見的眼征，即在無眼肌麻痹情況下，眼球不能按指令同向運動，自發(fā)掃視和跟蹤異常，隨意及視物導(dǎo)向掃視消失或執(zhí)行困難，視動眼震消失，表現(xiàn)為凝視固定，這種眼球運動異常稱“眼球同向運動失調(diào)”或“眼球運動失用”，分先天性和后天獲得性眼球失用兩種。先天性眼球同向運動失用：為一種臨床罕見的先 天性眼球運動障礙，多見于男性兒童。表現(xiàn)為患兒雙眼不能左右隨意運動，令其向左右時注視時，不能左右擺動眼球或只能極慢的跳動樣移動，必須通過反復(fù)眨眼或活動頸部，調(diào)正視反射?？捎胁蛔灾鬟\動，患兒垂直運動正常。先天性眼球失用原因不明，可能與腦發(fā)育異常有關(guān)。后天性眼球同向運動失用，即“獲得性眼球失用”多由雙側(cè)額頂或頂枕部病變引起，多見于腦血管病，眼球各方向隨意運動消失，以水平運動為主，患者按指令眼球運動執(zhí)行困難，掃視跟蹤及視動性眼震消失，不能用眨眼或反復(fù)搖頭緩解眼球運動異常，原因：額頂是眼球隨意運動的重要中樞，頂葉又有空間定位特殊作用，參與移位變化，是眼球失用的原因。兩種眼球失用的鑒別：1.先天性眼球失用發(fā)生在兒童，后天性多發(fā)生在中老年人；2.先天性眼球失用可采取反復(fù)眨眼，反復(fù)搖頭，伸頸激發(fā)眼球隨意運動后天性不能；3.先天性眼球失用只表現(xiàn)為水平同向運動不能，后天可為水平垂直均不能。Balint綜合征Balint綜合征：三大主征：1.注視麻痹；2.視覺共濟失調(diào)；3.視覺注意障礙。注視麻痹：注視某一視標(biāo)后不能隨意隨物體移動視線，表現(xiàn)為凝視固定，凝視障礙發(fā)生在各方向，眼震電為掃視消失或執(zhí)行困難，掃視潛伏期延長，平穩(wěn)跟蹤消失。視覺共濟失調(diào)：令其抓取某物品時反復(fù)抓空，很難抓獲目標(biāo)物。視覺注意障礙：患者僅能注意與注視軸交叉處物體，而完全忽視其它物體。 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為視覺注意障礙與視覺麻痹系同一病理機制。視覺失調(diào)可能為空間定向力障礙引起，構(gòu)成空間概念的基礎(chǔ)。是感覺運動的正合。正合功能被破壞，出現(xiàn)視覺判斷失誤，方向、位置、距離不清，出現(xiàn)視覺共濟失調(diào)，由于空間視覺障礙患者很難通過視覺捕獲目標(biāo)物，而一旦抓獲，不輕易分散其注意產(chǎn)生注視固定，即注視麻痹。所以此三聯(lián)征表現(xiàn)不一，其本質(zhì)是一致的，視覺空間能力下降視覺靈活轉(zhuǎn)換障礙視覺麻痹。病因：額頂葉受損、腦血管病、腦外傷、CO中毒、腫瘤、CJD等。反常Bell眼征正常閉合雙眼時，可產(chǎn)生雙眼球?qū)ΨQ性上竄，翻開眼瞼時可露白，稱之為Bell現(xiàn)象。而當(dāng)單側(cè)半球發(fā)生病變時，令病人用力閉合雙眼，可見雙眼不對稱同向上視，偏向一側(cè)，多偏向病灶側(cè)，此眼征稱反常Bell眼征。反常Bell偏視是一種病理性眼征，可做為確定半球受損的依據(jù)，特別對臨床無凝視障礙者，又無長束癥狀和體征者，更有意義。此眼征多發(fā)生于急性腦中風(fēng)病人。產(chǎn)生機制，目前仍不清楚，一般認(rèn)為在眼瞼閉合時，產(chǎn)生視覺空間注意忽視，反常偏視是由于病變對側(cè)抑制空間注意力下降的結(jié)果?；杳曰颊叱Ｒ姷膸追N眼球運動異常一、水平和垂直同向運動障礙（包括反向偏視）二、眼球左右徘徊：典型、非典型 三、眼球固定中間位四、眼球浮動：典型、非